PANNE
bulbe, est au niveau de lolive bulbaire gauche la dégénérescence très marquée de l’olive correspondante.
49 Au niveau de la moelle cervicale il existe à gauche une très légère pàleur à l'endroit où les auteurs placent le faisceau de Helweg.
Cette pâleur très limitée ne cadrant pas avec la lésion massive du faisceau central de la calotte, celui-ci a donc bien son relai au niveau de l’olive bulbaire. D'autre part,elle n’est pas due à une disposition spéciale de la névroglie et il semble qu’il y ait quelques fibres dégénérées à ce niveau.
Le faisceau rubro spinal (fibres prépyramidales d'André Thomas) n’est pas touché, ou du moins son altération n’est pas visible.
Récapitulons les éléments de cette longue description. Nous voyons que les symptômes présentés par notre malade étaient dus à une lésion primitive linéaire ou mieux rubannée de la région thalamo-sous-optique. Cette lésion avait atteint le thalamus suivant une diagonale un peu curviligne allant de son pôle inféro interne au milieu de son bord externe,laissant ainsi relativement indemne la partie inférieure du noyau externe où se termine le ruban de Reil. Au niveau de la région sous optique elle frappait à peu près exc'usive ment le noyau rouge et sa capsule, atteignant principalement la partie supéro-externe du noyau et détruisant pour la plus grande part le relai rubro-thalamique. Cette atteinte avait déterminé, nous lavons vu, la dégénérescence rétrograde du pédoncule cérébelleux et la dégénérescence du faisceau central de la calotte.
OBsERvATION XII (personnelle). — Mme $S..., âgée de 64 ans, administrée de l’Hospice d’Ivry, est atteinte de :
19 Une hémiparésie droite;
20 Une hémianesthésie droite;
39 Un syndrome cérébelleux droit ;
49 Des syncinésies.
59 Des phénomènes choréo-athétosiques.
Histoire de la maladie. — Le 15 août 1920, ictus sans perte de la connaissance. Une hémiplégie droïte s’est constituée, la face est touchée, la marche est troublée. Ces derniers troubles sont transitoires et ne durent qu’un à deux jours.
Au bout de trois mois, la paralysie diminue, la malade recommence à marcher. Maïs un tremblement apparaît au niveau de la main droite, tremblement qui gêne plus que la paralysie. |
La malade n’a jamais eu de diplopie. Elle ne souffre pas, maïs se plaint de fourmillements dans la main et lPavant-bras droit. Ces fourmillements augmentent par le froid. D’autre pare, l'immersion de la main paralysée dans l’eau troide provoque une sensation désagréable.
Antécédents personnels. — En 1904 : iritis. Pas d'enfant. Pas de fausse couche.
ExAMEN. — 10 Hémiparésie droite. — Les mouvements spontanés sont conservés au niveau du membre intérieur. La force segmentaire est bonne. Les réflexes tendineux sont vifs, le réflexe rotulien est nettement pendulaire. Le Babinski se fait nettement en excension. Il u’y a pas de clonus du pied. Les réflexes de posture semblent absents. Il existe une tendance à l’automatisme médullaire.
On observe enfin une contracture presque permanente du jambier antérieur, qui 2 tendance à relever le premier orteil. |
Les réflexes abdominaux sont abolis.
Le membre supérieur est très peu fléchi. Les muscles ex‘enseurs de l’avant-bras sont en état de contracture; ils se dessinent sous la peau et relèvent la main qui, d’autre part, est en pronation très nette. L's contribuent ainei à lui donner l’aspect de la main de prédicateur. Les doigts sont légèrement fléchis, mais la première phalange est en extension sur là main. Le pouce est en extension'et en abduction. On note toutefois une individualité très nette dans l'attitude des différents doigts, qui sont indépendants les uns des autres (fig. 28).
La force segmentaire est très diminuée surtout à l’extrémité du membre. Les réflexes tendineux sont vifs; les réflexes de posture sont faibles. |
I! existe peut-être un peu d’asymétrie faciale, mais on ne note pas de paralysie.
La marche est un peu spasmodique, le membre inférieur est raide et traine. Il semble qu’il y ait un peu d’asynergie.
Les sphincters fonctionnent bien.
Les troubles aphasiques sont absents : il n’y a pas de dysartbrie, pas d’alexie, pas d’agraphie.
20 Hémianesthésie droite. — La sensibilité tactile est diminué» au niveau de la main droice et du bras.
On observe quelques troubles légers de la sensibilité thermique. Ces troubles siègent au niveau du membre supérieur, du cou et du tronc, diminuent d'intensité pour disparaître à la hauteur de l’abdomen. La face est respectée.
La notion de position est troublée tant au niveau desdoigts que des orteils.
Le sens stéréognostique enfin est complètement perdu.
30 Syndrome cérébelleux droit. — L'équilibre est bon, il n’exite pas de vertige, pas de l'atéro-pulsion, pas de signe de Romberg. Ce qui frappe, c’est un tremblement intentionnel localisé au bras droit. Il est très semblable à celui de la selérose en plaque.
Le membre supérieur droit, en position instable, est agité d’un
tremblement qui s’atténue par le repos, qui augmente par les mouvements intentionnels. Quand la malade porte son doigt à son nez, on voit apparaître des saccades et quand le doigt arrive au but, il ne peut rester en place; pour Ja même raison, il lui est impossible de porter un verre à sa bouche.
La coordination n’est pas parfaite. On note de la dysmétrie à l’occasion des épreuves classiques du talon sur le genou, du talon à la fesse.
On retrouve un certain degré d’asynergie lors de la démarche. On constate une adiadococinésie très nette avec aspect spasmodique.
Il n’y a pas de nystagmus, les réflexes rotuliens sont nettement pendulaires et en même temps hypertoniques.
L'écriture est correcte de la main gauche, mais impossible de la main droite. Quand on prie la malade d'écrire son nom, les jambages, extrêmement irréguliers, présentent le caractère de ceux de la sclérose en plaque {fig. 29). : |
40 Mouvements involontaires. — Ils sont surtout marqués au membre supérieur, ce sont des mouvements à type choréiforme au rythme de 120 à la minute. Ils consistent en des mouvements de flexion et d’extension des doigts, qui ont tendance à prendre une attitude crampoiïde. Parfois, le mouvement se généralise : l’avantbras est animé de mouvements de flexion et d’extension, le bras, de mouvements de rotation interne et externe. .
Ces mouvements choréiformes disparaissent lors du mouvement et l’on voit se substituer à leur place le tremblement, = 50 Syncinésies. — On observe des syncinésies d'imitation très nettes du membre supérieur droit au membre supérieur gauche, du membre supérieur droit au membre inférieur droit,
RESTE DE L’EXAMPN. — Organes des sens :
Œil. — Yeux un peu saillants. Les pupilles, d'aspect normal, réagissent à l’accommodation et à la lumière. Il n’existe pas de troubles de la musculature extrinsèque, pas d’hémianopsie.
Oreille. — Rien à signaler.
Odorat. — Rien à signaler.
Troubles vasomoteurs. — On ne note rien d’appréciable,
Pression artérielle, — 29-15,
Ogsservarion XIII (personnelle). — M. S..., âgé de 72 ans, administré de l’Hospice d’Ivry présente le tableau clinique suivant :
19 Une hémiparésie droite avec contracture à type spécial;
29 Un syndrome cérébelleux droit;
30 Des phénomènes choréiformes et un tremblement droit; -. 49 Des syncinésies,
P, Hillemand ii
Aro
Histoire de la maladie. — Le début de ces accidents remonte en 1921. I1 a débuté par un ictus sans perte de la connaissance. Le malade”a présenté une hémiplégie droite avec troubles légers de la parole qui ont duré quelques jours. Il pouvait remuer son bras et sa jambe, mais avait constaté une perte totale de la force dans le côté malade. L’hémiplégie depuis l’accident s’est améliorée.
Absence de douleurs.
EXAMEN. — 10 Hémiparésie droite. — Membre inférieur : en extension. Le piea est en talus,tous les mouvements sont possibles. La force musculaire est relativement conservée.
Les réflexes tendineux sont vifs malgré l’hypertonie manifeste; Le réflexe rotulien présente un caractère pendulaire. Il est toutefois difficile d'apprécier les caractères exacts de ce réflexe étant donné que sa vitesse est la même que celle du Hubs que nous allons analyser plus loin.
Le Babinski se fait en extension avec tendance au retrait. Le crémastérien, le cutané abdominal sont abolis. s
Il n’y a pas de clonus de pied, pas de phénomène d’automatisme médullaire. Le réflexe de posture est impossible à chercher à cause de la contracture du jambier antérieur.
Membre supérieur : au niveau du membre supérieur la contracture
“est inconstante, elle apparaît spontanément par moment, ou lors de la marche. Elle se laisse vaincre aisément. Quand elle apparaît nettement, elle se présente avec les caractères suivants : le bras est en adduction, l’avant-bras en flexion. La main relevée est en supination. Les doigts sont étendus et légèrement fléchis sur la main.
La force musculaire est nettement diminuée, quoiqu’assez bonne.
Les réflexes tendineux sont vifs.
Les réflexes de posture existent au membre supérieur.
Face : peu touchée, le peaucier se contracte bien. La bouche s’ouvre mieux à droite qu’à gauche.
Marche : la marche n’est possible qu'avec une canne. Le malade traîne son pied droit de manière manifeste et-le pas traîné est égal au pas non trainè. Pendant la marche le membre supérieur se place en contracture, en flexion très marquée. De temps en temps la moin tombe dans le rang.
. Sans canne la marclie s'accompagne d’un trouble manifeste de l'équilibre. Il y a alors tendance nette à la TAROEUIQR
Parole : il n’existe pas de trouble de la parole, il n’y a pas d’alexie.
Spluncters : Absence de troubles sphinctériens:
20 Syndrome cérébelleux droit. — Au membre inférieur les manœuvres classiques talon sur le genou, talon à la fesse sont très mal exécutées. Il y a une grosse prédominance de là dysmétrie avec asy-
nergie et tremblement en arrivant au but. De plus le malade décompose chaque mouvement.
Au membre supérieur la dysmétrie est moins marquée, il existe de l’asynergie et un tremblement modéré. L’adiadococinésie est considérable,
L'épreuve de la-préhension est assez bien exécutée quoique avee irrégularité.
Le malade peut boire es le tremblement.
L'écriture irrégulière revêt le type de l'écriture de la sclérose en plaques.
{n’y a pas de nystagmus.
Il existe une flexion combinée de la cuisse et du tronc quand le malade s’assied. |
39 Tremblement et phénomènes choréiformes. — On observe au niveau du membre inférieur quelques petits mouvements involontaires très légers, véritables mouvements choréiformes au rythme de 170 à la minute,
Au niveau du membre supérieur existent quelques mouvements de même type mais moins marqué.
Quand le malade est debout, apparaît au niveau du membre supérieur un phénomène qui porte sur tout le membre et qui est intermédiaire au tremblement et aux phénomènes choréiformes,.
49 Syncinésies. — Il existe une ébauche de syncinésies d'imitation du membre supérieur droit au membre supérieur gauche,
Les syncinésies d'effort sont très nettes.
Il existe des syncinésies globales.
RESTE DE L'EXAMEN. — Sensibilité. — Aucun trouble de la sensibilité tactile et thermique. Troubles légers de la notion de posivion.
Œil. — Pas d’hémianopsie. Acuité visuelle = 3/10. Fond d'œil normal. Réflexe photomoteur conservé. Gêne du regard vers la gauche et en bas.
Ouie bonne.
Voile. — Plus bas à droite qu’à gauche.
Psychisme. — Etat indifférent du malade,
Troubles vasomoteurs. — La main droite est rouge, froide.
.. Oscillométrie : à droite, pression 15, 3,5 PAGIBATIEEAs" À à gauche, -pression 45, 4,5 oscillations.
Pression = 21:19,
