TABLEAU GÉNÉRAL DE LA MALADIE

La maladie de Paget est une affection parasitaire, du groupe des psorospermoses cutanées, caractérisée par l’inflammation chronique de la peau, des glandes et de leurs conduits, suivie de prolifération épithéliale.

Cette affection, considérée jusqu’à ce jour comme une maladie spéciale du sein et de la glande mammaire, peut affecter d’autres régions : il en existe au scrotum un exemple indiscutable.

Rare avant quarante ans, elle évolue avec lenteur en s’étendant superficiellement de proche en proche, et ne devient épithéliomateuse qu’après une durée moyenne de deux à six ans, qui peut varier de quelques mois à vingt ans et plus. x\u sein, les lésions presque toujours unilatérales, plus fréquentes du côté droit, débutent à l’extrémité du mamelon par de petites concrétions cornées, de petites croûtes tenaces, au-dessous desquelles surviennent d’abord une rougeur érythémateuse avec démangeaisons, puis une ulcération et des fissures.

Dès ce moment, le mamelon tend à se rétracter.

Quand la maladie apparaît ailleurs qu’au mamelon, le début se manifeste par une petite surface rosée, érythémato-squameuse.

Progressivement, les régions voisines, l’aréole, sont envahies et la lésion se caractérise. C’est une surface rouge vif, suintante, desquamante ou croûteuse par places, finement mamelonnée, saignant avec facilité et tranchant nettement sur les parties voisines. Quand on la regarde de près avec attention, on lui reconnaît des parties distinctes. Les unes {'premier degré de la maladie), à peine suintantes, rouge vif, très finement grenues, correspondant à une excoriation superficielle, sont nombreuses et forment le fond même de la lésion; d’autres {deuxième degré de la maladie), mal délimitées, d’un rouge plus sombre, suintant abondamment, sont le siège d’bémorragies faciles et représentent des points d’exulcération franche. On ]>eut voir aussi, dans quelques cas, des ulcérations bourgeonnantes qui appartiennent au troisième degré de la maladie (période épitbéliomateuse). Il existe enfin des surfaces disséminées en îlots, lisses, unies, brillantes, sèches et roses : ce sont des plaques épidermisées ou pseudo-cicatricielles.

Souvent on constate, çà et là, de petits points de télangiectasie. Quelquefois il se produit, comme par auto-inoculation, autour de la surface malade, de nouveaux foyers d’infeption.

Ces diverses lésions sont superficielles, et offrent à la pression une légère induration papyracée.

Les sensations de brûlures et les démangeaisons qui s’y ajoutent, contribuent à donner à cette affection un aspect d’eczéma chronique rouge. Mais dans les cas où l’analogie de surface serait frappante, l’étude de la zone périphérique lèverait immédiatement tous les doutes.

Le bord est en effet caractéristique; ce n’est jamais celui de l’eczéma. Il offre toujours une netteté parfaite; souvent il prend la forme d’un léger bourrelet rose pâle de telle sorte qu’il se détache nettement de la peau saine, k. son niveau même, sur une étendue variable, on constate parfois de fines arborisations de capillaires dilatés, et à 2““ au delà, il

existe quelquefois une légère collerette de squames minuscules. Ce bord affecte souvent une disposition polycyclique, et la surface malade est, dans son ensemble, de forme à peu près arrondie ou ovalaire, souvent irrégulière.

Après l’envahissement successif du mamelon et de l’aréole, la lésion gagne peu à peu; par une progression excentrique lente et continue, elle arrive à couvrir une surface du sein plus ou moins étendue.

Au centre, le mamelon complètement rétracté devient parfois le siège d’une ulcération bourgeonnante. Souvent, c’est dans la profondeur, à des hauteurs variables, que la néoplasie débute et se présente sous forme d’un noyau dur. Une fois le cancer établi, la maladie évolue avec plus de rapidité; sauf de rares exceptions, il n’y a d’infection ganglionnaire que dans les périodes avancées.

Dans toutes contestations de diagnostic, les doutes seront levés par la recherche des parasites dans les squames ou dans les produits de raclage superficiel.

Le processus morbide se résume à l’infiltration par les psorospermies des cellules épithéliales qui se transforment, se désorganisent et prolifèrent. L’épiderme s’épaissit, les conduits et les glandes sont remplis et gorgés par la prolifération de leur revêtement épithélial. Ces diverses lésions s’accompagnent d’inflammation intense. La prolifération excessive constamment entretenue par la présence des parasites aboutit après rupture de la base du corps muqueux et des parois des glandes et de leurs conduits, à l’envahissement du tissu conjonctif par les cellules épithéliales, toujours accompagnées des psorospermies.

La néoplasie offre peu de caractères spéciaux, et abandonnée à elle-même, mènerait sûrement, à l’infection générale et à la mort (1).

(1) Traitement, page 168.