‹ Contribution à l'étude des rétrécissements congénitaux du duodénum observés chez l'enfantChapitre 11 sur 44 · LENOIR · texte numérisé non relu

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Preisich a décrit une atrésie causée par un double repli membraneux, les deux replis étaient distants de 3 millimètres l’un de l’autre et situés à la limite de la première.et de la deuxième portion du duodénum. Les deux membranes étaient percées d’un étroit orifice, mais ces ouvertures ne se trouvaient pas dans le même axe, si bien que le transit intestinal était difficile ; sur le cadavre, l’eau introduite dans le duodénum ne pouvait progresser dans le segment sous-jacent de l’intestin.

Parfois ces formations sont voisines et se présentent comme des membranes incomplètes, en demi-lune, créant ainsi des sténoses. Laborde constata l’existence de cinq replis membraneux en forme de clapet, situés l’un derrière l’autre, qui constituaient un obstacle invincible au transit intestinal. De telles observations d’occlusion duodénale par des septa transverses membraneux ont été: décrites par Champneys, Kirmisson, Politi Flamini, Theremin, Wyss, Hempel, Edington, Perry et Shaw, Cohen,. Wallmann, Laborde, Tobeitz, Krônlein et récemment par Schnitzlein. Enfin signalons le cas publié en 1921 par H. Eitel d’occlusion à soupape du duodénum dans lequel un stylet pouvait passer à travers l’orifice de la membrane

mais que ni les gaz ni les liquides ne pouvaient franchir.

b) Dans la deuxième forme anatomique, la plus fréquente, le duodénum est constitué par deux sacs se terminant en cœcum, réunis par un cordon mince, solide, long de quelques centimètres et gros comme une aiguille à tricoter. Ce cordon correspond au bord libre, épaissi du mésentère; il montre à l’examen microscopique les cou-

ches séreuse, musculaire et sous-muqueuse, si bien que-

son origine intestinale ne fait aucun doute. Si le cordon est long, il ne contient que du tissu conjonctif ; s'il est court, on y trouve toutes les parties constitutives de l’intestin, à l’exception de la muqueuse. Toutefois, dans des cas isolés, il a été démontré que la muqueuse existait aussi ; le cordon était à la vérité très étroit, mais encore perméable : ( cas de Depaul, Martens). Quelquefois on peut introduire dans le cordon une sonde et lorsque le calibre de la lumière est suffisamment large pour laisser passer le contenu intestinal on est en présence d’une sténose (cas de Ferber, Franke, Hempel, Sonden, Theremin, Trapp, Wünsche, Wyss).

Parmi les rétrécissements de ce groupe, il faut considérer les variétés sus et sous-vatériennes. Leur distinetion présente un intérêt clinique, car, lorsque l’atrésie est sous-vatérienne, les vomissements sont mélangés de bile. Dans un cas cité par Cordes (1901), il existait en même temps que l’atrésie une anomalie du canal biliaire. Ii s'agissait d’une division du cholédoque en deux bränches, l’une d’elles venait s’ouvrir dans le cul-de-sac duodénal supérieur, l’autre dans le cul-de-sac duodénal inférieur. Hauser, Karpa et Theremin ont décrit des cas analogues. Ceci explique pourquoi des vomissements bilieux ont été observés dans des atrésies sus-vatériennes du duodénum.

Dans certains cas, la tête du pancréas peut entourer complètement la portion d’intestin hypoplasiée, mince, en forme de cordon et lui être unie par de très fortes auh£rences (cas de M. Voron, von Heymann, Serr, Walz, Mohrmann, Mikuliez) si bien que quelques auteurs consi-

dérent ce fait comme étant la cause de l’atrésie duodénale.

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Toutefois Serr déclare qu'au cours des autopsies qu’il pratiqua il trouva souvent la partie moyenne du duodénum complètement entourée par la tête du pancréas sans qu'il

en soit résulté une atrésie ou une sténose duodénale.

c) Dans un troisième groupe, Forssner envisage Îes atrésies dans lesquelles les deux culs-de-sacs duodénaux sont complètement séparés l’un de l’autre. Ils peuvent être placés l’un au-dessous de l’autre ou l’un à côté de l’autre. Dans un cas de Brindeau, le segment inférieur flottait librement dans la cavité abdominale, tandis que. . le segment supérieur était fixé à l’estomac. Ce troisième groupe diffère du précédent par l'absence du cordon unissant les deux culs-de-sacs intestinaux. Hesse admet que ce cordon s’est rompu sous l’influence des tiraillements dus au péristaltisme intestinal. Cette pathogénie est un

peu hypothétique.

2. — Quant au siège de la malformation, ce qui frappe tout d’abord c’est que l’atrésie existe presque toujours en

certains points déterminés :

a) À l’embouchure dans l'intestin des voies d’excrétion

des grosses glandes, foie et pancréas (ampoule de Vater).

b) Au niveau de l’angle duodéno-jéjunal, où le duodé num franchit la racine du mésentère. | Le siège le plus fréquent de l’atrésie duodénale est d’abord le voisinage de l’ampoule de Vater (67 cas sur 92, d’après la statistique de Spriggs. Dans les trois quarts

des cas, d'après von Koos); ensuite vient l’angle duodé-

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no-jéjunal. Très rarement l’atrésie s'étend sur toute la longueur du duodénum.

Nous distinguerons plus loin les atrésies situées audessus de l’ampoule de Vater de celles localisées au-dessous de cette dernière. Les premières sont les plus fréquentes, d’après Cordes, Cowell, Spriggs et Kuliga.

Pour Davis et Poynter, au contraire, les atrésies sousvatériennes se rencontreraient plus souvent. Le tableau ci-dessous résume les chiffres trouvés par les différents

auteurs que nous venons de citer.

es ; ASE Es : : Davis et Siège de l’Atrésie : Cordes | Cowell | Spriggs | Kuliga | poynter

Au dessus de l’Ampoule de Vater.| 20 11 29 26 59

En face de l'Ampoule de Vater. . rte 3 17 Au dessous de l’Ampoule de Vater| 13 7 21 RES 4 75 A l’angle duodéno-jéjunal. . . .. 15 a CASIO CIASSES, Lol ie LE 6,47 HET 14 10 8 a Torac. . ..| 57 | 35 | 92 | 46 |154 3. — Le contenu du segment proximal de l'intestin est

coloré par la bile lorsque l’occlusion siège au-dessous de l’'ampoule &e Vater. Dans le segment distal existe une masse crayeuse, jaune gris-clair, qui contient du mucus, des débris épithéliaux, des cellules rondes, des globules rouges, de la cholestérine et des cellules dégénérées de graisse. Fiedler, Küttner, Martens ont décrit des cas où ils trouvèrent du méconium en quantité abondante dans le segment distal de l'intestin : il s'agissait de sténoses.

D’après Braun, l'aspect différent du contenu trouverait

sa raison dans le fait que l’occlusion intestinale se développe dans les deux premiers mois de la vie fœtale, avant que la bile soit formée. La vésicule biliaire se montre dans le troisième mois de la vie fœtale et d’après Cordes, la bile est déversée dans le duodénum au quatrième mois. Savariaud prétend qu’elle n’y coule pas avant le cinquième mois et qu’elle n’atteint le gros intestin

qu’au septième mois.

&. — [Les vaisseaux sanguins appartenant à la partie rétrécie de l'intestin offrent cette particularité que ceux qui se distribuent à la portion atrésiée ressemblent à des cordons épais et ne donnent des branches qu’au niveau des parties perméables de l'intestin. L’infiltration lymphoïde du mésentère et l’hypertrophie des ganglions mé-

sentériques a été notée dans un certain nombre de cas.

5. — Les conséquences de la malformation duodénale s'exercent non seulement sur le duodénum lui-même, . mais aussi sur l’estomac et sur l'intestin grêle. D’une façon générale, le segment intestinal situé en amont de la sténose est fortement dilaté, le segment situé en aval est au contraire affaissé, rétracté. Dans les rétrécissements haut situés du ducdénum, l’estomac participe habituellement par une, dilatation marquée. Le duodénum dilaté peut atteindre un volume égal à celui de l’estomac; dans ce cas Ces deux organes séparés par un pylore de calibre normal peuvent donner l’impression d’un estomac biloculaire. L’hypertrophie de la paroi intestinale marche de pair avec la dilatation, cette dernière peut conduire à la

lésion de l'intestin ou à des troubles circulatoires, maïs la

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