CHAPITRE V
. OBSERVATIONS 1. — RAMOLLISSEMENTS DU TERRITOIRE THALAMO-GENOUILLÉ 1. — OBSERVATIONS DU SYNDROME TYPIQUE
OBsERvATION I (personnelle). — Mme Gab..., 73 ans, administrée de P'Hospice d’Ivry, présente un tableau clinique complexe, comprenant les éléments suivants :
19, Une contracture continue, accompagnée de crises intenses intéressant surtout la main gauche’ et prenant par moment le caractère de contracture intentionnelle;
20 Une hémiparésie gauche;
30 Des phénomènes sensitifs consistant en une hémiparesthésie gauche et en douleurs du même côté;
49 Des troubles cérébelleux;
09 Des mouvements choréiformes ;
69 Des phénomènes syncinétiques;
70 Une hémianopsie.
Histoire de la maladie. — Ces différents symptômes sont apparus insidieusement en janvier 4921; depuis cette date ils n’ont fait que s’accroître progressivement, sans aucun épisode aigu.
Antécédents. — En 1907, la malade s'était plainte de douleurs très vives dans le bras droit. Elles débutaient graduellement, augmentant peu à peu d'intensité, empêchant tout sommeil et forçant la patiente à se promener la nuit.
Ces douleurs qui ne s’accompagnaient ni de erispation de la main ni de tuméfaction des extrémités, gagnaient bientôt le cou et déterminaient une attitude spéciale de la tête qui se trouvait portée en bas et à droite.
Au bout de trois mois, elle se décida à venir consulter à la Pitié, On institua alors un traitement électrique : six séances avec applications progressivement ascendantes de l’électrode améliorent considérablement. Tous les accidents disparurent au bout de quelques mois, |
EXAMEN DU SYSTÈME NERVEUX. — 1° Contracture. — Il existe au niveau du membre supérieur gauche un certain degré de contracture permanente. L’avant-bras est en flexion légère, le pouce en opposition, les doigts étendus en attitudes anormales, ou encore en crochet, les mouvements de supination et de pronation sont difficiles.
Sur ce fond de contracture constante viennent se greffer des crises de contracture particulièrement intenses, qui prédominent au niveau de la main gauche (fig. 11), mais qui, par moments, intéressent aussi la face, le tronc, le membre inférieur gauche, mais de manière moins accusée.
Quand on assiste à l’une de ces crises, on voit l’avant-bras gauche se fléchir et se placer en pronation exagérée et l’ensemble de la main gauche se figer en attitude athétoïde Le pouce est en opposition les deuxième et troisième doigts sont en attitude de griffe cubitale, la première phalange étant fléchie. La griffe est moins marquée au niveau de l’annulaire; l’auriculaire, par contre, est étendu. Les doigts sont écartés les uns des autres et il semble que les contractures soient individualisées pour chacun d’eux.
Quelquefois les doigts prennent une attitude un peu différente l'index et le médius sont alors en hyperextension et forment les cornes, tandis que l’annulaire et l’auriculaire tendus sont en flexion sur la main.
Souvent la main est seule intéressée, mais parfois on voit en outre le bras gauche se rapprocher du tronc, la jambe gauche se fléchir sur la cuisse, la cuisse se fléchir sur l’abdomen, le trone s’incurver à gauche, la tête se fléchir vers la gauche et l’hémi-face du même côté s’animer de grimaces.
Ces contractures sont peu douloureuses et c’est à peine si la malade a limprestion que ses nerfs se ratatinent. En tout cas, elles sont intenses et il est impossible de vaincre les attitudes prises. Mais, si la main reste au repos et si elle est soutenue, on peut voir la contracture diminuer.
Ces crises apparaissent dans des conditions totalement variables. Tantôt elles surviennent sans cause, tantôt elles sont consécutives à un eflort, à une émotion, Tantôt enfin elles sont provoquées par certains mouvements ou par certaines manœuvres.
En voici des exemples :
L’attouchement par la main droite de la main gauche entraîne une crispation de cette dernière.
L’attouchement parla main gauche du flane gauche entraîne une crise de contracture généralisée au côté gauche.
Quoi qu’il en soit, les crises ne durent jamais plus d’une minute et se terminent brusquement.
Mai, leur mode de terminaison même est intéressant à analyser. Dans quelques cas la crise disparaît spontanément; dans d’autres cas,un mouvement, un ordre impérieux la font cesser. Enfin, le plus souvent, l'intervention de la malade semble nécessaire et certains mouvements antagonistes permettent le relâchement musculaire : c’est ainsi qu'en appuyant légèrement un doigt de la main opposée sur la partie antérieure du canal carpien, la main cerispée s’ouvre. Mais, par contre, si le doigt de l’observateur effectue la même manœuvre, rien ne se produit plus.
20 Hémiparésie gauche. — Les mouvements passifs et actifs, la force musculaire semblent sensiblement normaux au niveau des membres supérieur et inférieur. Toutefois, au niveau. du membre supérieur existe, au cours de certains moavements, uu mélange d’hypotonie et de contracture. Les réflexes tendineux sont plus vifs à gauche qu’à droite. Le Babinski se fait en flexion à droite,plutôt en extension à gauche. Les réflexes cutanés abdominaux sont conservés. On ne constate pas de clonus du pied. Les réflexes d’automatisme médullaire n’ont rien de bien net.
Les réflexes de posture sont faibles des deux côtés.
Il existe une pronation forcée au niveau du membre supérieur gauche. La face semble indemne. On ne note pas de troubles sphinctériens.-La démarche $e fait à pas lents,la malade talonnant légèrement. E
En résumé, la perturbation des réflexes cutanés et ‘tendineux montre une altération de la voie pyramidale, mais l'intégrité de la force segmentaire implique que cette altération est peu profonde.
30 Troubles sensilifs. — Les troubles sensitifs sont peu marqués et intéressent les différents modes de la sensibilité.
Sensibilité tactile. — On constate une hésitation marquée au niveau du membre inférieur gauche, une hypoesthésie nette au niveau du membre supérieur correspondant.
Sensibilité thermique. — La malade commet de nombreuses erreurs du côté du membre supérieur gauche, particulièrement au niveau de la main; elle fait preuve d’hésitation quand on touche le membre inférieur gauche et plus spécialement la face externe de la cuisse.
Notion de position. — La notion de position ne paraît pas bien conservée ni à droite, ni à gauche; elle est mauvaise au membre supérieur gauche, elle est nettement meilleure au niveau du membre supérieur droit.
Enfin nous n’avons constaté aucun trouble de la sensibilité au
niveau de la face et du tronc.
Il existe en outre des phénomènes subjectifs et la malade accuse des douleurs localisées au côté gauche : elle a l’impression que ses
membres gauches et que son tronc sont cerclés, ceinturés de fer. Ces douleurs sont permanentes. Toutefois, elles sont beaucoup plus accentuées le matin et augmentent notablement par le froid.
4° Troubles cérébelleux. — On note du côté gauche des troubles cérébelleux indubitables quoique légers.
L'épreuve du doigt sur le nez montre que celui-là arrive à peu près au but et qu’alors apparaît un tremblement qui ressemble un peu à celui de la sclérose en plaques.
L'épreuve des marionnettes est très mal exécutée.
L'épreuve de la préhension du verre est assez correcte et lan main ne plane que fort peu.
Il est diffieile enfin d’apprécier les troubles de la coordination au niveau du membre inférieur,la malade ne remuant ses jambes qu'avec peine, mais les mouvements semblent plus coordonnés et plu: réguliers à droite qu’à gauche.
50 Phénomènes choréiformes. — Il existe des mouvements convulsifs au niveau des membres inférieur et supérieur gauches. Il y a presque instabilité choréiforme. A ces phénomènes s’ajoutent des mouvements d’émiettement des doigts de la main gauche et un tremblement presque continu au niveau du pouce et de l'index gauches, en dehors des périodes de contractures.
60 Phénomènes syncinétiques. — Ils consistent en :
a) Syncinésies imitantes du membre inférieur au membre supérieuri >: |
b) Syncinésies imitantes du membre supérieur au membre supérieur du côté opposé;
c) Syncinésies imitantes s membre inférieur au membre inférieur du côté opposé. à
79 Hémianopsie. — L'examen de l’œil révèle une hémianop:ie gauche sans réaction hémiopique.
Le fond d’oœil est normal, les réflexes photomoteurs sont normaux.
La réaction à convergence est conservée.
L'examen nerveux complet de la malade ne montre aueun trouble de la parole, aucun phénomène alexique, aucun signe de la série pseudo-bulbairc, aucune modification de l’odorat.
Les épreuves de Barani enfin se sont montrées normales. Evolution. — Peu à peu chez cette malade apparaissent des signes d'insuffisance cardiaque : dyspnée continue avec paroxysmes noc-. turnes, oligurie, œdèmes, hydrothorax droit et congestion de la base
gauche, souffle systolique de la pointe.
La mort survient enfin le 20 avril 1924,
Autopsie Pratiquée le 21 avril après formolage des centres nerveux.
Cavité thoracique. — Volumineux épanchement pleural droit avec poumon atelectasié.
Poumon gauche congestionné et œdémateux. ;
Cœur énorme pesant 760 grammes avec orifice mitral largement dilaté et grosses plaques athéromateuses au-dessus des valvules ‘ aortiques.
Cavité abdominale. — Foïe cardiaque de 1.400 grammes.
Rate volumineuse ; Rein gauche ficelé avec capsule adhérente; Rein droit petit, rouge, granuleux.
CERVEAU. — Arières cérébrales postérieures. — Le calibre des artères cérébrales postérieures est très réduit près de leur origine, surtout du côté droit.
Hémisphère droit. — Au niveau de la partie interne de l'hémisphère, dans la région du cunéus, existe une lésion qui déborde la scissure perpendiculaire externe en avant, la scissure calcarine en arrière et qui, d’autre part, empiète un peu sur la face externe du cerveau.
Au niveau de la face inférieure du même cerveau, on note deux ou trois petits foyers celluleux sous lesquels on devine un ramollissement plus profond (fig. 14).
Après section, on constate une vaste lésion de la face inférieure du cerveau, correspondant au territoire de la cérébrale postérieure. Ce ramollissement est total pour les circonvolutions temporo-occipitales inférieures. Les circonvolutions temporales externes ne présentent qu’un changement de coloration.
Le splénium est atteint (fig. 13).
Au niveau des régions thalamique et sous-thalamique, aucune lésion macroscopique n’est appréciable. Mais à la partie supérointerne du centre de Flechsig existe un petit changement de coloration qui fait penser à l’existence possible d’un petit foyer celluleux sous-jacent. à
Deux blocs correspondant aux régions RAI et sous-thalamique sont prélevés pour inclusion. Le reste du cerveau ne présente pas d’altération importante.
Hémisphère gauche. — TI existe des petits foyers de ramollissement celluleux dans le cerveau opposé au niveau du lobe pariétal.
TS Moelle. — Rien d’apparent à signaler, si ce n’est que la moelle lombosacrée présente des dimensions énormes.
Sont prélevés :
Un fragment de la moelle cervicale;
Un fragment de la moelle dorsale; Un fragment de la moelle lombosacrée,
