II.— RAMOLLISSEMENTS DU TERRITOIRE THALAMOPERFORÉ

OgsErvarion XI (Chiray-Foix-Nicolesco). — Mme M... morte à 43 ans, ménagère, a été observée à trois reprises en mai et en novembre 1921, en janvier 1922. Elle est morte le 20 mars 1922. Atteinte d’une cardiopathie mitrale, elle était entrée à l'hôpital les deux premières fois pour asystolie, la dernière pour congestion pulmonaire.

Au point de vue neurologique, elle présentait surtout un hémitremblement intentionnel du côté droit très semblable à celui de la sclérose en plaques et qui remontait à l’âge de 8 ans.

A cet âge elle présenta successivement plusieurs incidents qui peuvent se résumer ainsi : tout d’abord, à la suite d’une chute elle eut des épistaxis, puis de la fièvre avec délire et une perte passagère de la vue (?), un mois après une crise de rhumatisme articulaire à localisations multiples qui aurait duré quatre à cinq mois, enfin à la fin de cette crise une hémiplégie droite survenue le matin au réveil - avec contracture en flexion des membres supérieur et inférieur (?) (tout ceci d’après les dires de la malade). Rapidement la motilité revient et s’installe le tremblement intentionnel qui ne devait plus disparaître.

Il est à noter qu'ävant cette série d’accidents graves, la malade aurait toujours été essoufllée et aurait eu des épistaxis répétées. Son père est mort à 84 ans , Sa mère à 59 ans de maladie non précisée. Un frère alcoolique est mort à l'hôpital. Depuis l’âge de 8 ans, cette

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femme est restée bien portante jusqu’à 30 ans, âge auquel sont apparues des crises d’étouffement et des hémoptysies. À 36 ans on note un amaigrissement rapide; à 38 ans,ur séjour de deux mois à l'Hôpita] Saint-Antoine; à 45 ans, une première crise asystolique, puis une nouvelle crise et des signes de tubercalose pulmonaire. ,

Examen du système nerveux. — Dès que lon approche de la malade, on est frappé de la maladresse des mouvements de son côté droit et d’une exophtalmie plus marquée à droite.

L'examen porte d’abord sur la motilité générale et le symptôme essentiel est un hémitremblement intentionnel du côté droit.

La malade en effet ne se présente pas comme une hémiplégique. Sa face est symétrique et dans les mouvements on ne voit pas apparaître d’asymétrie. Il n’y à pas de eontracture du membre supérieur, et, dans la marche, le membre inférieur ne fauche pas. Cependant dans ce mouvement, la malade lance plus la jambe du côté droit que du côté gauche; il y a done une certaine dysmétrie.

Le tremblement est par son type très semblable à celui de la sclérose en plaques. Le membre supérieur droit, dès qu’il est en position instable, est agitée d’un tremblement irrégulier savs contracture. Ce tremblement s’atténue dans le repos au point de disparaître presque. Il est renforcé considérablement par les mouvéments intentionnels et présente également un renforcement tonique évident. La malade est en effet capable de porter son’ doigt à son nez. On voit apparaître à l’occasion de ce mouvement de grandes saccades en approchant du but et finalement le doigt ne peut rester en place. La malade est,pour la même raison, incapable de boire dans un verre tenu dans cette main. Tout changement de position fait réapparaître le tremblement et l’accentue, mais, au bout d'un certain temps, la malade retrouve un équilibre relatif. Le renforcement tonique n’est pas moins net que le renforcement intentionnel, et si on fait étendre la main dans l’attitude du serment on voit apparaître de grandes secousses irrégulières portant aussi bien sur la racine du membre que sur sa périphérie. Ainsi donc tremblement intentionnel du membre supérieur droit. Pas de tremblement au repos.

Au niveau du membre inférieur droit tremblement analogue, mais moins marqué. La tête ne tremble pas.

A l’examen, la force musculaire paraît un peu diminuée du côté droit par rapport au côté gauche. Le bras droit est plutôt plus gros que le gauche, bien que la malade se serve surtout de ce dernier. Cependant il n’y a pas de contracture et tous les mouvements sont possibles. Plutôt, au contraire, y a-t-il un peu d’hypotonie.

Cet ensemble faisant penser au cervelet, nous avons recherché tout d’abord les troubles d’origine cérébelleuse.

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Equilibre. — Pas de troubles notables, pas de signe de Rombereg.

Coordination des mouvements. — Au niveau du membre supérieur, il s’agit plutôt, comme nous l'avons vu, de tremblement que d’asynergie au vrai sens du mot. Il n’y a pas de dysmétrie marquée dans les diverses épreuves. On constate une adiadococynésie modérée.

Aa niveau du membre inférieur il n’existe ni dysmétrie ni brusquerie marquée, mais, comme nous l'avons dit, un tremblement quand le talon est arrivé au but. Dans la marche, cependant, on constate une certaine dysmérrie.

Tonus. — Il n’y a pas d’hypertonie manifeste ni d’hypotonie marquée; peut être existe t-il un certain degré de passivité.

Autres signes cérébelleux. — Il existe du nystagmus, la parole est un peu zézayée, mais non scandée. L'écriture est correcte de la main gauche, mais absolument impossible de la main droite, par suite du tremblement. Quand on prie la malade d’écrire son nom, les jambages extrêmement irréguliers présentent l’aspect typique de la sclérose en plaques (fig. 27). En résumé, il existe des troubles de la série cérébelleuse, qui présentent la même dissociation que dans la sclérose en plaques, c’est-à-dire la grande prédominance du tremblement intentionnel sur les autres symptômes cérébelleux.

Motilié réflexe. — Les réflexes tendineux du membre supérieur sont très faibles: les tricipitaux paraissent extrêmement faibles aux membres inférieurs, les 1éflexes rotuliens et achilléens sont ‘abolis des deux côtés. Pas de signe de Babinski, ni d’'Oppenheim.

Sensibilité. -— 11 n’existe pas de troubles nets de la sensibilité superficielle ou profonde aux divers modes. Notamment la notion de position est conservée.

Sensorialité. — La malade présente, nous l’avons vu, une exophtalmie manifeste qui paraît prédominante à droite. Les axes oculaires ne sont pas absolument symétriques. L’œil droit paraît plus saïllant que le gauche et un peu plus bas. La paupière droite est également abaissée (il est à noter que ces phénomènes se présentent à droite et ne peuvent par conséquent pas s'expliquer par une atteinte dn noyau de la IIIe paire gauche). |

L’acuité visuelle est presque nulle à droite, la malade voyant seulement les doigts à 20 centimètres. À gauche, elle est égale à sept dixièmes. À

Lec réflexes pupillaires à la lumière sont abolis (signe d’Argyll- Robertson), tandis que les réflexes à l’accommodation persistent. À droite, il existe du myosis et de lirrégularité pupillaire, et en outre un nystagmus bilatéral, sartout vertical.

Tous les mouvements des yeux sont possibles, ceux de l'œil droit

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sont un peu limités dans tous les sens, particulièrement dans le sens supérieur. Pas d’hémianopsie.

L’examen du fond d'œil montre un fond d'œil normal à gauche, à droite de la névrite avec tendance à l’atrophie optique.

Pa; de troubles des autres nerfs crâniens. Etat iniellecuel bon, pas de .roubles aphasiques, lecture bonne.-

Audition normale.

Examen général. — On constate des signes d’insuffisance cardiaque avec œdème des membres inférieurs et albuminurie. Le cœur est volumineux, arythmique et présente un sovffle diastolique avec maximum dans le 4° espace et un roulement présystolique au niveau de la pointe. Pouls : 105.

Aux poumons. existent des râles sous-crépitants aux deux sommets, particulièrement à gauche. Le foie déborde le rebord des fausses côtes. Facies cyanotique, plutôt celui d’une cardiaque que d’une tuberculeuse.

On entreprend un traitement au novarsenobenzol qui, restant sans résultat, est interrompu. À deax reprises, on est obligé de pratiquer une saignée.

Le 20 mars, la malade entre dans le coma et meurt.

A laulopsie, on trouve un gros cœur dilaté avec sténose m'trale et quelques végétations aortiques anciennes, ainsi qu’un grand nombre de végétations récentes. L’aorte est un peu athéromateuse.

Aux poumons, existe une symphyse pleurale très accentuée, une grosse sclérose périhilaire à prédominance péribronchique, des granulaiions di:crètes au sommet gauche, pas d’infarctus.

Reins petits, scléreux, à surface irrégulière, à cortex réduit.

Foie un peu augmenté de volume, congestionné, jaunâtre par place.

Examen du système nerveux. — Macroscopiquement, il n'existait pas de lésions extérieurement apparentes da cerveau, ni du cervelet, ni de l’axe encéphalique. Pas de lésion corticele, ni d’atrophie apparerie dans les hémisphères cérébraux, pas de lésion corticale, ui d’atrophie apparente au niveau des deux hémisphères céréb. Ileux. Ceux-ci, nous verrons tout à heure pourquoi ce point est intéressant, se moutraient égaux.

Après séparation des deux hémisphéres on constat :, outre l’absence de toute lé ion corticale de la face interne du cerveau, que la couche optique du cêté gauche est plus déprimée, moins saillante que celle du côté droit.

Une section vertico-frontale passant par cette dépression montre à ce ziveau l'existence d’une lésion en quelque sorte rubannée consistant en un petit ramollissement, suivant manifestement un trajet vasculaire et partant de la région sous opt.que, où il frappe le noyau

rouge pour pénétrer dans la couche optique qu’il aborde par la moitié interne de sa face inférieure pour venir, par un trajet curviligne, affleurer sa partie externe un peu au-dessus de son milieu. La lésion. semble respecter la partie inféro-externe du noyau latéral. Une £érie

.de coupes vertico-frontales parallèles à la précédente,espacées approxi-

mativement de 1 centimètre et demi et partant du pôle frontal au

pôle occipital, ne montre pas d’autres lésions macroscopiques.

Il n'existe pas non plus, sur des sections macroscopiques étagées, d’autres ié-ions macroscopiques dans l’axe encéphalique, ni dans le cervelet, sauf une atrophie manifeste de tout le pédoneule cérébelleux supérieur répondant à la lésion et s'étendant jusqu’au niveau du noyau dentelé du cervelet du côté opposé à la lésion. Nous avons dit que les hémisphères céréb: Ileux avaient gardé leur volume normal, ajoutons que le locus niger du côté de la lécion était manifestement déroloré par rapport à celu° du côté sain.

Le cerveau, le cervelet, l’axe encéphelique, bulbe compris, ont été mis à chromer pour être débités en coupes microscopiques ‘ériées.

Nous ne disposons que d’un moignon de moelle cervicale eorrespondant au segment C! C4 qui a été mis également à chromer.

Nous décrirons tout d’abord la lésion essentielle srr les coupes où elle est le plus apparente et nous reprendrons ensuite la série du pôle frontal jusqu’au pôle occipital.

l/hémisphère avait été partagé en sept blocs successifs, la lésion primitive ne se voyait que sur le quacrième et le cinquième bloc dont le plu: antérieur, le bloc À, correcpond à la partie moyenne do thalemus, au corps de Luys et au pôle antérieur du noyau rouge, tardis que le second, le bloc B correspondait à la partie postérieure de la: couche optique, au noyau rouge et s’étendait en arrière jusqu'au pulvinar.

C’est au niveau des trois premières coupes de la série B, que nous appellerons B1, B? et B$, que les lésions se montrent les plus considé. rables. Elles se présentent sous l'aspect d’un ramollissement linéaire ou, mieux rubanné, à direction carviligne, manifestement correspondant à un vaisseau prenant son point de départ dans la région sousoptique au niveau du noyau rouge dont il détruit la moitié supéreexterne, s’engageant ensuite dans le noyau interne du thalamus suivant un trajet presque vertical, puis obliquant horizontalement à travers le noyau externe pour atteindre le bord externe du thalamus en dépassant la formation grillagée. Le thalamus se trouve ainsi divisé en deux parties inégales, dont l’ane comprend la partie infércexterne saine, et l’autre la partie supéro-interne, relativement saine également, toutes deux séparées par la bande lésionnelle.

Sur la coupe B3 la lésion semble empiéter quelque peu sur le centre

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ovale, mais peut-être s'agit-il là d’une dégénération de fibres thalamo corticales.

La description ci-dessus s’applique, nous l'avons dit, aux coupes B1, B?, B$ passant par le noyau rouge et le corps genouillé externe, vers lextrémité toute postérieure du noyau lenticulaire.

En avant de ces coupes la lésion primitive, moins importante, ne se voit que sur les dernières coupes du bloc A. Elle se poursuit en arrière sur toutes les coupes du bloc B, jusqu’au pulvinar.

Nous allons en donner la description méthodique, d'avant en arrière (voir planche IT).

A?. — Au niveau de cette préparation il existe une altération limitée des tubes myéliniques intra-pallidaux autour d’un vaisseau qui présente une périvascularite modérée, accompagnée d’une dilatation de la gaine de Virchow- Robin.

De A à A9. — Dans le noyau interne et externe du thalamus, il existe des dilatations des gaines vasculaires avec une infiltration périvasculaire et des déformations des tubes myéliniques qui sont parsemés de formations fusiformes et ballonnisantes sur leur trajet.

AT. — Correspond au thalamus moyen et au pôle antériear du noyau rouge. À ce niveau on constate l'apparition d’une lésion au pôle artérieur du noyau rouge. En même temps apparaît dans le noyau externe du thalamus en pleine formation grillagée une lésion linéaire dont le pôle interne pénètre assez profondément dans le noyau externe thalamique. La partie inférieure du noyau interne présente de petits ramollissements microscopiques avec infiltrationpéri vaseulaire. À

Une lésion paravasculaire minime se voit dans le faisceau thalamique (HT), mais ce faisceau n’est pas pâle.

AT, — Mêmes altérations, mais la destruction du parenchyme nerveux au niveau de la partie ventrale du noyau interne du thalamous est plus importante, d’où un certain degré d’effondrement du thalamus qui conditionne la déformation par plissement de la paroi épendymaire voisine.

A, — Les foyers intrathalamiques sont plus nombreux et plus étendus.»

A8 et A%5 (fig. 23). — La lésion du noyau externe du thalamus interrompt la formation grillagée et pénètre profondément ; il existe à ce niveau une notable perte de substance du thalamus. La lésion du noyau interne s’étend de plus en plus aux dépens du noyau médian de Luys et vers la région sous-optique dont l’archibtectonie est bouleversée. Cette lésion empiète jusqu’à la ligne médiane, dans Phypothalamus. À ce niveau elle se trouve en plein pôle antérieur du noyau rouge principalement dans sa partie supéro-externe,

BL, B2, B$, B4. — La lé‘ion des noyaux externe et interne du thalamus atteint son maximum tout en gardant son caractère rubanné sinon linéaire. La perte de substance coupe le noyau en écharpe respectant au-dessous et au-dessus d’elle la partie inféro-externe et la partie supéro interne. La paroi de III ventricule est déformée par le pôle interne de la lésion thalamique.

Cette paroi est plissée et formée d’une lame mince de tissu névroglique, tapissé d’épendyme.

La région sous-optique est déformée, elle aussi, par la lésion qui l’intéresse.

Le noyau rouge ést atteint dans sa moitié supéro-externe. Ses cellules nerveuses sont détruites au niveau de la lésion ainsi que les fibres de sa capsule supéro-externe. Les tubes myéliniques intrarubriques sont atteintes également. ;

Le contingent myélinique rubro-thalamique atteint à son origine est pâle et réduit de volume.

La lésion disposée dans le pôle antérieur s'étend dans la région dorsale du noyau rouge, elle s Fo de la limite PS du pôle antérieur du noyau du moteur ocu'aire commun.

Sur cette même série de coupes en B3, B4, om remarque que l’extrémité externe de la lésion thalamique se continue dans la capsule interne voisine avec un contingent myélinique pâle qui contourne le thalamus et se perd dans la substancé blanche qui se trouve entre le thalamus et le noyau caudé.

B5, B5 (fig. 24). — Tandis que la lésion du noyau externe du thalamus conserve approximativement les mêmes dimensions qu’en Bÿ, les lésions du thalamus interne et du pôle antérieur du noyau rouge diminuent progressivement comme étendue, de sorte qu’au niveau de la coupe B$ la lésion du thalamus interne devient minuscule de même que celle de la capsule du noyau rouge qui est exclusivement interne. -

La décussation de Forrel (faisceau rubro-spinal) contient des fibres bien colorées.

B7. —, La lésion qui a érodé le thalamus externe, encore assez importante, est de contour un peu ivrégulier. Le contingent de fibres qui part du pôle externe de cette lésion est décoloré et contourne er le coiffant le thalamus supéro-externe.

La lésion thalamique interne devient minuscule. La capsule du noyau rouge apparaît inaltérée; nous sommes dans son pôle supérieur et pénétrons dans le noyau blanc de Stilling.

À ce niveau on observe encore la lésion du thalamus ventral parsmédiane.

B8. — La lésion du thalamus externe est toujours importante; elle

est aisposée sur la partie dorso-interne des radiations intra-thalamiques du Ruban de Reil.

. B10 (fig. 25). — La lésion du noyau externe devient eunéiforme à la base externe. Le ruban de Reïil au niveau de son relai thalamique est toujours coiffé par la lésion qui le respecte sensiblement.

On remarque la périvascularite d’un vaisseau perforant disposé entre les corps genouillés externe et interne. Il y a un très petit ramollissement (de 3-4 millimètres) cortico-sous-cortical au niveau de l’insula.

BU, BE, BE, Bl4 — La lésion du noyau externe diminue d’étendue, mais intéresse le pulvinar. Un minuscule foyer de ramollissement (1-2 millimètres) se trouve av niveau de l’hippocampe. Un autre (1 millimètre), sur le trajet des fibres internes qui passent de la commissure postérieure dans la caloïte pédonculsire évidemment fait cuite à la lésion principale.

Telle: sont les Jé ions que l’on observe eur les deux blocs directement intéressés. L’étude des blocs antérieurs n° 1, 2 et 3, celle des blocs postérieurs n° 6,7 (les blocs A. et B. correspondant, comme nous Pavons dit, aux blocs 4 et 5) ne révélent pas de lésions importantes, primitives ou secondaires.

Signalons cependant au niveau de ia F? un petit ramollissement cortical, empiétant quelque peu sur la substance blanche, de 3-4 millimètres environ et dans le pôle occipital, au niveau du centre ovale, un petit ramollissement de mêmes dimensions. Les radiations optiques de Gratiollet sont indemnes ainsi que la couronne rayonnante du centre ovale.

Etude des dégénérations descendantes et rétrogrades. — Elle montre principalement une atrophie vraisemblablement rétrograde de tout le système du pédoncule cérébelleux supérieur correspondant à la lésion et s'étendant jusqu’au noyau dentelé.

Le faisceau central de la calotte est également dégénéré et on peut suivre sa lésion très aisément jusqu’à l’olive bulbaire. Il existe aussi une dégénération de la bandeleite longitudinale postérieure mais celle-ci, comme nous le verrons, est dûe à une minuscule lésion primitive de la région protubérantielle superieure. Nous décrirons ces altérations topographiquement de haut en bas.

19 Sur les coupes du pédoncule cérébral, dans le pôle postérieur du noyau blane de Stilling et à la limite supérieure de la décussation de Wernekink, on remarque la pâleur de toute la partie latérale du pédoneule cérébelleux supérieur du côté gauche et de la formation réticulée de la calotte pédoneulaire entre le pôle interne du ruban de Reil médian et le pédoneule cérébelleux supérieur.

L'état de la bandelette longitudinale postérieure est important à

considérer. Tandis que : sa partie interne, qui fait corps avec la bandelette elle-même, se montre beaucoup plus pâle du côté droit que du côté gauche (fait qui est en rapport avec là minime lésion accessoire de la région protubérantielle supérieure), sa partie externe, au con. traire, qui se prolonge avec la formation réticulée paraît plus pâle à gauche qu’à droite. Il s’agit là en réalité, d’un faisceau distinct, qui ne fait pas partie de la bandelette longitudinale postérieure et que l'on voit très nettement séparé dans certaines espèces animales. notamment chez le mouton. Les rapports de ce faisceau avec le faisceau central de la calotte nous paraissent probables et la pâleur que nous voyons à-ce niveau ne serait que la prolongation de la dégénération que l’on constate plus bas.

Le loeus niger gauche est réduit sur la surface de section. Microscopiquement il existe une diminution numérique de ses cellules neryeuses. Re

20 Au niveau de la protubérance, au-dessous de lobemonot de Wernekink, il existe une dégénérescence marquée du pédoncule cérébelleux supérieur droit. Sur la surface habituellement occupée à ce niveau par le pédoncule cérébelleux supérieur la laque hématoxylinique ne colore qu’une lame mince de tubes myéliniques en forme de virgule à pointe tournée vers la calotte protubérantielle et dont le tiers moyen est extrêmement pâle (fig. 25).

Au même niveau la bandelette longitudinale postérieure droite est détruite complétement par une lésion petite, mais placée en pleine bandelette. La même lésion effleure à ce niveau le pédoncule cérébelleux supérieur qui est le même (après entrecroisement) que celui qui a été touché plus haut. Le faisceau central de la calotte reste complètement indemne et contraste avec son homologue du côté gauche dégénéré. :

Sur des coupes plus inférieures qui intéressent le cervelet au niveau

des noyaux dentelés et de la protubérance, on observe un aplatissement du relief de la paroi du IVe ventricule du côté droit, causé par le pédoncule cérébelleux supérieur dégénéré. En même temps la pâleur du contingent myélinique qui pénètre dans le hile du noyau dentelé droit est évidente. L’olive cérébelleuse, en général, ne paraît pas trop atrophiée.

Il est remarquable pour la bandelette longitudinale postérieure qu’au dessous du niveau de la lésion il n’existe pas de pâleur appréciable ni comparable à celle observée au-dessus de la lésion dans la même bandelette. Ceci montre que le trajet de ses fibres est surtout ascendant à ce niveau.

39 Au niveau du bulbe les sections montrent une légère diminution de volume du corps restiforme droit. Mais le fait capital, dans le