C.. Joseph, 41 ans, manœuvre

Entre le 29 septembre 1941 dans le service du Professeur Agrégé ALAJOUANINE pOur une impotence complète des membres supérieurs et une impotence relative des membres inférieurs.

C.. est marié. Il a eu 8 enfants : l'un deux a fait un séjour en préventorium, 8 autres sont morts de méningite vraisemblablement tuberculeuse. Sa femme est soignée dans un dispensaire, elle a eu une pleurésie et des hémoptysies.

Dans les antécédents personnels du malade, signalons des bronchites tous les hivers, deux crises de rhumatisme articulaire aigu, l'une à 18 ans, l'autre à 29 ans. Mais surtout, C.. est soigné depuis 3 ans pour des lésions hépatiques, Il est éthylique et a eu deux crises comitiales en 1439, attribuées à l'alcoolisme.

Le 25 septembre (4 jours avant son entrée dans le service) le matin à 7 h. 30, alors qu'il était déjà levé et n'avait rien remarqué de spécial dans sa santé, C.. s'est senti brutalement fatigué, incapable de marcher. Il s'est couché et a constaté presque aussitôt < qu'il était paralysé complètement des membres supérieurs et partiellement des membres inférieurs ».

Depuis 8 jours environ. il ressentait des fourmillements dans les extrémités des doigts et des orteils, mais pas de douleurs, pas de céphalée : il n'avait pas eu d’angine.

Du 25 au 29 septembre. les phénomènes paraly tiques des membres ne se sont pas modifiés. Depuis le début, le malade présentait des troubles de la respiration : il était obligé de rester assis, sa

respiration était superficielle, il expectorait des crachats mousseux.

Il existait également des troubles de la déglutition : le malade avalait de travers.

Le 29 septembre, à son entrée dans le service, C... est très cyanosé et paraît en état d'asphyxie menaçante. Il parle avec difficulté, Sa trachée est encombrée de sécrétions.

L'examen révèle wne importante atteinte paralytique flasque des membres inférieurs.

Tous les mouvements spontanés sont possibles, mais la rés musculaire est très diminuée pour les muscles postérieurs de la cuisse des deux côtés; elle est moins diminuée aux autres groupes musculaires. a

L'hypotonie musculaire est manifeste.

Les réflexes achilléens sont abolis, le rotulien gauche également, le rotulien droit est très faible,

La recherche du cutané plantaire ne donne pas de réponse.

La paroi abdoïninale est parésiée. :

Les muscles abdominaux se contractent, mais faiblement. Le malade ne peut uriner assis, il urine bien debout lorsqu'on le soutient.

Les rétiexes abdominaux sont abolis, il en est de même des crémastériens. -

La station assise est impossible.

Les membres supérieurs sont atteints, de paralysie flasque totatle. Aucun mouvement actif n’est possible. Il existe une hypotonie évidente. Les réflexes tendineux sont tous abolis.

Les muscles du cou et de la nuque sont en partie touchés. La flexion de la tête en avant se fait sans force. L'extension est meilleure.

L'examen rapide de la sensibilité (tact, piqûre, chaud, froid) ne révèle rien d’anormal. Il en est de même de la sensibilité profonde.

L'étude des paires crâniennes ne décèle pas d'atteinte paralytique. Peut-être une légère atteinte du VI gauche. Mais les pupil-

les sont égales, régulières, elles réagissent normalement. Le voile se contracte, le réflexe vélo-palatin est normal. Rien à la langue.

Les troubles respiratoires sont très importants.

Nous avons déjà signalé la cyanose qui intéresse le visage, les mains et les avant-bras. L'état d'asphyxie menacçante de ce malade. Sa respiration se fait au-taux de 26 par minute. Elle est à type costal supérieur, les scalènes ne paraissent pas entrer en jeu. Le diaphragme est paralysé : à chaque inspiration, le malade « avale

son ventre ».

On constate par ailleurs un encombrement trachéal. Le malade expulse avec difficulté une mousse purulente qui remplit son pharynx, L'auscultation des poumons ne révèle cependant pas de râles.

La voix est basse.

Enfin, il n'existe pas de signes méninges. Le cœur, le foie, la rate paraissent normaux. La température est à 37 °3, le pouls à 120.

Les urines sont de couleur acajou foncé. Elles n’ont malheureusement pas été conservées et la recherche de la porphyrinurie n'a pu être pratiquée.

Dès son entrée, le malade a reçu un centigramme de lobéline intra-veineuse, 15 «cc. de sérum de convalescent de poliomyélite, puis 60 cc. de sérum de Pettit, du chlorate de potasse, de la Strychnine.

11 peut, quelque temps après, boire queiques cuillerées, ce qu'il n'avait pu faire depuis 4 jours.

Le malade est décédé le lendemain matin à 5 heurés, d’asphyxie. Il s'était plaint à plusieurs reprises d’étouffer davantage.

La ponction lombaire faite à l'entrée du maiade a donné issue à un liquide clair, contenant 0,G leucocyte, 0,18 d’albumine (par néphélémétrie), le B. W. y a été négatif, le benjoin colloïdal nor-

mal.

Autopsie : tous les organes sont congestifs, cyanosés. Le cerveau est de type asphyxique, Ii est prélevé, ainsi que la moelle, le plexus brachial, le phrénique, les racines cervicales avec leurs ganglions. À

Les poumons sont congestionnés, surtout aux deux lobes inférieurs, avec œdème important. Il n'existe pas de lésions bacillaires.

Le cœur est flasque, très léger athérome aortique. Thrombose récente des cavités droites.

Le foie est très gros, cirrhotique et pâle.

La rate est très volumineuse (520 gr.), congestive, gorgée de sang violacé.

Les reins sont congestifs,

Il s’agit ici d’un syndrome de Landry, dont l’étiologie porphyrinurique est probable et dans lequel existe une paralysie du diaphragme. L'examen histologique des pièces d’autopsie n’a pu en-

core être pratiqué.

Sans doute, dans les syndromes ascendants du type Landry, ia mort n’est pas toujours le fait des paralysies respiratoires, mais l’existence de telles localisations est fréquente. |

Ainsi, dans l'observation de MM. COURCOUx, LHERMIT- TE et BOULANGER-PILLET. (La paralysie extenso-progressive hématoporphyrique. Presse médicale du 11 décembre 1929), « Le diaphragme est paralysé ainsi qu’en témoigne le tirage sous-sternal et sous-costal ».

A. BOESTROEM signale lui aussi dans un cas d’hématoporphyrinurie, que la paralysie s’étendit des membres inférieurs, au tronc, aux membres supérieurs et aux muscles respiratoires.

Les syndromés de Landry dont l’étiologie nous échappe sont également des causes fréquentes d’atteinte des muscles de la respiration. ‘

.. Nous en rapprochérons le syndrome neuro-ædémateux décrit par Robert DEBRE, Julien MARIE et leurs collaborateurs. Parmi les quatre observations rapportées par ces auteurs, trois s’accompagnèrent de paralysie respiratoire. En l’absence d’étude histologique, le siège des lésions n’a

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pu être établi de façon certaine, mais MM. DEBRE et J. MARIE envisagent « comme probable la localisation âu Serme sur les nerfs, en raison de l'allure évolutive. des signes cliniques et de l'intégrité du liquide céphalo-rachi-

dien. »