DE LA MALADIE DE PAGET

Dans un premier paragraphe, au cours de l’historique, nous donnerons in extenso^ et dans l’ordre de leur apparition, diverses observations déjà publiées; nous réunirons ensuite, dans un second paragraphe, les observations inédites et personnelles.

Travaux et observations antérieurs

Le mémoire de sir James Paget, paru en 1874, dans les Saint-Baî'tholomeiu s Hospital reports, mérite d’être traduit et rapporté dans ses moindres détails. Outre que la description du célèbre chirurgien anglais est longtemps restée la meilleure et la plus complète, il sera intéressant et facile, par un rapprochement avec le tableau général que nous venons de tracer, de se rendre exactement compte des progrès accomplis jusqu’à ce jour.

« Oi\ DISEASE OF THE MAMMARY AREOLA PRECEDING CANCER OF THE

MAMMARY GLAND )) (1).

(Maladie de l’aréole, suivie de cancer de la glande mammaire),

(( Je ne crois pas qu’on ait encore signalé ce fait qu’à certaines affeclions chroniques de la peau du mamelon et de l’aréole, succède très souvent un squirrlie de la glande mammaire. J’ai pu réunir environ quinze cas de ce genre présentant tous des caractères à ce point semblables qu’une seule description peut leur suffire. Il s’est toujours agi de femmes entre quarante et soixante ans ou plus, ne présentant entre elles d’autre particularité que leur affection du sein. Chez toutes, la maladie avait débuté par une éruption du mamelon et de l’aréole : le plus souvent elle prenait l’aspect d’une surface (( florid », d’un rouge intense, à vif, très finement granuleuse, comme si les papilles étaient à nu, oiOfrant une certaine analogie avec une surface d’eczéma diffus et très aigu ou encore avec celle d’une balanite aiguë. Sur cette surface, qui occupait la totalité ou la plus grande partie du mamelon et de l’aréole, il y avait toujours une exsudation abondante, claire,'^ jaunâtre, visqueuse, accompagnée le plus souvent de fourmillements, de démangeaisons et de sensations de brûlures, sans cependant que l’état général fut atteint. Je n’ai pas vu cette forme d’éruption s’étendre au delà de l’aréole; une seule fois, je l’ai vue se creuser plus profondément à la manière d’un rodent ulcer.

^ « Dans certains cas, les lésions présentaient l’aspect d’un

Eczéma chronique ordinaire^ avec de petites vésicules, des squames, des croûtes jaunâtres, molles, et une exsudation constante. Dans quelques autres, l’éruption a ressemblé au Psoi'iasis par la sécheresse et la présence de quelques squames blanches à desquamation lente. Dans ces deux formes, surtout dans la forme psoriasique, j’ai vu l’éruption s’étendre bien au delà de l’aréole, offrant un bord en larges cercles. Je l’ai vue ! quelquefois consister en plaques rouges, isolées, recouvrant presque tout le sein.

c( Je n'ai pas remarcqué que dans aucun de mes cas, l'érup-

(1) Traduction littérale.

tion fut différente de ee qidon pourrait décrire dans les traités de dermatologie comme de VEczéma chronique^ du Psoriasis, ou sous quelqu’ autre nom. Parfois, de telles éruptions apparaissent sur les seins, puis guérissent ou disparaissent après quelques mois de durée, sans être suivies d’aucune autre lésion. Mais-, dans tous les cas que j’ai pu surveiller de près, un cancer de la glande mammaire est apparu, une année ou deux après le début de l’affection superficielle. Jamais le cancer n’a précédé la lésion de surface.

« L’éruption a résisté à tout traitement local et général et a persisté même après son envahissement par le cancer. Le carcinome a toujours débuté dans la glande non loin de la peau malade, dont il est toujours resté séparé par un intervalle de tissu d’apparence saine.

(c Le cancer même n’a rien offert de particulier. Sa forme a varié dans les différents cas; quelques-uns ont été aigus, d’autres chroniques, tous ont eu la même terminaison. Il y a eu des récidives après amputation.

« Touf en somme se résume à l’iiistoire habituelle des cancers du sein. Le fait saillant est l’apparition à ce point fréquente du cancer après l’affection chronique de la peau, qu’on peut soupçonner un rapport entre ces deux sortes de lésions. La présence de l’éruption implique donc un certain danger qu’il faut craindre et pronostiquer.

« Il existe des faits nombreux du même genre sur d’autres régions de la peau; ainsi, j’ai vu une exulcération persistante du pénis être suivie de cancer après plus d’une année. Toute espèce d’irritation chronique à la lèvre inférieure peut être suivie de cancer.

« On peut admettre, pour expliquer ce"s faits, un véritable appel au cancer dans ces affections superficielles par les dégénérescences cellulaires qui les accompagnent, appel d’autant plus grand que les régions sont plus favorables au développement carcinomateux, telles : le sein, la langue, la lèvre inférieure.

« Au point de vue pratique, on doit se demander s’il n’y aurait pas indication d’extirper une telle affection superficielle qui dégénérera presque certainement en cancer? Chez un membre d’une famille à hérédité cancéreuse, — s’il est d’âge moyen ou avancé — il y a beaucoup de .chances de

voir rériiption que j’ai décrite, être suivie, après un an ou deux, de la formation d’un cancer du sein. Dans de semblables conditions, ne serait-il pas préférable de détruire ou d’enlever toute la surface malade, aussitôt que la thérapeutique locale aurait échoué? C’est la conduite que j’ai suivie par deux fois, malheureusement un peu trop tard. »

La plupart des auteurs, qui, dans la suite, se sont occupés de ces faits, ont mal interprété les paroles de sir James Paget, en lui attribuant simplement cette idée que certains eczémas du sein pouvaient être suivis de cancer. C’est là une inexactitude historique qu’il convient de relever. Si on lit avec attention le précédent mémoire, on sera convaincu que Paget a vu dans l’affection chronique première, pré-cancéreuse, quelque chose de spécial. Avec son flair de clinicien émérite, il évite de se prononcer, il ne dit pas eczéma du sein, ni psoriasis, mais bien inflammation chronique quelconque pouvant être de l’eczéma, du psoriasis, ou de tout autre nature. D’ailleurs, Paget lui-même l’a répété à la Société médicale et chirurgicale de Londres (23 janvier 1877) : « Toute inflammation chronique du sein peut être suivie du cancer de la glande; et, ajoute-t-il, chez quelques-uns de mes malades, on ne pouvait constater qu’une surface excoriée, sans caractères propres. »

Il a même été plus loin. En signalant la possibilité de rencontrer des cas de ce genre ailleurs qu’au sein (il en a vu un au pénis), il a prévu un fait méconnu depuis et que nous démontrerons dans la suite (1).

Nous devons ajouter, comme l’a fait remarquer fort judicieusement Liveing(2), que Paget a probablement confondu dans sa première description deux sortes de cas bien distincts :

1° Ceux qui ont trait à l’affection qui nous occupe;

2° De simples eczémas.

(1) Voir page 125.

(2) Liveing. Handbook of skin diseases.

Cette phrase de Paget semble bien l’indiquer : « Parfois de telles éruptions apparaissent et disparaissent après quelques mois de durée, sans être suivies d’aucune autre lésion. » Ce n’est jamais là, comme nous le verrons, la véritable évolution de la maladie.

Quant à la nature de l’affection, l’auteur anglais ne se prononce pas. D’ailleurs, il ne voit dans ses observations qu’une nouvelle application de la loi du « locus minoris resistentiæ ». Rien là ne saurait l’étonner, car des faits semblables se produisent à la langue, aux lèvres et en toutes régions favorables au développement du cancer.

Dès le mémoire de Paget qui eut un grand retentissement en Angleterre, de nouveaux casse présentèrent; et les chirurgiens de Saint-Bartholomew s hospital, craignant la transformation maligne de tout eczéma rebelle du sein, chez les femmes âgées, en vinrent à préconiser l’ablation totale du sein avant toute apparition néoplasique. C’est ainsi que Henry Trentham Butlin eut, en 1876, l’occasion de faire l’étude histologique de deux seins amputés comme atteints de maladie de Paget.

Voici l’histoire clinique, malheureusementfort écourtée, des deux cas du premier mémoire de Butlin paru le 11 janvier 1876, dans les Med. chir. trans : vol. LIX, et intitulé : « On the minute anatomy of two breasts, the areola of which had heen the seat of long standing eczema. »

« Une femme, âgée de cinquante-sept ans, se présente dans le service de Savory pour se faire soigner d’une affection du sein. On constate au mamelon et à l’aréole un eczéma

(1) Toutes les observations que nous rapportons ici sont traduites intégralement et reproduites in extenso.

très rebelle qui a débuté il y a fort longtemps, et qui n’a cédé à aucun traitement local môme pas à l’emploi de l’acide nitrique pur.

« Le mamelon est rétracté, mais il n’y a pas de dépression à son niveau. La surface de l’aréole est plane, comme simplement dépourvue de mamelon. L’aréole entière est couverte de croiites. Il n’existe aucune induration, si ce n’est au mamelon, où celle-ci est assez profonde. L’amputation est conseillée et la malade, sollicitée par de vives douleurs, consent à se laisser opérer (1). »

« Une femme de cinquante-deux ans, présente à un des deux seins une surface eczémateuse occupant surtout l’aréole et le mamelon. Les lésions ont débuté il y a trois ans. Le mamelon est rétracté. On constate une induration superficielle sousiacente. La glande elle-même offre une certaine dureté. L’amputation conseillée est pratiquée par Smith (2). »

Le 23 janvier 1877, un an après la publication de son premier mémoire, Butlin fit paraître dans le vol. LX du même journal, à l’occasion de deux nouveaux cas, dont suivent les observations, une seconde étude histologique plus importante, ainsi intitulée :

« On the minute anatomy of carcinoma of the hreast preceded by eczema of the nipple and areola. »

(( Femme de soixante-six ans; présente depuis sept semaines une tumeur à Tun des deux seins. Amputation conseillée et pratiquée par Savory (3).

(1) Les pièces ont été examinées par Butlin (voirp. 86).

(2) Pièces examinées par Butlin (voir p. 86).

(3) Pièces examinées par Butlin (voir p. 87).

« L’apparition de la tumeur a été précédée pendant quinze jours environ d’une lésion d^’apparence eczémateuse au mamelon et à l’aréole . La surface malade ne recouvre que la moitié centrale de Taréole. Le mamelon, en partie rétracté, présente à son niveau des croûtes recouvrant une ulcération.

(( Il existe un certain épaississement des tissus sous jacents. »

Le début de la tumeur n’aurait été précédé par la lésion superficielle, que de quinze jours! Ce cas nous paraîtrait bien douteux si l’histologie ne venait le confirmer en partie.

« Femme de quarante-huit ans; présente un cancer du sein depuis trois à quatre mois ; elle souffre depuis trois ans d’un eczéma du mamelon et de l’aréole. Le mamelon est en partie rétracté sur un de ses côtés. Sa surface est rugueuse et érodée ; une tache eczémateuse recouvre environ la moitié centrale de l’aréole et se continue avec la lésion du mamelon. La surface d’eczéma est surélevée, indurée, inégale et croûteuse. L’induration sous-jacente est analogue à une induration de cancer. La portion de l’aréole non affectée à sa surface est un peu épaissie. Amputation conseillée et pratiqnée par sir James Paget (1). »

Les observations précédentes, et celles que nous allons successivement rapporter, renferment fort peu de détails précis. Quelques-unes ne contiennent même pas suffisamment de signes cliniques, pour qu’on puisse reconnaître, d’après la description seule, le plan général, le cadre véritable de la maladie de Paget. Nous avons tenu cependant à les reproduire par intérêt historique.

(1) Pièces examinées par Butliii (voir p. 87).

Cas de Savory; recueilli dans le Britishmed. journal, 15 déc, 1877.

« Femme de trente-neuf ans, ayant donné le sein pour la dernière fois il y a dix-neuf ans. On remarque au mamelon du sein droit une éruption eczémateuse. Du môme côté, on a pu constater, depuis trois ans, une dureté profonde.

« Au moment de l’amputation on voit que le mamelon n’est pas rétracté et que le cancer est séparé de l’eczéma du mamelon par un espace très net de tissu d’apparence saine, non induré. Il existe un ganglion axillaire engorgé. »

J. Lawson. « A case of cancer of the breast following long standing eczema of the nipple. » Clin. Soc. trans., 1880, vol. XIII.

(( Mrs. P..., cinquante et un an, sein droit légèrement dur, un peu augmenté de volume; tache eczémateuse occupant le mamelon et s’étendant tout autour sur l’espace d’un pouce. (Observation due aux notes du D’' Tilbury Fox, remises par son frère le D’' Colcott Fox).

î( En juillet 1878, la malade a consulté Tilbury Fox, pour une affection du sein, diagnostiquée eczéma chonique par quatre médecins. Jusqu’alors aucun bénéfice retiré des traitements suivis, si ce n’est quelques adoucissements passagers. Le mamelon est légèrement rétracté et la lésion qui en est le siège détermine une assez grande irritation. La malade jouit d’une excellente santé. Sa mère est morte de cancer.

« Appelé alors par Tilbury Fox pour donner mon opinion au sujet d’un cancer possible, j’ai pensé qu’il n’y avait pas lieu de faire ce diagnostic, considérant Tabsence d’engorgement ganglionnaire et la mobilité de la plaque sur les parties profondes.

« Je ne revis la malade qu’en juillet 1879. Grand changement : le sein est dur et encore plus augmenté de volume. Le mamelon est très rétracté et la peau environnante est adbé-

rente aux tissus sous-jacents. Il y a un ganglion engorgé dans l’aisselle. Diagnostic : cancer. Conclusion à l’amputation, d’accord avec sir James Paget. Cicatrisation rapide. Plaie en excellent état quinze jours après l’opération. Pas de récidive (1). »

H. Morris. « So-called eczema ofthe nipple and areola followedby ulcération of Üie nipple and carcinoma of the mamma. — Récurrence in llie peritoneum, liver and cicatrix. Death. » Med. chir. trans., t. LXIII, p. 37, 1880.

« DinaliL..., âgée de quarante ans, couturière, mariée depuis quinze ans, vient me consulter le 20 juillet 1876, pour une affection chronique du sein gauche.

« Mère de sept enfants (le plus jeune ayant deux ans), elle a fait aussi neuf fausses couches. Elle a nourri cinq de ses enfants avec les deux seins. Les deux derniers n’ont été nourris qu’au sein droit. Elle a sevré son dernier enfant il y a cinq mois; il reste encore un léger écoulement laiteux au mamelon gauche. Pas d’hérédité cancéreuse dans ses 'ascendants ou collatéraux.

« Antécédents personnels : petite vérole à sept ans, rhumatisme à vingt ans; suppression des règles en décembre 1875. Depuis six ans (en 1870), le mamelon du sein gauche était, selon le dire de la malade, à vif. Cette lésion avait débuté au sommet du mamelon pa?' un soulèvement épidermique hidleux, qui disparut quelque temps après. Le mamelon est alors devenu rouge et humide et s’est rétracté graduellement, laissant à sa place une dépression. Ces lésions ont évolué en deux ans, puis le mal s’est étendu et s’est entouré d’un bord surélevé. Pendant toute la durée des quatre dernières années, la totalité de la surface affectée présentait un aspect eczémateux humide.

« A mon premier examen, j’ai constaté, à la place du mamelon, une ulcération creuse et de mauvais aspect, baignée d’un pus gélatineux et présentant un bord sinueux et irrégulier,

(1) Pièces examinées par Butlin.

légèrement surélevé, dur, pâle et granuleux. Au delà de ce bord, on voit une surface plus ou moins annulaire, rouge pourpre, humide, douce au touclier, et monlrant par place une disposition à se recouvrir d'un nouvel épiderme. Sous Tulcération existent quelques points durs mais aucune adhérence aux parties profondes. Léger engorgement ganglionnaire à l’aisselle gauche.

« Le sein droit présente une cicatrice d’abcès ouvert cinq mois auparavant. L’aréole de ce côté est assez rétractée.

« J’ai reçu cette malade dans mon service le 21 août 1870. A ce moment, l’ulcération était accrue en profondeur et en surface. Les bords étaient plus élevés et le siège de fréquentes hémorragies. La surface eczémateuse s’était étendue sur la peau du sein au delà de l’aréole.

« Le 30 août : amputation du sein gauche et de la glande axillaire. Au troisième jour, les sutures sont enlevées; au dix-neuvième, la cicatrice est complète.

« Exeat le 3 octobre 1876. Guérison. Le 30 janvier 1878, la malade revient me consulter. Quelques mois après sa sortie de l’hôpital, ses règles avaient reparu et la malade était de nouveau devenue enceinte. Elle accoucha d’un enfant bien portant. Après l’accouchement, survinrent des douleurs et tous les signes d’une généralisation cancéreuse au péritoine et au foie. Sur la cicatrice du sein gauche, il apparut une végétation cancéreuse à base indurée. Mort (1). »

H. Morris. « So-called eczema of the nipple and areola followed by cancer of the mamma and lymphatic glands. — Récurrence in lungs, bronchial glands, liver and suprarénal capsuls. Death. » Med. chir. trans., idem.

R Emma IL, trentre-trois ans, vient me consulter pour la première fois en juillet 1877, pour un eczéma chronique du mamelon et de Taréole sans autre lésion.

« Elle a eu deux enfants : le premier à dix-sept ans et le deuxième à vingt-cinq ans. Nourrice des deux enfants avec

(1) Autopsie, et pièces examinées par Goodhart (voir p. 89).

les deux seins; les deux mamelons étaient alors bien saillants.

a Sa lésion actuelle a débuté il y a trois ans au mamelon du sein gauche par une légère croûte qui, arrachée, laissait à nu une surface humide. Aussitôt enlevée, la croûte reparaissait. « Il y a un an (deux ans après ce début) le mamelon s’estrétracté ; une suppuration s’est produite à son niveau, accompagnant une ulcération assez profonde. C’est alors qu’est apparu un eczéma de l’aréole qui prit de l’extension tout en conservant sa forme arrondie.

« Le 20 février 1879, ulcération centrale, dépression et suppuration. Eczéma périphérique : points à vif, quelques parties suintantes recouvertes de croûtes. Pas de granulations à la surface. Consistance plus ferme de la glande. Douleurs légères. Ganglions dans l’aisselle gauche. Il existe en même temps des points durs dans la glande mammaire.

« Généralisation cancéreuse aux poumons, aux ganglions bronchiques, au foie et aux capsules surrénales. Mort(l). »

Ces deux observations de H. Morris sont plus complètes que les précédentes. L’obs. YII est la première oû l’on trouve une bonne description d’une surface rouge exulcérée, avec ulcération centrale. Il y est même signalé par cette phrase : « La surface montre par places une disposition à se recouvrir d’un nouvel épiderme » un caractère symptomatologique qui sera plus tard repris et décrit par Darier sous le nom de « points épidermisés ».

Ces observations réunissent en outre d’autres faits nouveaux :

1° Les lésions superficielles se sont étendues au delà de l’aréole ;

2° Elles ont précédé le cancer de quatre à six ans ;

3° Les malades avaient au début de l’alfection, l’une vingthuit ans, l’autre trente-quatre, et le processus s’est terminé

(1) Pièces examinées par Tliiii (voir p. 89).

par la généralisation cancéreuse suivie de mort (exemples fort rares).

A la séance du 9 décembre 1879 de la « Royal med. and chir. soc. », le président Eiuchsen proposa la dénomination de « Pagets disease of the nipple », maladie de Paget du mamelon, en déclarant que les caractères si particuliers des lésions que l’on rencontre dans cette affection méritaient jusqu’à leur connaissance plus complète qu’on leur assignât un nom spécial ne préjugeant rien de leur nature.

Robert W. Forrest. Un cas chez l’homme. Case of cancer of the mamma in the male preceded by so-called eczema of the mammary areola. (Paget’s disease of the nipple). Com. à la Path. and clin. soc. of Glascow, 10 mai 1880.

« Le nommé Thompson, âgé de soixante-douze ans est venu me consulter il y a quelques semaines pour une exulcération qui siège au sein droit. La lésion a débuté, dit-il, au commencement de l’été dernier par un écoulement existant sur un point seulement du mamelon ressemblant beaucoup à du lait de femme. Il s’est produit à ce niveau des croûtes que le malade a enlevées fréquemment par l’application d’huile, et qui chaque fois se sont reproduites aussitôt. La surface sous-jacente aux croûtes était rouge et sensible.

« Six mois après, le mamelon s’est rétracté et le malade a remarqué l’existence de ganglions engorgés le long du bord inférieur du muscle pectoral et dans l’aisselle. Actuellement, on constate tous les signes d’un cancer habituel. »

Ce fait est unique et fort intéressant. Il est regrettable qu’une description plus complète des lésions de surface n’en rende l’authenticité plus réelle.

George Lawson. Case in which the breast was removed on account of incurable eczema of nipple (Malignant papillary dermatitis) and afterwards found to be afïected by cancer. 27 mai 1881.

« Le D*" Propert me montre une femme qui souffre d’un eczéma du sein, à extension progressive, depuis plus d’un an. Tous les traitements ont échoué. « Cette femme est âgée de cinquante-huit ans; sa famille est goutteuse, ellemême a la goutte; deux sœurs, une tante, sa mère, ont eu un cancer. Son eczéma occupe le mamelon et s’étend autour sur un espace de deux pouces environ. Toute la lésion est surélevée et présente un certain degré de bourgeonnement. Douleurs très vives qui l’engagent à accepter l’amputation, d’autant plus que les traitements n’ont amené aucun progrès vers la guérison. Pas de ganglions axillaires engorgés.

« L’histologie a démontré plus tard qu’il y avait dans la glande un noyau de cancer (1). »

Ce titre de Malignant papillary dermatitis, que Lawson emploie, venait d’être créé par Georges Thin. Cet auteur, par une série d’études histologiques, que nous analyserons plus loin (2), en était arrivé à la conclusion qu’il avait affaire à une dermatite papillaire maligne.

Robert Munro, dans le Glascow MedicalJournal (novembre 1885), expose en quelques pages une revue d’ensemble des faits antérieurs. Il donne un excellent historique et emploie, le premier, ce titre de « Paget’s disease of the Nipple » proposé parErichsen; puis il termine par trois observations dont la première seule, croyons-nous, se rapporte à un cas de maladie de Paget.

(1) Pièces examinées par Thin (V. p. 90) et conservées au musée du « College of surgeons ».

(2) Voir p. 90.

Cas de Robert Munro

(( Mrs. B. A... cinquante-huit ans, mère de sept enfants dont le plus jeune a seize ans, consulte en mai 4879, pour une excoriation lég-ère au mamelon gauche, datant de quelques semaines. Elle suit un traitement anodin, puis, devant la persistance de la lésion, on lui ordonne des applications de solution au nitrate d’arg-ent. En juillet 1879, aucune amélioration ; il y a au sommet du mamelon une véritable ulcération. En janvier 1880, la lésion consiste en une croûte jaunâtre recouvrant une surface roug’e, suintante, ulcérée, saignant aisément, très légèrement indurée; mais il n’y a aucun point dur dans la g-lande même.

(( Le 8 janvier, amputation du mamelon : cicatrice consécutive d’excellent aspect jusqu’en juin 1881. A cette époque, récidive. Il se forme au niveau de la cicatrice une lésion d’aspect eczémateux au centre meme de l’aréole. La surface, de forme arrondie, a les dimensions d’une pièce d’un franc; le fond est roug’e brillant; quelques points plus pâles, comme pseudo-cicatriciels, s’en détachent. Par places, les capillaires sont dilatés. Les bords présentent une certaine irrég’ularité. Rien de particulier dans la glande.

« Août 1881. La lésion superficielle est peu modifiée, mais on constate dans lag'lande même une dureté distincte siég’eant profondément à sa partie supérieure et interne. Il existe un ganglion à l’aisselle. »

Les diverses observations publiées jusqu’alors et les discussions qu’elles soulevèrent, finirent par élucider un certain nombre d’obscurités qui régnaient dans la symptomatologie.

Le point important consistait à indiquer d’une façon claire les signes qui distinguent la maladie de Paget d’un simple eczéma chronique. C’est au professeur Mac Gall x\.nderson, de

Glascow, que revient le mérite d’avoir donné, dans une courte note parue en octobre 1882 au Glascow med. jour.^ un premier essai de tableau des signes différentiels de l’affection.

Pour cet auteur, la maladie de Paget se distingue par les caractères suivants :

1” Elle s’observe surtout chez les femmes qui ont passé Pâge de la ménopause;

2° Dans les cas typiques, après l’ablation des croûtes, la surface affectée serait à vif, d’un rouge brillant et paraîtrait granuleuse ;

3°En prenant cette surface entre le pouce et l’index, on aurait presque toujours une sensation d’induration superficielle ;

4° Les bords de l’éruption seraient nets, abrupts, et souvent surélevés ;

fi® Ces lésions seraient fort rebelles et ne céderaient qu’à l’extirpation ou à tout autre traitement de l’épitbélioma.

L’eczéma chronique du mamelon et de l’aréole se verrait au contraire surtout chez la femme pendant la grossesse ou la lactation; la surface atteinte ne serait pas dans ce cas aussi rouge que dans le cas précédent, elle ne serait pas granuleuse, ne présenterait pas de base indurée, n’aurait pas de bords abrupts et nettement limités; enfin, quoique rebelle, l’éruption céderait à la longue au traitement de l’eczéma.

Cas de Sherwell [mars 1883).

« Femme de quarante-quatre ans, d’excellente santé antérieure, souffre du mamelon depuis deux ans et demi. On voit à sa surface une plaque d’une forme irrégulièrement ovalaire, de deux pouces et demi de grand diamètre transversal sur un pouce et demi de petit diamètre vertical; sa surface est d’un 'rouge brillant couvert de fines croûtes. Le mamelon est tellement rétracté qu’il disparaît, très enfoncé au-dessous du niveau de

l’aréole ; les bords de la plaque sont nettement définis et un peu surélevés sur les parties voisines. La malade se plaint d’éprouver des démangeaisons et une sensation de brûlure au point lésé. Il est impossible de sentir aucune induration, ni dans la glande, ni au-dessous de la surface affectée. »

Sberwell accompagne son observation de quelques commentaires. Il pense que le diagnostic de cette affection du sein est extrêmement difficile à faire d’avec l’eczéma ordinaire. Quand il y a suintement et croûtes, l’affection reproduit exactement l’eczéma impétigineux. La rétraction si marquée du mamelon et l’aspect de « dermatite papillaire maligne » qu’a si bien décrit le D'Thin, seraient, pour l’auteur, les principaux moyens de diagnostic.

Nous verrons que cette appréciation, bien qu’elle paraisse constituer un arrêt dans les progrès cliniques de l’affection, n’est pas dénuée de tout fondement, le diagnostic étant par-^ fois des plus difficiles, malgré les nombreux signes différentiels qu’on s’est attaché à décrire dans la suite.

A l’occasion d’une présentation par Sberwell, à la Société de Dermatologie de New-York, d’un cas ayant duré douze ans avant l’apparition d’une ulcération d’apparence maligne, le D’’ Piffard conseilla de détruire la production morbide par des caustiques, et le D’’ Taylor proposa même l’ablation totale du sein. Le D' Bronson recommanda au contraire de traiter l’affection comme un simple eczéma, et il invoqua à l’appui de son opinion un cas publié par le Napier, dans lequel on conseilla de pratiquer l’excision, et qui guérit par le traitement ordinaire de l’eczéma.

En juillet 1884 apparut enfin, dans V Amer. Journ. of the rned. Sc., le remarquable mémoire de L. Duhring et AVile, qui constitue avec les travaux de Butlin et de Thiu, les travaux histologiques les plus importants qui aient été publiés

sur ce sujet (1). Dans leur étude intitulée : « On the pathologij of Pagefs disease of the nipple ». les auteurs américains donnent les deux observations cliniques suivantes :

L. Duhring et Wile. « Two cases of Paget’s disease of the nipple ».

« L..., âgée de soixante-cinq ans, depuis dix ans déjà

était atteinte d’une maladie chronique et rebelle, eczématiforme, du mamelon droit, de l’aréole et du sein correspondants. L’affection avait débuté au centre même du mamelon par une desquamation légère ; pendant six mois, on n’observa que ce symptôme; parfois cependant, il se produisait un léger suintement et une petite croùtelle. Pendant ce temps, la malade fut traitée par des caustiques, de telle sorte que le mamelon était complètement détruit, soit par l’effet des médicaments, soit par l’effet de la maladie elle-même. Depuis lors, pendant neuf ans, la lésion a toujours augmenté ; elle a d’abord envahi l’aréole, puis la partie voisine du sein : elle s’est toujours accompagnée d’un suintement abondant, d’excoriations et de croûtes, d’un prurit constant qui dans les derniers temps est devenu véritablement excessif, tandis qu’il était fort tolérable les cinq premières années. Le processus morbide était sans doute alors superficiel et ne différait pas beaucoup de l’eczéma de cette région. Pendant les deux dernières années, l’endroit où se trouvait le mamelon s’est rétracté, tandis que le sein tout entier est devenu plus volumineux, plus ferme, et a été parfois le siège de douleurs lancinantes. On n’y sent pas cependant de nodules et d’inégalités ; les ganglions lymphatiques n’ont jamais été pris. La plaque malade est d’une forme un peu irrégulière ; elle est nettement limitée, et a deux pouces et demi environ de diamètre ; elle est un peu excoriée, légèrement squameuse et croûteuse. Sa coloration est d’un rouge brillant beaucoup plus vif que dans l’eczéma. La partie cen-

(1) Voir p. 92.

traie est plus profondément intéressée que les bords : la place qu’occupait le mamelon est rétraçtée assez profondément et est le siège d’un ulcère irrégulier, arrondi, d’un demi-pouce de diamètre, et d’un quart de pouce de profondeur, reposant sur une base rouge, granuleuse, violacée. Le reste de la plaque est uni, ferme, fort épaissi, un peu surélevé sur les parties voisines ; le suintement est peu abondant. Duhring a essayé de traiter cette affection par des applications d’une pommade à l’acide pyrogallique au cinquième, déterminant ainsi des escarres, et pansant dans l’intervalle avec des cataplasmes ou avec une simple pommade émolliente. Mais il n’a réussi qu’à calmer le prurit : la malade ne souffrait plus dès que la pommade à l’acide pyrogallique était appliquée, mais les démangeaisons recommençaient dès qu’on en suspendait l’usage. Après plusieurs autres tentatives inutiles avec le goudron, le sulfate de zinc, le savon noir, diverses préparations sulfureuses, etc., il fit le raclage de la plaque avec la curette, mais il éprouva beaucoup de difficulté à enlever tout le tissu morbide vers la partie centrale, à cause de la dureté et de la profondeur de l’infiltration. La plaie consécutive avait trois quarts de pouce de profondeur. On pansa avec de l’onguent simple : au bout de deux mois, tout était cicatrisé; on espérait avoir une guérison, mais bientôt la lésion se reproduisit prurigineuse dès le début, et en six semaines tous les phénomènes caractéristiques avaient reparu. On se décida alors à conseiller l’ablation totale du sein, mais la malade n’a pu encore s’y résoudre. »