ÉTUDE CLINIQUE

Pour intéressante que soit l’étude chimique des porphyrines, le dernier mot doit cependant rester à la clinique, et, nous allons maintenant envisager les troubles morbides qui sont provoqués ou s’accompagnent de porphyuries. Le fait que l’élimination urinaire ou fécale des diverses porphyrines s’observe dans des cas assez disparates conduit à envisager diverses classifications.

La classification de Schrens, qui est la plus récente, repose sur des arguments d'ordre biologique. Cet auteur distingue en effet des porphyries primaires essentiellement caractérisées par l'élimination de porphyrines du type Ï et des porphyries secondaires, caractérisées par l'élimination de porphyrines du type II; il subdivise chacun de ces groupes en porphyries congénitales et en porphyries acquises. Certes, cette classification est des plus logiques mais elle rencontre du moins en ce moment certaines difficultés dans son application clinique.

Les deux classifications qui nous sont proposées par Günther et par Micheli sont des classifications cliniques.

Günther le premier, a proposé de distinguer quatre ordres de phénomènes :

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— le porphyrisme.

— l’hématoporphyrie congénitale.

— les hématoporphyries chroniques.

— les hématoporphyries aiguës subdivisant ces dernières en hématoporphyries aiguës, idiopathiques et hématoporphyries aiguës toxiques.

Les anciens auteurs auraient appelé autrefois le porphyrisme : un « tempérament ». Les individus qui présentent ces troubles sont en effet sujets à l’insomnie, ce sont des émotifs, des instables du système vago-sympathique, et, le laboratoire montre qu'ils éliminent des porphyrines par les selles ou par les urines. Ce sont des sujets qui mènent une vie parfaitement normale. Seuls les bains de soleil, ne peuvent être supportés. A la suite d’une insolation même de courte durée, ils présentent de la céphalée, l’épiderme est le siège d’un érythème parfois considérable, avec phlyctènes. L’érythème ne paraît pas être en rapport avec la durée ou avec l'intensité de l'insolation. Les urines demeurent foncées et on assiste à une véritable « décharge » de porphyrine que le laboratoire met facilement en évidence. La peau se pigmente mal, et, si les réactions diminuent à mesure que le sujet s’entraîne à l’insolation, elles ne disparaissent pourtant pas complètement. Ce tempérament se rencontre surtout chez les sujets de race Nordique : blonds aux yeux bleus, chez qui on note le plus souvent une intolérance cutanée au soufre. On peut se demander s’il s’agit là d’une simple coïncidence. Vraisemblablement ce tempérament constitue le terrain sur lequel se développent électivement les autres affections où des troubles du métabolisme des porphyrines sont enregistrés.

Le terme d’hématoporphyrie employé par Günther pour la suite de sa classification n’est plus maintenant employé, nous avons vu que l’hématoporphyrine est une

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porphyrine obtenue artificiellement au laboratoire mais non retrouvée « in vivo ». Nous conserverons cependant ce terme pour simplifier l'exposé.

Sous le nom d’hématoporphyrie congénitale ou de maladie de Günther, cet auteur décrit une affection qui se manifeste dès la première enfance. Elle est surtout caractérisée par des lésions cutanées pouvant amener une mutilation des oreilles, du nez, et, des doigts ; la note abdominale et nerveuse y est des plus discrètes, son pronostic est bon en ce sens que l'affection est rarement mortelle par elle-même, elle peut cependant se compliquer d'infections graves.

L’'hématoporphyrie chronique apparaît dans le courant de la deuxième enfance, ou, chez l’adulte. Elle débute par des troubles intestinaux puis survient une éruption douloureuse, où la lumière semble jouer un rôle prépondérant. L'accès dure deux à trois jours puis disparaît laissant des cicatrices et une pigmentation.

Seules des nuances la séparent de l’hématoporphyrie congénitale, son évolution est si semblable à celle de cette maladie que Günther admet aujourd’hui qu'il s’agit vraisemblablement d’une hématoporphyrie congénitale mais révélée tardivement.

Les hématoporphyries toxiques ou infectieuses et l’hématoporphyrie aiguë udiopathique rentrent sous le chef de l’hématoporphyrie aiguë. Nous étudierons plus loin les troubles nerveux et abdominaux qui individualisent cette affection à l’exclusion des troubles cutanés. Disons seulement dès maintenant que son évolution généralement favorable lui a fait donner le nom d’hémaporphyrie bénigne. La mort par suite d’un syndrome ascendant de Landry a cependant été signalée.

Cette classification de Günther n’est pas sans défauts : elle sépare artificiellement des faits aussi voisins que

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l’'hématoporphyrie congénitale et que l’hématoporphyrie chronique, voire même certains cas d’hématoporphyrie aiguë à évolution prolongée. Elle rapproche des faits dissemblables comme l’hématoporphyrie aiguë idiopathique et les porphyries symptômatiques. Mais elle a par contre l'avantage considérable de mettre en lumière la notion de terrain que la classification de Micheli le laisse dans l'ombre.

En effet Micheli distingue : des porphyries toxiques et des porphyries idiopathiques et cette distinction nous semble mériter d’être conservée. Toutefois, pour désigner ces deux chapitres nous préférons les termes de porphyrie toxique ou symptômatique, et de porphyrie primaire ou idiopathique.

Les porphyries symptômatiques sont les plus fré-

quentes, et, au cours de nombreuses infections, intoxications, et, affections variées, l’élimination de porphyrine a pu être cliniquement décelée soit dans les urines, soit dans les matières fécales. Dans la pneumonie, la grippe, le typhus exanthématique, le typhus, le paludisme, Ja tuberculose dans ses diverses manifestations, la fièvre provoquée, la porphyrine a pu être trouvée dans l'urine.

On la trouve également dans les intoxications, en premier lieu le saturnisme, l’intoxication par le sulfonal et ses dérivés, en deuxième lieu : benzol, arsénobenzol, acétanilide, etc.

Il peut y avoir élimination de porphyrine dans les anémies quel qu’en soit l’ordre: toxiques, hémorragiques, cryptogénétiques, dans les chloroses, dans certaines érythrémies, dans les hémorragies intestinales tout spécialement dans les hémorragies intestinales des cancéreux, dans certaines affections de carence vitaminique telles que la sprue ou la pellagre. On la trouve aussi dans les maladies du foie (cirrhoses, ictères, cholécystite.)

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M. Dérot, et P.-M. De Traverse ont fait tout récemment à ce propos une communication au Congrès de la diurèse à Vittel, communication que nous nous en voudrions de ne pas citer « in extenso », car elle pose un problème pathogénique du plus haut intérêt.

« Nous avons eu l’occasion de suivre, depuis 1934, un sujet de 60 ans chez lequel, à plusieurs reprises, s’est produite une élimination urinaire de porphyrines.

« Cette élimination, que nous avons constatée pour la première fois au cours de la convalescence d’une intervention chirurgicale pour hernie inguinale, a accompagné des crises douloureuses qui ont constamment évolué suivant le même cycle. Ces crises, qui se produisent trois ou quatre fois par an, et qui ne paraissent liées à aucune cause climatique ou alimentaire actuellement décelable, sont caractérisées par : de vives douleurs à l’hypocondre droit, une légère contracture, un subictère dont la teinte orangée a d'emblée attiré notre attention.

« Nous n'avons pu déceler chez ce malade aucune lithiase, mais la vésicule biliaire n’a pas été imprégnée par le tétraiode lors de plusieurs essais successifs. Ceci paraît indiquer l'existence d’une cholécystite chronique. L'étude de la résistance globulaire a montré que celle-ci demeurait normale.

« L'étude des urines émises pendant les crises douloureuses a montré la présence des pigments biliaires vrais, d'urobiline, de sels biliaires, et d’une certaine quantité de porphyrine décelable par sa fluorescence en lumière de Wood.

« Cette porphyrinurie pose un intéressant problème pathogénique. Elle nous paraît être un exemple d’élimination de porphyrine par trouble de la biligénie, avec