HYPEROSTOSE FRONTALE INTERNE AVEC ADIPOSE ET TROUBLES MENTAUX
More, de Genève, reprenant des travaux de STE- WART et de GREIG a isolé un syndrome d’hyperostose frontale interne.
Il s’agit d’une hyperostose circonserite et symétrique limitée à la table interne du frontal formant deux blocs hyperostosiques de chaque côté de la faux du cerveau.
Au point de vue clinique, elle s'accompagne d’adipose tantôt diffuse et généralisée, tantôt localisée, rhizomélique et symétrique.
MOREL a constaté toute une série de troubles cérébraux associés :
SYMPTÔMES INFUNDIBULO-TUBÉRIENS. — Polydipsie et polyurie souvent transitoire, désordres hypniques, tels que inversion du sommeil, agrypnie avec turbulence ne cédant pas aux narcotiques, obésité.
Des céphalées et des troubles sensitifs divers.
Des troubles psychiques : asthénie, amnésie de fixation, désorientation et fabulation.
À la fin de la maladie survient la démence de type artério-scléreux.
VAN :BocAERT a signalé la cécité par compression du nerf optique.
On signale aussi l’épilepsie BRAVAIS-JACKsON, l’hémiplégie par développement de l’hyperostose.
MorEL estime que cette affection pose deux problèmes :
1° LA LÉSION INFUNDIBULO-TUBÉRO-HYPOPHY- SAIRE, expliquant les troubles du métabolisme. Il appuie son opinion sur ses recherches histologiques.
Sur les 4 cas observés, il a trouvé des lésions cellulaires très nettes prédominant au niveau des noyaux de la bandelette optique.
2° L’HYPEROSTOSE, en tant que PHÉNOMÈNE LOCAL. D’après les travaux de Bouin sur les effets des tractions sur les tissus de soutien — d’après les recherches de RICHARD THOMA sur l’histomécanique osseuse — MorELzL ättribue à l’adhérence de la dure-mère à la table interne du frontal et aux tractions qu'elle exerce sur cette dernière, la localisation de l’hyperostose (trouble général du métabolisme du calcium) à ce seul point du squelette particulièrement sensible.
Scrirre et TRELLES. — Syndrome de Srewarr-MOREzL traumatique. Encéphale, 1931. (Résumé.)
Un homme de 58 ans, ne présentant rien de particulier dans ses antécédents, fut renversé par une auto. Le traumatisme semble avoir porté sur la région pariéto-temporale gauche.
Le malade perdit connaissance, revint rapidement à lui avec une hémiparésie droite qui rétrocéda en 8 jours.
Par la suite, apparurent des céphalées atroces, des troubles de la démarche, des vertiges, des crises pithiatiques.
En même temps le malade devint obèse, son caractère s’aigrit et il se livra à des réclamations de.type paranoïaque.
18 mois après l'accident, le malade fut longuement observé à l'Hôpital Henry-Rouselle, par Scxirr et TRÈLLES. s
À ce moment, il présentait un syndrome complexe.
Au point de vue neurologique, on constatait :
1° Des céphalées continuelles prédominant dans la région occipitale gauche, des vertiges.
2° Des crises convulsives épileptoïdes survenant tous les 15 jours.
Elles seraient précédées d’une aura visuelle.
D’autres crises hystériformes et dramatiques surviennent à la suite de contrariétés., ,
3° Des troubles frustes de la marche et de l’équilibration.
Au point de vue endocrinologique, on constate une obésité de 106 kilogrammes. Un système pileux raréfié au pubis et aux aisselles. Le pannicule adipeux est développé surtout au niveau du tronc, d’où une gynécomastie, et sur l'abdomen, où il forme un tablier adipeux retombant, masquant les organes génitaux.
Par contre, il faut noter une réviviscence de l’activité sexuelle.
Ces phénomènes d’obésité et d'activité génitale sont apparus rapidement après l’accident.
Au point de vue psychique, on constatait du ralentissement intellectuel, un niveau mental de 12 ans, des troubles de l’humeur et du caractère, une névrose de revendication.
La radiographie du crâne montrait une image d’hypérostose frontale interne typique.
La ponction lombaire et l'examen du sang éliminaient l’hypothèse de syphilis.
L'examen du sang révélait une calcémie augmentée.
Les auteurs pensent à un trauma de l’infundibulo-tuber, entraînant une perturbation du métabolisme des graisses et du caleium.
L'hyperostose survenue secondairement, suivant la théorie de MOREL, conditionnerait les céphalées, les crises convulsives et les troubles psychiques.
Le pronostic est très sombre, ear deux radiographies, faites à deux mois d'intervalle, révèlent une augmentation considérable des hyperostoses.
BIBLIOGRAPHIE F. Morez (de Genève). — Hyperostose frontale interne. Doin,
Paris, 1930.
VOx BOGAERT. — Syndrome d’hyperostose frontale interne chez
un malade présentant une cécité psychique par hémianopsie double. Journal Belge de Neurologie et Psychiâtrie, 1930, p. 502.
SCHIFF et TRELLES. — Syndrome de Srewarr-MOREL. (Hyperostose frontale interne avec adipose et troubles mentaux) d’origine traumatique. Encéphale, 1931, pp. 768-779.
