II. — SYNDROME MOTEUR

Le syndrome moteur au cours des lésions de la région thalamique se présente sous un aspect tout à fait spécial. Quand on le recherche d’un œil averti, on voit que sa fréquence est égale

1. Il faut savoir toutefois qu’il peut exister des syndromes hémialgiques purs sans lésions du thalamus (Spiller, Weisenburg et Stack).

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à celle du syndrome sensitif. Mais Sa complexité est beaucoup plus grande et nécessite un examen et une étude approfondie. Si nous laissons de côté l’hémiplégie, qui n’est pas due à une atteinte du thalamus, nous voyons que le syndrome moteur comporte trois termes principaux :

La contracture;

Les troubles de la coordination;

Les mouvements choréo-athétosiques.

Mais deux autres symptômes méritent de par leur constance d’être étudiés à côté des précédents.

C’est, d’une part, la fréquence des attitudes anormales ;

C’est, d’autre part, la fréquence des phénomènes syncinétiques et plus particulièrement de l’une de leurs variétés, les syncinésies d'imitation.

La contracture se présente le plus souvent avec un aspect spécial, totalement différent de celui que l’on rencontre habituellement chez les hémiplégiques et qui permet de la reconnaître aisément. Chez quelques malades cependant, la contracture thalamique et la contracture hémiplégique semblent se rapprocher l’une de l’autre. Mais, si l’on approfondit l'examen, on s’aperçoit aisément que, dans ces cas — qui, du reste, ne sont ni les plus nombreux, ni les plus intéressants — c’est l'intensité de l’hémiplégie qui vient masquer l’aspect clinique qu’il est habituel d’observer et que nous allons décrire maintenant :

Le membre supérieur est de beaucoup le plus atteint. Il prend une position particulière;

L’avant-bras est en flexion sur le bras et cette attitude est due à une contracture assez intense, dont le malade ne peut triompher qu'avec peine, et. qui dessine les reliefs musculaires beaucoup plus nettement qu’on est accoutumé de le voir en cas d’hémiplégie banale ;

Le poignet est légèrement fléchi sur l’avant- bras et en pronation, mais cette dernière est d'intensité extrêmement variable; tantôt elle est peu marquée, tantôt elle manque complètement ; elle n’est donc qu’un élément assez inconstant du syndrome;

La main, beaucoup moins atteinte que dans l’hémiplégie, est rarement fermée. Les doigts sont allongés, peu contracturés.

Souvent aussi, la première phalange est modérément fléchie sur le métacarpe, alors que les deuxième et troisième phalanges sont à peu près complètement étendues, l’ensemble rappelle alors l'aspect. du doigt parkinsonien. D'autres fois, au contraire elles sont modérément fléchies. Les doigts sont animés d’attitudes en quelque sorte crampoïdes et la variabilité de la contracture tantôt intense, tantôt légère ne permet pas de les fixer dans une position donnée. Mais, point curieux à faire ressortir,

Fig. 11. — Un des aspects de la main thalamique (Obs. I. Cas G...)

chacun d’eux agit en quelque sorte isolément, et c’est à cette indépendance qu’est due la bizarrerie des diverses attitudes athétoïdes qu’il est habituel d'observer. Qu’à cet aspect viennent s’ajouter des phénomènes vasomoteurs et «la main thalamique » sera constituée. Signalons toutefois qu’elle peut manquer (fig. 11) mais quand elle existe, elle est caractéristique.

La face est en général à peine touchée et cette intégrité relative. s'oppose à ce que l’on voit dans les syndromes lacunaires pseudobulbaires avec lésions du corps strié.

H en est de même des membres inférieurs qui, très atteints chez les lacunaires ne le sont que modérément au cours des syndromes

de la région thalamique. Dans ces syndromes, en effet, le membre est peu contracturé et, sauf dans les cas à type franchement hémiplégique, il n’existe aucune tendance vers le varus équin. Bien au contraire, on peut observer la déformation inverse en talus. Enfin, comme nous le verrons plus loin, le malade talonne quand il marche, fait, qui d'emblée, doit attirer l’attention vers la couche optique.

Dans son ensemble, la contracture thalamique se présente donc comme une contracture active, vivante, comme une contracture qui, par son aspect, rappelle la contraction normale. Elle prédomine au membre supérieur et respecte le membre inférieur.

Elle possède enfin un dernier caractère, d’une importance capitale : elle varie dans son intensité.

Ces variations affectent quelquefois le type de crises, douloureuses ou non. et ont alors un caractère crampcide des plus nets. Mais, le plus souvent, elles sont beaucoup plus modérées et se limitent à des modifications de la contracture associées à la choréo-athétose. É

Les circonstances qui provoquent ces modifications méritent d’être étudiées. :

Elles sont parfois impossibles à préciser, l’intensité de la contracture oscillant d’un jour à l’autre, spontanément, sans que l’on puisse en dépister les motifs. Mais à côté de ces cas, il en est d’autres où elle varie sous l'influence de certains facteurs bien connus :

C'est ainsi qu’elle s’exagère par la recherche des syncinésies globales, (fait d’ailleurs constant au cours de toute hémiplégie).

Elle augmente également lors de mouvements intentionnels. À l’occasion d’un ordre donné, on voit les muscles toniques agonistes accessoires du mouvements et même les muscles antagonistes se contracter au moment de l’exécution, et gêner considérablement cette dernière qui devient lente, difficile, parfois même impossible.

Elle se renforce enfin lors des mouvements athétoides quand ceux-ci sont très marqués ; ils se présentent beaucoup plus comme des variations de l’hypertonie que comme des mouvements cloniques proprement dits,

Tel est l’état de la contracture dans son type le plus habituel, mais il faut savoir qu’il en existe d’autres variétés :

elle peut être légère et se placer au dernier plan du tableau clinique ;

elle peut prendre l’aspect banal de la contracture hémiplégique ;

elle peut prédominer, comme nous l'avons vu, au membre supérieur, mais d’une manière telle qu’il a été possible d’individualiser une forme monoplégique de syndrome thalamique;

elle peut être intense, active, variabie, s'accompagner de crises de renforcement et présenter une tendance à la pronation exagérée ;

elle peut présenter le type décérébré, surtout net dans les cas de tumeur avec participation de la région sous-optique (Catala). La main se place alors en pronation forcée et en rotation interne, revêtant l’aspect sur lequel a insisté Wilson. Il s’y surajoute un certain degré de contracture intentionnelle et de contracture athétoïde ;

elle peut revêtir ce dernier type, qui n’est autre chose que la variation même de la contracture au cours des mouvements athétoïdes, variations dont l’importance peut être extrême, suivant le rythme de la choréo-athétose;

Exceptionnellement enfin, elle affecte les types de la rigidité parkinsonnienne et de la rigidité pallidale.

Ce que nous venons de dire de la contracture dans les syndromes thalamiques nous permettra d'étudier plus rapidement les troubles de la coordination. Ceux-ci, dans les cas typiques, comprennent un mélange d’ataxie, d’asynergie, de contracture intentionnelle.

L’ataxie peut être le moins important de ces trois éléments; en effet, l’occlusion des yeux n’exagère que fort peu les troubles de la coordination, même quand les troubles de notion de position sont très marqués.

Par contre, l’asynergie, comme l’a montré le premier M. Clovis

Vincent, est un facteur d'importance beaucoup plus grande ; c’est elle qui constitue la base du syndrome cérébello-thalamique. Elle s'exprime par ses éléments habituels : dysmétrie, phénomène de ressaut, tremblement en arrivant au but; elle s’accompagne, en outre, d’autres signes de la série cérébelleuse : phénomènes vertigineux, abolition de la réaction tonique réflexe et notamment du réflexe de posture, caractère pendulaire des réflexes tendineux.

Quant à la contracture intentionnelle, elle constitue l’élément le plus génant, peut-être, des troubles de la coordination. Par l'obstacle que la contracture des antagonistes ou des agonistes accessoires oppose aux mouvements, elle se différentie nettement des phénomènes cérébelleux habituels. En effet. le mouvement est non seulement irrégulier. mais lent et difficile, et la rigidité qui l’accompagne s’oppose à la passivité et à l’hypotonie qui est de règle lors des mouvements des cérébelleux. Enfin, les mouvements choréiformes ou choréo-athétosiques jouent un rôle aisé à comprendre dans la pathogénie de ces troubles.

Quoiqu'il en soit, ce mélange d’asynergie, d’ataxie, de contracture intentionnelle, constitue l’un des points les plus caractéristiques des syndromes de la région thalamique et permet souvent à lui seul de poser le diagnostic; c’est cette association qui donne aux mouvements des thalamiques, leur aspect à la fois scandé, maladroit et raide, qu’un certain degré d’athétose rend parfois encore plus caractéristique.

Les phénomènes choréo-athétosiques ont également une importance dont on ne saurait exagérer la valeur. Ils s’observent avec une fréquence extrême et, quand on les recherche d’une façon systématique, on s'aperçoit qu'ils ne manquent qu’assez rarement. Pour la clarté de l'exposition, nous croyons qu'il y a intérêt à distinguer des phénomènes choréo-athétosiques proprement dits, deux groupes de faits; à savoir : les tremblements d’une part, les attitudes athétoïdes au cours des mouvements

d’autre part, et à commencer par l’étude de ces deux derniers éléments.

L'hémitremblement, de constatation assez rare, est dû, selon toute vraisemblance, à l’existence presque constante d’une lésion associée. Il revêt différents types. On peut observer comme dans un de nos cas (obs. [), un tremblement fin, parkinsonniforme, ou encore un tremblement intentionnel, type de la sclérose en plaque. Ce tremblement était très net chez une de nos malades (obs. XIT) et chez un sujet dont l'observation a été publiée par MM. Chiray, Foix et Nicolesco. Dans ce dernier cas (obs. XI), il paraissait dû à l’atteinte du noyau rouge et des radiations de la calotte; 1l faisait donc partie de la symptomatologie cérébelleuse.

Les attitudes athétoïdes, au cours des mouvements involontaires, doivent être rattachées d’une part à l’incoordination thalamique, d’autre part au signe des attitudes anormales. Leur pathogénie est donc complexe et les troubles de la notion de position, l’asynergie, la contracture intentionnelle y jouent un rôle important.

Cependant, il se peut que, chez quelques malades, les phénomènes choréo-athétosiques proprement dits contribuent à en exagérer l’amplitude : les attitudes, par exemple, éxistent en dehors du mouvement, mais augmentent au cours de ce dernier.

Quant aux mouvements choréoathétosiques proprement duts, ils sont d'intensité variable. Ils sont ou très marqués ou très légers, et leur aspect s’échelonne depuis les grands mouvements rythmiques jusqu'aux mouvements choréo-athétosiques frustes,revêtant plus ou moins l’aspect de l’instabilité choréiforme.

L’hémichorée rythmique, quand elle est intense, se présente sous la forme d’un mouvement très actif, relativement régulier, mais dont le malade peut, dans une certaine mesure, contrarier la production, si bien qu’il y a plutôt tendance au rythme, que rythme véritable ou parfait. Celui-ci présente son maximum de netteté quand, pour une raison quelconque, lattention du malade est détournée, mais des variations singulières, de causes difficiles à élucider, viennent modifier chez un même sujet, au cours d’une même journée, l'allure rythmique que l’on observait.

L’hémichorée intense prédomine presque toujours au niveau du membre supérieur et porte sur tous les segments du membre;