PATHOGÉNIE

La moelle n’est jamais resserrée dans un canal osseux trop étroit. Le plus souvent même, celui-ci dépasse le calibre normal (P. PUECH) au niveau de l’angulation où il se révèle assez spacieux pour loger outre la substance nerveuse, un coussinet de tissu adipeux de volume relativement important.

Divers facteurs ont tour à tour été incriminés dans la genèse des accidents paralytiques.

Certains apparaissent surtout théoriquement possibles et n’ont été qu’exceptionnellement confirmés par les protocoles opératoires. Aïnsi, VALENTIN et PuTscHAR font intervenir la mobilité anormale de la vertèbre surnuméraire, soit congénitale, soit par destruction progressive du disque intervertébral au niveau de la scoliose, venant ainsi comprimer directement la moelle. Il ne s'agirait que d’une accentuation du processus d’affaissement rhomboïdal ou losangoïde du maître montpelliérain DELPECH, de modification morphologique des os sous l’action des pressions inégalement réparties, avec énucléation, par une poussée horizontale, de la vertèbre cunéiforme prise entre deux forces, en haut l’action de la pesanteur et en bas la résistance du tronc sous-jacent.

W. BLum fait intervenir la hernie du nucleus pulposus de Schmorl, par un mécanisme identique. JaroscHyY, Nonxe, PEHLECKER accusent une saillie osseuse à arêtes plus ou moins vives. Ils ne l'ont pas vérifié. Une fois cependant, l’intervention révéla un fragment osseux comprimant la moelle, dans l’observation de Clarence HEYMAN, chez une fillette atteinte d’une cyphoscoliose congénitale, décédée à 10 ans, et évoluant aux examens radiologiques successifs de 10 à 13 ans, une paraplégie

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par compression se manifesta à 14 ans et la laminectomie révéla une saillie osseuse au niveau d’une vertèbre cunéiforme. L'ablation de cette production osseuse fut suivie d’une guérison complète et rapide. Un autre cas exceptionnel es£ relaté par MonTANAvo et GonzALÈËS où l'intervention découvrit un étui de pachyméningite fibreuse au sommet de l’angulation rachidienne.

Très souvent, au contraire, les constatations anatomiques mettent en lumière un double facteur mécanique.

La forte angulation des corps vertébraux faisant saillie dans le canal vertébral. D’une part « la moelle est alors tendue sur cette déformation comme la corde d’un violon sur le chevalet », suivant l’heureuse expression de André THomas, et elle s'applique intimement contre la face antérieure de la duremère « prenant un contact de plus en plus étroit avec les corps vertébraux d’où la compression qui s’exerce à la fois sur l’organe et sur les vaisseaux ».

D'autre part, ce contact entre la méninge et la moelle est renforcé par l’action des cordons radiculaires qui tirent la dure-mère d’avant en arrière, en réalisant ‘un refoulement progressif. Il en résulte que la compression est réalisée par la dure-mère. Celle-ci apparaît à la laminectomie comme fortement tendue, pâle, anémique,; ne battant pas, et lorsque le chirurgien l’incise, la moelle fait hernie entre les lèvres de la brèche, recommence à battre, se recolore spontanément ou après bain de sérum tiède, ou bien les bords de la fente s’écartent d'eux-mêmes sur une largeur d’un bon centimètre ; et, ce fait, réalisé dans l’observation de André THoMASs, OBERTHUR et Puecx, a la même signification que le précédent.

De telles interventions sont suivies d’amélioration stable - ou de guérison, ce qui confirme le rôle de la dure-mère dans la genèse des accidents. Clarence H. HEYMAN a même pratiqué des laminectomies dans deux cas de mal de Pott siégeant à la partie haute de la colonne dorsale ; les processus bacillaires paraissaient éteints depuis des années et la paraplégie, outre

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la scoliose depuis longtemps fixée, était le seul symptôme pathologique au moment de l'intervention et, comme dans la plupart des cas de paraplégies au cours de scolioses non infectieuses, elle survenait au cours de l’adolescence — paraplégie spasmodique complète avec troubles de la sensibilité et des sphincters. L'opération n'a rencontré aucun processus de compression par abcès, granulation ou masse - extradurale de substance adipeuse au niveau de l’angulation, mais une dure-mère extrêmement tendue avec amélioration des troubles par incision de l’étui méningé. Cette preuve de la guérison n’est évidemment possible qu'autant que les lésions nerveuses trop anciennes ne sont pas parvenues au stade de l’irréversibilité ; mais, dans les cas favorables, la laminectomie avec ouverture du sac dural est suivie d’une guérison à peu près complète en quelques mois (JaroscHY) en dépit de la persistance de discrètes séquelles neurologiques telles que l’existance d’un signe de Babinski (WRETBLAD).

Outre l’action directe de la tension dure-mérienne sur la substance nerveuse, elle crée des facteurs pathogéniques importants des troubles paralytiques par la gêne qu’elle apporte à la circulation du liquide céphalo-rachidien, sanguin et lÿmphatique. Le blocage et les perturbations d’origine mécanique du premier se révèlent par les épreuves manométriques et de Queckenstedt-Stookey, la faiblesse de son écoulement à la: ponction lombaire, l’étude du transit lipiodolé et l’examen cyto-chimique. L'aspect anémique de la moelle au niveau du segment atrophié, l'examen histologique de vaisseaux rares, à parois épaissies, bordées de proliférations névrogliques, mettent en évidence la part considérable qui revient aux troubles circulatoires sanguins et lymphatiques dans la pathogénie des lésions spinales, ainsi d’ailleurs que l’œdème rencontré parfois et attribuable à un désordre vaso-moteur, au point que l’on peut conclure à l’origine circulatoire de la paraplégie lorsqu'elle est d'installation rapide.

Pour WRETBLAD, cité par SCHAEFFER, l'apparition des paraplégies par compression d’origine dure-mérienne dans

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les cyphoscolioses siégeant à la partie médiane ou supérieure de la colonne dorsale, tiendrait, à une disposition anatomique particulière des racines médullaires. Car « les gaines durales des nerfs spinaux ont une disposition ventrale dans les régions cervicales et lombaires, alors que dans la région dorsale elles sont plutôt postérieures si bien qu’elles maintiennent le sac dural suspendu au-dessus de la cyphose et l’empêchent sans doute pendant un certain temps d’aller comprimer la moelle contre les corps vertébraux ». C’est plutôt le contraire de cette hypothèse de WRETBLAD qui paraît vraisemblable, ainsi que le notent MM. André THomas et OBERTHUR.

Par contre, l’absence ou le manque d’amplitude des courbures de compensation de la scoliose possède une action manifeste quoique secondaire sur la tension de la dure-mère. Or ce caractère existe dans un grand nombre de cas de paraplégies scoliotiques ; « une courbure de compensation suffisante atténue la tension durale et par conséquent les troubles mécaniques qui en résultent, la dure-mère s’adaptant à la déformation, pendant un temps plus ou moins long » (WRETBLAD). BoRCHARDT, puis MÉNARD, émettent l’hypothèse que la torsion du manchon dural assez fréquemment constatée à l’intervention, a pour effet d'entraîner des troubles circulatoires importants qui conditionnent les troubles nerveux. En effet, dans la plupart des cas, à l’inflexion latérale et à la cyphose s’ajoute la torsion. Dans le cas d'André THomas et SoRREL, la torsion est discrète, aussi est-il délicat de « faire la part des trois éléments : inflexion latérale, cyphose et rotation, puisqu'il est évident que plus ils sont prononcés, plus ils sont en mesure de favoriser le tiraillement des racines et par son intermédiaire la tension de la dure-mère » (A. THomas).

Dans l'observation de MÉNARD, seule une gêne médullaire pouvait provoquer l’ensemble des symptômes et il ne pouvait s'agir d’une compression simple de la moelle sur une courbe arrondie, mais d’une compression par torsion en sens inverse suivant le niveau, de 70 à 800 vers la gauche d’abord, de 1400 au moins de gauche à droite entre la 7e et la 11e dorsale, c’est-à-

dire sur une longueur de 5 à 6 em. du canal rachidien, mesurés sur la radiographie, enfin de 70° encore vers la gauche dans la région lombaire où la moelle ne paraît plus souffrir, ce qui explique très facilement l’absence de troubles sphinctériens. L'arrêt du lipiodol au niveau de D 6-D 7 semble aussi confirmer cette hypothèse. La guérison, par la distorsion, de la paraplégie, la confirme également, ainsi que le passage du lipiodol redevenu correct après avoir été arrêté au sommet de la cyphoscoliose. Ménard apprécie l’angle de torsion en prenant deux vertèbres dorsales moyennes et en les faisant tourner l’une sur l’autre autour d’un axe passant par le canal rachidien et en comparant les aspects obtenus avec les images radiographiques. De plus, il tient compte dans son évaluation que la torsion chez le malade est encore légèrement plus forte qu’elle n'apparait sur les radiographies du fait du soulèvement de l’omoplate du côté de la rotation, soulèvement qui ramène en avant et en dedans le corps des vertèbres ayant provoqué par leur rotation la déformation costale. La saillie due à la rotation de la deuxième courbure provoque la même erreur d'apparence.

Expérimentalement, sur le cadavre, des cyphoses produites artificiellement réalisent une forte tension de la dure-mère, surtout du feuillet postérieur (BECKER) et les recherches de Laxz ont montré que le sac dural est normalement plus court que la partie correspondante du rachis et qu’il ne peut suivre les inflexions de ce dernier. « Dans les régions cervicales et lombaires, le sac dural et la moelle sont situés à distance de la partie antérieure du canal vertébral alors que dans la région dorsale ils reposent sur cette paroi. Si donc la région dorsale présente une cyphose ou une cyphoscoliose, le sac dural va être soumis à une tension qui l’appliquera fortement sur la cyphose rachidienne avec des conséquences néfastes pour son contenu. Cette tension s'explique d'autant mieux que dans une inflexion antérieure du rachis l’arc vertébral, la moelle et le feuillet postérieur du fourreau dural forment trois arcs concentriques dont le rachis est le plus central et le fourreau dural

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le plus périphérique et par conséquent le plus tendu. Il ÿ à là une composante de forces orientée vers le centre du cercle qui aura pour objet d'appliquer avec plus d’énergie le feuillet postérieur du sac dural et la moelle contre l’axe des corps vertébraux. » (Henri SCHAEFFER.)

Pour expliquer l’apparition tardive, le plus souvent éntre 10 et 20 ans, des troubles paralytiques, MM. André THomas, SorREL et Mme SorREL-DÉJERINE accusent l’accentuation de l’angulation, tendant sur elle la moelle qui ne peut se déplacer, sous l'influence de :

— la croissance active du corps à cette période,

— l’augmentation de poids du sujet,

— les tractions exercées sur les ligaments et les tendons devenant de plus en plus efficaces.

De plus, la scoliose n’étant pas une déformation statique, le surmenage des jeunes gens de cet âge (SCHAEFFER), des travaux physiques pénibles peuvent exagérer le déséquilibre vertébral et précipiter l’apparition des accidents nerveux. Dans le cas de ZANoLi, le rôle de déclanchement par un traumatisme ne semble pas discutable.

L’action du coussinet adipeux, quasi toujours présent au sommet de la scoliose, n’est généralement pas retenu par les commentaires des observations présentées ; en outre, il n’existait pas dans les deux cas de JARoOSCHY, dans ceux de ELMSLIE ni chez la fillette opérée par HEYMAN. Sa présence est considé- -rée comme une hyperplasie ex vacuo ou comme une conséquence du trouble de la circulation veineuse intrarachidienne. Une certaine importance doit cependant être imputée pour M. Pierre PuEcx à l'existence, révélée par une intervention, d’un manchon épidural à circulation veineuse très anormale alors que le canal vertébral était agrandi au niveau de la courbure vertébrale, Le plus souvent, l’extraction de cette masse graisseuse, constituée par des lobules infiltrés de petites zones hémorragiques avec légère réaction polynucléaire n° amène à elle seule aucune amélioration. £

Enfin, JaroscHY fait remarquer que les accidents nerveux apparaissent à une période où la colonne vertébrale ralentit sa croissance alors que la moelle accélère plutôt la sienne. Il se manifeste alors une certaine inaptitude de la moelle à s’accommoder des modifications vertébrales et il en résulte une tension et un aplatissement au niveau de l’angulation.

À propos du cas de BarRÉ et de ses collaborateurs, chez un sujet de 53 ans, E. SoRREL pense qu'étant donné l’âge du malade, il ne faut pas invoquer l'augmentation de la cyphose qui devait être fixée depuis longtemps, mais une ostéomalacie de carence comme il s’en produit tant à l'heure actuelle.

Si un traitement efficace n’est pas apporté rapidement aux accidents paralytiques par compression, lorsqu'elle existe, c'est comme l'écrit CHAVANY, la « gêne de la circulation sanguine et lymphatique qui devient l’élément capital du problème » à propos de son observation où cette gêne s'était présentée très précocement avec un syndrome de blocage réduit au minimum, révélé seulement par une très légère perturbation de la circulation rachidienne : le lipiodol passait et l’analvse du liquide céphalo-rachidien était complètement négative. Le syndrome pathologique « se présente alors davantage comme une myélite que comme une compression médulfaire », cette irrigation insuffisante se traduisant par uné atrophie médullaire avec des lésions dégénératives mal systématisées portant sur les cellules des cornes antérieures et postérieures, et sur les faisceaux cordonaux à ce niveau (constatations anatomiques de VALENTIN et PurscHar, d'André THomas et de ses collaborateurs, de MONTANAVO et GONZALES) : macroscopiquement, les segments médullaires intéressés sont blanchâtres, avasculaires ; histologiquement, on relève des lésions de chromatolyse avec disparition d’un certain nombre de cellules des cornes antérieures, moyennes et postérieures. Au-dessus et au-dessous de la zone de compression, on constate des dégénérescences cordonales ascendantes et descendantes, laissant persister un nombre appréciable de cylindre-axes dont certains sont amincis, De l’avis de CHAVANY, on peut donc

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parler de myélite ischémique, dont le degré déterminera le pronostic.

À un moment donné de la phase de début, cette ischémie physiologique peut même entraîner des phénomènes vasoparalytiques et exsudatifs, avec phénomènes inflammatoires et œdème médullaire ou une irritation des centres sympathiques de la zone comprimée d’où une accentuation des accidents paralytiques que la radiothérapie serait susceptible de faire régresser partiellement, d’où sans blocage total une transsudation des albumines du plasma dans les espaces sousarachoïdiens au niveau des capillaires pie-mériens par suite de la stase ou de l'hypertension veineuse.

Il n’y a donc souvent qu’une seule anomalie osseuse, qu’un seul syndrome neurologique strictement localisé au segment médullaire correspondant et il n'existe aucun caractère familial. Les observations anatomiques et opératoires effectuées, notamment par André THomas et ses collaborateurs, confirment qu’il s’agit d’une compression médullaire par tension durale secondaire à l’angulation rachidienne et entraînant une ischémie physiologique. Toutefois, il est frappant de constater que l’accord entre les signes vertébraux, radiologiques, paraplégiques n’existe pas toujours — souvent le lipiodol passe —— ou le L.C.R. est normal. Etant donné la fréquence des anomalies médullaires, on .était conduit à induire que la moelle présentait une malformation homologue de celle de la colonne vertébrale {cas BERGOUIGNAN, POYANNE, ARNÉ). C’est le cas de syringomyélie et «en l’absence de radiographies, le diagnostic de cette affection eût dû se poser « dans l’observation de HAGUENEAU et SICARD. THÉVENARD et CosTE rapportent l’histoire clinique d’un sujet frappé d’une syringomyélie lombo-sacrée en même temps que d’un spina bifida de même siège. CHAVANY se démande si chez son malade il n’y à pas coexistence de scoliose et d’une autre affection telle que la sclérose en plaques, la syringomyélie, d'autant plus qu'il est difficile d'expliquer par une lésion dont le siège peut être approximativement fixé au niveau des corps vertébraux D 7

et D 8 le nystagmus que présente le sujet. D'autre part, la limite supérieure des troubles sensitifs n’était pas identifiable, André Thomas, cependant, pense que le nystagmus va de pair avec le blocage lorsque celui-ci est haut situé.

Ces dyaraphies osseuses et médullaires rentrent dans le cadre du status dysraphicus de HERBERG et BREMER.

Reginald H. SAYRE remarque qu’une certaine maladresse des membres supérieurs et des tremblements de la langue avaient précédé l’accentuation de la scoliose,

Dans le premier cas de RipDLoN, existaient une asymétrie de la face, le côté gauche étant manifestement plus développé que le droit, des troubles de la parole, « elle avait une façon de parler presque entièrement du côté droit », du nystagmus une difformité du pied accentuée ayant un certain degré de ressemblance avec celui de la maladie de Friedreich, une légère adiadococinésie. Le neurologiste qui l’examine conclut à une malformation médullaire congéni*ale avec une compression secondaire de la moelle consécutive à la déformation rachidienne.

Dans le deuxième cas de RippLon, à la fois le père et la mère présentaient des « crises nerveuses ». L'enfant commence

à marcher à 3 ans. Elle porte un spina bifida occulta de la région cervicale.

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