HISTORIQUE

Dans la littérature médicale, de nombreuses localisations de la maladie de Recklinghausen ont été décrites :

— Tous les viscères peuvent être frappés par cette affection. Les localisations digestives deviennent de plus en plus fréquentes, et les auteurs qui les décrivent n'en font état que comme une morbidité banale.

— D'autres localisations telles que vessie, prostate, larynx, sont moins fréquentes mais néanmoins connues. || en est de même des localisations pelviennes qui ont été particulièrement étudiées par Stout.

— Si dans chaque spécialité la connaissance de la schwannomatose devient commune, les localisations à l'appareil génital féminin apparaissent comme exceptionnelles, sinon inexistantes.

Dupret, en 1938, dans une étude générale de la gliofibromatose de Recklinghausen, fait remarquer que les localisations à l'appareil génital féminin n'avait jamais été notées dans la littérature médicale, et pense tenir la seule observation où un fibrome utérin découvert chez une femme atteinte de la maladie de Recklinghausen, peut être considéré comme une tumeur royale

Il est à noter qu'il cite une autre observation dans laquelle un kyste de l'ovaire est associé à une maladie de Recklinghausen, mais ne la retient pas. Sans doute, l'examen histologique a-t- l confirmé l'origine kystique banale de cette tumeur.

Mondor et H. Léger, en 1946, dans une étude des localisations pelviennes chirurgicales de la maladie de Recklinghausen déclarent : « Si l'atteinte des nerfs du bassin par la neurofibromatose

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est bien connue, par contre les localisations à l'appareil génital féminin n'ont pas été décrites à notre connaissance.

Carrière signale bien chez une de ces neurofibromatoses l'existence d'une tumeur utérine du volume d'une tête d'enfant qui pourrait faire discuter une neurofibromatose de l'utérus. Mais la preuve n'a pas été faite. »

Nous avons étudié les auteurs qui se sont attachés aux localisations viscérales de la neurofibromatose, et tout particulièrement Genersich, Adrian, Barnerjee et Cristeller, Hosoï, Cutler et Gross, Gosset, Bertrand et Lewy, Shouldice, Stewart {qui a rapporté, nous dit Smith, 80 articles de tumeurs viscérales, mais aucune à localisation utéro-ovarienne), et surtout Lehmann qui a fait une revue générale de la schwannomatose digestive.

En examinant attentivement chaque cas rapporté, nous avons pu en réunir six autour de notre observation, et confirmer ainsi l'existence de la schwannomatose utéro-ovarienne. Si parmi ceux-ci quelques-uns paraissent plus ou moins douteux par suite de l'absence ou de l'imprécision histologique, d'autres par l'adjonction à l'observation très détaillée de microphotofilms histologiques lèvent tous les doutes sur l'origine nerveuse de ces tumeurs.

LES SCHWANNOMES BÉNINS

Parmi les 7 observations que nous rapportons, nous relevons 5 cas de schwannomes bénins utéro-ovariens :

— 2 observations, que nous étiquetons douteuses par suite de l'examen histologique non rapporté, ou très équivoque et vague. Ce sont les cas de Genersich d'une part, Hartmann et Lecène d'autre part.

— 3 observations complètes avec étude histologique approfondie et détaillée. || s'agit de 2 schwannomes ovariens Smith et Fino), et d'un schwannome utérin (Jonathan).

OBSERVATION

Zimmer, dans sa thèse, fait remarquer que Genersich, en 1870, avait noté l'existence d'un nodule utérin au cours d'une maladie de Recklinghausen. Malheureusement, l'examen histologique n'est pas rapporté, et le doute est permis sur la nature vraiment nerveuse de ce nodule. |

OBSERVATION Il

Hartmann et Lecène, en 1911, trouvent chez une femme atteinte de neuro-fibromatose généralisée un fibrosarcome pédliculé de l'intestin, et un fibrome utérin. :

« Mme D... âgée de 46 ans, domestique, entre dans le service du Docteur Hartmann à l'Hôpital Bichat, le 29 mai 1909. La malade vient à l'hôpital pour des douleurs abdominales. Depuis 5 à

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b ans, elle s'est aperçue que son ventre augmentait progressivement de volume. Elle avait elle-même pu palper une tumeur qui occupait le bas-ventre. Souvent, après un effort, la malade ressentait des douleurs dans les reins et dans le bas-ventre ; jamais elle n'avait eu de troubles de la miction, et les selles étaient assez régulières. Depuis deux ou trois ans, les règles qui avaient été jusqu'à cette époque normales comme périodicité, et peu abondantes, deviennent plus fréquentes: elles reviennent toutes les trois semaines et durent cinq à six jours. Mais il n'y a jamais eu de métrorragies dans l'intervalle des règles. L'état général ne s'était pas altéré, et la malade pouvait travailler comme autrefois.

Le 26 mai 1909, la malade en allant à la selle s'aperçut qu'elle rendait du sang, couleur gelée de groseille : elle évalue à un demivase de nuit {?}. La quantité de sang qu'elle rendait ainsi l'inquiète: elle alla consulter un médécin qui déclara qu'elle avait un fibrome utérin, et qu'elle devait se faire opérer.

— Etat actuel : | décolorées. Elle se plaint de vertiges, de troubles de la vue, et d'étourdissements lorsqu'elle se lève et marche.

En découvrant la malade, on est frappé par la présence sur la peau du ventre et de la poitrine d'un très grand nombre de taches. pigmentaires, couleur café au lait : ces taches pigmentaires sont surtout abondantes sur la face antérieure du thorax et dans le dos. On en trouve aussi quelques-unes sur la face interne des cuisses. Ces taches ne présentent pas de dispositions métamériques ni segmentaires: elles sont très régulièrement disséminées. Entre ces taches, ét occupant lès mêmes régions (dos, face antérieure du thorax et de l'abdomen), on trouve un très grand nombre de tumeurs cutanées dures, de volume variable : les unes, rondes et grosses à peine comme un grain de plomb n° 6, sont enchassées dans le derme ; les autres, grosses comme des pois ou des haricots, font une ie appréciable sous la peau : et un certain nom: bre même sont pédiculées, soulevant un mince repli de peau ([molluscum pendulum).

Aucune de ces tumeurs cutanées ne dépasse le volume d'un haricot. Elles sont extrêmement nombreuses sur toute l'étendue du tronc, et l'on en retrouve un certain nombre aussi sur la face antéro-interne de la cuisse, de chaque côté. Pas plus que les taches