AT A
éette hypothèse n’a pas été fréquemment envisagée, nous devons toutefois l’étudier et ne la rejeter qu'avec grande prudence. En effet, l'atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur est susceptible de déterminer des phénomènes choréiques.
Depuis longtemps déjà, Londe, Bonkoeffer, Wernick ir Ziehen avaient émis l'hypothèse de l'atteinte de la voie cérébelleuse dans la pathogénie de certaines chorées. Pour M. Bæœstrem l’origine de ces phénomènes se trouverait vraisemblablement dans l’altération des pédoncules cérébelleux supérieurs. Les faits cliniques de M. Lhermitte et Me Bourguina (qui ont noté la fréquente association de troubles cérébelleux et de phénomènes choréiques), les constatations anatomiques de Boenkoeffer et Kleist plaident en faveur de cette opinion. Toutefois M. Babonneix, qui vient de consacrer un important ouvrage aux chorées, reproche à cette théorie l’absence d’atteinte des faisceaux cérébelleux supérieurs au cours de la chorée chronique.
« De ces recherches si intéressantes, dit M. Babonneix, que conclure, si ce n’est que certaines chorées peuvent être d’origine cérébelleuse et qu'il conviendra, à l’avenir, de distinguer au moins deux grands groupes de chorée, dont le diagnostic est d'ores et déjà possible (Lhermitte et Bourguina) : chorées striées, chorées cérébelleuses. »
De même, au cours des lésions du relai rubrique, on a signalé l’existence de mouvements involontaires dont la première indication appartient à Bénédikt. MM. Pierre-Marie et Guillain, plus récemment MM. Marinesco et Gracium en ont publié des observations.
Pourtant dans notre observation XI, où ce relai était touché, ces phénomènes étaient absents.
Les lésions de la région sous-optique nous semblant ainsi mises hors de cause, on peut supposer que les mouvements choréoathétosiques sont peut-être sous la dépendance du relai cérébelleux intra-thalamique.
En faveur de cette hypothèse s'inscrivent les résultats de l'examen anatomique de notre cas Gab... (obs. I). Une observalion rapportée par M. Touche semble également probante : un malade atteint de paraplégie voit brusquement apparaitre
EE
des mouvements choréiques, localisés à son bras droit. Il meurt au bout de quelques semaines. L’autopsie montre une lésion ancienne, tumeur du pédoncule, cause de la paraplégie, et une lésion récente, hémorragie de la partie postéro-externe de la couche optique droite, responsable des mouvements choréiformes.
Les mouvements choréo-athétosiques se rapprocheraient ainsi des mouvements involontaires que l’on observe dans les cas de dyssynergie cérébelleuse myoclonique que Ramsay Hunt attribuait à une lésion du pédoncule cérébelleux supérieur. Ces phénomènes choréo-athétosiques seraient déclanchés par une sorte d’action irritative portant sur le système cérébelleux. Leur pathogénie pourrait donc être comparée aux douleurs qui sont causées, comme nous l'avons vu, par l'irritation du relai sensitif.
Il ne s’agit là, certes, que d’une hypothèse, mais il faut faire ressortir que l’atteinte du contingent thalamo-strié est partielle, alors que celle du contingent cérébelleux, ramassé à ce niveau. : est totale. Sa lésion permet donc de comprendre pourquoi les symptômes sont unilatéraux et non pas limités à telle ou telle partie du corps. É
Tout ce qui précède va nous permettre d’être bref au sujet de la pathogénie de la contracture intentionnelle.
Elle s’observe également dans l’athétose double, dans la maladie de Wilson et semble liée alors à une lésion du système strié. Mais l'intégrité de l’hypothalamus dans notre observation’, le fait qu’elle est vraisemblablement indemne dans la plupart des cas de syndrome de la cérébrale postérieure, nous empêche de donner à cette région toute l’importance que sa richesse en faisceaux divers (et plus spécialement d’origine striée) semblait lui faire attribuer.
De même que pour les mouvements choréo-athétosiques, il faut nous armer de prudence avant d’éliminer l’atteinte des conducteurs cérébelleux.
Bien qu'habituellement les lésions cérébelleuses s’accompagnent de passivité et non de contracture intentionnelle, le rôle du cervelet sur le tonus est suffisamment important et complexe pour que nous ayons à le discuter. Notons en outre que la
P. Hillemand 7
MR
contracture intentionnelle coïncide chez nos malades avec la passivité et, en particulier, avec le réflexe pendulaire. Il est impossible, d’autre part, de ne pas la rapprocher dans une certaine mesure des mouvements involontaires et notamment des mouvements athétosiques. Ce que nous avons dit de la pathogénie de ces derniers contribue donc à renforcer l’hypothèse d’ailleurs fragile que nous venons d’émettre à propos de la contracture intentionnelle.
Contractures
La contracture au cours des syndromes de la région thalamique est de pathogénie complexe. Si nous en analysons les différents éléments, et si nous essayons de nous faire une idée de leur groupement pathogénique, nous voyons que la contracture thalamique comporte un élément pyramidal et un élément extra-pyramidal, en prenant ce dernier terme dans son sens le plus large. *
L'élément pyramidal, habituellement peu marqué, tend à reproduire l’aspect ordinaire de l’hémiplégie et est proportion-. nel à cette dernière.
C’est à l’élément extra-pyramidal, au contraire, que se trouve dû l’aspect spécial que prend le membre supérieur; cette contracture est très variable et est composée d’un mélange des différents types qu'il est possible d’observer, et qui dans l’ordre d'importance sont :
le type intentionnel.
le type décérébré; le type athétoïde.
Il est rarement possible de dire lequel prédomine dans un cas donné. Ceci nous permet de comprendre combien est complexe la pathogénie de la contracture thalamique et pourquoi le tableau clinique en est si variable.
Atlitudes anormales
Le symptôme des attitudes anormales, d'aspect si caractéristique, est d’explicat on relativement simple. I est en grande par-