ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE

On a longtemps considéré les syndromes thalamiques comme une curiosité clinique. Nous croyons qu’il n’en est rien et que la constatation de ces syndromes est beaucoup plus fréquente qu’on ne le croyait autrefois; en l’espace d’une année nous avons eu l’occasion d’en observer onze cas, ce qui représente un chiffre relativement élevé. Si les syndromes thalamiques sont réputés rares, C’est que, croyons-nous, bien souvent ils passent inaperçus, surtout dans les formes frustes.

Quoi qu’il en soit, ils reconnaissent, outre deux causes principales, l’hémorragie et le ramollissement, quelques causes accessoires beaucoup plus rares.

Seuls les syndromes thalamiques secondaires à un ramollissement se prêtent à une systématisation clinique, ce sont les plus : fréquents, et ce sont eux que nous envisagerons dans l’étude que nous allons entreprendre. Toutefois avant d’aborder ce chapitre nous donnerons un rapide aperçu des autres causes des lésions thalamiques.

Les syndromes thalamiques peuvent être dus à une hémorragie cérébrale. La séméiologie est alors variable.

Le malade, plongé dans le coma, meurt souvent en quelques jours. Parfois il survit, mais deux éventualités peuvent alors se produire.

Dans la première, le syndrome thalamique s’est constitué et persiste. Il peut être pur ou être associé à une hémiplégie assez intense. Dans ce groupe de faits rentrent l’hémorragie du thalamus, Secondaire à une commotion par obus, qui a été publiée par M. Léri, et l’une de nos observations (obs. XV).

Dans la deuxième. le syndrome thalamique s’est constitué,

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mais régresse rapidement en ne laissant que quelques séquelles M. Lhermitte a insisté sur ces faits où la lésion comprime plus qu’elle ne détruit.

Le siège des hémorragies est, en outre, des plus variables : partie antérieure du thalamus dans un cas de Bériel, noyau interne de la couche optique dans une de nos observations (obs. XII).

En cas de tumeur de la région thalamique le tableau clinique est encore plus complexe.

Quelquefois, comme dans l’observation de MM. Bouttier, Y. Bertrand et André Pierre-Marie, le diagnostic de syndrome thalamique est posé. Il s'agissait d’un malade présentant un syndrome hémialgique intense, une contracture du même côté, donnant au membre supérieur une attitude spéciale. Les troubles objectifs étaient absents et ce fut l’autopsie qui montra l’exis- - tence d’un nodule fibro-calcaire, intéressant le noyau postéroexterne du thalamus et la région sous-optique. Mais bien souvent ces tumeurs se manifestent par des signes très vagues, qui ne rappellent en rien les symptômes de la série thalamique. Il en était ainsi dans l'observation de Beauvy et Oppert, dans un cas de gliosarcome des deux tiers antérieurs du thalamus gauche observé par M. Modonesco, et dans un cas du tubercule de la couche optique publié par MM. Leri et Peron.

Parfois, au contraire, il peut exister une exagération des signes habituels : douleurs atroces arrachant des hurlements, rigidité, mouvements de manèges, démence (Weissenburg et Guilfoyle). Il s'agissait d’un gliome ayant détruit tout le thalamus à l’excep- - tion du pulvinar.

- Jellife a signalé un cas de syndrome thalamique secondaire vraisemblablement à une plaque de sclérose.

Pendant la guerre enfin quelques rares observations de syn- … drome thalamique traumatique ont été rapportéos en particulier par M. Guillain et par M. Faure Beaulieu. Dans ce dernier cs, un éclat d’obus situé à la partie postéro-externe du thalamus avait déterminé Papparition d’un syndrome thalamique typique avec phénomènes choréo-athétosiques.

Enfin. on peut observer des éléments de la série thalamique

P. Hillemand 5

au cours des hémiplégies infantiles, des diplégies cérébrales infantiles. Il s’agit là de faits complexes, les signes thalamiques sont alors perdus dans l’ensemble du tableau clinique. Nous croyons en avoir observé quelques cas, mais en l’absence de tout contrôle anatomique, nous ne pouvons tenir ces faits pour certains.

Quand il s’agit d’un ramollissement (1), au contraire, — ce qui est la cause de beaucoup la plus fréquente des phénomènes que nous étudions — les lésions, remarquablement fixes, sont en rapport étroit avec les symptômes observés, et ce sont les pédicules artériels qui gouvernent la symptomatologie. Donc aux lésions des territoires thalamo-genouillés, thalamo-perforé, lenticulo-optique, choroïdien et prémamillaire correspondent des syndromes différents. De ces syndromes artériels, certains nous sont relativement bien connus, mais d’autres nous échappent complètement pour des raisons que nous retrouverons plus loin. Deux, à l’heure actuelle, sont à peu près complètement isolés et possèdent une entité clinique : ce sont le syndrome duterritoire thalamo-genouillé et celui du territoire chalamo-perforé.

On peut se demander si la cause de ces lésions résident dans l’oblitération des petits vaisseaux ou dans celle de la cérébrale postérieure elle-même.

Un certain nombre d'arguments nous font opiner en faveur de la seconde hypothèse. Seule, en effet, l’aitération d’ur gros tronc peut produire une lésion toujours semblable à elle-même. Pour l’expliquer autrement, il faudrait admettre que toutes les artérioles sont touchées simultanément, électivement, ce qui est bien invraisemblable,sauf dans le cas où elles naissent d’un tronc commun. L’examen anatomique permet en outre souvent de mettre les petits vaisseaux hors de cause, en montrant leur intégrité relative qui contraste avec l’atteinte quasi constante de la cérébrale postérieure; ce qui est le plus vraisemblable €’est qu’il s’agit en réalité, d’une endartérite pariétale, qui, si, elle n’oblitère pas le tronc artériel lui-même, oblitère par contre, au niveau de leur origine, les petits vaisseaux.

1. L'étiologie générale de ces ramollissements se confond avec celle des ramollissemients sylviens. Nous n'avons done pas lieu d’insister ici sur ce point.

Pour toutes ces raisons nous croyons que c’est l'atteinte du gros tronc artériel qui commande aux différentes lésions. Si l’oblitération siège sur la cérébrale, en dedans de la communicante postérieure, elle détermine le syndrome du pédicule thalamo-perforé (la circulation se rétablit alors par l'intermédiaire de la communicante). Si elle siège en dehors de la communicante il en résulte le syndrome du pédicule thalamo-genouillé.

Enfin en cas d'atteinte du territoire de chacun de ces pédicules la lésion n’est pas localisée au thalamus, elle empiète en bas. entre Les deux corps genouillés (pédicule thalamo-genouillé), vers la partie supérieure du noyau rouge (pédicule thalamo-perforé). Sans vouloir revenir ici sur la distribution vasculaire, nous tenons à rappeler ces différents points qu ont, à notre avis, ‘une importance capitale. | :

19 SYNDROME DU TERRITOIRE THAI AMO-GENOUILLÉ

C’est l’atteinte du territoire irrigué par ce pédicule qui donne naissance de façon à peu près constante au syndrome thalamique, tel qu’il a été isolé par Déjerine, tel qu’il a été décrit par Roussy. !

Topographiquement la lésion est toujours la même, mais son

étendue est assez variable suivant les cas d’où des différences importantes dans la symptomatologie.

a) Syndrome typique

Le syndrome typique est dû à l’oblitération de la cérébrale postérieure; le tableau anatomique répond dès lors au tableau qu’il est habituel de rencontrer au cours des syndromes de cette artère. Les lésions d'importance volumétrique très différente, sont au nombre de trois : la plus étendue, visible lors d’un examen même superficiel. est corticale et temporo-occipitale; les deux autres, plus petites, passeraient facilement inaperçues. Elles siègent au niveau du splénium du corps calleux et surtout au niveau de la partie postéro-externe de la couche optique. Cette dernière lésion frappe le quart postéro-externe du thalamus,

Spore

elle s'arrête en avant, en arrière d’un plan transversal passant par les tubercules mamillaires, elle s'arrête en arrière au niveau du centre médian de Luys. Elle ne dépasse pas en haut la partie moyenne de la couche optique. Elle n’est pas strictement localisée au thalamus, mais elle déborde en bas, détruit partiellement le corps genouillé externe, le champ de Vernicke le faisceau de Turck (fig. 12).

Cette lésion peut être minime et contraste avec l’intensité du syndrome clinique que nous allons étudier. Elle passe inaperçue dans certains cas. Dans notre observation I elle ne se laissait pas déceler à l'examen macroscopique au niveau des blocs

Fig. 12. — Schéma montrant juxtaposées : 1° la lésion du pédicule thalamoperforé, 2° la lésion du pédicule thalamogenouillé associée au ramollissement de la face inférieure du lobe temporal.

que nous avions mis à inclure. Dans notre observation IV. seul l'examen histologique après coloration montrait une lésion typique avec nécrose du tissu noble sans excavation. Il est à noter en passant que la méthode de Nissl montre des lésions beaucoup plus étendues que ne permettent de le soupçonner les méthodes myéliniques, ce qui tient à ce que dans les points où la nécrose cellulaire est complète, il existe un certain nombre de fibres myéliniques conservées.

Nous insistons particulièrement sur le peu d'importance topographique de cette lésion thalamique. Aussi, à l'heure actuelle on