RARES
D'autres auteurs er ont publié depuis, tel le cas de Voe Lovelady, Dockerty et H. R. Gray où il s'agissait d'une grossesse compliquée d'un neurofibrome présacré classé parmi les tumeurs de Miodendorpf. La question a été reprise par Olli Heinivara à propos de la publication d'un cas de dystocie par neurinome pré-, sacré.
Toutes ces observations ne font état que des neurinomes présacrés, et ne nous intéressent pas directement. || n'en est pas de même de l'observation de Marmey et Lacroix, de Rabat, qui ont pratiqué une opération césarienne pour une neurofibromatose vaginale. |
Observation de Marmey et Lacroix, de Rabat (1951):
« Une primipare musulmane est amenée par ses maîtres à la consultation de maternité de Rabat en novembre 1951, pour confirmer une grossesse semblant évidente malgré les dénégations de l'intéressée.
— Examen : Grossesse de 7 mois 1/2. HU 27. BC +.
Sommet mobile.
Le bassin, difficile à explorer en raison de la résistance des parties molles, paraît tout d'abord fortement rétréci. On envisage donc, chez cette femme de | m. 45, une césarienne dès le début du travail. | À
Par ailleurs, on note sur les téquments, l'existence d'une neurofibromatose typique.
Le 19 novembre, premières douleurs : sommet mobile et très haut ;: S.! mal formé ; palper introducteur négatif. Le diamètre promonto-sous-pubien est de | 1,5 cm. :
La diffificulté de l'examen provient d'une fibrose très nette de tissus du petit bassin : la cloison recto-vaginale forme en particulier un bloc dur, facilement appréciable par le toucher en ciseau, épais d'environ 2 centimètres. Le diamètre bi-ischiatique est de 9 centimètres : le bi-épineux de 23 centimètres.
Chez cette femme, la maladie de Recklinghausen est très carac- . téristique avec ses petites tumeurs molles du type molluscum, prédominantes sur le dos, les cuisses et la région périnéale où l'une d'entre elles atteint la grosseur d'une cerise. On note également une pigmentation diffuse et de nombreuses taches sur tout le
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tronc. Une tumeur de la grosseur d'un œuf de pigeon, qu'on prend tout d'abord pour une bartholinite chronique, existe sur la grande lèvre droite. En outre, le psychisme de cette femme est déficient : il est impossible d'obtenir le moindre renseignement sur la date d'apparition de ces tumeurs, et leur développement éventuel depuis la grossesse.
Enfin, on découvre une néphropathie uniquement avec albuminurie à 4 grammes et HTA à 16/10.
— L'indication d'intervenir par voie haute est maintenue, mais cette fois pour dystocie des parties mélles en relation possible avec une maladie de Recklinghausen.
— Césarienne basse transversale, sous rachi-anesthésie, qui permet d'extraire une fille vigoureuse de 2.550 grammes.
Le Allaitement normal.
il confirment l'absence
de rétrécissement du bassin.
— Trois biopsies sont pratiquées le 30 janvier 1951.
|° d'une tumeur cutanée molle :
2° de la tumeur fibreuse située sur la grande lèvre droite ; 3° d'un fragment fibreux de la paroi vaginale postérieure.
— L'examen histologique répond, pour les trois pièces : « neurinome ».
Cette observation de dystocie grave des parties molles liée à une neurofibromatose, et nécessitant une césarienne, nous à paru intéressante car unique.
Le Chérot, dans une thèse déjà ancienne (1892) sur le moiluscum pbendulum de la vulve, trouve quelques cas de localisation sur les organes génitaux externes, mais ne signale aucun cas de dystocie consécutive. Eu
Mordzejwski, Marfan et Boudin signalent quelques cas de localisations sur les grandes lèvres de tumeurs de grandeur différente, presque toujours sessiles. Aucune, par sa présence na retenti sur la marche de l'accouchement. Selon Marfan et Boudin, ces tumeurs se congestionnent pendant les règles et la grossesse ; les frottements répétés donnent lieu à des ulcérations pouvant être la cause d'hémorragies graves.
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Les poussées évolutives subies par la maladie de Recklinghausen lors de la gestation, ne sont que le reflet de la sensibilité de cette affection aux modifications hormonales apportées par les différentes étapes de la vie génitale féminine : puberté, grossesse et ménopause. La puberté est souvent, en effet, le moment favorable à l'éclosion et à l'identification de la neurofibromatose : différentes observations ont été fournies. Nous n'avons pas noté cette influence dans les nôtres.
l'en est de même pour la ménopause, et nous en avons un exemple avec l'observation de Smith (Obs. Ill, p. 21): maladie de Rectklinghausen avec localisations ovariennes) : les tumeurs cutanées ne sont apparues qu'après la ménopause. Ainsi, la malade qui a franchi le cap de la puberté et de la grossesse, peut voir son affection apparaître et évoluer au moment où l'activité génitale s'éteint.
Les modifications apportées à la maladie de Recklinghausen par la puberté, la grossesse et la ménopause, l'association fréquente de la neurofibromatose et du dysfonctionnement endocrinien, ont fait dire à Giovanni Lionetti que « la neurofibromatose est une affection d'origine congénitale, parfois latente, et qui peut se révéler sous une influence quelconque [infection, intoxication ou autres). »
Cette hypothèse, peut-être hardie, a toutefois le mérite de souligner d'une manière élégante et concrète l'influence des grandes étapes de la vie génitale féminine, sur la maladie de Recklinahausen.
