DESCRIPTION CLINIQUE

Parmi les observations publiées jusqu’à ce jour, il en est quelques-unes qui volontairement ont été omises comme ne se rapportant manifestementpas à la maladie de Paget; d’autres semblent fort douteuses, nous les discuterons au chapitre du diagnostic.

Notre description aura pour base les cas contrôlés seuls par l’histologie, surtout les six derniers cas inédits, et celui de Radcliffe Crocker, de maladie de Paget développée au scrotum.

Ceux-ci présentent entre eux au double point de vue de l’histologie et de la clinique, de tels rapports, qu’ils constituent, par leur ensemble, le tableau bien défini d’une entité morbide, d’un type pathologique. Il est seulement à regretter qu’il ne se soit pas rencontré dans la littérature médicale un plus grand nombre de documents complets et de réelle valeur.

La connaissance du parasite et la facilité avec laquelle on pourra désormais certifier le diagnostic, permettront de dissiper la confusion qui a certainement régné jusqu’ici dans l’interprétation des faits; et dans quelques années, en ne tenant compte que des cas contrôlés par l’examen des squames, de

produits de raclages superficiels ou de fragments de peau (et nous réclamons avec instance que désormais toutes les observations, en vue de leur parfaite authenticité, soient suivies d’un semblable examen avec indication du modus faciendi), il sera possible en s’appuyant sur un grand nombre de faits de donner une description plus exacte où seront fixées définitivement certaines questions que nous ne pouvons qu’ébaucher, telles que la fréquence, le siège, le début véritable, les caractères particuliers de la prolifération épithéliale, etc.

Étiologie générale.

Fréquence. — Si l’on ajoute aux observations publiées, les quinze faits seulement mentionnés parPaget, le nombre des cas signalés en seize années est de cinquante environ, chiffre qui semblerait indiquer que la maladie de Paget est une affection extrêmement rare ; nous ne le croyons pas.

Grand nombre de faits passent inaperçus ; certains malades font appel aux chirurgiens pour leur « cancer », d’autres se rendent auprès des médecins pour leur « eczéma», ce qui diminue certainement dans chaque branche médicale et chirurgicale le champ d’observation; quelquefois, au moment même de la consultation, la néoplasie prédomine à ce point qu’il n’est pas tenu compte de l’altération superficielle; enfin toute la période primitive de l’affection est rarement observée, le malade ne se décidant que fort tard à consulter, surtout dans la classe pauvre.

Nombre de faits ne sont pas publiés ; soit que le médecin attache peu d’importance à ce qu’il prend pour un eczéma chronique simple ou un cancer; soit que l’affection bien reconnue, mais considérée comme une forme d’épitbélioma, ne paraisse pas mériter de description spéciale.

Enfin tlos cas, évoluant ailleurs qu’à la région du soin, ont dû être méconnus en raison mémo de leur siège inusité.

Jusqu’à nouvel ordre, on no peut et on ne doit pas se prononcer sur la fréquence de raffection. En Angleterre, nous le tenons de notre excellent ami M. Malcolm Morris, la maladie de Paget serait plus fréquente et de diagnostic courant. Aux États-Unis, on la verrçiit assez souvent. En Autriche, en Allemagne, en Italie, en Russie, dans les pays Scandinaves, elc., elle paraît très rare.

Pour la France, voici une évaluation approximative : dans les six magnifiques services de maladies de peau de l’hôpital Saint-Louis, il n’a été signalé en quatre ans que cinq cas : deux parM. Yidal, deux parM. Hallopeau, un parM. Darier, et l’on sait que parmi les dix-huit cents malades qui viennent chaque semaine à la consultation externe, il se présente un grand nombre de maladies du sein.

On ne peut donc mettre en doute la rareté relative de cette affection, au moins dans notre pays et dans la population hospitalière; dans. la clientèle de ville, d’après M. E. Besnier, les cas seraient plus fréquents.

Age. — A quel âge l’affection débute-t-elle? Ici encore se mêlent de nombreuses causes d’erreurs qui dépendent de l’insidiosité même du début et de ce fait qu’on ne peut s’en rapporter le plus souvent qu’aux récits des malades, si souvent inexacts. Le tableau suivant indique bien une certaine fréquence du début entre cinquante et soixante ans :

Sur 23 cas :

2 ont débuté à 28 ans

3 » )) entre .... 30 et 40 ans

5 » » » .... 40 et 30 »

11 » » » .... 30 et 60 »

2 » :) 0 .... 60 et 70 »

Mais sur les trois malades que nous avons pu examiner et

interroger avec grand soin, deux se sont rappelé avoir eu depuis fort longtemps des lésions qui ne les avaient pas i frappées ; dans l’observation Y, de Darier, pendant onze ans avant la lésion apparente il y eut, à la suite de couches, j un écoulement rebelle du mamelon qui empesait le linge. Bans l’observation lll, la malade s’est souvenue avoir présenté au mamelon une « crasse >>, particulière par sa persistance, et accompagnée de démangeaisons, pendant dix-huit ans avant la lésion reconnue par elle-même et dont elle n’avait tout d’abord fixé le début qu’à sept ans.

Ces exemples font douter des allégations des autres malades et il est difficile en conséquence de résoudre la question d’âge; mais nous ne sommes pas éloigné de croire, et l’avenir en jugera, que le début réel de la maladie est beaucoup plus précoce qu’il ne le semble à première vue.

Antécédents héréditaires et personnels. — Eh raison de la fréquence de la transformation épithéliomateuse dans la maladie de Paget, il était intéressant de rechercher quelque tare héréditaire ; mais, dans nos vingt-trois observations, des antécédents de cancer ne se sont présentés que deux fois seulement. Bans aucun cas, il n’y a eu de lésion spéciale du sein chez les ascendants ou les collatéraux. Quant à Pétat constitutionnel des malades, rien n’a été signalé qui pût avoir quelque importance. Beux malades étaient goutteux, deux autres souffraient de douleurs névralgiques intercostales. La plupart avaient une forte constitution et jouissaient d’un excellent état général.

Siège. — On ne peut encore étudier sciemment la question de siège, car à peine vient-on de s’occuper de la possibilité de rencontrer la maladie de Paget ailleurs qu’au sein ; Paffection a été vue en effet au pénis et au scrotum. Il n’y a donc pas de raison pour qu’elle ne puisse se développer sur un point quelconque de la peau, et désormais il est inexact de

dire que la maladie de Paget est une affection du sein et de la glande mammaire ; la vérité est que cette région constitue un siège de prédilection extrême.

Chez riiomme, il n’a été signalé que deux cas, Tun par Forrest, développé au sein même, l’autre par R. Crocker, développé au scrotum. D’autres observations analogues viendront très probablement en augmenter le nombre, mais étant donné la fréquence au sein, on peut dès aujourd’hui considérer cette affection comme plus particulièrement propre au sexe féminin.

Unilatéralité. — Il existe une certaine tendance à considérer l’unilatéralité des lésions comme un signe pathognomonique.

Il ne semble pas, en effet, qu’on ait observé jusqu’ici de maladie de Paget développée aux deux seins, au moins dans sa période d’état. Mais, si ce caractère peut constituer à cette période un des signes de diagnostic, il n’a pas une valeur absolue. L’affirmation de l’unilatéralité tient à l’ignorance dans laquelle on est longtemps resté de certains modes de début. M. E. Besnierl’a fait observer: chez ses malades, le mamelon opposé présentait souvent des concrétions cornées au sommet (signe de début). Dans notre observation III, le mamelon opposé s'est en quelques années peu à peu rétracté, la croûte rebelle qui existait tout d’abord à son sommet s’est étalée, recouvrant une partie de l’aréole, le tout constituant un processus identique à celui qui avait marqué, il y a vingt-cinq ans, le début de la première lésion. Nous ne serions donc nullement étonné de rencontrer un jour un cas de bilatéralité avec lésions en pleine période d’état.

Côté. — L’affection s’est développée au sein droit 10 fois sur les 15 cas où le côté a été mentionné, et 7 fois dans les 9 observations les plus probantes que nous possédions. Cette prédominance pour le côté droit cache- t-elle quelque indication étiologique ?

Causes occasionnelles et prédisposantes. — La cause déterminante semble désormais connue. L’affection est due à des parasites spéciaux.

Il doit exister, selon toute probabilité, quelques causes occasionnelles et prédisposantes, mais nos documents ne fournissent pas à ce sujet d’arguments démonstratifs. Le siège de prédilection si spécial au sein, et surtout le début invariable au sommet du mamelon peuvent être attribués à la structure de cet organe, aux fréquentes variations physiologiques et aux lésions superficielles dont il est si souvent le siège. On peut admettre que les psorospermies vivant dans l’eau trouvent à s’établir dans toute excoriation cutanée, dans toute anfractuosité, à l’occasion d’un lavage ou d’un bain; conditions réunies au sommet du mamelon par l’orifice assez large des conduits galactophores, les dépressions interpapillaires et les fréquentes gerçures ; conditions exagérées au moment des grossesses, des couches et de la lactation. Chez quatre malades, les seules interrogées à ce sujet, nous avons pu rapporter le début à une grossesse éloignée. Désormais les investigations se porteront de ce côté et nous croyons beaucoup à la confirmation ultérieure de l’hypothèse.

Symptomatologie.