DIAGNOSTIC DES SYNDROMES DE L'ARTÈRE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

Nous n’envisagerons pas les cas de lésions consécutives aux tumeurs et dont l’évolution est tout autre; pas plus que ceux relevant d’hémorragies cérébrales.

En général, le diagnostic est facile, quand le foyer de ramollissement siège à gauche. car l’ensemble des symptômes est suffisamment net pour ne pas prêter à confusion.

L’oblitération de l’artère sylvienne peut bien déterminer une hémiplégie avec aphasie et hémianopsie, mais l’iniensité des troubles aphasiques observés alors sont très différents de l’alexie pure. Si à la rigueur, la lésion de ceite artère se limite au pli courbe, 11 n'y a plus de phénomènes hémiplégiques. On ne constate que des troubles alexiques assez prépondérants, mais non isolés et l’hémianopsie seule est de règle.

Une oblitération de l’artère choroïdienne antérieure peut, elle aussi, comme l’a montré Kolisko dans plusieurs cbservations anatomo-cliniques, entraîner un certain nombre de manifestations : hémpilégie, troubles sensitifs, troubles de la parole et même de l’hémianopsie. Aucune forme d’aphasie n’est ici en cause, ii s’agit simplement de phénomènes dysarthriques.

Une lésion de l’artère cérébrale postérieure droite rend parfois la distinction fort malaisée entre les atteintes de

la sylvienne et de la choroïdienne antérieure ec celles aes

syndromes partiels antérieurs de C. P., car on n’a plus à

compter sur les troubles de la parole pour venir en aide au diagnostic.

Cependant, une grosse hémiplégie avec troubles sensiüfs peu importants fera penser à une atteinte de la cérébrale moyenne, tandis qu'une hémiplégie légère avec troubles sensitifs très marqués ei souvent choréo-athétosiques situera la lésion dans le territoire de la cérébrale postéfièure.

Dans la plupart des cas, ce sont les éléments thalamiques qui font faire le diagnostic. Aussi celui-ci devient-il impossible lorsque manquent les dits éléments.

L'atteinte de la choroïdienne antérieure ne détermine pas un syndrome thalamique. Tout au plus, peut-il en découler une hémianopsie en quadrant. Mais ce sont là des faits exceptionnels dans lesquels le sommet du Globus Pallidus est, en général, détruit, et où il semble, par conséquent, qu'il faille s'attendre à quelques symptômes de la série pallidale.

La véritable difficulté consiste dans les cas de syndromes partiels antérieurs, c’est à-dire, dans les cas de lésion limitée au territoire antérieur de la couche optique et aux radiations optiques de voisinage, et où, cliniquement, il n’y a que des troubles sensitifs accompagnés ou non d'hémianopsie. On a tendance du vivant du malade à limiter la lésion à la couche optique. Cependant, quand on dé- ‘ pouille les observations, on s'aperçoit, presque toujours, que le territoire nécrosé est plus étendu qu'on ne le Supposait et qu’en fait, on est en présence d’un syndrome

subtotal de la cérébrale postérieure.

z= do à

Pour créer de pareilles lésions, il est nécessaire qué l'oblitération porte sur le tronc même de l'artère. Or une thrombose de celle-ci,sauf suppléances qui semblent rares, détermine un vaste foyer de ramollissement de tout le territoire correspondant.

Si cependant une ou plusieurs artères optiques sont seules oblitérées, il faudra un hasard considérable pour que le syndrome soit réalisé, et il semble d’après notre observation personnelle que les symptômes se borneront à une hémianopsie souvent en quadrant-

Passons maintenant au syndrome postérieur qui peut se traduire, suivant qu'il s’agit du cerveau droit ou,du gauche, soit par une hémianopsie, soit par une hémianopsie accompagnée d’alexie.

La présence de l’alexie rend aisé le diagnostic. Cependant l’expérience de la guerre a montré que les lésions postérieures du territoire de l’aphasie, atteignant, par conséquent, le pli courbe, pouvaient donner des syndromes aphasiques avec troubles de la lecture prépondérants. 11 ne s’agit pas alors d’alexie, mais d’aphasie de Wernicke avec troubles marqués de la lecture.

Dans les cas de lésions très étendues de l'artère céré: brale postérieure, il n’est pas rare d’observer quelques symptômes de la série de Wernicke. L'aspect clinique est alors bien différent de celui de l’alexie pure telle qu’elle est réalisée par une nécrose limitée au territoire postérieur.

Lorsque l’hémianopsie est seule, le diagnostic devient plus difficile. On peut, il est vrai, éliminer les grosses lésions de la sylvienne, celles de la choroïdienne antérieure

ou du territoire antérieur de la cérébrale postérieure, puis-

que toutes s'accompagnent de troubles moteurs et seusi. tifs variables, mais toujours importants.

Cependant nous rappellerons que, par section profonde des fibres de Gratiolet, la cérébrale moyenne peut déterminer une hémianopsie isolée, parfois en quadrant inférieur, parfois complète. Mais ce ne sont là que des faits exceptionnels. Pratiquement, une hémianopsie isolée et complète relèvera, on peut dire toujours, du territoire postérieur de la troisième artère cérébrale. L'existence d’un

quadrant plaidera en faveur de l’oblitération seule d’une

branche.

OBSERVATIONS DES SYNDROMES PARTIELS (antérieurs et postérieurs)

Obs. I, — Double syndrome de Weber, suivi d’autopsie, par M. A. Souques.

Jeanne B..., 50 ans, entre le 27 août 1889 à l'hôpital Cochin, dans le service de mon maître Chauffard, que je suppléais pendant les vacances.

Cette femme souffrait depuis une dizaine de jours de céphalée très vive plus marquée du côté droit au niveau de la région temporale, céphalée continue, persistant le jour et la nuit, sans présenter le paroxysme nocturne net. Un dimanche matin, c'était le 26 août, elle était en train de s'habiller pour aller à la messe, lorsqu'elle ressentit tout à coup un fort étourdissement, perdit l'équilibre et s’appuya sur son lit pour ne pas tomber. Quand elle voulut se redresser, elle remarqua qu’elle était paralysée et qu'elle avait de la difficulté pour parler. Son mari, effrayé, la fit conduire à l'hôpital.

À son entrée, on fut surtout frappé par l’hémiplégie gauche et la paralysie de la troisième paire droite. En effet, tandis que la malade soulevait assez bien le membre inférieur, elle portait la main à sa tête difficilement, lentement, par secousses successives. Du côté de l’œil, il y avait paralysie totale et complète du nerf moteur oculaire commun : chute de la paupière supérieure, strabisme extrême, immobilité du globe oculaire, pupille dilatée, immobile à la lumière et à l’accommodation.

D'autre part, on constatait une hémiparésie droite et des troubles de l’œil gauche. L’hémiparésie était moins marquée que dans le côté opposé ; à la pression dynamométrique, la main

droite donnait 19 et la jambe 12. Du côté de l'œil, la paupière supérieure recouvrait une partie du globe oculaire; tous les mouvements de l’œil étaient affaiblis, sauf le mouvement en bas et les mouvements en dedans. Il y avait donc chez cette malade, hémiparésie droite associée à une paralysie partielle et incomplète de l'oculo-moteur gauche.

La sensibilité paraissait intacte. Les réflexes rotuliens n’étaient ni exagérés, ni diminués.

Les urines contenaient de l’albumine, la température et le pouls étaient normaux. À signaler, enfin, un degré d’obnubilation intellectuelle, un état semi-comateux qui rendait l'interrogatoire difficile.

Pendant six semaines, l’état paralytique ne présenta aucune modification notable, l’état intellectuel s'aggrava progressrvement, une paralysie des sphincters s'établit et la malade finit par succomber dans le marasme.

AUTOPSIE. — L'autopsie montra l'existence de lésions bilatérales de la région pédonculaire, une coupe transversale colorée par la méthode de’ Pal les met en évidence. On voit dans le pédoncule cérébral droit, un foyer ou plutôt deux petits foyers de ramollissement, séparés par le locus niger qui semble intact ; l’un occupe le noyau rouge et coupe les fibres de l’oculo-moteur, l’autre occupe le quart interne du pied du pédoncule, Ces foyers s'étendent sur une hauteur de 10 à 15 millimètres. Dans le pédoncule cérébral gauche, il n'existe qu’un petit foyer scléreux situé au niveau du quart interne du pied du pédoncule.

Les noyaux des nerfs moteurs oculaires communs sont respectés. Les cellules du côté aroit paraissent cependant moins volumineux que celles du côté gauche.

L'oculo-moteur droit, dans l’espace interpédonculaire, est atrophié, gris et contraste par son volume et sa couleur avec celui du côté opposé qui paraît sain. L'examen histologique sur les coupes colorées par le picro-carmin et par la méthode de Pal, montre que la presque totalité des fibres de l’oculo-moteur

‘droit sont dégénérées. Le nerf gauche est à peu près normal.

Enfin, l'examen des artères cérébrales montre deux foyers d’artérite médullaire, situées symétriquement sur les artères cérébrales postérieures entre la bifurcation du tronc basilaire et la communicante postérieure. Sur l'artère du côté droit, il s'agit d’artérite oblitérante totale ; sur celle du côté gauche, l’endartérite moins marquée semble plus récente et l’oblitéra-

tion n’est pas complète.

Obs. II, —— Syndrome pédonculaire de la région du noyau rouge, par M. Henri Claude et Mlle Loyez.

Il s'agit d’un peintre en bâtiment, G..., âgé de 56 ans, qui entra dans mon service à l'hôpital Saint-Antoine le 15 novembre 1911. Il a souffert de colidues de plomb il y a vingt ans, mais n’a pas eu d’autres accidents de saturnisme. Il a fait quelques excès de boissons. Depuis plus d’un an il est atteint d’albuminurie.

Le 17 février 1911, il a éprouvé un petit ictus sans perte de connaissance qui n’a duré qu’un quart d’heure et n’a laissé aucun trouble, Le lendemain, il repartait travailler et n’a cessé ses occupations qu’au mois d’octobre dernier. Il ressentit alors des douleurs dans le bras droit, et l’on constata qu’il parlait avec quelque difficulté, mais qu’il n’était nullement paralysé et sortait tous les jours. Le 15 novembre, au matin, il fut atteint de ptosis et vit double ; en même temps, il avait de la difficulté à se ten'r sur ses jambes et à marcher, mais il se sentait entraîné du côté gauche. Il n’accusa ni étourdissement, ni céphalées, ni bourdonnements d'oreille. La force musculaire était parfaitement conservée. Quelques jours après, il se rendait à l'hôpital.

Cet homme se présentait au premier abord comme un pseudo-bulbaire. La parole est lente, scandée, un peu explosive, mais surtout, à chaque instant, le malade est pris brusquement

pe

d'une sorte de pleurer spasmodique, de courte durée, sans larmes. On ne constate pas la paralysie faciale, ni de la langue, mais les divers mouvements des lvres et de la langue ne s'exécutent pas rapidement, l'acte de siffler, de souffler s'accomplit difficilement; le réflexe pharyngé est diminué et le malade s’étrangle facilement lorsqu'il boit. La, force musculaire est généralement peu développée, mais tous les mouvements s'exécutent très facilement dans les divers segments des membres supérieurs et inférieurs. La sensibilité n’est pas troublée, il existe seulement un peu d'hyperesthésie, probablement en rapport avec l’intoxication éthylique. Les réflexes tendineux sont un peu plus forts à droite, mais les réflexes cutanés abdominaux et crémastériens sont conservés nettement des deux côtés et le réflexe plantaire se fait en flexion.

Les mouvements combinés sont très modifiés. Du côté gauche, on constate une asynergie et une ataxie très accusées aux membres supérieur et inférieur, à droite il y a à peine un léger degré d'incertitude des mouvements qui n’est peut-être pas la conséquence des troubles de la vue. Le malade ne peut demeurer dans la position débout même les jambes écartées ; on le voit rapidement osciller et il tend à tomber surtout à gauche. On ne le voit guère chercher à maintenir son équilibre : il faut le remettre d’aplomb continuellement comme l’on ferait d’un mannequin qu’on voudrait faire tenir debout.

Le malade ne peut marcher seul, il faut le guider comme un enfant qui apprendrait à faire ses premiers pas, et il tend à s’en aller toujours vers la gauche. L’occlusion des yeux augmente tous les troubles de l’équilibre statique et cinétique, et ce qui frappe surtout c’est l’absence de mouvement de correction de ce défaut d’équilibration. L’adiadococinésie est très accusée à la main gauche. Il n’y a pas de troubles de l’ouie.

Les modifications de l’appareil oculaire observées avec le concours du docteur Bourdier sont, au contraire, très importantes. L’œil droit est caché par le ptosis absolu de la paupière, le patient ne peut absolument pas relever celle-ci. Lors.

qu’elle est soulevée, on constate que le globe de l'œil est à peu près complètement immobile. Lorsqu'on sollicite l’excursion dans les diverses directions, il y a un mouvement assez accusé au dehors, mais accompagné de fortes secousses nystagmiformes ; le strarisme externe est très peu accusé. Le muscle grand oblique est également moins actif.

À gauche il n'existe qu’une limitation relative de l’excursion du globe oculaire en dehors avec fortes secousses nystagmiformes et peut-être une très légère limitation des autres mouvements.sans nystagmus. On ne constate pas de strabisme apparent et l’occlusion des paupières est parfaite. Les mouvements de convergence des deux yeux sont abolis et le mouvement de latéralité des deux yeux vers la gauche est compromis. Ls pupilles sont inégales, la droite est plus dilatée. Les réflexes iriens du côté droit sont nuls (directs, consensuels et convergence). Du côté gauche, les réflexes ne sont que très affaiblis. Le réflexe du clignement par excitation de la cornée est conservé des deux côtés.

La vision est un peu diminuée, il y a un léger degré de sclérose du cristallin ; le fond de l’œil ne présente rien d’anormal, sauf une légère hyperémie papillaire. Il n'existe pas d’hémianopsie.

Il semble donc bien résulter de ces constatations que ce malade soit atteint d’une paralysie complète de la troisième paire du côté droit portant sur la musculature extrinsèque et intrinsèque, peut-être d’une pdrésie de la quatrième paire, d’une paralysie relative des mouvements de latéralité des soie oculaires vers la gauche.

À son entrée dans le service, l’état général de cet homme était franchement mauvais; il était déprimé, obnubilé, répondait mal aux questions ; il était pris de bâillements continuels, la langue était très saburrale, l’haleine fétide; les urines peu abondantes contenaient 2 grammes d’albuminurie. La pression artérielle s'élevait à 22. La ponction lombaire montrait l’existence d’une très légère lymphocytose,

En

Pendant un mois nous avons observé des phénomènes généraux graves en rapport avec l'insuffisance rénale, avec agitation, délire, hallucinations, parotidite, ete. Depuis le début de janvier, les troubles fonctionnels ne sont que peu modifiés, surtout en ce qui concerne les mouvements des globes oculaires, les phénomènes de dépression et l’état intellectuel, Mais l’équilibration est toujours très compromise.

Actuellement, 25 janvier, ce malade a encore des crises de pleurer spasmodique brusque: et de courte durée, au cours desquelles la salive s'échappe de la bouche et les larmes coulent ; il a également des quintes de toux spasmodiques brèves. Son intelligence n'est, en revanche, pas troublée et sa mémoire est parfaite; lorsqu'il se trouve avec ses camarades de salle, il est d’un caractère gai. Il s’engoue encore en mangeant.

L’œil droit n'est plus atteint que d’un ptosis léger, mais les mouvements du globe sont toujours très limités et le regard prend une fixité caractéristique. À gauche, au contraire, il semble que la paupière supérieure découvre le globe d’une façon exagérée et que celui-ci soit plus saillant. Toutefois, l’occlusion palpébrale se fait facilement. La mydriase de l'œil droit a diminué. Les réflexes iriens nets maintenant du côté gaucne ont réapparu également du côté droit, mais restent faibles.

Les mouvements de la face et de la langue sont normaux; le peaucier se dessine nettement des deux côtés du cou. Les mouvements des membres se font avec une force suffisante, mais, à gauche, en raison de son asynergie, le malade utilise mal la: force dont il dispose. La sensibilité superficielle et profonde n’est nullement troublée. Il existe toujours une asynergie marquée et une légère ataxie des membres du côté gauche. Les réflexes tendineux ne sont pas modifiés ; au membre supérieur droit, ils sont toujours un peu plus accusés. Les réflexes cutanés sont normaux. Enfin, lés troubles de l’équilibration et de la marche sont toujours aussi accusés. Le malade qui s’étend assez facilement à terre, ne peut se relever, surtout à cause de sa tendance à tomber à gauche et de l’asynergie du

membre inférieur gauche. Cette asynergie apparaît nettement dans la marche à quatre pattes. laquelle se fait d’ailleurs assez facilement. Lorsqu'on commande au malade, horizontalement étendu à terre, de se relever sans l’aide des mains, le phénomène de la f'exion combinée de la cuisse et du tronc est des plus accusés à gauche. Les mouvements de la main gauche dans les actes délicats : boutonner la chemise, ouvrir une boîte d’allumettes, etc., sont très troublés, et l’on constate facilement l'existence de mouvements décomposés ou disproportionnés pour l’acte accompli.

AUTOPSIE. — Le malade succomba à une crise d’urémie et voici les lésions que nous avons observées et qui confirment pleinement le diagnostic porté pendant la vie :

À la partie inférieure du pédoncule, au niveau de la région supérieure de l’entrecroisement du pédoncule cérébelleux supérieur, il existe un petit foyer de ramollissement du côté droit qui détruit plus de la moitié interne du noyau rouge et qui s’étend jusqu’au faisceau longitudinal postérieur. On voit netment des fibres émanées de ce faisceau, qui pénètrent dans le noyau rouge, en partie dégénérées. Le foyer n’atteint ni le locus niger, ni la zone motrice antérieure, il ne paraît pas avoir altéré le ruban de Reïl médian car dans les deux tiers externes du pédoncule on voit le faisceau des fibres sensitives bien coloré au Weigert Or le malade ne présentait aucun trouble de la sensibilité. Un peu plus haut toute la région du noyau rouge est détruite par le ramollissement et l’on n’y distingue plus ni fibres ni cellules.

Un peu plus haut encore le foyer de ramollissement se limite à la région interne du noyau rouge et sectionne les fibres de la troisième paire, surtout celles qui ne pénètrent pas dans le noyau rouge et cheminent à sa partie interne, mais la lésion s'étend jusqu'au faisceau longitudinal postérieur; quelques amas cellulaires de la troisième paire sont ainsi intéressés par la lésion. Celle-ci est nettement limitée au côté droit du pédoncule et causée par la thrombose d’une artériole qui est bien

visible et répond à une branche droite des artérioles médianes sus-protubérantielles de Duret. Ces artères irriguent à droite et à gauche de la lésion médiane un territoire distinct dans lequel se trouve une grande partie du noyau rouge, du faisceau longitudinal et de certains groupes cellulaires de la troisième paire. En remontant vers les tubercules quadrijumeaux, les coupes montrent que le noyau rouge du côté droit n’est plus compris dans le foyer de ramollissement, mais il est le siège d’un œdème assez accusé, les cellules colorées au Nissi sont en grande partie altérées ou détruites, on ne rencontre plus les grandes cellules pyramidales, qui à gauche sont groupées dans la partie postérieure autour des fibres de la troisième paire et répondent vraisemblablement au noyau à grandes cellules de von Monakow. Enfin, les fibres du pédoncule cérébelleux supérieur sont peu distinctes par la méthode de Weigert.

La zone de ramollissement est limitée à la région qui est comprise entre le noyau rouge et la ligne médiane, c’est-à-dire que les fibres de la troisième paire sont en grande partie sectionnées.

Si l’on examine des coupes de plus en plus haut, le foyer de ramollissement se limite de plus en plus à la ligne médiane et postérieure du pédoncule droit, les lésions du noyau rouge sont représentées par l’œdème, des altérations cellulaires, la démyélinisation et l’atrophie des fibres du pédoncule cérébelleux. Le faisceau longitudinal est même fortement altéré.

Enfin, dans la région sous-optique, on ne distingue plus guère le pédoncule cérébelleux et le noyau rouge à droite, tandis qu’à gauche il est encore nettement apparent au-dessus du corps de Luys, au voisinage des radiations thalamiques.

Nous n’avons pas encore terminé l’étude des connexions du noyau rouge et du pédoncule cérébelleux qui sera poursuivie par les diverses méthodes de techniques histologiques. Nous voyons cependant sur les coupes de là protubérance et du bulbe qu’au niveau de l’entrecroisement de Wernekink, les pédoncules cérébelleux supérieurs ne sont pas altérés et dans la

MIO ONSE

protubérance la méthode de Weigert ne décèle pas de différence de coloration des fibres de ce pédoncule à droite et à gauche, Sur les coupes du pédoncule cérébral comme sur celles de la protubérance et dans la pyramide bulbaire du côté droit, on voit une petite zone de démyélinisation et de sclérose qui est sous la dépendance du foyer de ramollissement capsulaire.

En effet, nous avons signalé chez le malade des symptômes d'ordre pseudo-bulbaire. Or nous avons trouvé un petit foyer de ramollissement ocreux à la partie postérieure et externe du noyau lenticulaire du côté gauche et un petit foyer de ramollissement de quelques millimètres plus récent, dans la partie postérieure de la capsule interne du côté droit. Ces lésions, quoique peu étendues, ont peut-être suffi à créer le syndrome pseudo-bulbaire sans qu'il soit nécessaire de mettre en cause également la lésion pédonculaire.

Il s’agit donc d’un cas à peu près pur de la lésion en foyer de la région du noyau rouge, comme l’un de nous l'avait indiqué.

La partie intéresse seulement en partie le faisceau longitudinal postérieur.

Dans aucun des cas publiés antérieurement par Starr, Kalisch, Musatow, Halban et Infeld, ni même dans celui de Raymond et Cestan, les altérations n'étaient aussi limitées.

Le cas de Pierre Marie et Guillain s'en rapproche davantage, bien que l’aspect clinique ait été celui de l’hémiplégie infantile. Aussi dans notre cas, la lésion put-elle être diagnostiquée pendant la vie avec plus de précision que dans les faits antérieurs où la symptomatologie était plus complexe.

Il existe donc un syndrome du noyau rouge qui doit être distingué du syndrome de Weber et même du syndrome de la calotte et qui se caractérise par une paralysie plus ou moins complète de la troisième paire du côté de la lésion et des phénomènes d’hémiasynergie, d’hémiataxie du côté opposé avec troubles prononcés de l’équilibration. Ces symptômes et l’ab-

sence de paralysie motrice sensitive et des modifications des réflexes sont caractéristiques d'une lésion limitée de la région du noyau rouge.

Obs. If, — Contribution anatomo-clinique à l’étude de l’a-

thétose, par MM. le professeur G. Marinesco et Cracium.

Sevaster, 60 ans. Antécédents hérédo-collatéraux sans importance. Nous ne pouvons préciser la date d'apparition de la naladie, rais selon toutes probabilités cela date de l'enfance. À son entrée dans le service, la malade, de stature haute, présente des pupilles petites et égales qui réagissent à la lumière et à l’accommodation; léger ptosis à gauche; la langue est un peu déviée vers la droite, sans atrophie. Le sillon nasolabial gauche est plus accusé.

Le membre supérieur droit plus court que le gauche de 7 centimètres est atrophié, On note une différence d'environ 1 à 3 centimètres avec le membre opposé. En réalité, l’atrophie musculaire est plus grande. Elle se trouve masquée par l’abondant tissu sous-cutané. La peau est plus lisse à droite et tout le membre à un aspect infantile.

Le membre inférieur droit est lui aussi atrophié. La circonférence de ses segments est plus petite que du côté gauche; elle varie de 1 à 10 centimètres. Arrêt complet du développement intellectuel ; la malade est tout à fait illettrée, la mémoire est imparfaite. Pas de troubles de l’équilibre, elle marche sans être soutenue. Les mouvements volontaires sont incomplets, ais on ne peut faire un examen détaillé à cause de l’état intellectuel de la malade. Quand elle prend un verre de la main droite, elle ouvre d’abord largement tous les doigts, applique le pouce et l’auriculaire, puis les autrés doigts. Elle ne se sert pas habituellement de sa main droite. Pas de rigidité dans les mouvements passifs, au contraire, la main droite est flasque

et les doigts peuvent être pliés au-dessus de la limite normale,

Mouvements athétosiques. de la main droite; les orteils du pied droit ont également des mouvements athétosiques, mais de petite amplitude, répétés, rapides avec écartement en éventail.

La plupart des réflexes périostés et tendineux sont abolis des deux côtés. Le stylo-radial et le tricipital persistent à gauche, à droite seulement le stylo-radial.

Les réflexes cutanés abdominaux sont conservés. Le réflexe cutané plantaire est en flexion. Aucuns troubles de la sensibilité ou des sphincters. Pas de lymphocytose du liquide céphalo-rachidien, la réaction de Nonna-Appelt est négative.

La malade succombe à la suite d’une pneumonie droite.

AUTOPSIE. — On trouve une cavité kystique de 7 millimètres limitée au noyau rouge gauche et à la partie supérieure du locus niger sans dépasser la région sous-thalamique. On voit un deuxième foyer qui occupe le tiers postérieur du putamen droit et interrompt, sur une longueur de 8 millimètres, le globus médialis de Brissaud; le globus pallidus proprement dit n’est pas atteint. La couche optique est intacte.

Microscopiquement, on trouve sur les sections colorées au Weigert-Pal, dans le noyau rouge gauche une lésion qui comprend aussi une partie des fibres du M.O.C.; le faisceau central de la calotte est interrompu. Le pédoncule cérébelleux du côté opposé est dégénéré en partie. L’olive cérébelleuse droite est altérée et réduite dans son volume total. Ses lamelles sont plus minces, plus pauvres en fibres et en cellules que du côté sain.

Même lésion, plus prononcée de l’olive bulbaire gauche. Dans le bulbe, dégénérescence secondaire du faisceau central de la calotte et réduction numérique des fibres arciformes. Les voies pyramidales et sensitives ne sont pas touchées. Pas de dégénérescence secondaire des fibres rubro-spinales de Pavlow (faisceau de von Monakow).

emrTO8

Formes cliniques et diagnostic de l'hémiplégie cérébelleuse par MM. Pierre Marie et Foix (type cérébello-pyramidal)

Obs. IV. À) Syndrome cérébello-pyramidal homolatéral, avec paralysie parcellaire du moteur oculaire-commun de l’autre côté.

Un homme de 74 ans fut pris brusquement d’un ictus vertigineux sans chute. Il était à son travail et il lui fut possible de s'appuyer. En même temps, il s’aperçut que ses membres du côté droit étaient devenus très faibles, il laissait tomber les objets, pouvait à peine se soutenir, mais fut cependant capable de rentrer chez lui. Depuis cette époque, la démarche était restée difficile, le côté droit était plus faible ou tout au moins plus maladroit ; le malade était sujet à des vertiges avec chutes fréquentes.

Ces troubles allèrent en progressant et nous examinâmes cet homme six ans après leur début. Il ne pouvait plus alors marcher que soutenu ou en s’accrochant de temps en temps aux murs. [1 écartait les jambes, élargissant sa base de sustentation, hésitait, titubait et serait tombé si on ne l’avait soutenu, surtout quand on lui commandait de tourner. En même temps, il existait de l'entraînement vers la droite, le pied droit était lancé et posé avec force sur le sol.

Les réflexes tendineux et cutanés étaient diminués, mais existaient des deux côtés; il n’y avait pas de clonus, pas de phénomènes de raccourcissements. Le réflexe cutané plantaire se fait en flexion bilatéralement. :

La sensibilité était intacte à tous les modes, l’audition parfaite. La force musculaire était assez sensiblement diminuée du côté droit au niveau des membres supérieur et inférieur.

Cette diminution de la force et une hypotonie modérée constituaient les seuls reliquats de la lésion que nous trouverons au niveau du faisceau pyramidal,

L'examen des yeux montrait deux phénomènes intéressants! 1° Un myosis bilatéral avec signe d’Argyll-Robertson du côté droit ; 2° une paralysie parcellaire du moteur oculaire commun gauche portant sur le droit interne et déterminant.un strabisme léger s’accentuant dans les mouvements. Cette paralysie très variable dans son intensité ne donnait, en général, chez lui, qu’une diplopie sans strabisme. Il n’y avait pas de troubles auditifs, ni de signes labyrinthiques.

L'examen de l’appareïl cérébeileux révélait l'existence d’un hémisyndrome cérébelleux droit. Les troubles de l’équilibre se traduisaient par les anomalies de la marche que nous avons déjà notées et par l'impossibilité de se tenir débout sans écarter notablement les pieds. Dans cette position, la moindre poussée entraînait la chute toujours vers la droite.

Les troubles de la coordination et de la synergie musculaire se caractérisaient par une hémiasynergie limitée du côté droit portant à la fois sur le membre supérieur et le membre inférieur et facile à déceler au moyen des diverses épreuves. Il n’y avait rien d’anormal du côté gauche.

Il existait du côté droit des mouvements démesurés et de l’adiadococinésie et peut-être un peu de catatonie cérébelleuse.

La ponction lombaire montrait une lymphoctyose abondante, une albumino-réaction positive.

La réaction de Wasserman était positive dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien.

En résumé, syphilis nerveuse indubitable, syndrome hémicérébelleux droit, signes pyramidaux, peu marqués du même côté, paralysie parcellaire et variable du moteur oculaire commun du côté opposé.

Le malade est mort d’un ictus avec hémiplégie droite survenue deux mois après le dernier examen. Cet ictus entraîna ra mort en sept jours.

AUTOPSIF, — A l'autopsie, on trouva tout d’abord un ramollissement blanc, récent, du cervelet gauche (partie postéro-

supérieure) et du tiers supérieur de l’hémipont du même côté usqu'au tubercule quadrijumeau postérieur.

C'est la lésion terminale sans intérêt pour les symptômes antiens.

1i0is il existait, en outre, une lésion lacunaire ancienne siegeant sur le’ pédoncule cérébral du côté gauche immédiatement en arrière du noyau rouge, frappant le faisceau cérébelleux supérieur.

L' examen attentif ne permit de découvrir rien d’autre et l'axe pédonculo-protubérantiel fut inclus pour être débité en coupes sériées.

Au microscope, on constata que la lésion était un petit foyer de ramollissement ischémique présentant les caractères généraux des petits foyers lacuniformes d’origine syphilitique.

Ce foyer s'étendait du noyau rouge (qui était sensiblement respecté) à la commissure de Wernekink (également presque indemne). Il frappait donc le faisceau cérébelleux supérieur après son entrecroisement et le détruisait presque complètement sur une hauteur de quelques millimètres. 11 s’étendait en outre vers le pied du pédoncule, frappait à ce niveau le faisceau pyramidal dans sa moïtié externe, la moitié interne restant complèiement indemne. Les fibres radiculaires inférieures du moteur oculaire commun étaient touchées immédiatement au-dessous de leur centre nucléaire. Le faisceau longitudinal supérieur et le ruban de Reïl médian étaient également intéressés, bien que l'analyse symptomatique n’eut rien révélé qui leur fut attribuable. Il existait des corps granuleux malgré l'ancienneté de la lésion, corps granuleux en rapport avec son caractère évolutif. On ne remarquait pas de dégénération appréciable au Marchi. Voici. d'ailleurs, les détails anatomopathologiques.

Pédoncule cérébral gauche (immédiatement au-dessous du noyau rouge), émergence des filets les plus postérieurs du moteur oculaire commun : la lésion, beaucoup plus petite, se trouve toujours dans le pédoncule cérébelleux supérieur. Elle

se montre par la méthode de Marchi riche en corps granuleux. C’est un petit foyer lacuneux qui détruit la majeure partie du pédoncule cérébelleux supérieur et touche à ce niveau les fibres radiculaires du moteur oculaire commun. Il existe un petit foyer accessoire dans le locus niger de Soemmering, un autre dans le quart externe du pied du pédoncule (faisceau de Türck). Il n’y a pas encore à ce niveau de cellules du noyau rouge.

Pédoncule cérébral gauche (région du noyau rouge), il n'existe plus de foyer. Les fibres radiculaires antérieures du moteur oculaire commun sont parfaitement saines. Il n’y a pas de dégénération visible au Marchi. Le noyau rouge est à ce niveau parfaitement intact. Il est donc impossible d'affirmer qu'il soit lésé et cette lésion, si elle existe, ne pourrait être que légère.

Région sous-optique. — Rien à signaler.

En descendant à partir de la lésion principale, on remaïque les altérations suivantes :

Pédoncule rérébral (fin de l’entrecroisement du pédoncule cérébelleux}, 1e pédoncule cérébelleux supérieur présente dans son tiers externe deux petites lacunes ; le faisceau longitudinal postérieur est touché; la substance grise juxta-épendymaire intacte. Dans le pied, petite lacune du faisceau de Türck; pe:

tite lacune dans la voie pyramidale moyenne.

Région pédonculo-protubérantielle (commissure en fer à cheval de Wern2kink), il ne subsiste de l’ancienne lésion qu'une minuscule lacune du faisceau de Türck. On voit apparaître la lésion qui a emporté le malade : c’est un ramollissement blanc cérébello-protubérantiel. Il touche à ce niveau le tubercule quadrijumeau postérieur, le Reiïl latéral et les fibres les plus haures du pédoncule cérébelleux supérieur. -

Région protubérantielle supérieure et région protubérantielle moyenne. — Vême lésion récente. Ramollissement blanc du pédoncule cérébelleux supérieur, de la partie postérieure du pédoncule céréhelleux moyen et de la substance cérébelleuse avoisinante. Un peu de pâleur du faisceau pyramidal, Rien aux

fibres antérieures du pédoncule cérébelleux moyen. Le faisceau longitudinal postérieur et ‘e Reil médian sont bien conservés.

Région protubérantielle inférieure. — Le ramollissement blanc se limite, il n’existe plus au niveau du collet du bulbe.

Bulbe. —- Légère pâleur de la pyramide gauche correspondante à l'ancienne lésion ; olives normales.

Moelle. — Sclérose légère des cordons postérieurs ; pâleur du faisceau pyramidal croisé gauche.

Cervelet. — Gauche : rien; droit : ramollissement blanc de la moitié supérc-postérieure.

Méninges. — Dans toute la hauteur méningo-vascularite syphilitique intense.

L'ancienne lésion intéressant le pédoncule cérébelleux supérieur après son entrecroisement, le faisceau pyramidal et le faisceau de Türck, le faisceau longitudinal postérieur doit seul entrer en ligne de compte pour l'interprétation des symptômes.

La lésion récente (ramollissement blanc du cervelet et de la partie supérieure de la protubérance du côté droit) n’a précédé la mort que de quelques jours. Elle a empêché l’étude des dégénérations précédentes.

Le cervelet ne présentait pas de lésions anciennes sur les coupes.

La lésion pédonculaire expliquait donc parfaitement les faits observés cliniquement : hémiparésie légère sans grands signes organiques hémiasynergie très nette du même côté, parésie plus ou moins marquée et plus ou moins complète du moteur

oculaire commun

Obs. V. — B) Syndrome cérébello-pyramidal homolatéral avec dysarthrie plus ou moins persistante. .

(Première observation)

Un homme, ancien syphilitique, âgé de 36 ans, fut pris brusquement pendant la journée d’un ictus vertigineux. Tout se

brouillait devant ses yeux, il tomba sans perdre connaisance. On le transporta chez lui où le médecin constata une hémiparésie gauche avec troubles marqués de la parole (il faut noter qu’un mois auparavant, le malade avait eu une hémiparésie légère du même côté, qui s'était améliorée en vingt-quatre heures). Cet homme fut examiné deux mois après son ictus, et l’on constata un syndrome cérébello-pyramidal caractérisé par les éléments suivants :

Du côté gauche, il y avait de la diminution de la force, surtout au niveau du membre supérieur. Cette diminution était modérée mais incontestable. Les réflexes tendineux étaient plus forts du même côté; il n’y avait pas de clonus, pas de ghénomènes des raccourcisseurs, mais le signe de Babinsk: se faisait en extension.

Il n'existait pas de déviation faciale, la langue n’était n1 déviée, ni trémulante. La sensibilité était intacte des deux côtés et à tous les modes.

On ne notait rien d’anormal du côté des yeux, sauf un nystagimus provoqué dans la position latérale gauche du regard. Il n'y avait pas de signe d’Argyfl-Robertson. L'’audition était parfaite ; il n'existait pas de troubles labyrinthiques. Le malade disait avoir eu de la diplopie pendant quarante-huit heures mais il n’en restait pas trace au moment de l'examen.

À ceite hémiparésie légère se superposait des signes très nets d’hémiplégie cérébelleuse gauche. Le patient marchait en élargissant sa base de sustentation, d’un pas hésitant sans qu'il y eut de titubation marquée. Il existait nettement de la latéropulsion vers la gauche: Tous ces troubles s’accentuaient quand on faisait tourner le malade. À ce moment, il y avait titubation et tendance à la chute vers la gauche. Le patient éprouvait une grande difficulté à s’équilibrer les talons joints. Une fois l’équilibre trouvé, une légère poussée en avant le déséquilibrait aisément, la chute se produisant vers la gauche. :

Les troubles de la synergie musculaire n'étaient pas moins nets que les troubles de l’équilibre. Il s'agissait d’une hémi-

asynergie gauche aussi marquée au niveau des membres su: périeurs que des membres inférieurs, que l’on mettait en lumiére aisément au cours des diverses épreuves; l'adiadococinésie et les mouvements démesurés étaient très nets à gauche. Du côté droit, tous les mouvements se faisaient normalement. à

I s'agissait, somme toute, d’un syndrome cérébello-pyramidal homoïatéral, maïs ce qui lui donnait une allure très spéciale, c'était l'existence de troubles de la parole suffisamment caratérisés pour qu'on pensÂt au premier abord à la paralysie générale. Il s'agissait d’une dysarthrie avec achoppeirent. Le malade sautait des syllabes. s’embrouillait quand il allait trop vite ou quand on lui faisait prononcer des mots d’articulation difficile.

L'examen intellectuel permit, d’ailleurs, d'éviter aisément l'erreur. L'intelligence était normale, et l’état psychique satisfaisant, il n'existait pas de phénomènes aphasiques.

La ponction lombaire montra une grosse lymphocytose avec albumine, réaction positive. La réaction de Wasserman était positive dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien.

Par conséquent, il s'agissait de syphilis nerveuse indubitable avec syndrome cérébello-pyramidal et phénomènes dysarthriques marqués. Ces derniers ont, d’ailleurs, été en s’améliorant, mais il en subsiste encore des traces.

(Deuxième observation)

La deuxième observation est très analogue à la précédente. Elle concerne une femme âgéé, sans antécédents syphilitiques avoués, qui fut prise dans la journée d’un étourdissement avec vertige. Elle tomba, perdit connaissance pendant une heure environ et se réveilla paralvsée du côté gauche. La parole était très touchée et bien que la malade connût tous les mots et comprit ce qu’on lui disait, il lui fut pendant deux mois très difficile de se faire entendre. Elle s’est améliorée lentement,