I. — OBSERVATION

I. — B... est une femme de 26 ans, entrée à la clinique le 7 octobre 1930, « dans un état confusionnel datant de plusieurs semaines et évoluant sur un fond de débilité ».

Son développement somatique et intellectuel s’est effectué normalement. Jusqu'à 12 ans, dit son père, elle était intelligente et travaillait bien. A 13 ans (en 1917) elle eut une « scarlatine » sur laquelle nous ne pouvons avoir que des renseignements vagues. Depuis cette maladie, dit le père, elle devint « peu délurée », elle était très indifférente à tout.

À 18 ans, elle eut une première bouffée confusionnelle qui s’est prolongée pendant près de deux ans, avec des intermittences. Son état mental s’amenda un peu et le médecin conseilla le mariage (1924). |

A 20 ans (1925), elle connut son mari et se maria.

Elle devint enceinte en 1929 et accoucha en novembre. Un mois après l’accouchement, elle tint des propos incohérents, répétant : « Je veux aller à Calais... Je veux aller à Calais », pendant des heures. Elle ne paraissait pas reconnaître son entourage. Au début 1930, sont apparus quelques nouveaux troubles, « elle parlait drôlement » et « sautillait » en marchant. Son inertie, son incapacité à se conduire l’ont amenée à l'asile.

1) A son entrée dans le service, en présence des troubles de la marche qu’elle offrait, nous l'avons examinée systématique-

20 SYNDROMES DÉMENTIELS

ment au point de vue neurologique et, d'emblée, malgré la discrétion des symptômes, nous notions un syndrome d’hypertonie à prédominance gauche (8 octobre 1930).

Les mouvements sont raides et saccadés. Les diverses articulations des membres gauches sont moins souples qu’à droite. Les réflexes de posture sont exagérés à gauche. La contraction volontaire s'établit dans le biceps gauche par une série de petites contractions successives donnant une ébauche de roue dentée.

Nous notions de suite un signe important : « l’absence de balancement automatique du bras gauche pendant la marche ». La voix est monotone et quelques syllabes explosives. Le visage peu mobile. Il n’existe pas de tremblement ni de troubles végétatifs.

La marche présente un caractère de spasmodicité. Le membre inférieur gauche ne se soulève que par une brusque flexion de la jambe qui donne à la marche un caractère « sautillant ».

Au point de vue de son système pyramidal, nous notons un affaiblissement de la force musculaire à gauche, les fléchisseurs du membre supérieur et les extenseurs du membre inférieur sont les plus frappés. Clonus des deux pieds et des rotules. Réflexes ostéo-tendineux très vifs, surtout à gauche. Réflexes cutanésmuqueux normaux (en particulier, il n’existe pas de signe de Babinski).

Ponction lombaire. — Albumine : 0,40. Pandy et B.-W., négatifs. Benjoin normal. Cytologie : 0,8 élément par millimètre cube.

Examen oculaire. — Pupilles normales, réflexes normaux, pas de troubles de la convergence, pas de mystagmus.

Nous n’avons pas hésité à ce moment de porter le diagnostic de syndrome parkinsonien au début.

L'examen psychiatrique révélait chez cette malade un léger déficit des fonctions mentales comme en présentent les malades au sortir d’un état confusionnel (obtusion, bradykinésie, brady- -psychie).

2) Evolution du syndrome parkinsonien. — Cette malade a été soumise de suite à un traitement par le salicylate de soude intraveineux (0,10 par jour pendant six mois consécutifs) et malgré cela, nous avons vu le syndrome parkinsonien s'installer et progresser sous nos yeux.

e Dès le mois de janvier 1931, nous notions, : « gâtisme, facies figé, voix monotone, démarche sautillante ».

En février, le facies devient de plus en plus rigide, la mimique s’appauvrit. Les troubles de la statique apparaissent : la malade dans la station debout, se trouve entraînée à droite. Elle dévie dans sa marche. Son attitude d’ensemble est figée, elle reste les mains jointes, en attitude de pronation.

Tremblement à grande amplitude du pouce gauche,

Le signe de la roue dentée apparaît des deux côtés, mais prévalant nettement à gauche. Légère limitation de la convergence des globes oculaires. Son état s’aggrave, la contracture s’installe et s’accentue à l’hémicorps gauche.

En juin apparaissent les accès de protrusion de la langue. Ces -accès sont caractérisés par la projection spasmodique de la langue hors de la cavité buccale. Par intervalles, le spasme cesse, mais quelques secondes après, la langue est de nouveau « tirée » en dehors. Ces accès durent une dizaine de minutes, ils se renouvellent assez irrégulièrement. Ils ne s’accompagnent pas de morsure de la langue par contraction concomittante des muscles masticateurs. Ils sont aussi bien nocturnes que diurnes.

Depuis lors, la malade a vu encore s’accroître son état d’hypertonie : la marche est très gênée, tout l’hémicorps gauche est soudé, le membre inférieur traîne, le bras reste éloigné du corps.

Ses latéro et ses rétro-pulsions entraînent une progression irrégulière.

Signalons encore des accès d’automatisme ambulatoire très brusques et courts. Elle se précipite brusquement hors de son lit et marche devant elle, puis s’arrête.

La malade présente une contracture extra pyramidale à type parkinsonien évident. L'aspect hémiplégique qu’elle présente à première vue (steppage, main en pronation, avec demi flexion sur l’avant-bras, sur le bras, la maladresse du côté gauche) joints aux troubles des réflexes (hyperreflexie plus marquée à gauche) a pu nous faire penser un instant à un syndrome pyramidal sousjacent à cette rigidité. Maïs l’analyse des symptômes, la prédominance proximale de la contracture des membres, la raïideur qui effectivement gêne les mouvements volontaires, la disparition notable de ces attitudes après l'injection de 1/2 mmgr. de scopolamine nous font écarter ce diagnostic et nous pensons qu’il s’agit d’un état parkinsonien pur que nous avons vu se constituer rapidement sous nos yeux.

3) Evolution du syndrome démentiel. — (Cette malade qui depuis sa « scarlatine » en 1917, avait subi un déficit intellectuel noté par sa famille, a présenté pendant plusieurs mois, aux environs de 1924-1925, des troubles mentaux à caractère confusionnel.

‘Ici, dans le service, nous l’avons d’abord considérée comme une confuse sans grand intérêt en dehors de son syndrome neurologique. Mais, rapidement s’est installé un syndrome démentiel profond.

Elle s’est désintéressée rapidement de sa situation, de son entourage. Elle est plongée maintenant dans un mutisme presque continuel, entrecoupé seulement de quelques grognements. Sollicitée de répondre, de s’intéresser à ce qu’on lui dit, elle oppose

22 SYNDROMES DÉMENTIELS

toujours une inertie profonde. Son inactivité est naturellement complète.

Elle est totalement désorientée.

Il y a dans l’état de démence qu’elle présente quelques traits (indifférence, les impulsions motrices, les stéréotypies verbales et du comportement) qui la rapprochent des états hébéphrénocatatoniques. I1 y a chez elle un tel effondrement intellectuel que nous ne voulons pas insister sur le diagnostic différentiel, il nous importe seulement à noter qu’il y a un gros déficit démentiel qui accompagne son état parkinsonien.