CHAPITRE IV

PATHOGENIE &

La pathogénie de l’oblitération congénitale de l'intestin : grêle a fait l’objet de nombreuses discussions et les théories se sont accumulées sans qu'aucune soit vraiment satisfaisante.

La constitution des atrésies intestinales en général et celles du duodénum en particulier peut être rapportée à

trois causes principales:

J° À des maladies fœtales.

2° À des accidents de développement.

3° À des anomalies de développement.

IE MALADIES FŒTALES

Des inflammations péritonéales produites peut-être par la tuberculose, plus sûrement par la syphilis, peuvent survenir pendant la vie intra-utérine et s’éteindre, mais en laissant des reliquats sous forme d’accolements, d’adhé-

rences. L’hypertrophie des ganglions mésentériques a été

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souvent observée. D’après Simpson (1839), Küttner (1846), Fiedler (1864), Theremin (1877), la périlonite fœtale serait responsable de ces rétrécissements congénitaux de l'intestin. Cette pathogénie a été admise pendant longtemps, mais plus tard elle a été vivement critiquée. Les adversaires de cette théorie (Schottelius, Kreuter) élèvent contre elle cet argument qu’elle ne saurait expliquer des anomalies aussi graves de l'intestin telles que terminaison en cul-de-sac, transformation en cordon fibreux sans aucune trace d’inflammation. D'autre part, à cette pathogénie de la péritonite fœtale diffuse s’oppose le fait que la localisation des sténoses aux points de prédilection (ampoule de Vater, angle duodéno-jéjunal) est assez constante.

Pour Hempel, l’origine de la malformation serait une entérite d’origine infectieuse, syphilitique ou autre, survenue pendant la période embryonnaire.

D’autres auteurs regardent l’oblitération congénitale de l'intestin comme la conséquence d’une lésion de la muqueuse pendant la vie intra-utérine. Steinthal (1857), Demme (1883), Kirchner (1886), Thorel (1899), Markwald, ont donné des faits qu’ils ont observés une semblable explication. Les uns invoquent une action mécanique des poils déglutis dont la présence aurait causé des érosions de la muqueuse, puis des ulcérations et consécutivement des oblitérations cicatricielles ; les autres une action chimique, une sorte d’auto-digestion de la muqueuse intestinale par le produit de la sécrétion de ses glandes ; d’autres enfin, un processus infectieux comme la syphilis, la tuberculose ou des inflammations bactériennes

non spécifiques.

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Dans un certain nombre de cas (Meusburger, Langstein, Francioni), l’ulcération de l'intestin a été notée au voisinage immédiat de l’atrésie ou de la sténose.

Pour Francioni (1917), le développement remarquable de tissu musculaire lisse en rapport avec le fond de la perte de substance peut-être regardé comme une preuve de la tendance à l’hypertrophie de la couche musculaire à ce niveau. Cet auteur explique l’origine de ces ulcérations par des altérations circulatoires portant atteinte à la nutrition de la muqueuse et déterminant la nécrose partielle et la chute de celle-ci.

Stolte, dans un cas publié en 1913, observa une lésion d'aspect ulcéreux d’un centimètre carré de surface, peu profonde, entourée de bords nets, située juste au-dessus d’une sténose duodénale serrée et qui entourait cette dernière sous forme d’une demi-lune, En réalité, il ne s'agissait pas d’un ulcère. L’examen microscopique monira que la muqueuse était intacte. L'auteur pense qu’une telle lésion peut conduire à la sténose en agissant sur les tissus voisins pour produire un arrêt de développement de l’épithélium.

Durante a constaté des lésions d’artérite oblitérante dans les vaisseaux mésentériques correspondant au segment intestinal oblitéré, Davis et Poynter ont rapporté récemment un cas d’atrésies multiples du jéjunum dans lequel, disent-ils, « la lésion primitive résidait dans les artères, causant une sclérose, et la dégénérescence de la muqueuse était secondaire à cette sclérose ». Kühner invoque la thrombose ou l’embolie de l'artère mésentérique supérieure.

La mésentérite sténosante et rétractile, d’après M. Mau-

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claire, est observée chez le nouveau-né, dans les cas de malformations de l'intestin grêle et peut être aussi bien primitive que secondaire. Elle coïncide quelquefois avec la péritonite fœtale quelle que soit la cause de celle-ci, tuberculose ou syphilis ; d’autres fois, elle coexiste avec un arrêt de développement du mésentère par suite de

lésions artérielles, nerveuses ou autres.