OBSERVATION II
(MM. Delmas-Marsalet, Lafon, Banel)
C... (Marc), agriculteur, âgé de 51 ans, entre dans le service de M. le Professeur DELMAS-MARSALET, le 11 février 1942, pour paraplégie spasmodique en flexion apparue progressivement depuis 3 ans.
Le malade, cyphoscoliotique dès l'enfance, pouvait travailler ; mais, peu à peu, la marche devient difficile et, depuis deux ans, il est confiné au lit sauf quelques promenades dans son jardin ; il y a deux mois environ, une paraplégie en flexion s’installe avec une légère gêne à la miction.
Les antécédents personnels ou collatéraux ne révèlent rien ; mais le malade, bradypsychique, est peu évolué et répond très mal.
On observe des lésions cutanées typiques de la maladie de Recklinghausen : multiples taches pigmentaires de taille et de siège variable prédominant au tronc ; nodules cutanés avec tumeur sacrée plus volumineuse ; dermatolysie en pèlerine sur le dos et les épaules et au niveau du coude gauche, une zone de pachydermie.
L'examen révèle une déformation thoracique importante, une
paraplégie en flexion avec diminution de la motricité volontaire,
apparition de mouvements spontanés de flexion-extension, sans troubles de la motilité passive ou coordonnée, hypoesthésie à la piqûre qui remonte jusqu’à l’épine de l’omoplate, sensibilité thermique et profonde normale, réflexes rotuliens et achilléens faibles, mais signe de Babinski bilatéral avec phénomène du triple retrait, réflexes d’automatisme médullaire ou de défense, absence de réflexes de posture, abolition des réflexes cutanés abdominaux. Les membres supérieurs et la face sont normaux. L'examen des
autres appareils ne décèle aucun signe pathologique.
Les réactions biologiques sont normales, sauf la ponction lombaire. Le liquide céphalo-rachidien contient 0,66 éléments et 0,40 gr. d’albumine, soit une très légère dissociation albuminocytologique.
La radiographie décèle une maladie de la quatrième vertèbre
lombaire et les premières dorsales sont impossibles à voir. Le lipiodol s’arrête à D 2 par voie lombaire ou sous-occipitale.
Très rapidement le tableau se complète par une rétention d’urines et le malade succombe à une infection urinaire avec asystolie terminale. La nécropsie avec prélèvement de la moelle dorso-lombaire met en évidence une cyphose pure à angle aigu par effondrement vertébral, avec compression médullaire sans aucun degré de scoliose. La vertèbre lombaire malacique est coupée au couteau sans difficulté, un nodule cutané prélevé et examiné montre un fibrome emprisonnant dans son intérieur des glandes de type sudoripare et des filets nerveux.
