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tout sur la symptomatologie si Spéciale que revêtent ces Cysto-sarcomes. C’est le résumé fidèle des discussions qui se sont élevées sur cette pathogénie et la description clini-

que la plus exacte qu'on puisse en donner, que nous chercherons à exposer dans notre thèse.

Préliminaires.

Avant d'entrer dans le cœur de notre sujet, il nous faut en raison du titre même de la question que nous avons choisie dire quelques mots : 1° des sarcomes du sein ; 2° des formations kystiques dans les tumeurs sarcomateuses.

Cette étude est l'introduction nécessaire, obligée de celle des sarcomes kystiques du sein.

1° Des sarcomes du sein. — Le sarcome du sein ou adéno-sarcome des auteurs constitue avec le fibrome de la mamelle les deux variétés de tumeurs du sein d’origine conjonctive.

Suivant /a définition du sarcome admise en anatomie pathologique générale le sarcome est constitué par du tissu conjonctif embryonnaire, Le fibrome par du tissu conjonctif adulte. Il existe là une différence anatomique simplement de degré, caractérisée par une évolution plus ou moins parfaite de la cellule mésoblastique. En clinique cette différenciation toute artificielle se retrouve, et on sait depuis longtemps qu'un fibrome du sein peut redevenir embryonnaire et être le point de départ d’un sarcome à marche plus ou moins rapide.

Nous venons de définir le sarcome pur et simple du sein ; cette définition est toutefois incomplète. C'est qu’en effet à côté de la prolifération connective du stroma mammaire dans le sarcome, il existe des modifications importantes dans les lobules de la glande. Ce sont ces modifications

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que nous aurons à étudier, que Velpeau avait très bien entrevues (tumeurs adénoïdes du sein), et qui nous expliquent le terme d’adéno-sarcomes du sein employé aujourd'hui par tous les auteurs.

L’aspect sous lequel se présentent les sarcomes du seim est très variable. Labbé et Coyne dans leur Traité des maladies du sein (1) établissent deux variétés d’adénosarcomes de la mamelle : l’une circonscrite, l’autre diffuse.

Le sarcome circonscrit offre des dimensions petites ; il est dû à l'envahissement d'une partie restreinte d’un lobe ou d’un lobule.

Le sarcome diffus, au contraire, s’est développé dans une zone plus étendue du tissu glandulaire, a pris assez rapidement un développement considérable et présente un volume bien supérieur.

Mais à un autre point de vue, ajoutent Labbé et Coyne, le terme de diffus est impropre, car il suppose une tendance à l’envahissement rapide de proche en proche et sans ordre régulier des parties voisines, ce qui n'existe pas en réalité. Dans ces deux variétés les tumeurs sont, en effet, limitées par une capsule fibreuse et présentent la même apparence lobulée. Cette différence de dénomination ne reposant que sur une question de volume et de dimension ne peut être acceptée.

Le volume des adéno-sarcomes du sein est des plus variables ; en général plus considérable que celui des adénofibromes, il n’est pas rare de voir quelques-unes de ces tumeurs sarcomateuses arriver à un développement tel que

(1) LaBBé et CoyxeE, loco cilato, p. 283.

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le sein présente les dimensions d’une tête d’adulte. Cette augmentation considérable de volume est due en totalité à la production exubérante du tissu de nouvelle formation.

Leur forme est ovoïde ou arrondie ; ils n’offrent point pourtant cette régularité de forme caractéristique du fibrome.

Leur surface est lobulée, mamelonnée ; mais ces lobulations sont toujours plus ou moins nettement arrondies. Elles se limitent facilement en clinique du reste de la glande, et développées en un point quelconque dusein, plutôt du côté du segment externe, elles disparaissent à leur tour, ne subsistent qu’à la périphérie, formant là comme une barrière, une zone protectrice, la capsule d’enveloppe de la tumeur. Au milieu de cette masse cellulaire sarcomateuse circulent des vaisseaux à parois embryonnaires, dépourvus par conséquent de soutien et ne demandant pour se dilater, devenir véritablement anévrysmatiques et se rompre, que la plus futile des causes.

Nous venons de décrire les altérations du stroma glandulaire dans le sarcome du sein, il nous reste à citer celles des canaux excréteurs et des acini glandulaires. Devantla prolifération extérieure ou interstitielle cellulaire, les cellules glandulaires séparées seulement des précédentes par la membrane limitante des acini ne sauraient ne pas réagir. Elles y sont forcées de deux façons : d’un côté par suite de la prolifération embryonnaire les conduits excréteurs -de la glande s’oblitèrent, il se forme donc dans la mamelle des culs-de-sac qui isolés et privés de leur voie d'excrétion ne demandent qu'à se dilater ; d’un autre côté les cel-

Jules glandulaires, comme l'ont montré Forster (1) et Reinhardt (2), par suite d’une irritation de voisinage refoulent soit en avant, soit latéralement le reste de la glande, qu'elles compriment et atrophient même.

Leur coupe montre une tumeur de coloration blanchâtre Ou gris rose, une consistance demi-ferme, une absence ou une pauvreté de suc au raclage. Les tumeurs ne crient point sous le couteau. On voit à leur périphérie une membrane d’enveloppe conjonctive caractéristique. A la surface de section on aperçoit des lacunes ou des kystes que nous décrirons plus loin tout au long.

La structure des adéno-sarcomes de la mamelle tient surtout de la structure des tumeurs interstitielles.

Au pourtour des acini le tissu conjonctif normal a proliféré, est devenu embryonnaire : les cellules connectives adultes rajeunissent et donnent naissance à des éléments arrondis ou ovalaires qui peu à peu étouffent la substance fibrillaire. Ces éléments cellulaires appartiennent le plus souvent au type fusiforme ; c'est dire que le sarcome fusocellulaire ou fibro-plastique de Lebert est la variété la plus fréquente. A côté de cette variété on rencontre moins souvent celle à petites cellules, ou sarcome globo-cellulaire, sarcome myéloïde des auteurs.

Leur évolution est très variable ; rarement elles restent stationnaires ; le plus souvent elles augmentent de volume, peuvent devenir souvent énormes, comme dans plusieurs de nos observations. Peu à peu la tumeur diffuse,

(1) FORSTER, Ha atach der path. Anat., Leipzig, 1865, t. 4, p. 482, (2) RenmarpT, Path. anat. Untersuchungen, Berlin, 1852, p. 126.

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la peau est envahie et s’ulcère. Rarement ces tumeurs se

généralisent.

2° Des formations kystiques dans les tumeurs sarcomateuses. — Ce chapitre est un de ceux de l'anatomie

pathologique générale qui a le plus vivement préoccupé les auteurs. Nous en trouvons l’exposé tout au long dans la thèse de Colson (1). On peut, pour schématiser et mettre un peu d'ordre dans l'étude si embrouillée de la question du développement de ces cavités kystiques dans les tumeurs sarcomateuses, les ramener à trois groupes principaux : 1° kystes par extravasation ; 2° kystes par dégénérescence ; 3° kystes par rétention.

lo Les kystes par extravasation. ne sont pas très rares dans les tumeurs säarcomateuses ; ils résultent de la rupture des vaisseaux embryonnaires du sarcome dans l’épaisseur même de la tumeur. Le sang épanché refoule les éléments anatomiques etse constitue une loge, la cavité kystique.

Ces cavités kystiques, contenant un liquide séro-sanguinolent, se retrouvent notamment dans certaines variétés de sarcomatose cutanée que Perrin (2) a bien décrites dans sa thèse.

2° Les kystes par ramollissement ou par dégénérescence sont dus à la fonte des éléments constituant la tumeur. Que cette fonte cellulaire soit granulo-graisseuse,

soit muqueuse, le résultat en est le même : les cellules en.

se désagrégeant laissent les liquides exsudés envahir leur

(1) Coson (T.), Des formativns kystiques dans les tumeurs sarcomateuses. Thèse de doct,, Paris, 1880, :

(2) PERRIN (L.), De la sarcomatose cutanée. Thèse de doct., Paris, 1886.

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contenu, et se substituer peu à peu à elles-mêmes. Finalement la cavité kystique se trouve constituée et à la périphérie de la poche on retrouve les éléments sarcomateux non dégénérés.

Cette variété kystique est plus rare peut-être que la précédente ; néanmoins elle se retrouve très nettement établie par un certain nombre de publications.

3° Les kystes par rétention forment la dernière variété des formations kystiques dans les sarcomes, et de beau-

coup la plus importante pour nous.

Ces kystes, en raison même du mot rétention, naissent aux dépens de cavités ou de conduits glandulaires. Si l’on suppose un sarcome évoluant au niveau d’une glande on comprendra aisément, qu'en vertu même de la malignité de la tumeur, les culs-de-sac et les conduits glandulaires seront à un moment donné envahis; il en résultera une obstruction canaliculaire ou acineuse de l'organe ; la sécrétion continuant à se produire, une dilatation kystique naïtra forcément en arrière de l'obstacle. A son tour la poche kystique pourra être envahie par le néoplasme, qui prolifèrera lui-même à l’intérieur de la cavité.

Voici schématisés en quelques lignes les divers mécanismes qu'on observe dans la genèse des formations kystiques des sarcomes. Nous verrons plus loin à utiliser ces diverses notions acquises.

Étiologie.

Nous n’entreprendrons pas ici l’étiologie du sarcome du sein en général, nous voulons seulement signaler les quelques particularités étiologiques concernant le cysto-sarcome. Cette étude nous sera singulièrement facilitée par l'exposé précédent du mécanisme des kystes dans les sarcomes. $

1° Age. — Il nous a semblé, d’après l'examen des observations, que l’âge avait réellement peu d'importance dans leur développement. La plus jeune de nos malades avait 22 ans, la plus âgée 70. L’âge habituel, celui que nous retrouvons le plus souvent, paraît être de 35 à 50 ans.

2° Troubles génitaux. — Les troubles génitaux, qu'invoque Hubert dans sa thèse, ne nous ont pas paru avoir grande importance. La stérilité qu’il accuse notamment doit être rangée, il nous semble, à côté de la ménopause, qui n’interviennent ici que comme simples causes coïncidentes ; c’est à l’âge de la ménopause qu'apparaissent les sarcomes kystiques de la mamelle.

30 Traumatismes. — Faut-il accorder une bien grande confiance aux traumatismes antérieurs qu'invoquent les malades comme cause première de leur tumeur? Nous le croyons. . |

Comme l’a démontré Verneuil (1) dans ses mémoires,

(1) VerNEUIL, Mémoires de chirurgie. Etats constitutionnels et traumatisme,

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cette question se rattache à celle de l'influence réciproque des diathèses et du traumatisme. Il est absolument prouvé qu'on doit faire une large part au traumatisme dans l’étiologie des sarcomes et en particulier dans celle des adéno- Sarcomes kystiques.

Pathogénie et anatomie pathologique.

Nous avons vu plus haut les diverses-variétés de kystes capables d'évoluer dans un sarcome. Ces trois variétés se retrouvent notamment, mais à des degrés divers, dans les adéno-sarcomes du sein.

La cause qui paraît la première à invoquer est celle de la rétention ; c’est celle que Labbé et Coyne dans leur remarquable ouvrage mettent en première ligne. Cela se comprend aisément, étant donné la richesse des canaux et des acini mammaires, l’origine interstitielle du néoplasme et la réaction parenchymateuse évidente du tissu glandulaire.

L'adéno-fibrome, comme l’adéno-sarcome., et celui-ci plus que celui-là, ont tendance en se développant à comprimer les canaux excréteurs de la glande et partant à donner naissance à un kyste sus-jacent à l'obstacle.

La deuxième variété qu'on rencontre dans les sarcomes kystiques est la variété des kystes par dégénérescence. Elle existe, mais elle est infiniment plus rare que la précédente.

Enfin la dernière variété, celle des kystes par extravasation, semble être exceptionnelle. Labbé et Coyne ne l’ont jamais rencontrée ; nous en trouvons signalés néanmoins un ou deux cas non douteux.

Anatomie macroscopique. — Nous examinerons ici les

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caractères macroscopiques spéciaux aux adéno-sarcomes kystiques.

1° SIÈGE. — Presque toujours on ne les observe que sur un seul sein. Hubert rapporte qu’on les a vues exister simultanément dans ces deux organes; nous n'avons pu trouver de pareilles observations.

2° NOMBRE. — En général leur nombre est unique ; c'est là un point déjà important capable de faire différencier un sarcome simple d’un sarcome kystique. Le sarcome simple en effet peut être multiple ; le sarcome kystique, dont le kyste apparait à une époque le plus souvent avancée du néoplasme, ne l’est pas, parce qu’à cette époque les noyaux néoplasiques se sont fusionnés et ne forment plus qu'un tout dont il est impossible de séparer les parties originelles.

3° SITUATION. — Dans la glande l’adéno-sarcome kystique parait affecter comme siège de prédilection l'hémisphère externe de celle-ci. C’est peut-être un caractère diagnostique important.

4° VorumME. — Le volume est ici un meilleur élément. Les sarcomes kystiques constituent en effet les tumeurs les plus volumineuses de la mamelle ; on en a vu atteindre des dimensions considérables et même dépasser le poids de 25 à 30 livres.

5° Forme. — Leur forme est excessivement irrégulière ; il n’y a rien qui rappelle celle de l’adéno-sarcome au début et encore moins celle de l’adéno-fibrome.

6> SurFAcE. — Elle est irrégulière aussi ; on y retrouve des bosselures volumineuses correspondant aux cavités kystiques et aux prolongements du tissu sarcomateux.

Ces bosselures ont une consistance variable ; les unes

sont franchement fluctuantes, d’autres ont une consistance mollasse, d’autres enfin ont une consistance dure qui rappelle de loin celle du fibrome.

T CouLEUR ET ASPECT. — À la coupe la masse de la tumeur offre une coloration gris-rosée ou grisâtre, une surface lisse, donnant au raclage un suc assez abondant, transparent, comme gélatineux parfois, plus souvent opalescent, d'apparence laiteuse, très semblable au prétendu suc cancéreux.

À côté de la masse que nous venons de signaler et qui

constitue la tumeur proprement dite se trouvent le ou les kystes, le plus souvent refoulés excentriquement en un point quelconque du sein. Le nombre de ces kystes est des plus variables ; souvent unique, ils peuvent être en nombre plus ou moins élevé et constituer ainsi la forme de sarcomatose polykystique de la mamelle dont le diagnostic est parfois si difficile avec la maladie kystique du sein.

La forme de ces cavités kystiques est des plus variables. Les unes sont régulières, ovoïdes ou sphériques et dans ce cas l’origine de la cavité kystique paraît se rattacher plus vraisemblablement à la rétention des liquides exsudés en arrière d'un obstacle (kystes par rétention); d’autres sont de forme plus ou moins bizarre, angulaires, anfractueuses et alors il s’agit plus souvent de cavités kystiques développées aux dépens des lacunes interstitielles du tissu mammaire (kystes lacunaires de Labbé et Coyne).

Leur volume est en général considérable ; nous avons signalé plus haut le volume que ces formations kystiques donnent aux adéno-sarcomes du sein.

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Leur surface interne est rarement lisse et unie ; le plus Souvent (kystes prolifères) elle est verruqueuse ou villeuse. Ces végétations intra-kystiques constitment un des éléments intéressants des cysto-sarcomes de la mamelle, il faut nous y arrêter un instant. Ces végétations tapissent tout ou partie de la surface du kyste; en général elles atteignent leur maximum du côté où la tumeur sarcomateuse est le plus développée. Leur nombre est souvent considérable ; elles couvrent toute la paroi qui disparaît pour ainsi dire sous elles. Quant au volume il n'y a rien de fixe à cet égard ; tantôt elles forment de simples verrucosités, ou villosités analogues aux villosités intestinales ou aux productions polypoïdes intra-articulaires dans l’arthrite sèche ; plus souvent leur volume est plus considérable, ce sont des productions pédiculées, fongoïdes qui envahissent une plus ou moins grande partie de la cavité kystique ; d’autres fois enfin ces énormes bourgeonnements de la paroi du kyste atteignent un volume tel, qu’ils finissent par combler toute la cavité dont on ne peut souvent retrouver les débris qu'avec un examen attentif. La forme de ces productions est souvent des plus bizarre ; on ne saurait indiquer toutes les comparaisons qui en ont été données ; dans nombre de cas ce sont des villosités, des arborescences analogues aux villosités qui hérissent parfois la face interne des synoviales ; d’autres fois ces végétations sont plus arrondies, se pédiculisent au niveau de leur point d’implantation, se renflent à leur extrémité terminale en forme de massue : enfin dans d’autres cas elles prennent une apparence lamelleuse qu'on a comparée au feuilleté, à la disposition ramescente de l'arbre de vie du cervelet, à l'aspect

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que fournit la coupe d’une tête de choux. Quoi qu’il en soit ces végétations sont rarement simples ; le plus souvent elles peuvent se décomposer en végétations plus petites, si bien que dans ces productions papillaires ou lamellenses des adéno-sarcomes du sein on pourrait établir divers ordres (végétations de premier ordre, de second ordre, de troisième etc.). Leur couleur-en raison même de leur structure histologique se rapproche singulièrement de celle de la tumeur elle-même ; nous ne nous y arrêterons pas.

Le contenu de ces poches kystiques, outre les végétations, est formé d’un liquide de caractères les plus variés. Tantôt, surtout dans les kystes par extravasation, c’est un liquide sanguin ou séro - sanguinolent, renfermant des caillots noirâtres ou brunâtres à différents degrés de régression. Ces caillots tapissent la paroi kystique comme les caillots etles fausses membranes d’une vieille hématocèle vaginale. Tantôt le liquide est visqueux, filant, d’aspect glaireux ou synovial, très riche en mucine, de couleur jaunâtre ou citrin. Ajoutons que la coloration et les caractères physiques du contenu sont extrêmement variables el peuvent changer et se modifier sous l'influence des diverses causes extérieures (traumatisme, etc.).

Anatomie microscopique. — Nous avons à étudier successivement l'histologie de la tumeur adéno - sarcomateuse, de la paroi du kyste, des végétations intra-kystiques et du contenu de la poche. |

1° Tumeur. — La tumeur se rattache au type de l’adéno-sarcome du sein, dont l'étude histologique est bien connue. Tantôt elle a les caractères du sarcome fuso-cellulaire, tantôt ceux du sarcome globo-cellulaire. D'autres