SIG NE

temps, il reçoit un traitement radiothérapique dont les séances

furent échelonnées ainsi du 1* juillet au 9 novembre 1925 :

1°" juillet : région irradiée, pariétale droite;

3 juillet : région irradiée, frontale droite ;

6 juillet : région irradiée, vccipitale droite;

27 juillet : région irradiée, pariétale droite ;

31 juillet : région irradiée, frontale droite ; 3 août : région irradiée, occipitale droite;

19 août : région irradiée, pariétale droite ;

21 août : région irradiée, frontale droite;

24 août : région irradiée, occipitale droite;

7 septembre :

9 septembre :

11 septembre :

25 septembre

27 septembre :

28 septembre :

région irradiée, pariétale droite; région irradiée, frontale droite; région irradiée, occipitale droite;

: région irradiée, frontale droite;

région irradiée, pariétale droite; région irradiée, occipitale droite ;

21 octobre : région irradiée, pariétale droite ;

23 ociohre : région irradiée, frontale droite ;

26 octobre : région irradiée, occipitale droite;

4 novembre : région irradiée, pariétale droite;

6 novembre : région irradiée, frontale droite;

9 novembre : région irradiée, occipitale droite.

Cha jue séance avait une durée d’une heure. Les rayons

avaient

une intensité de 2 milliampères. La longueur de l’étincelle était de

28 centimètres. Les rayons étaient durs et le filtre interposé avait

une épaisseur de 12 millimètres.

Malgré ce traitement, le malade a continué à avoir des crises ana-

logues à celles qui l'avaient obligé à entrer à l'hôpital.

Le malade a constaté, en outre, que ses dernières crises ont été

suivies d’une parésie permanente de ses membres supérieur et infé-

rieur gauches; que des secousses musculaires se produisaient au

Ce) rés

cours de ses crises au niveau de son avant-bras gauche et que sa: tête tournait autour de son cou vers la droite.

Le 23 novembre 1995, on constate à l'examen qu'une parésie permanente s'est installée au niveau des membres du côté gauche.

Au membre supérieur gauche, les mouvements actifs sont diminués dans leur amplitude et dans leur rapidité d'exécution. La force musculaire est très diminuée. Les mouvements passifs sont tous possibles. La sensibilité est intacte.

Au membre supérieur droit, il n’y a toujours rien à sigaaler.

Au membre inférieur gauche, la motricité volontaire est diminuée notablement. Le malade peut avec peine toucher avec son pied un objet placé à 50 centimètres au-dessus du plan du lit. La force musculaire est très diminuée. La sensibilité est normale à tous les modes.

Au membre inférieur droit, il n’y a rien à signaler.

Les muscles de la face ne sont atteints d'aucune paralysie.

La vue reste bonne et égale des deux côtés; cependant, à l'examen ophtalmologique, on constate que les lésions ont progressé depuis l’œdème jusqu’à un début d’atrophie.

On constate, en outre, une torpeur intellectuelle manifeste qui va en augmentant assez rapidement.

Étant donné que les traitements médical et radiothérapique sont impuissants à faire disparaîlre les crises, M. le professeur Verger décide de confier le malade au chirurgien pour qu'il fasse l’ablation de la tumeur ou, si cela n’est pas possible, une fenêtre dans la boîte cranienne permettant aux rayons X de prendre plus facilement et d'avoir une action plus efficace. Cette opéralion aurait eu en même temps une action décompressive. |

Le malade est confié à M. le professeur Bégouin, avec le diagnostic de tumeur siégeant dans la zone rolandique droite, surtout dans sa partie moyenne. On pense qu'il s’agit d’un gliome.

Le 24 novembre 1925, M. le professeur Bégouin pralique la trépanation et trouve une grosse tumeur siégeant dans la région indiquée avant l'opération. Ii fut impossible de procéder à l’ablation de cette tumeur et on se contenta de faire une fenêtre pour permettre un traitement radiothérapique plus intense.

À LME Tr RE

Dans les jours qui suivirent l'opération, l’hémiplégie devint complète et le malade eut de la fièvre.

Le 21 décembre 1925, on recommence le traitement radiothérapique. Du 21 décembre au 11 janvier, le malade a reçu 11 irradiations, au cours desquelles il a reçu une dose totale de 44 H en deux foyers d'irradiation de 40 centimètres sur 12 embrassant les régions pariétales droite et gauche. La région pariétale droite a reçu 24 H et la gauche 20 H.

Ce traitement a duré vingt et une heures échelonnées sur vingtdeux jours. Il entraîna quelques troubles digestifs et fut interrompu de ce fait à plusieurs reprises; d’ailleurs, on fut obligé de l'arrêter définitivement avant d’avoir pu appliquer la dose totale prévue dans le projet du traitement.

Le 4 février 1926, le traitement radiothérapique, interrompu le 11 janvier précédent, est repris. Cinq séances d’une heure chacune sont faites dans le courant du mois de février.

En même temps, on fait de l’ionisation calcique en plaçant l’électrode positive au niveau de la trépanation et l’électrode négative, constituée par du chlorure de calcium, au niveau de l'œil gauche.

Le malade meurt dans le coma le 4 mars 1926.

A la nécropsie, on a trouvé un énorme gliome mou et hémorra-

. gique, de la grosseur d’une mandarine, situé en plein centre ovale et

sous-jacent aux circonvolutions rolandiques.

Pathogénie.

On admet généralement, pour expliquer les paralysies transitoires consécutives aux accès d’épilepsie Bravais-Jacksonienne, qu'il y a épuisement des centres nerveux intéressés. François Franck et Pitres ont, en effet, démontré expérimentalement chez le chien que l'on pouvait, en excitant les centres nerveux corticaux, provoquer d'abord des convulsions épileptiformes, puis ensuile une paralysie {transitoire correspondant aux mêmes centres.

L’excitation électrique provoquerait les convulsions en augmentant l’activité des centres nerveux moteurs; puis, au bout d'un certain temps, par épuisement de ces centres, succéderait une paralysie transitoire vite dissipée par le repos.

Si cette explication était vraie en tous points, la paralysie devrait être d'autant plus intense que les convulsions ont été plus généralisées et ont duré plus longtemps. Cependant on voit souvent des accès très violents ne donner suite à aucune paralysie et des accès où les convulsions sont peu intenses être suivis de paralysies transitoires. Certains accès sont même uniquement constitués par des paralysies transitoires.

Comment expliquer par cette théorie que les convulsions localisées de l’épilepsie Bravais-Jacksonienne soient suivies assez fréquemment de paralysies transitoires, alors que celte complication est très rare dans l’épilepsie essentielle et généralisée ? |

Comment expliquer aussi les paralysies transitoires qui ne sont pas précédées de convulsions?

Pitres a posé le problème sans le résoudre : « Comment, ditil, des paralysies passagères peuvent-elles remplacer des accès de convulsions épileptoïdes et comment deux phénomènes aussi différents que la paralysie et les convulsions peuvent-ils avoir une origine commune et une signification clinique identique ? Pour résoudre ces questions, il faudrait avoir sur le mécanisme de la production des paralvsies épileptoïdes des notions qui nous manquent encore absolument. |

» Les auteurs qui ont étudié les paralysies transitoires consécutives aux convulsions de l’épilepsie Bravais-Jacksonienne ont expliqué ces paralysies par l'épuisement des centres moteurs corticaux. Il est de toute évidence que cette explication ne saurait s'appliquer aux accès de paralysie passagère quisurviennent soudainement sans avoir été précédés d'aucun trouble appréciable de la motilité. Il est possible qu'ils dépendent d’une perte subite et temporaire de l’excitabilité des centres moteurs, mais on ne conçoit pas facilement le pourquoi et le comment de ces variations brusques de l'excitabilité des centres nerveux. »

Beaucoup d'auteurs ont essayé de donner une explication, mais aucune n'a été admise d'une façon complète.

La plupart admettent que ce phénomène de déficit est provoqué par un trouble circulatoire au niveau des centres nerveux, mais ils ne sont pas d'accord sur la cause de ces troubles. Le plus souvent, ils raisonnent par analogie avec ce qui peut se passer dans d'autres cas, on bien ils donnent à des phénomènes concomitants un rôle qu'ils n'ont peut-être pas.

Les uns font jouer un rôle capital à l'hypertension du liquide céphalo-rachidien et à l'hydropisie des ventrieules. L'hypertension cérébrale provoquerait des troubles circulatoires (congestion ou œdème) qui amèneraient ces paralysies ; et comme cette hypertension est intermittente et variable dans son intensité, tout au moins au début, elle provoquerait des troubles paralytiques transitoires; à des crises d’hypertension correspondraient des accès de paralysie transitoire. À la longue, l'hypertension amènerait des lésions trophiques, de même qu'au niveau de la papille elle provoque d’abord des troubles circu-

SRE TOUR

latoires, puis ensuite de l’atrophie optique. Ainsi s’expliquerait qu'avant d'être définitives les paralysies passent par un stade transitoire. |

La même pathogénie a été donnée pour expliquer les troubles confusionnels qui marquent parfois le début des tumeurs cérébrales et Baruk a écrit : « Les troubles confusionnels de l'hypertension suivent, le plus souvent, les poussées hypertensives, disparaissant avec elles et se modifiant de jour en jour et parfois d'heure en heure. »

Celte pathogénie, admise pour expliquer les paralysies transitoirés dans les {umeurs cérébrales, est aussi admise par cerlains auteurs pour expliquer certains accidents également transitoires du mal de Bright, et P. Marie et Guillain ont écrit à ce sujet : « Ne peut-on pas supposer que chez les brightiques, il ne puisse exister parfois une certaine hydropisie de la cavité arachnoïde ? Il nous semble qu'à côté du facteur intoxication, il faut aussi voir dans l’urémie nerveuse le facteur hypertension. Il nous paraît certain que certains troubles visuels : les amauroses transitoires des urémiques, leur céphalalgie, ont de multiples analogies avec le syndrome bien connu en pathologie nerveuse de l'hypertension du liquide céphalo-rachidien tel qu'on le constate dans les tumeurs cérébrales, par exemple. IL y aurait donc lieu de différencier dans l’urémie nerveuse les symptômes fonction d'intoxication et les symplômes fonction d'hypertension. »

D'autres pensent que des troubles vaso-moteurs sont la cause de ces phénomènes. Ils donnent pour raison que le plus souvent ces accidents s’accompagnent de troubles vaso-moteurs du visage; qu'au moment de leur production le visage des malades change de coloration, qu'il devient plus rouge ou plus pâle qu'auparavant. Cette modification de calibre des vaisseaux serait la cause des phénomènes de déficit des centres nerveux intéressés. Suivant le sens de ce trouble (dilatation ou resserrement, hyperémie ou anémie), on aurait des convulsions ou des paralysies transitoires. Ces phénomènes vaso-moteurs seraient expliqués par l’irritation du centre vaso-moteur, par les toxines formées au niveau de la tumeur.

de

. Ces troubles vaso-moteurs permettent aussi d'expliquer qu'on ait parfois des troubles paralytiques symétriques alors que la tumeur siège d'un seul côté. Il suffit de rapporter au cerveau ce qui se passe au niveau des membres et qui est connu sous le nom de réflexe de Brown-Séquard et Tholozan. Ce réflexe consiste en ce que la vaso-dilatation provoquée par l'immersion de lavant-bras dans l'eau chaude s'accompagne normalement d’une vaso-dilatation égale dans le segment symétrique, c'est-à-dire dans l’autre avant-bras. L'immersion d’un segment de membre dans l’eau froide produit une vaso-constriction dans ce segment et dans le segment symétrique. Ainsi qu'une cause quelcoffque agit sur le calibre des vaisseaux d'un hémisphère, ceux de l'autre hémispère subiront la même modification.

Certains pensent que ces accidents seraient provoqués par des embolies des petits vaisseaux qui provoqueraient un ramollissement minime ne compromettant la fonction que Le temps nécessaire à la circulation collatérale de s'installer et aux cellules nerveuses voisines de s'adapter à la suppléance de celles qui ont été détruites.

Viggo Christiansen admet cette pathogénie et ajoute que le fait de rencontrer des accidents transitoires doit faire penser qu'on est en présence d'une tumeur particulièrement vascularisée. À propos de l'observation V, il déclare qu'il y avait avant l'opération quelque chose qui faisait pressentir une base vasculaire de quelques-uns des phénomènes, en particulier les paralysies intermittentes. « L'élément caractéristique, dit-il, semble être que ces symptômes apparaissent par attaques et sont passagers tels qu'on peut les attendre si l’on admet que dans le cas de l’angiome il se produit de temps à autre des troubles cireulatoires par suite de thrombose (faits qu'on a constatés presque toujours aux autopsies), d’une plus ou moins grande partie de la tumeur vasculaire. [l se produit une crise d'épilepsie Bravais- Jacksonienne, des parésies intermittentes, de la stase papillaire, une syncope, mais le tout est de très courte durée et souvent suivi de restauration complète. Ce sont, en effet, ces intermissions et le peu de disposition à la propagation, même quand Les

symptômes de tumeurs se sont maintenus plusieurs années, joints aux symptômes apoplectiformes, extrêmement graves en apparence, mais passagers, qui aident à Les distinguer au point de vue du diagnostic de la tumeur plus compacte. » La tumeur du malade qui fait l'objet de l'observation VIT était, en effet, très riche en vaisseaux. £ |

On peut rapprocher cette théorie pathogénique de celle donnée déjà depuis longtemps à propos des paralysies transitoires des athéromateux. Cruveilher a écrit : « Nous voyons souvent à la Salpêtrièré des femmes qui éprouvent de temps à autre un engourdissement temporaire de telle ou telle partie du corps. On trouve, à leur autopsie, une multitude de cicatrices avec perte de substances des circonvolutions avec éoloration brun, brun jaunâtre, peau de chamois, dont chacune répond probablement à une petite attaque, laquelle ne serait autre chose qu'un ramollissement très circonscrit. »

Quelques-uns enfin, comme Bouchard, croient que la tumeur elle-même, par la compression qu’elle provoque, suffit à expliquer le phénomène. À propos de l'observation IIF, il écrit: « Ge gliome a pu, au début, étant sous-cortical, comprimer le centre des mouvements du bras ou une des artères qui l’alimentent et déterminer une paralysie passagère du membre par le fait de la compression ou de l’anémie. Plus tard, en augmentant de volume, il aurait amené une altération profonde du centre moteur ct, par suite, une paralysie permanente. Enfin, dans les derniers temps de la vie, en excitant les cellules motrices, il aurait provoqué des crises convulsives. »

IL est probable qu'aucune de ces théories pathogéniques n’est vraie à l'exclusion des autres. Chacun, pour une part plus ou moins grande suivant les cas, de ces différents facteurs (hypertension, troubles vaso-moteurs, thrombose, compression) joue un rôle dans la production de ces paralysies transitoires.

k IV

Valeur séméiologique des paralysies transitoires.

Le diagnostic de ces accidents présente des difficultés variables suivant le moment où ils apparaissent. Quand ces paralysies transitoires apparaissent, comme dans l'observation VI, dans l'intervalle des crises d’épilepsie Bravais-Jacksonienne typiques déjà rapportées à leur véritable cause, il est tout à fait facile de leur attribuer une signification exacte; mais quand elles surviennent sans jamais avoir élé précédées de convulsions, leur diagnostic présente beaucoup plus de difficulté. Ce n’est que par un examen minutieux, tant au point de vue clinique qu’au point de vue laboratoire, qu'on peut arriver à les rattacher à leur véritable cause. Il faut rechercher les principaux signes révélateurs de tumeur cérébrale : la céphalée, les vomissements, et surtout, par l'examen ophtalmoscopique, l'œdème papillaire, qui parait être le signe le plus précoce et le plus constant des néoplasies cérébrales; enfin, il faut rechercher dans le liquide céphalo-rachidien la dissociation albumino-cytologique et faire une radiographie du crâne, qui peut révéler par une ombre anormale la présence et le siège de la tumeur.

Mais dans les tumeurs cérébrales, toutes les paralysies transitoires ne doivent pas être considérées comme des équivalents de l'épilepsie Bravais-Jacksonienne. Ce sont les paralysies isolées et transitoires des muscles moteurs de l'œil et en particulier celles du muscle moteur oculaire externe qui provoquent des phénomènes de diplopie transitoire. Ges paralysies naissent de la compression des troncs nerveux eux-mêmes. Cette com-

Rs

pression est provoquée par des phénomènes d’hypertension ou par une compression passagère par la fumeur elle-même. On s'explique ainsi facilement qu'on les rencontre plus fréquemment dans les tumeurs basilaires et que le nerf moteur oculaire externe qui passe sur une arête vive, au niveau de la pointe du rocher, soit plus souvent atteint que les autres. :

Viggo Christiansen accorde à ces phénomènes une importance assez considérable. Au sujet d’un malade qui faisait de la diplopie transitoire dans l'intervalle de ses crises épileptoïdes, il écrit : « J'ai vu au cours de ma carrière de nombreux cas de tumeurs cérébrales dont les symptômes ont été considérés pendant de longues années comme fonctionnels ou neurasthéniques et où un phénomène de diplopie remontant peut-être à des années et de très courte durée est le symptôme qui m'a amené à diagnostiquer exactement la maladie, Le fait que le symptôme apparaît sporadiquement et ne se montre souvent qu'au début de la maladie a pour conséquence que les malades n y attachent aucune importance, ne le mettent pas en rapport avec l'affection pour laquelle ils consultent pour le moment et ne donnent à ce sujet aucun renseignement. Il en résulte qu'il échappe très souvent à notre attention. » [l publie dans cet ouvrage des observations où il a rencontré ce symptôme.

OB-ERVATION VIII

= : { Vicco CaRiSTIANSEN, Les tumeurs du cerveau, p. 116.

Un paysan de 34 ans, de famille saine, qui n'avait jamais été malade avant d'entrer à l'hôpital avait eu une paralysie des muscles moteurs de l'œil droit. Cette paralysie disparut spontanément dans l’espace d’un an, mais reparut un an après pour disparaître de nouveau au bout d’un mois. Le malade n'avait pas ressenti de symplômes pendant deux ans el de nouveau avaient apparu des parésies des muscles oculaires accompagnées de diplopie, mais cette fois du côté gauche. Ce symptôme ne disparut pas, mais subsista sans changement jusqu'au moment où il commença à se propager deux mois environ avant l'admission du malade à l'hôpital].

HMS ue

Depuis lors, l'affection à progressé avec une rapidité foudroyante. Diverses paralysies et des troubles sensitifs s’installèrent dins le territoire d’innervation de la plupart des nerfs craniens. Le traitement antisyphilitique n'amena aucune amélioration et le malade mourut avec des symptômes de paralysie du pneumo-gastrique.

On constata, à l’autopsie, l'existence d’une grosse tumeur basi-

laire. Cette tumeur s'élendait du chiasma jusqu'à la région du foramen magnum.