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mais elle ne peut marcher qu'avec des béquilles ou soutenue. Cette faiblesse s'explique en grande partie par l’âge avancé (85 ans) de la malade.
Au moment de l’examen, qui fut fait deux ans après l’ictus, il existait un syndrome cérébello-pyramidal très net.
La force musculaire présentait ane diminution légère du côté gauche, sans que l’on pût parler de contracture ni de véritable paralysie. La face était peut-être très légèrement déviée. Les réflexes tendineux étaient plus forts du côté gauche. Il n’y avait pas de clonus. Le réflexe plantaire se faisait en flexion nette du côté droit. Il était douteux du côté gauche. Du même côté, il y avait tendance au phénomène des raccourcisseurs.
La sensibilité était intacte. Les réflexes pupillaires étaient paresseux des deux côtés, mais conservés. On notait une surdité marquée; il n’y avait pas de troubles labyrinthiques.
Les phénomènes cérébelleux étaient caractérisés par des troubles de l’équilibre et par une hémianopsie gauche.
La marche était très pénible. Quand la malade s’aidait de ses béquilles, elle traînait puis Jançait sa jambe gauche lançant en même temps sa béquille du même côté. Quand elle marchait soutenue, le déséquilibre devenait considérable; la patiente élargissait sa base de sustentation, et tendait continuellement à tomber du côté gauche. On pouvait cependant arriver à la mettre debout et immobile. Il n'existait pas alors de Romberpg, car elle pouvait fermer les yeux sans que le déséquilibre s’exagérât. Par contre, la moindre poussée entraînait la chute.
L'hémiasynergie en partie marquée par l’impotence fonctionnelle au niveau du membre inférieur gauche, était, au contraire, extrêmement marquée au niveau du membre supérieur, la main décrivant de grandes oscillations avant de parvenir à son but. |
L'adiadococinésie et les mouvements démesurés étaient également très nets au niveau du membre supérieur gauche. Du côté droit, tout était correct.
Le grand âge de la malade et l'absence de réaction de Was-
re a (A UN
sermann dans le sérum semblent ici rendre le diagnostic de syphilis peu vraisemblable. La ponction lombaire a cepenaant montré une lymphocytose marquée avec albumrmno-réaction positive.
La réaction de Wassermann est douteuse dans le liquide céphalo-rachidien.
Par conséquent, ici encore, chez une malade en état de syphilis nerveuse très probable, nous retrouvons un syndrome cérébello-pyramidal, homolatéral gauche avec trouble de l’articulation très marqués au début s’atténuant par la suite.
Quel est dans ce cas le siège de la lésion? Bien que nous n’ayons pas encore eu sur ce point de vérification anatomique, nous pensons qu'il s’agit d’une lésion du pédoncule cérébelleux supérieur et cela pour la raison très simple que c’est à ce niveau seulement qu'une lésion unique des voies pyramidale et cérébelleuse peut donner un svndrome unilatéral.
Lorsque, en effet, la lésion siège plus bas sur le pédoncule cérébelleux inférieur, par exemple, on observe un syndrome croisé, comme l'ont montré MM. Babinski et Nageotte, l’hémiplégie cérébelleuse étant d’un côté, l’hémiplégie cérébrale de l’autre.
Ce n’est donc que sur le pédoncule cérébelleux supérieur et au-dessus de la commissure de Wernekink que l’on peut localiser la lésion. L'absence de paralysie oculaire durable nous fait penser que la lésion doit se trouver un peu plus bas que dans le syndrome précédent, entre le noyau du moteur oculaire commun et la commissure de Wernekink.
Quant aux troubles dysarthriques, il s’agit peut-être de phénomènes pseudo-bulbaires auxquels peuvent même s’associer le rire et le pleurer spasmodique ainsi que le montre une observation presque identique publiée, il y a, deux ans, par MM. Babinski et Jumentié. |
Dans cette observation à laquelle ces auteurs donnèrent Île titre de syndrome cérébelleux unilatéral,d’ailleurs avec réserve et sans faire le diagnostic de localisation, on voit comme chez
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notre malade l'affection débuter par un ictus avec hémiplégie droite et des troubles de la parole.
Le malade fut envoyé à l’asile Sainte-Anne. Là, M. Laignel- Lavastine l’examina et constata qu'il ne s'agissait pas d’une paralysie générale, mais d'une hémiplégie droite (réflexes forts et signe de Babinski) avec dysarthrie et quelque peu de pleurer spasmodique. Ce fut également le diagnostic de M. Vigouroux qui signa l’exeat du patient.
A quelque temps de 1à, MM. Babinski et Jumentié eurent l’occasion de l’observer, ils notèrent de l'hémiasvnergie, de la dysmétrie et de l’adiadococinésie unilatérale, un léger tremblement, du nystagmus. La dysarthrie avait beaucoup diminué; il n’y avait plus de phénomènes pyramidaux nets (réflexe plantaire en flexion), pas de troubles sensitifs.
Nous avons eu l’occasion de voir par la suite ce malade. Il avait à nouveau le signe de Babinski, et chez lui l’atteinte de la voie pyramidale nous paraît avoir été indéniable. Il avait donc présenté, en #fésumé, de l’hémiparésie, des syndromes cérébelleux homolatériaux, des froubles dysarthriques, marqués mais transitoires. Il s’agit encore là très probablement d’une lésion du pédoncule cérébelleux supérieur entre la commissure
de Wernekink et le royau du moteur oculaire commun.
Obs, VI. — C) Syndrome cérébello-thalamique.
1 s'agissait d’un homme de %5 ans ayant eu la syphilis à 20 ans, il s'était installé chez lui un léger affaiblissement des membres inférieurs avec mictions impérieuses. L'existence du réflexe plantaire en extension bilatéralè démontrait que ces phénomènes ressortissaient à un début de sclérose des cordons latéraux. Les choses en étaient là quand, vingt-cinq ans plus tard, le malade, au moment de se coucher, fut pris d’un +ertige sans perte de connaissance et tomba. Il se releva, se coucha et s’endormit, mais, le lendemain, au réveil, il était para-
lysé du côté gauche. Il s'agissait de troubles hémiplégiques modérés avec hypotonie du côté paralysé sans déviation de ta face, ni troubles nets de la parole Les réflexes étaient plus forts du côté gauche et de ce même côté le signe de Babinski et le phénomène des raccourcisseurs étaient plus marqués que du côté droit. Somme toute, il y avait altération indubitable de la voie pyramidale mais en même temps et du même côté on constatait une hémihypoesthésie portant sur tous les modes de la sensibilité avec astéréognosie et hémianopsie latérale homonyme. [1 n’y avait pas de paralysie oculaire, pas de signe d’Argyll-Rotertson. La parole, au dire du malade, était un peu gênée, sans qu'il y eut rien d’objectivement net. Cet état s’est modifié en un mois environ. Au bout de ce temps, l’hémihypoesthésie et l'hémianopsie ont été em diminuant pour disparaître complètement par la suite; d’autre part, les phénomènes moteurs ont changé de caractère, si bien qu'en ce moment le malade est avant tout un hémicérébelleux gauche.
La force musculaire est cependant encore diminuée du côté gauche. La face est symétrique. Il n’y a pas de signe du peaucier. On note en même temps une hypotonie manifeste aux membres supérieur et inférieur gauches.
Les réflexes tendineux vifs des deux côtés, en raison des lésions antérieures, sont toutefois plus forts à gauche. Le réflexe cutané plantaire se fait en extension des deux côtés. Le phénomène des raccourcisseurs est bilatéral.
La sensibilité est presque égale aujourd'hui des deux côtés. En ce qui concerne les yeux, il y a inégalité pupillaire sans signe d’Argvll-Robertson. Il n'existe pas de paralysie oculaire, ni de nystagmus. L'hémianopsie a visiblement, disparu. La vision paraît cependant moins nette dans le champ gauche du regard. Il n’y a pas de troubles labyrinthiques. La parole n'est
pas scandée; l’état psychique est excellent. En examinant
attentivement le malade au repos, on constate l'existence de
mouvements involontaires légers et en quelque sorte sur place du membre supérieur et du membre inférieur gauches. Ces
mouvements que l’ont peut qualifier de choréiques, bien qu'ils n'aient pas l'amplitude des mouvements choréiques, sont apparus une quinzaine de jours après l’ictus pour augmenter d'intensité pendant deux mois environ; puis ils ont été en diminuant et sont actuellement beaucoup plus rares qu'au moment de leur apparition. Les phénomènes cérébelleux se traduisent avant tout par de l’hémiasynergie.
La marche et peu caractéristique. Le malade élargit sa base de sustentation et va prudemment sans titubation ni entraînement manifeste. Il a tendance à la chute dès qu’il lève la tête et regarde en l’air. Ces phénomènes s’accentuent quand le patient tourne ; à ce moment, la titubation apparaît.
L'occlusion des yeux augmente très légèrement l'instabilité, le malade peut se tenir debout, les talons un peu écartés, mais la moindre poussée le déséquilibre.
L'examen de la coordination montre une hémiasynergie très nette, facile à mettre en lumière à l’aide des diverses épreuves et peut être encore plus marquée au niveau du membre supérieur que du membre inférieur gauches. Du côté droit, tous les mouvements sont correctement exécutés. L’adiadococinésie, les mouvements démesurés sont très nets du côté gauche, absents à droite.
La réaction de Wassermann est positive. La ponction lombaire dénote de la lymphocytose avec albumino-réaction positive.
Il s’agit donc encore d’un syndrome cérébelleux-pyramidal homolatéral chez un malade en état de syphilis nerveuse; mais ce qui constitue l'intérêt spécial de ce cas, c’est la superposition d’un syndrome thalamique transitoire avec hémianopsie.
Obs. VIT, — Un cas de syndrome thalamique de Déjerine avec hémianopsie et troubles cérébelleux légers, par M. le docteurs Conos (de Constantinople).
Femme âgée de 47 ans, mariée, teinturière.
Antécédents héréditaires. — Père alcoolique et très probablement syphilitique (au dire de la malade). Mère morte, il y a quinze ans, d'ulcérations, qu’elle avait depuis plusieurs années sur tout le corps. Après trois fausses-couches (on ne sait de combien de mois), elle (sa mére) a eu un premier enfant à terme, mort vingt-deux jours après « de boutons qu’il a présentés sur le corps ». Notre malade est la deuxième enfant et a deux frères bien portants. Son mari est mort d’une maladie aiguë des poumons, probablement de pneumonie.
Antécédents personnels. — .Née à terme et élevée par sa mère, n’a pas eu de convulsions pendant la première enfance. Après, elle avait souvent des manifestations de légère stomarite, dont elle ne peut naturellement pas nous fixer la nature, mais qui cédait facilement après cautérisation au nitrate d'argent.
Adolescente, elle a eu la fièvre typhoïde, qui ne lui a laissé aucune trace. Formée à 14 ans elle a été bien réglée jusqu’à 38 ans, époque de la disparition de ses règles. Ses deux premiers enfants sont morts très jeunes, âgés de quelques mois. Elle a actuellement un garçon et une fille âgés respectivement de 7 et de 4 ans, bien portants.
H. M. — Il y a six à sept mois, sont apparus les premiers symptômes : une lourdeur de tête, quelques étourdissements et une démarche irrégulière dont elle ne se serait pas rendu compte, si elle n’avait pas attiré l'attention du monde. Bien des fois, elle était tombée sans perte de connaissance, sans convulsion et elle se levait immédiatement pour continuer sa marche, sans s’en tourmenter beaucoup. En même temps — et c'est le preniier sypmtôme qui a attiré son attention — elle a présenté des troubles de la vue; elle voyait le visage de l’individu raboté (composé de morceaux, « raccommodé »), et elle craignait de perdre ia vue. Elle a cependant continué son travail, mais avec moins d’habiieté et de résistance. Ces phénomènes s’accentuaient petit à petit jusqu’à il y a trois mois. À cette époque, il y a eu un incendie la nuit à son voisinage ; elle
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s’est levée, effrayée, elle a eu un vertige et elle est tombée sans perte de connaissance et sans convulsions, sur l’épaule et le bras gauches. Depuis ce moment là, elle sentait tout le côté gauche faible, elle s’habillait difficilement et marchait avec peine. Presque aussitôt, des troubles sensitifs ont fait leur apparition : des douleurs au bras et à la main gauches et des fourmillements. Cette faiblesse de la moitié du corps (l’hémiparésie) diminua beaucoup, de façon que la malade, aujourd’hui, ne sent presque pas de différence entre les deux moitiés.
Par contre, les troubles sensitifs persistent et se localisent plutôt au bout des doigts, « les ongles me font mal, docteur », quelque temps après, se sont ajoutés des phénomènes vasomoteurs et des bouffées de chaleur et de froid à la main gauche. « Par moment, le creux de ma main me brûlait, et d’autres fois il était froid. » Le membre inférieur lui avait fait mal seulement au moment où elle était tombée la nuit de l’incendie.
Etat actuel. — Au visage, au repos, sillon vaso-labial moins profond à gauche, qu’à droite; à l’ouverture de la bouche, l’angle gauche plus bas que l’angle droit. Les mouvements des lèvres, des paupières et des muscles frontaux se font normalement ; la langue, rarement, est légèrement déviée à gauche.
Au cou, le peaucier est plus lâche qu’à droite, pendant l’ou-
‘verture forcée de la bouche.
Le signe de l’atonie musculaire à la flexion de l’avant-bras sur le bras n'existe pas, mais la malade a, très net, le signe du soulèvement spontané de la cuisse et de la jambe gauches, lorsque couchée le dos par terre et les bras croisés sur la poitrine, elle essaye de se lever. Force musculaire conservée des deux côtés, peut-être à gauche un peu affaiblie, mais presque rien.
Réflexes. — Des tendons aux membres supérieurs, normaux; aux membres inférieurs, réflexe rotulien un peu vif, surtout à gauche; pas de trépidation spinale. Réflexe abdominal gauche, aboli. Réflexe plantaire, très vif. Pas de Babinski.
Sensibilité. —Subjective. — La malade à senti de fortes douleurs au côté gauche du corps au moment de sa chute et ces douleurs, depuis, ont cédé pour se limiter au bout de ta main, sous forme de douleurs piquantes ou pressantes. Parfois, elle sent le membre supérieur gauche engourdi, un peu moins le membre inférieur gauche. D’autres fois, ne rentrant pas dans une règle, elle a une sensation de chaleur ou de f.oi& dans la main : « Par moments ma main brûle et par moments J'y ai froid. »
Objective. — 1° Tact : Légère hypoesthésie et un certain retard dans la transmission de Ja sensation, la malade ne manifestant qu'après plusieurs secondes (bradyesthésie). Un autre trouble qu'il faudra relever est la topoanesthésie, la malade ne localisant pas exactement la sensation, surtout au membre supérieur, ainsi, par exemple, si nous touchons le médius alors que la malade ne bouge point, elle croit qu’on lui touche le petit doigt, et il en est de même des autres doigts de la main gauche.
2° Douleur : Contrairement à l’hypoesthésie au tact, la sensibilité à la douleur est supérieure à la normale à gauche (hyperalgésie) ; la différence est certainement petite, cependant la malade se révolte aussitôt qu’on la pique à gauche, surtout au membre supérieur, tandis qu’elle souffre moins à droite.
3° Chaleur : L'examen est fait au moyen de deux tubes d’eau chaude et froide (à la température de 40 à 50 degrés C. au maximum) et au moyen d’eau chaude et d’éther. La malade perçoit, à gauche, le froid comme chaud et le chaud comme douleur, c’est-à-dire la malade manifeste une hypoesthésie à la chaleur, étant donné que le chaud au-dessus de 45 degrés et surtout au-dessus de 50 degrés C. est perçu comme douleur normalement.
4° Sensibilité osseuse : La pression sur le tibia ne produit pas de douleur. Mais la sensibilité au diapason n’a pas été
examinée.