‹ Contribution à l'étude des sarcomes kystiques de la mamelleChapitre 5 sur 17 · HORS · texte numérisé non relu

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fois elle prend des caractères mixtes et les cellules rondes et les cellules fusiformes se retrouvent en égale abondance ou irrégulièrement distribuées.

Autour des noyaux néoplasiques les tissus glandulaires et interstitiels de la glande ont subi diverses modifications. Les acini mammaires sont souvent proliférés ; d’autres fois ils sont refoulés et semblent atrophiés. Quelquefois leur épithélium a subi une influence hyperplasique ou dystrophique; et alors on retrouve tapissant la face interne des acini soit deux, trois, quatre et même cinq couches de cellules cylindriques, dont le noyau disparait souvent au milieu des granulations qui l’entourent, soit une ou deux couches de cellules affectant le type pavimenteux. Les conduits galactophores ont subi des altérations identiques à celles des acini mammaires ; souvent ils sont atrophiés, refoulés excentriquement par la masse de la tumeur ; parfois au contraire ils sont proliférés et ont pris un volume considérable. Le tissu interstitiel péri-sarcomateux subit aussi l'influence dystrophique du néoplasme ; on observe souvent autour des gros adéno-sarcomes kystiques du sein une zone de défense fournie par du tissu conjonctif adulte qui forme enveloppe à la tumeur et représente souvent les restes d’un fibrome mammaire dégénéré en sarcome ; dans ce cas la tumeur est nettement limitée (adéno-sarcome circonscrit); dans certains cas la tumeur s’est étendue au loin, les cellules sarcomateuses fusent dans les interstices cellulaires (adéno-sarcomes diffus).

2° Parot DU KysTE. — La paroi du kyste affecte une structure qui est loin d’être toujours la même.

Souvent, et cela s’observe surtout dans les kystes par

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rétention, la paroi est formée d’une mince couche de tissu conjonctif adulte ou embryonnaire tapissé d’une ou deux couches d'épithélium cylindrique ou cubique, dont on peut toujours, disent Labbé et Coyne, retrouver la présence sur les pièces fraîchement enlevées. | 1

D'autres fois la paroi est formée directement par la masse néoplasique qui baigne à même dans la cavité kystique ; cela s’observe surtout dans les adéno-sarcomes kystiques proliférants.

Enfin, quand on a affaire à un kyste par extravasation, comme dans l’observation XVI, la paroi peut être uniquement constituée au moins en certains points par le tissu conjonctif interstitiel de la glande, refoulé et condensé de manière à former la paroi. C’est dans ces cas surtout que la surface interne de celle-ci prend les aspects les plus bizarres, notamment un aspect réticulé qu’on a comparé à juste raison à l'aspect de la paroi des cavités cardiaques.

3° VÉGÉTATIONS INTRA-KYSTIQUES. — Nous serons bref sur la structure des végétations intra-kystiques. Etant donné qu’elles émanent de la masse néoplasique, elles doivent en présenter la structure. C’est ce qui a lieu en effet.

Le plus souvent ces végétations sont uniquement constituées par du tissu sarcomateux, ayant parfois pour charpente un rudiment de fibres conjonctives adultes ou contenant des débris d’acini glandulaires. La structure embryonnaire de ces végétations nous explique notamment les formes bizarres de ces proliférations intra-kystiques et nous fait comprendre leur rapidité d'évolution et le volume souvent excessif qu'elles atteignent.

SE MSYNEES

4° CONTENU DU KYSTE. — Le contenu est formé par un liquide renfermant en plus ou moins grand nombre soit des cellules épithéliales tombées de la paroi, soit des cellules”saärcomateuses globulaires ou fusiformes plus ou moins dégénérées, soit dans les kystes hématiques, des globules sanguins à divers degrés d’altération.

Cette rapide esquisse histologique va singulièrement nous faciliter l'étude clinique de ces tumeurs, qu'il nous reste à faire.

Symptômes.

On peut reconnaître dans la symptomatologie des adénosarcomes kystiques de la mamelle, 3 périodes bien distinctes, dans chacune desquelles les caractères cliniques du néoplasme diffèrent de tout point.

Ces périodes sont les suivantes : dans une première période le kyste n'est pas formé ou n'est pas susceptible d’être diagnostiqué cliniquement (période pré-hystique ;) dans une deuxième le kyste est formé et l’adéno-sarcome kystique se présente avec tous ses caractères (période kystique proprement dite); dans une troisième et dernière période le kyste se rompt par suite de l’ulcération de la tumeur (période ulcéreuse). Nous indiquerons dans chacune d’elles Les caractères cliniques spéciaux à ces tumeurs, rejetant ceux qu'ils ont particulièrement de commun avec les adéno-sarcomes en général de la mamelle.

1° Période pré-kystique. — A cette période le kyste n’est pas encore formé ou est en voie de formation. La tumeur kystique n’a pas de caractères bien particuliers ; on sait en effet que anatomiquement tous les adéno-sarcomes du sein renferment plus ou moins des cavités de volume variable. Les symptômes de la variété kystique de: ces tumeurs n'apparaîtront donc point à cette période. Aussi à cette première période la tumeur offre-t-elle les symptômes des adéno-sarcomes en général.

Tout au plus pourrait-on soupçonner le développement

possible d’un kyste dans la tumeur dans les cas d’évolution rapide de celle-ci; mais jusqu'ici rien, aucun signe physique ne permet de affirmer.

2° Période kystique ou d’état.— Le kyste une fois constitué la tumeur est à sa période d'état, et présente là sa Symptomatologie si spéciale.

Le début de cette période kystique varie suivant les cas. Parfois l’on a affaire à un sarcome ordinaire du sein qui, tout à coup, sous l'influence d’un traumatisme par exemple augmente de volume dans des proportions considérables, et cela dans l’espace de quelques heures, de quelques instants même ; dans ce cas il s’agit le plus souvent d'un kyste hématique développé au sein du néoplasme et reconnaissant pour cause la rupture de vaisseaux embryonnaires de la tumeur. D’autres fois, et c'est en général la règle, l'évolution est plus lente, c'est en l’espace de quelques jours, de quelques semaines, que la tumeur, que le noyau induré perdu au milieu de la mamelle a pris un développement considérable. Quoi qu’il en soit brusque ou rapide le début de la phase kystique a toujours une allure plus ou moins aigué qui est un des bons éléments du diagnostic.

A ce moment-là les symptômes fonctionnels de la tumeur sont en général peu marqués. Le plus souvent elle est indolente ou très peu douloureuse ; cette indolence des gros adéno-sarcomes kystiques de la mamelle contraste singulièrement avec les douleurs, les névralgies si tenaces et si désespérantes des petits fibromes ou des sarcomes du sein au début. Tout au plus la malade accuse-t-elle une sensation de plénitude, de distension dans la mamelle at-

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teinte. D’autres fois c’est seulement par le poids de la tumeur que la malade est incommodée ; le sein atteint prend des proportions telles que la malade se trouve dans la nécessité de venir réclamer une intervention chirurgicale.

Les symptômes physiques sont alors au complet. L'examen superficiel permet déjà de voir un certain nombre de caractères d'une grande valeur. La mamelle du côté malade est. plus volumineuse comparativement à l’autre : toute la glande paraît hypertrophiée dans son ensemble, et ce n'est qu'à un examen plus approfondi qu'on peut séparer les différents signès permettant de faire un diagnostic.

La peau de la région mammaire, recouvrant la tumeur, a conservé le plus souvent tous ses caractères normaux ; alors même que la tumeur a acquis un volume considérable les téguments restent sains dans la majorité des cas ; c’est là un élément de grande valeur pour le diagnostic, on sait en effet avec quelle rapidité ceux-ci se prennent dans les tumeurs dites malignes de la mamelle (épithélioma sous ses différents aspects).

Parfois pourtant la peau présente différents changements importants à connaître. Sous l'influence de la distension que lui cause la tumeur sous-jacente, elle prend un aspect lisse et uni qu'on ne retrouve point à la surface de la glande mammaire chez la femme à l’état normal. De plus la circulation veineuse intra-mammaire se trouvant considérablement gênée du fait de la présence de la tumeur, il s’en suit des phénomènes de stase dans la circulation de retour; ces phénomènes se traduisent par des marbrures, des arborisations très manifestes sous les téguments du sein; parfois ces arborisations offrent un volume plus considérable, on

DENIS CNE

aperçoit alors un réseau de veines bleuâtres, tortueuses et dilatées, véritable tête de Méduse, témoignant de la gêne . de la circulation profonde et résultant de la distension des vaisseaux sous-cutanés. Cette circulation collatérale supplémentaire offre parfois un développement tel que toute la surface du Sein prend une coloration violacée, ou rouge veineux, d'aspect érysipélateux.

Il est un caractère négatif important des téguments que nous devons signaler ici; c’est que quelle que soit le développement de la tumeur mammaire, jamais la peau n’est gaufrée, chagrinée, ne présente les caractères de la peau d'orange qu’on retrouve dans le cancer. La cause de cette absence d’adhérences se traduisañt par l’aspect chagriné de la peau tient à la nature même et au mode d'évolution du sarcome. Si dans le cancer, la peau s'infiltre directement de proche en proche, il n’y a rien de semblable dans le sarcome du sein ; les téguments sont simplement distendus, refoulés, et se rompent par ulcération plutôt que de se laisser envahir par contiguité.

L'examen direct de la glande fournit encore d’autres éléments de diagnostic. Lorsque la tumeur a un certain volume, si l’on vient à regarder obliquement la mamelle atteinte, on constate, comme l’a montré Rokitansky, une apparence spéciale de celle-ci. On voit souvent une ou plusieurs bosselures se dessiner à la surface en apparence lisse du sein, et ces bosselures au lieu de faire corps avec la glande, semblent se détacher, être plutôt appliquées simplement contre elle, comme surajoutées, « Cette dispo-

sition, dit Hubert, s’accuse bien davantage, lorsque fai- È sant asseoir la malade, on voit la tumeur abandonnée à

elle-même, recouvrir un peu les parties sous-jacentes. Sous l'influence de la tension que son propre poids fait éprouver aux téguments, elle semble rattachée à la paroi costale par une portion un peu rétrécie qui lui forme un pédicule à demi-ébauché, apparence que confirme la mensuration (Birkett). On peut, en effet, constater ainsi dans un grand nombre de cas, que le diamètre est un peu moins considérable au niveau du point où la tumeur repose sur les parois thoraciques ».

Les différentes portions du sein ont conservé le plus souvent leurs caractères habituels. L'’aréole présente sa coloration habituelle un peu foncée ou rougeâtre parfois. Contrairement à ce qu’on observe dans le cancer du sein en général le mamelon offre sa forme et son volume ordinaires ; il n’est point rétracté comme dans le cancer ; au contraire parfois même il a tendance à faire une saillie plus marquée, refoulé qu'il est par la tumeur sous-jacente ; il est enfin des cas où sous l'influence de la distension des téguments il est plus ou moins dévié de sa direction habituelle. <

La palpation vient compléter les notions fournies par la simple inspection et nous fournit un nouvel appoint pour le diagnostic. >;

En palpant les téguments on constate tout d'abord que ceux-ci sont mobiles sur les plans profonds, sous-jacents ; il n'y a aucune adhérence, aucune bride les rattachant à la glande ; en conséquence il n’y a point d’envahissement du derme ou de l’hypoderme.

Immédiatement au-dessous de ces téguments, de préfé-, rence dans le segment externe de la glande, la main qui

l'explore trouve la masse néoplasique. Elle apparaît en général volumineuse, du volume d’une orange, du poing, d'une tête de fœtus, ou d'enfant nouveau-né. Cette masse est irrégulière ; elle présente des lobulations en nombre plus ou moins considérable, se traduisant par des bosselures inégales, dont les unes sont enchâssées à l'intérieur de la tumeur principale, dont les autres ont tendance à faire plus ou moins relief et à devenir indépendantes du noyau mère. Le nombre de ces bosselures est des plus variables ; tantôt on n'en constate qu’une ou deux; d’autres fois le palper en montre un nombre plus considérable, c'est la forme polykystique de l’adéno-sarcome mammaire. Leur volume diffère singulièrement sur les unes et sur les autres ; en général il est en rapport avec le volume même de la glande et de la tumeur principale. Leur consistance est un élément important de diagnostic ; les unes donnent une consistance dure, élastique, ce sont celles qui correspondent aux parties solides de la tumeur ou aux parties intra-kystiques ; d’autres offrent une fluctuation non douteuse, plus ou moins nettes suivant l’épaisseur des parois de la poche et suivant la tension même du liquide contenu dans celle-ci. Le contraste de consistance fourni par ces bosselures de la tumeur constitue un signe de haute valeur et est à peu près pathognomonique de l’adéno-sarcome kystique du sein.

A côté de ces noyaux secondaires la palpation découvre parfois un noyau plus volumineux, plus profond ou plus superficiel qu'eux, en tout cas le plus ancien et qui constitue le noyau originel, point de départ de la tumeur. Ge noyau, comme les précédents, paraît bien nettement cir-

conscrit : il n’a rarement ces caractères de diffusion, d’extension en pattes de crabes, qui sont le propre des tumieurs malignes, du cancer en particulier. |

Les anciens auteurs attachaient une grande importance aux écoulements qui pouvaient se produire par le mmamelon soit spontanément, soit sous l'influence de la palpation et de la compression, La sortie spontanée d’un liquide par le mamelon s’observe quelquefois à l’occasion de la poussée congestive du côté du sein à l’époque des règles ; l'écoulement provoqué par une palpation un peu brusque, par un traumatisme, par la compression de la glande s’observe plus souvent. On comprend aisément qu'un kyste par rétention puisse ainsi se vider à l’extérieur à un moment donné de l’évolution d’une de ces tumeurs. Le liquide excrété présente alors des caractères variables ; ordinairement visqueux et jaunâtre, muqueux, il peut être parfois séro-sanguinolent ou franchement sanglant ; mais ce qu'il y à d'important, ce ne sont pas tant les caractères morphologiques de ce liquide que la quantité même, car dans la majorité des cas cet écoulement par le mamelon se faiten jet et non goutte à goutte, caractère différentiel important d'avec l'écoulement par le mamelon qu'on observe dans le cancer du sein proprement dit.

Un dernier élément négatif capital fourni par la palpation est l'absence d’adénopathie axillaire. Les ganglions, comme l’a fait voir Dolbeau un des premiers, ont conservé leur forme, leur volume et leur consistance normales.

L'état général de la malade est souvent encore assez bon à cette période et contraste singulièrement avec celui si déplorable des cancéreuses. Il est frappant de voir des

ou

femmes atteintes de volumineuses tumeurs adéno-kystiques de la mamelle conserver encore pendant longtemps toutes les apparences de la santé la plus florissante et d’un réel embonpoint, alors que des malheureuses présentant un tout petit noyau de carcinome mammaire sont déjà la proie d’une cachexie avancée et de toutes les complications viscérales des tumeurs malignes épithéliales.

3° Période d’ulcération. — Nous serons bref sur les symptômes des sarcomes kystiques du sein à cette période, car à cette époque avancée les caractères des sarcomes ulcérés du sein, qu'ils soient kystiques ou non, sont absolument les mêmes.

Le début de cette période est variable comme mode et comme époque. C'est en général au bout d’un temps plus ou moins prolongé (six mois, un an, plusieurs années) que la peau qui recouvre la tumeur cède sous l’influence de la distension et livre passage au néoplasme. Cette ulcération des téguments se produit de diverses façons : souvent elle est spontanée et résulte de la brusque distension et de la rupture des téguments qui éclatent pour ainsi dire au point de tension maxima ; dans ce cas l’ulcération n’est annoncée par aucun phénomène prodromique. Parfois le mécanisme d’ulcération est très différent, les téguments, sous l’influence de la compression exercée par la tumeur, subissent dans leur nutrition des troubles tels qu’ils se mortifient ; une plaque de sphacèle se forme alors, et à sa chute, l'ulcération est constituée. Cliniquement ce mode d’ulcération s’annonce par une sensation de distension exagérée des téguments du sein malade, par un changement de coloration de la peau qui s’ædématie, rougit, devient luisante et

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