É ] TT
Er LL \
“La tumeur semble donc His avoir pris naissance au niveau des parties molles de la synoviale et avoir envahi secondairement les condyles. AR LE
| HS
Dans Ja plupart des cas, l'absence + toute connexion osseuse a été démontrée au cours même de
l'intervention. er Ér
La masse néoplasique enveloppe les os, mais n'y adhère pas. Dans notre Cas, le processus avancé de
: : l'évolution avait permis à à la tumeur éminemment
maligne (sarcome à cellules géantes), d’éroder les cartilages et un peu le tissu osseux sous-jacent en deux points très limités en surface et en profondeur. Lejars lui- même insistait en 1910 Sur ce fait que secondairement les cartilages ou même les os pouvaient être envahis. Chez le malade de MM. Julhard et Descœudres, les extrémités ue et les cartilages étaient quelque peu érodés.
« Plus tard, l’envahissement peut gagner en pro: tue comme le dit Lejars ; à la sixième récidive, dans le cas relaté par M. Krüger, on trouve le condyle interne infiltré de néoplasme. Dans notre cas, ajoute-t-il, la lésion du condyle externe du tibia était de même ordre et de pareille signification ».
On voit donc que l'indépendance du sarcome et des extrémités osseuses n’est strictement réelle qu à l'origine, mais elle est certaine.
Le second point intéressant de l'anatomie patho; logique de ces variétés de sarcome est justement l'identification du type histologique. L'observation
ue
\ es } PRIE, 42 are et a : raté >
de Lejars est à ce point de vue plus intéressante qu' aucune autre. L' analyse même. du type histologique est en même temps un argument en faveur de l'origine synoviale de la tumeur.
Si, dans la forme de Garré, dans celle de Moser, dans celle de Weir, comme dans la nôtre, i s’agissait de sarcome à cellules géantes, dans celle de Le- … jars il s'agissait d’un sarcome avec nodules d’endo- théliome qui établissäit très nettement l'origine synoviale de la tumeur.
Voici résumée la description histologique que donne Rubens-Duval du sujet de Lejars.
Le tissu fondamental commun est constitué par du tissu. çonjonctif adulte, en majeure partie dense | et scléreux. :
Les nodules présentent des aspects très D oah
a) L. uns, homogènes : et compacts, formés par de longues cellules fusiformes, disposées. en tourbillons, présentent l'aspect habituel du sarcome fasciculé fuso-cellulaire.
D) D'autres sont composés de tubes creux, orientés en.tous sens, formés de plusieurs assises cubiques ou cylindriques. Ces tubes ont tous les caractères des tubes épithéliaux, mais ils sont séparés par des faisceaux de cellules fusiformes.
-Çà et là, dans le tissu conjonctif fondamental, sont infiltrés des tubes analogues à ceux des épithéliomes glandulaires. HS
"À Fr
Ai fait reste Sridént AE fe a eu 0 Tr
Dans des zones en extension, le opte sine Me sous forme de boyaux ou de tubes de forme. 1 Here épithéliomateux, puis ceux-ci multiplient leurs cel- "
Jules: qui se confondent. en amas rappelant ceux du
. | sarcome embryonnaire pur fasciculé. + A
- Rubens- Duval passe ensuite à la recherche do ; tissu qui. a pu être le point de départ de la tumeur. D Le tissu - conjonctif commun qui entoure les no. * dules. néoplasiques ne présente avec eux. que des | rapports de contiguité et non de continuité. RENE à
La tumeur envahit donc ce tissu conjonctif 2 RES nya pas pris naissance. À ds
Il en est de même du tissu OSseUX, , qui ne présen. te qu'un envahissement modéré par quelques îlots néoplasiques. Il n’y a pas de rapport de continuité entre les éléments constitutifs se Vos et ceux des noyaux néoplasiques.
tbe prolifération | ‘de. l'endothélium synovial paraît seule expliquer les caractères histologiques de Ja tumeur et ses rapports avec les tissus voisins. à Voici d’ailleurs l'argumentation de Rubens-Du-
« Les cellules dite liales des synoviales ati. a sont en même temps des cellules conjonctives différenciées en cellules de revêtement capables d'élaborer le mucus de la synovie. |
. En tant que cellules conjonctives, elles peuvent donner, par perte de leurs caractères QUISRnRRE : du sarcome vrai.
40 mn | AN ue
En tant que cellules de revêtement, elles peuvent ee tisel développer à à la manière PE GR CR don-
ner de l’épithéliome.
Dans cette néoplasie conjonctive, les. seule conjonctives subissent la transformation sarcoma- Ch
.teuse et s’incorporent. au tissu néoplasique. É
Ilen résulte que les vaisseaux cessent d’avoir une
| paroi propre et deviennent de simples fentes vasCu-
laires. . FE ÉRRPRCRENNERE c ANNE
D'autre part, au sein des” noyaux de type sarco- ee
mateux, il y a des ébauches de formations de type épithélial avec des cellules à caractère. ‘endothélial
se disposant en cellules de revêtement et élaborant dans la lumière de leurs cavités du mucus synovial. Ce mucus atteste irrévocablement la nature endo-
théliale des noyaux de sarcome embryonnaire à cellules indifférenciées ». |
Voici les conclusions de Lejars et de Rubens-Du-
val s Prnliféré et SAR le type épithéliome :
° Prolifération suivant le type sarcome ; “2 Petit nombre des vaisseaux sanguins qui : s’incorporent au {issu sarcomateux :
4° Présence de mucus dans les tubes d’ aspect épithélial et dans les cavités du tissu sarcoma{eux.
Ces quatre caractères diet si l’on admct
que le néoplasme est le résultat de la: prolifération de l’endothélium de la synoviale articulaire.
rep t
| servée. one f Pour éviter les confusions avec ce: qu À. est con 0
Dans ‘cette eo balai, A ‘nom “& endothéliome paraît à Lejars et a Rubens-Duval être celui qui convient, le mieux à la tumeur ob- ee
rt
Ne Lt
venu d appeler endothéliome, Lejars propose de k. | désigner sous le nom d'endothéliome synovial. |
M ATTAS ELts cr HAS Es à ê
SA part le sarcomne à Sithi géantes, d’ at
ie “et l'endothéliome synovial, d’ autres varié tés ont déjà été décrites : Gest: le: fibro- -sarcome
dans le cas de Krüger, ce sont. les formes très vasculaires, c'est: le sarcome myéloïde (Annandale) : ; c'est le sarcome globo et fuso- cellulaire Hoiard Marsh) ; c’est le myxosarcome, c’est enfin le liposarcome comme dans le cas d'Auvray. | . Dans le cas d'Auvray, voilà ce que révèle l'examen pee NEA) re D OU ° Par endroits, aspect de tumeur conjonctive, -sarcome avec cellules ses ur fes
| myéloplaxes. pee i
2 Deuxième fragment : aspect de tumeur graisseuse dont la structure rappelle celle de l'hypernéphrome. Nombreux néovaisseaux avec paroi hyaline. À un fort grossissement, nombreuses figures de transition entre la cellule graisseuse et la cellule cancéreuse.
Les coupes au Sudan montrent la ben en graisse de ces cellules, IL s’agit done d'un one malin ou lipo- -sarcome pi
ma. Le
La démonstration de la nature synoviale de ces variétés multiples de sarcome n'est donc essentiellement histologique que dans le cas de Lejars avec son type endothéliome.
Dans les cas que nous avons recueillis, l’interprétation est beaucoup plus le fait de l'anatomie pathologique macroscopique. | ;
Cependant, dans notre cas personnel, l’identification même au point de vue histologique est assez nette, et c'est ce qu'il nous a paru intéressant de mettre en évidence dans cette thèse.
Diagnostic
Avant l’ulcération, le diagnostic du sarcome primitif de la synoviale articulaire n’a jamais été fait. Une fois, dans le cas de Van Rüdiger Rydygier, on a conclu à sarcome synovial du genou ; mais suns pouvoir affirmer qu'il fut primitif ; nous n’ayons pas dans l'observation de mention d'examen histologique. |
Que le diagnostic n’ait pas été porté, cela ne peut guère nous étonner, puisque ses principaux Syÿmptômes : tumeur articulaire et évolution lente, sont loin de lui appartenir exclusivement. C’est pourquoi nous avons insisté dans l’étude clinique sur les autres symptômes et examens qui permettent d'établir un diagnostic positif ([ndolence, absence d'épanchement, liberté des mouvements, intégrité des os). De plus, l'affection est encore ‘trop peu connue pour qu'on puisse oser y songer dans un diagnostic différentiel.
Au cours de ce chapitre, nous allons étudier les affections avec lesquelles les sarcomes primitifs de la synoviale peuvent être confondus.
Parmi lés plus fréquentes des erreurs de diagnos-
: — HERO EAReS
bic, celle de tumeur blanche, sans conteste, occupe
