NS

Réflexes de posture abolis du côté malade.

Sensibilité. — Gros troubles superficiels au niveau de la moitié droite du corps consistant en une hypoesthésie très marquée au tact. La piqûre est perçue quelquefois comme une sensation de tact, avec sensation de diffusion par étendue, à un centimètre environ du point touché.

La sensibilité thermique est très atteinte elle aussi; la sensation de chaud et de froid est abolie dans la moitié du corps. Quand on applique un tube très chaud, le malade perçoit la sensation de contact, mais pas la sensation de chaleur. Quelquefois le malade dit « cela me chatouille », et il accuse une sensation de frissonnement de contact électrique, sans douleurs vraies.

Les sensibilités profondes sont très atteintes. Il est difficile de rechercher le sens stéréognostique, mais l'attitude passive imprimée aux doigts de la main malade n’est jamais reconnue de même que la flexion et l’extension de la main. Le malade n’a pas reconnu la flexion et l’extension des orteils, mais il a reconnu les mouvements passifs du pied sur la jambe.

On voit, en résumé, que les troubles sensitifs objectifs sont très accusés et aussi très globaux. Jamais la moindre douleur spontanée dans la moitié droite du corps.

Au repos. parfois, quelques petits mouvements involontaires localisés au niveau du membre supérieur et répondant au type de l’hémichoréoathétose. Les mouvements sont discrets, intermittents et variables suivant les jours et apparaissent surtout dans la position du serment, de même que le signe des attitudes anormales.

La démarche est assez difficile à décrire. Le membre supérieur droit est raide dans son ensemble. Le malade marche d’abord sur le talon, il relève tout l’avant-pied en masse, mais sans faire, comme du côté sain, d'extension propre aux orteils.

L'examen des mouvements volontaires met en évidence un certain degré de dysmétrie dans l'épreuve du doigt sur le nez.

A Il existe une hémianopsie très nette. Le mouvement est 4 peine modifié par l’occlusion des paupières.

L'épreuve des marionnettes montre une adiadococinésie notable à droite. :

L'épreuve de la préhension du verre est mauvaise à droite. Celle du talon sur le genou et du talon à la fesse met en évidence un certain degré de dysmétrie. Enfin, le réflexe rotulien droit a, croyons-nous, un caractère pendulaire indiscutable, pour employer l'expression proposée par André Thomas.

Les épreuves de passivité montrent que le balancement des membres supérieurs est- beaucoup plus long et plus ample à droite qu'à gauche ; il existe aussi un peu d’hypotonie segmentaire, la flexion dorsale atteignant un angle plus aigu à droite qu’à gauche.

Cet ensemble de symptômes permet, croyons-nous, de conclure à l'existence de signes cérébelleux localisés à la moitié droite du corps.

Troubles vaso-moteurs.

Dermographisme à droite. Pas de modification des réflexes pilo-moteurs, pas de différence appréciable de température d’une moitié à l’autre du corps.

Examen des yeux par le docteur Monbrun : Hémianopsie en quadrant supérieur droit typique, indiquant plutôt une lésion du faisceau inférieur des radiations qu’une atteinte corticale. Pas d’achromatopsie dans le segment adjacent. Fond d'œil normal. Pupilies réagissent faiblement à la lumière, bien à la distance. Ponction lombaire : albumine : o gr. 100. Eléments cellulaire : 2,5 par millimètre cube.

Réaction Bordet-Wassermann : négative.

Ni sucre ni albumine dans les urines.

Obs. IX. — Lésions de la moitié supérieure du mésocéphale.. l'roubles cérébelleux et phénomènes ataxiques, par MM. Clo-

vis Vincent et Etienne Bernard. — (Présentation de malade.)

Mme J. Ch..., 52 ans. À été admise à l’hôpital d’Ivry, pour troubles moteurs et tremblement, il y a deux ans.

En mai 1914, au réveil, elle ressent un certain malaise; elle vaque cependant à ses occupations; au déjeuner, elle tombe brusquement sur sa voisine de table. Elle ne perd pas connaissance, mais le membre supérieur et le membre inférieur gauches sont inutilisables. Transportée à Claude Bernard. Là, on observe une excessive maladresse de la main gauche, elle renverse les objets sur lesquels elle va mettre la main, ou ceux que sa main vient de lâcher. Ce renseignement a été fourni spontanément par la malade. La face était indemne. Pas de diplopie. Pas de vertiges. Traitement : injection d'huile grise. Après un séjour d’un mois à l'hôpital, Mme Ch... reñire à pied chez elle (3 km.).

Pendant toute la guerre, elle peut travailler. Toutefois, de gauchère, elle devient droitière : la main gauche est trop maladroite pour faire ce qui lui est demandé. |

Elle tient donc de cette main et exécute de la droite.

En 1918, nouvel ictus sans perte de connaissance. Après une nuit où elle eut à se plaindre de céphalée intense, la malade en s’habillant fait une chute brutale, quasi-vertigineuse, ne perd pas connaissance et est transférée à Lariboisière. Cette fois, les troubles moteurs sont à droite. Elle a des troubles de la vue si profonds qu’elle distingue à peine les objets. Pendant le séjour d’ur. mois qu’elle fait à Lariboisière, progressivement ces différents phénomènes s’améliorent; particulièrement, sa vision devient plus nette, cependant elle ne se rétablit jamais assez pour se lever et reprendre ses occupations.

Dès l’abord, avec son chef oscillant continuellement, son facies hilarant, un peu sans motif. elle éveille l’idée de quelque sclérose en plaque ou de quelque malade de Friedreich. Les

masses ganglionnaires qui flanquent sa mâchoire À gauche complètent cet aspect singulier. La malade est confinée au lit, et ce n'est pas un abus de langage de dire qu'elle est une grande infirme. Mais analysons les troubles qu'elle présente :

Membres inférieurs. — L'étude des formes extérieures et des mouvements passifs fait noter déjà qu'il existe un pied bot varus droit encore peu marqué, plus accentué qu'à gauche; cette déformation coexiste avec des états d’hypotonie et hypertonie se succédant ou se mélangeant avec quelque chose de singulier.

Les mouvements élémentaires que la volonté peut imprimer à chacun des segments des deux membres inférieurs sont voisins de la normale en amplitude et en force. C’est ainsi qu'il

est difficile ou impossible de vaincre l'extension et la flexion

de la jambe sur la cuisse, —- la flexion dorsale du pied et la flexion plantaire, — l'abduction et l’adduction des deux membres.

Les réflexes tendineux sont troublés. Les réflexes rotuliens et achilléens sont exagérés plus du côté gauche que du droit. Des deux côtés, il existe du clonus du pied. Ce phénomène est plus facile à mettre en évidence, plus durable à gauche. Le réflexe cutané plantaire se fait en extension à gauche. À droite à de certains moments, l'excitation de la plante produit aussi de l'extension du gros orteil.

Quant aux recherches de défense (flexion dorsale du pied type Babinski\, recherchée par pincement du tiers inférieur de la jambe, il est difficile d'affirmer leur existence. Bref, la perturbation des réflexes tendineux et des réflexes cutanés dénote une altération de Îa voie pyramidale. Toutefois, l'intégrité de la force segmentaire implique que cette altération est peu profonde.

Les troubles de la sensibilité n'existent que du côté droit. La notion de position des segments de membres est très profondément altérée ; il y a peu d’ataxiques qui soient aussi atteints : on peut étendre, fléchir, écarter les orteils, porter la

pointe du pied en dedans, en dehors, sans que la malade se doute de ce qui s’est passé; on peut mobiliser le coup de pied, le genou d’une façon grossière, sans attirer son attention. Le tact simple est lui-même troublé : le frôlement d’un tampon d’ouate est perçu à la partie interne, du dos du pied, très peu à la partie externe ou seulement après une série d’excitations. La perte partielle de la sensibilité est très nette par rapport au côté opposé. Au membre supérieur droit, la sensibilité tactile est absolument nulle. À l’épaule à la face, au cou, elle est partiellement conservée. La sensibilité thermique est modifiée de la façon suivante : la chaleur — environ 45 degrés — n’est ordinairement pas perçue comme chaud mais comme froid ou comme douleur , le froid est perçu en tout endroit d’une façon très précise et même on peut dire exquise. Les excitations douloureuses sont toujours perçues et exactement localisées ; bien plus, il semble qu’il existe une véritable hyperesthésie, et cela rend très difficile la recherche de certains réflexes : réflexes cutanés, réflexe de défense.

Des deux côtés, les mouvements volontaires un peu complexes sont anormaux : ils n’ont ni la force, ni la précision que doivent posséder les mouvements adéquats à un but déterminé. Cela est vrai du côté gauche et du côté droit, mais pas tout à fait de la même façon.

Du côté gauche, il existe du tremblement, de la dysmétrie. de l'asynergie. Il est très facile de mettre ces troubles en evidence en analysant les mouvements classiques ordinaires rapprocher le talon de la fesse porter le talon gauche sur le genou droit.

Du côté droit, avec les mêmes moyens, on peut mettre en’ évidence les mêmes phénomènes; mais il s’y ajoute quelque chose de plus. Analvsons ce qui se passe quand on lui fait exécuter le mouvement classique qui consiste à porter le talon droit sur le genou gauche, modifié de la façon suivante, le talon de la malade ne part pas du plan du lit, mais il part de la main de l’observateur tenue à 20 ou 30 centimètres au-dessus

du plan du lit. Dans ces conditions, elle exécute relativement bien le mouvement qui consiste à mettre le talon sur le genou et à le ramener en sens inverse : mais si on lui fait fermer les yeux, alors que le mouvement est correct 4 gauche, à droite elle ne retrouve jamais son point de départ. Il convient de noter que les mouvements rapides sont très difficiles d’un côté comme de l’autre et que la dysmétrie est aussi prononcée à droite qu’à gauche.

Membres supérieurs. — Aux membres supérieurs, il existe des troubles reproduisant sensiblement ceux des membres inférieurs.

À gauche, la forme, l'attitude du membre sont normales : à droite, l’avant-bras, la main sont dans une attitude normale. D'ordinaire, le bras est tenu près du corps ou un peu en avant de lui; rarement en pronation quasi-constante, sauf quand on prie la malade de corriger cette attitude ; mais la correction ne persiste pas. Les doigts sont fléchis dans la paume de la main, non pas tout à fait à la façon de l’hémiplégique contracturé, cependant les doigts sont, en effet, imbriqués : les deuxième et quatrième doigts sont recouverts par les troisième et cinquième ; le pouce maintenu sur le même plan que les autres doigts est en adduction, la deuxième phalange fléchie par-dessus l'index, lui-même fléchi dans la paume. Volontairement, la malade peut corriger en partie cette attitude ; la correction est, en effet, très imparfaite; l'extension des doigts reste incomplète et ne peut être maintenue longtemps, de plus les doigts étendus sont imbriqués les uns sur les autres : le médius et l’auriculaire sont sur un plan postérieur aux autres doigts. Notons encore que l’apposition du pouce ne peut être réalisée parfaitement, même avec l’index : le pouce prend bien l’attitude nécessaire à l’apposition, mais les autres doigts ne se fléchissent point de façon à mettre leur extrémité à la disposition du pouce. La position des doigts est due à un certain état de contracture des muscles longs fléchisseurs, lombricaux et interosseux, La persistance de la même attitude tous les jours,

la sensation de résistance élastique vaincue, épurée en redressant les doigts; l’imbrication même des doigts, caractérisait cette contracture. À côté, d’ailleurs existe de l’hypotonie : la lourde façon dont l’avant-bras retombe en pronation après avoir été placé en supination est due en grande partie à l’hypotonie des muscles supinateurs.

On comprend combien cette contracture et cette hypotonie indéçendamment même de toute diminution de la force, troublent les mouvements volontaires de la main et de l’avant-bras. Nous avons dit déjà avec quelle difficulté la malade maintient la supination, nous n’y reviendrons pas.

À gauche, les mouvements élémentaires que la volonté imprime aux différents segments et à la main ont une force +. une amplitude voisines de la normale.

Les réflexes tendineux sont exagérés des deux côtés, plus du côté droit que du gauche.

La sensibilité est normale à gauche; elle est très troublée à droite, de la même façon qu'aux membres inférieurs, c’està-dire que la notion de position des doigts, de la main, du poignét, de l’avant-bras a complètement disparu.

Le tact simple est aboli jusqu'à la racine du membre. Tous les mouvements des deux membres supérieurs qui ne sont pas de simples mouvements segmentaires sont profondément troublés ; ils n’ont ni la rapidité, ni la mesure, ni la forme, ni la souplesse que doit posséder un mouvement bien adapté à sa fin. Il est facile de le mettre en évidence en priant la malade d'exécuter les mouvements d’épreuve classiques : du côté gauche, le seul acte de porter l’extrémité de l’index au bout du nez, des yeux ouverts, décèle la lenteur du départ, la lenteur du mouvement, du tremblement, de la dysmétrie. La main tout entière frappe avec force la face dès que le mouvement est un peu plus rapide que celui qu’elle fait d'habitude. L’occlusion des yeux n’augmente point ces différents troubles. Du côté droit, mêmes phénomènes, tremblement, dysmétrie. Cependant la perte complète de la notion de position des membres

ajoute quelque chose aux désordres précédents. À gauche, nous l'avons dit, l’occlusion des yeux n’ajoute pas aux troubles que nous avons signalés. À droite, les yeux fermés, la maiade perd la direction du but d'une façon très grossière : l'index qui va à la recherche du nez aboutit à l'œil, dans la région de l'oreille, parfois même plus bas sur le trapèze.

De même encore, les yeux fermés, elle est incapable de conserver certaine position qu'elle a reconnue préalablement les yeux ouverts ; bref, il existe de l’ataxie statique.

Tête. — La statique de la tête est troublée, comme il est facile de s’en rendre compte dès que la tête n’a aucun point d'appui; elle oscille perpétuellement, particulièrement de droite à gauche et de gauche à droite, à la façon de certains sujets atteints de sclérose en plaque ou de malades de Friedreich. Notons que ces oscillations de la tête augmentent quand, par exemple, la malade veut porter son nez à la disposition du doigt qu’elle cherche dans les mouvements d'épreuve que nous avons indiqués. È

La face présente quelques troubles : les sillons frontaux ne sont marqués qu'à droite et, dans l'élévation du regard, ils ne s’accusent que de ce côté. Le pli naso-génien est moins marqué du côté droit. La commissure labiale est un peu plus haute et moins tirée à droite qu’à gauche. A droite, les lèvres ne sont pas constamment appliquées l’une contre l’autre et l’on voit le courant d'air les soulever légèrement. L’occlusion complète de la bouche dans l’acte de gonfler ses joues est impossible. L'occlusion des paupières se fait des deux côtés, mais elle est faible du côté droit. La sensibilité est normale sur la moitié gauche de la face; elle est troublée sur la moitié gauche.

La langue n’est pas déviée. Les deux moitiés du voile du palais sont symétriques. Il n’existe pas de trouble de la déglutition. La parole est troublée : la malade scande les mots comme dans la sclérose en plaques.

Appareil oculaire. — Il n'existe aucun trouble apparent de la musculature externe. La malade n'a jamais eu de diplopie 9

et n’en présente pas actuellement. Il existe du nystagmus quand les globes oculaires sont portés à droite et à gauche aussi loin qu'ils peuvent l’être, mais particulièrement à gauche Les pupilles sont égales. La pupille droite réagit faiblement à la lumière (action directe), normalement au contraire (action consensuelle). Inversement la pupille gauche réagit normalement à la lumière (action directe), faiblement (action consensuelle). |

Les papilles se présentent avec l'aspect suivant : l’excavation centrale très profonde, pâle alors que la périphérie est rose vif et se confond avec le reste du fond de l'œil. Les artères sont un peu grêles, tandis que les veines sont un peu plus sinueuses que normalement, mais l’excavation dite physiologique peut revêtir un tel aspect. L’acuité visuelle est normale après correction.

Enfin, le champ visuel est très modifié, puisqu'il existe une hémianopsie latérale homonyme droite; la malade s’en était, d’ailleurs, aperçu dans une certaine mesure, p«rsqu'’elle-même

dit que, souvent, elle ne voit que la moitié de son assiette.

Appareils de l'audition. — L'audition est normale des deux côtés.

Equilibration — De même l'appareil vestibulaire. Le ver-

tige voltaïque est normal et l'épreuve de Barani détermine une déviation normale de la tête.

La déviation des yeux est différente à droite et à gauche.

Etat général. — Différents troubles portant sur l’état général complètent le tableau clinique. La malade a subi une hystérectomie abdominale totale, il y a déjà plusieurs années. Elle a subi une autre opération au niveau de la région rétrocarotidienne gauche. Vraisemblablement dans le but de pratiquer des ablations de ganglions Actuellement, de grosses masses ganglionnaires persistent et forment un volumineux chapelet accolé à la moitié gauche de la mâchoire. Ces grosses masses séparées l’une de l’autre se continuent par une chaîne de ganglions jusque sous le trapèze. La chaîne carotidienne

est très peu accentuée, Pas de ganglions dans le creux sousclaviculaire. Du côté droit, 11 existe le long de la mâchoire des ganglions plus petits.

Les organes digestifs et abdominaux semblent normaux.

Les poumons ne présentent aucune altération appréciable. Les bruits du cœur sont normaux.

Les urines ne renferment ni sucre, ni albumine.

Obs. X. — Hémitremblement du type de la sclérose en plaques, par lésion rubro-thalamo-sous-thalamique. Syndrome de la région supéro-externe du noyau rouge avec atteinte silencieuse ou non du thalamus, par MM, Chiray, Foix et Nicolesco.

Ma..., Marthe, morte à 43 ans ,a été observée à tros reprises en mai et novembre 1921, en janvier 1922. Elle est décédée le 20 mars 1922. Atteinte d’une cardiopathie initiale, elle était entrée à l'hôpital, les deux premières fois, pour asystolie, la dernière pour congestion pulmonaire.

Au point de vue neurologique. elle présentait surtout un hémitremblement intentionnel du côté droit très semblable à celui de la sclérose en plaques et qui remontait à l’âge de 8 ans.

A cette époque, elle présenta. successivement, plusieurs incidents qui peuvent se résumer ainsi : tout d’abord, à la suite d’une chute des épistaxis, puis de la fièvre avec délire et, ditelle, « perte passagère de la vue (?) »; un mois après, une crise de rhumatisme articulaire À localisations multiples qui aurait duré quatre à cinq mois. À la fin de cette crise, une hémiplégie droite, survenue le matin, au réveil, avec, croit la malade, contracture en flexion des membres du côté paralysé (?). Rapidement la motilité revient et le tremblement intentionnel, qui ne devait plus disparaître, s’installe.

Il est à noter qu'avant cette série d’accidents graves, la

malade aurait toujours été essoufflée et aurait eu des épistaxis répétées.

Son père est mort à 84 ans, sa mère à 69 ans; elle ne sait pas de quoi. Un frère alcoolique est mort à l'hôpital.

De 8 à 30 ans, elle est restée bien portante.C’est alors qu’apparurent des crises d’étouffement et des hémoptysies. A 36 ans, amaigrissement rapide; à 38 ans, séjour de deux mois à l'hôpital Saint-Antoine. À 43 ans, première crise d’asystolie. À 44 ans, asystolie et signes de tuberculose pulmonaire.

Examen du système nerveux. — Dès que l’on approche la malade, on est frappé de la maladresse des mouvements à droite et d’une certaine exophtalmie plus marquée du même côté.

L'examen porte, tout d’abord, sur la motilité générale, Le symptôme essentiel est un hémitremblement intentionnel du côté droit.

La malade, en effet, ne se présente pas comme une hémiplégique. La face est symétrique et dans les mouvements on ne voit pas apparaître d’asymétrie. Pas de contractuie du membre supérieur ; la malade ne fauche pas en marchant. Cependant, elle lance plus la jambe droite que la gauche : il y a donc une certaine dysmétrie.

Le tremblement est par son type très semblable à celui de la sclérose en plaaues.

Le membre supérieur droit dès qu'il est en position instable, est agité d’un tremblement irrégulier sans contracture. Ce tremblement s’atténue au repos au point de disparaître presque. Il est renforcé considérablement par les mouvements intentionnels et présente également un renforcement tonique évident.

La malade est, en effet, incapable de porter son doigt à son nez. On voit apparaître alors de grandes saccades en approchant du but et finalement le doigt n’y peut pas rester. Elle est, pour la même raison, incapable de boire dans un verre tenu de Cette main,

Tout changement de position fait réapparaître le tremblement et l’accentue, mais au bout d’un certain temps, la malade se trouve en équilibre relatif.

Le renforcement {onique n’est pas moins net que le renforcement intentionnel et si on fait étendre la main dans l’attitude du serment, on voit apparaître de grandes secousses irrégulières portant aussi bien sur la racine du membre que sur sa périphérie.

Ainsi donc pas de tremblement intentionnel du membre supérieur droit. Pas de tremblement au repos.

Au niveau du meïnbre inférieur droit, tremblement analogue mais moins marqué. La tête ne tremble pas.

La force musculaire paraît un peu diminuée du côté droit par rapport au côté gauche. Le bras droit est plutôt plus gros que le gauche, bien que la malade se serve surtout de ce dernier. Cependant, il n’y a pas de contracture et tous les mouvements sont possibles. Il y aurait plutôt un peu d’hypotonie.

Uet ensemble faisait penser au cervelet, nous avons recherché tout d’abord Îles troubles d’origine cérébelleuse.

Equilibre. — Pas de troubles notables, pas de signes de Romberg.

Coordination des mouvements. — Au niveau des membres

supérieurs, il s’agit plutôt comme nous l’avons vu, de tremblement que d’asvnergie, au sens vrai du mot. Il n’y a pas de - dysmétrie marquée dans les diverses épreuves, on constate une adiadococinésie modérée.

Au niveau des membres inférieurs, il n’existe ni dysmétrie, ni brusquerie marquée, mais comme nous l'avons dit, un tremblement quand le talon est arrivé au but. Dans la marche cependant, on constate une certaine dysmétrie.

Tonus. — Il n’y a pas d’hypertonie manifeste, ni non plus d’hypotonie marquée ,peut-être existe-t-il un certain degré de passivité.

Autres signes cérébelleux. — Il existe du nystagmus, la parole est un peu zézayée, mais non scandée, l'écriture est cor-

recte de la main gauche, mais absolument impossible de la main droite par suite du tremblement. On lui fait écrire son nom, les jambages extrêmement irréguliers présentent l’aspect typique de la sclérose en plaques.

En résumé, il existe chez cette malade des troubles de la série cérébelleuse, mais elle présente la même dissociation que dans la sclérose en plaques, c’est-à-dire la grande prédominance du tremblement intentionnel sur les autres symptômes cérébelleux.

Motilité réflexe. — Les réflexes tendineux du membre supérieur sont très faiiles, les tricipitaux extrêmement faibles.

Les réflexes rotuliens et achilléens sont abolis des deux côtés. c

Pas de signe de Babinski, ni d'Oppenheim.

Sensibilité. — Il n'existe pas de troubles nets de la sensibilité superficielle ou profonde aux divers modes, notamment la notion de position est conservée.

Sensorialité. — La malade présente, nous l’avons vu, une exophtalmie manifeste qui est prédominante à droite. Les axes oculaires ne sont pas absolument symétriques. L'’œil droit paraît plus saillant que le gauche et un peu plus bas. La paupière droite est également un peu abaissée (il est à noter que ces phénomènes se présentent à droite et ne peuvent, pas conséquent, pas s'expliquer par une atteinte du noyau de la troisième paire).

L’acuité visuelle est presque nulle à droite; la malade voit les doigts à 20 centimètres. À gauche, elle est égale à 7/r0%.

Signe d’Argyll-Robertson : les réflexes pupiftaires à la lumière sont abolis, les réflexes à l’accommodation persistent.

A droite, il existe du myosis, de l’irrégularité pupillaire, il y a, en outre, un fort nystagmus bilatéral, surtout vertical: tous les mouvements des yeux sont possibles : ceuxide l’œtl droit sont un peu limités dans tous les sens, particulièrement dans le sens supérieur. Pas d’hémianopsie. L'examen du fond

me 135 —

de l'œil montre un fond d'œil normal à gauche; à droite, de la névrite avec tendance à l’atrophie optique.

Pas de troubles des autres nerfs craniens.

Etat intellectuel bon, pas de troubles aphasiques ; la lecture est bonne.

Audition normale.

Examen général. — On constate des signes d'insuffisance cardiaque avec œdème des membres inférieurs et albuminurie :; le cœur est volumineux, arythmique, on note un souffle diastolique avec maximum dans le quatrième espace et un roulement présystolique au niveau de la pointe. Pouls : 105.

Râles sous-crépitants aux deux sommets pulmonaires surtout à gauche.

Le foie déborde le rebord des fausses côtes. Facies cyanotique, plutôt celui d'une cardiaque que d’une tuberculeuse.

On entreprend un traitement au novarsénobenzol, qui reste sans résultat; on interrompt. À deux reprises, on est obligé de pratiquer une saignée.

Le 20 mars, la malade entre dans le coma et meurt à 14 h.

A L'AUTOPSIE. — On trouve un gros cœur, dilaté avec sténose mitrale et quelques végétations aortiques. On constate un grand nombre de végétations récentes. L’aorte est un peu athéromateuse.

Aux poumons, symphyse pleurale très accentuée, grosse sclérose péri-hilaire à prédominance péribronchique, granulations discrètes au sommet gauche, pas d’infractus.

Reins petits, scléreux, à surface irrégulière, à cortex réduit.

Foie un peu augmenté de volume, congestionné, jaunâtre par place.

Examen du système nerveux. — Macroscopiquement, il n'existait pas de lésion apparente, extérieurement, du cerveau, ni du cervelet, ni de l’axe encéphalique.

Après séparation des deux hémisphères, la couche optique du côté gauche apparaissait déprimée, moins saillante que celle du côté droit.

Après section vértico-frontale, depuis le pôle antérieur jusqu’au pôle postérieur du cerveau, on constatait l'existence d'une lésion rubannée partant de la couche sous-optique, où elle atteignait le noyau rouge, entrant dans ia couche optique, dont elle semblait respecter le noyau latéral et inféro-externe. Pas d'autres lésions macroscopiques dans tout l’encéphale, sauf une atrophie manifeste de tout le pédoncule cérébelleux supérieur répondant à la lésion, s'étendant jusqu’au noyau dentelé du cervelet.

A noter qu’il n'existait pas d’atrophie cérébelleuse croisée.

L'encéphale a été mis à chromer pour être débité entièrement en coupes microscopiquement sériées.

Les résultats complets de cette étude seront publiés d’autre part. Retenons simplement ici les points essentiels suivants :

Si l'on fait abstraction de quelques lésions minuscules du cortex central, ‘amclilissements en tête d’épingle, au nombre de trois à quatre, précisant la nature syphilitique du processus, la lésion primitive et essentielle et l’on peut dire unique, était une lésion de la région rubro-thalamo-sous-thalamique frappant la partie supéro-externe du noyau rouge et sa capsule, le thalamus noyau interne à sa partie inférieure et noyau externe à sa partie supérieure, le pulvinar.

Cette lésion manifestement disposée sur un trajet vasculaire, le trajet d’une des artères optiques de Duret, avait déterminé les symptômes, surtout en rapport avec l'atteinte du noyau rouge et de sa capsule et du relais rubro-thalamique du pédoncule cérébelleux supérieur, déterminant ainsi un syndrome particulier dont nous retrouverons les caractéristiques.

L'examen miscroscopique montrait, en outre, une dégénération rétrograde très marquée de tout le système du pédoncule cérébelleux supérieur s'étendant jusqu'au noyau dentelé dont les cellules étaient conservées. Il n’y avait pas d’atrophie des hémisphères cérébelleux. La dégénération du faisceau central de la calotte se poursuivant iusau’à l’olive bulbaire. La bandelette longitudinale postérieure était indemne (celle de l’autre

Dar 137 à

côté était dégénérée par suite d’une lésion protubérantielle accessoire et minuscule).

Au niveau de la moëlle cervicale, on constatait dans la zone décrite comme appartenant au faisceau de Holweg une raréfaction des fibres myéliniques, insuffisante cependant pour affirmer d'une facon absolue l'existence de ce faisceau. Nous n'avons pas vu de dégénération du faisceau de Monakow, dit rubro-spinal {fibres prépyramidales d'André Thomas).

Nous basons sur ces faits les conclusions suivantes : 1° A côté du syndrome inférieur du noyau rouge (Claude, Pierre Marie et Guillain), qui se troduit par une sorte de syndrome de Weber ou l’hémiplégie motrice serait remplacée par une hémiplégie cérebelleuse et déterminée par l’oblitération d’une artère pédonculaire médiane de Duret, il existe un syndrome subpéro-externe du noyau rouge dû à une oblitération d’une artère optique de Duret où la paralysie du moteur oculaire commun manque et où les symptômes cérébelleux par atteinte de la partie supéro-externe du noyau rouge, peuvent ou non s’associer à des symptômes thalamiques donnant une variété de syndrome cérébello-thalamique (syndrome rubro-thalamique) ;

2° Le tremblement du type de la sclérose en plaques dont on connaît l'indépendance relative par rapport au syndrome cérébelleux proprement dit, peut être causé par une lésion de la partie haute du système du pédoncule cérébelleux supérieur, notamment de son relais rubro-thalamique. I y a lieu de penser que ce symptôme appartient à la séméiologie de ce système plus que tout autre dépendant du cervelet.

3° L'’atteinte du noyau rouge peut entraîner la dégénération rétrograde du pédoncule cérébelleux supérieur. Elle entraîne la dégénération du faisceau central de la calotte comme dans les cas de Pierre Marie et Guillain, Marinesco et Cracium. Par contre ,la bandelette longitudinale postérieure ne dépend pas de lui. ax

4° L'’atrophie massive du pédoncule cérébelleux supérieur par'lésion datant de l’enfance n’entraîne pas l’hémiatrophie

du cervelet, contrairement à l'atteinte des voies hautes cérébro-fronto-cérébelleuses.

5 L’atteinte du noyau rouge n’entraîne pas forcément de choréo-athétose.

6° Nous n’avons pas observé la 'dégénération du faisceau de Monakow (dit Rubro-spinal, faisceau pré-pyramidal d’André Thomas). Il nous est impossible d'apporter une affirmation absolue pour ou contre l’existence du faisceau de Holweg..

Obs. XI,

de vingt-huit ans, par Rossi et Roussy.

Syndrome de Weber avec hémianopsie datant

Clinique. — Chez un syphilitique de 32 ans est apparu, cinq ans après le chancre, dans l’espace de dix jours, progressivement et sans ictus, une hémiplégie droite accompagnée de paralvsie presque complète de la troisième paire gauche et d’hémianopsie homonyme latérale droite.

Dans les mois suivants, amélioration légère de l’hémiplégie ainsi que de la paralysie de la troisième paire.

Vingt-sept ans après : 1° Hémiplégie spasmodique droite avec participation du facial et de Fhypoglosse; 2° paralysie presque complète de l’oculo-moteur gauche (paupière gauche à demi-fermée, paralysie des droits supérieur et inférieur, intégrité partielle du droit interne; pupille gauche dilatée et immobile à la lumière et à l’accommodation; perte à gauche du réflexe consensuel qui est conservé à droite; 3° hémianopsie homonyme latérale droite avec légère encoche centrale de dix degrés environ correspondant à la macule.

Pas de troubles objectifs ou subjectifs de la sensibilité générale. Fond de l’œil normal. Goût et odorat normaux. Forte diminution de volume des membres paralysés. Pas de troubles sphinctériens. Ni dysarthrie, ni aphasie. Intelligence con-

servée.

Fe er do za

Malade mort d’un étranglement herniaire, vingt-ans après le début de l'affection.

Anatomie. — Foyer de ramollissement ancien, occupant avec prédilection la région externe du tronc encéphalique gauche et s'étendant de la région sous-optique À la partie inférieure du pédoncule, En haut, ce foyer détruit la moitié postérieure du segment postérieur de 1a capsule interne et effleure l'extrémité postéro-interne du pulvinar ; plus bas, les corps genouillés externe et interne dans leur plus grande partie et la bandelette optique, soit à sa pénétration dans le corps genouillé externe, soit dans sa portion cricumpédonculaire la plus externe. Dans le pédoncule, la lésion s'étend à la fois dans la calotte et dans l'étage antérieur de celui; dans la calotte, il détruit les bras des tubercules quadrijumeaux antérieur et postérieur, le ruban de Reil latéral en partie, le ruban de Reil médian en presque totalité et la partie adjacente de la substance réticulée de la calotte.

En dedans, il pousse une pointe qui s’insinue entre le noyau rouge et le pied du pédoncule, en plein locus niger et vient sectionner le groupe externe des fibres de la troisième paire.

Dans le pied du pédoncule, le foyer qui a sectionné la pärtie externe du locus niger, détruit en haut la moitié externe de ce pied et plus bas tout le pied du pédoncule, exception faite pour quelques petits faisceaux les plus internes.

Le lobe occipital est indemne de tout foyer primitif. Comme dégénération secondaire directe ou indirecte, nous avons vu que le foyer avait déterminé : une dégénération rétrograde très marquée de la bandelette optique gauche ; une atrophie du champ de Wernicke et des couches sagittales interne et externe; une dégénération très marquée de la voie pyramidale qui se poussait usqu’au troisième segment sacré; et une dégénération rétrograde des plus manifestes du ruban de Reïl médian que l’on suit, de la protubérance et dans le bulbe, jus-

qu’au niveau des cordons postérieurs.

Obs. XII.

sie, par Déjerine.

cécité verbale pure, suivie d’autop-

Observation clinique résumée. — C..:, 68 ans, éprouve, le 19 octobre 1887, une série de petits engourdissements fréquents de la jambe droite ne durant que quelques minutes, chacun et se renouvelant les jours suivants. Le malade ressent un certain degré de faiblesse du bras et de la jambe droite, et constate quelques troubles très légers de la parole. Il peut, néanmoins, encore marcher et même faire d'assez longues courses.

Quelques iours plus tard, il s'aperçoit brusquement qu'il ne peut lire aucun mot de son journal. C’est alors qu'il consulte le docteur Landolt Celui-ci constate que le malade ne reconnaît même pas les lettres du tableau de Snellen. li peut copier les lettres, mais en les dessinant.

L’acuité visuelle est bonne ainsi que la mémoire. C... parle couramment, nomme sans difficulté les objets qu’on lui présente et écrit correctement sans, d’ailleurs, pouvoir se relire.

Une hémiachromatopsie droite «hsolue est notée. Le 15 novembre 1887, le docteur Landolt adresse le malade au docteur Déjerine, qui constate comme unique symptôme une cécité verbale des mieux caractérisées, avec hémianopsie et hémiachromatopsie droite. Pas traces de troubles hémiplégiques, ni de la sensibilité. Le langage est correct, très choisi. Pas de paraphasie, ni de surdité verbale.

Écriture spontanée et sous dictée parfaitement conservée. Le malade reconnaît la plupart des lettres lorsqu'on conduit son index en l’air pour lui en faire exécuter les contours.

La copie est mécanique.

La cécité verbale, si nette pour les lettres, s'accompagne de cécité musicale (il était musicien). Il ne reconnaît pas les notes, mais chante aussi bien qu'avant.

Outre f’hémiachromatopsie droite, il existe une hémianopsie homonyme latérale droite, qui n’est pas absolue.

Le malade succombe, le 17 janvier 1892, dix jours après un ictus apoplectique.

TR cr = AUTOPSIE. — Toutes les artères sont fortement athéromateuses.

Hémisphère gauche. — La lésion récente consiste en un

foyer de ramollissement occupant la partie postérieure et inférieure du lobule pariétal inférieur. le pli courbe et l’univn des deuxième et troisième circonvolutions temporales avec la première circonvolution occipitale.

Lésions anciennes. — 1° À la face inféro-interne du cerveau, l'extrémité postérieure du lobule lingual est affaissée entre la scissure calcarine et le sillon temporo-occipital interne. Les circonvolutions sont étroites, atrophiées à ce niveau, mais ne présentent pas de plaques jaunes superficielles. Il existe, par contre, dans la moitié postérieure du fond du sillon temporooccipital interne, une plaque atrophique ancienne d’un jaune ocreux de 5 cn et demi de longueur, mesurant, dans sa plus grande largeur, r cm. et demi; cette plaque s’effrite en arrière au niveau de l'extrémité du lobe occipital; en avant elle ne dépasse pas unc ligne verticale passant par l’union des scissures calcarine et perpendiculaire interne.

2° Une seconde plaque jaune atrophique de 2 cm. et demi de longueur qui au-dessus du lobe lingual, fait suite à la plaque précédente, occupe l'extrémité postérieure de la scissure calcarine et intéresse la face supérieure du lobe lingual et la face inférieure du cunéus.

3° Une troisième petite plaque jaune de r cm. de longueur sur 3 mm. de largeur occupe le cunéus et plus particulièrement la face interne de la circonvolution qui borde à ce niveau la scissure interhémisphérique. À son niveau, la substance grise est atrophiée. Tout le sommet du cunéus y compris le pli cunéo-limbique est intact.

4° Un quatrième foyer ancien de 1 cm. de long sur 5 mm. de large existe à la pointe du lobe occipital et siège sur le gyrus descendant d’Ecker. Ce foyer s'étend à la face externe

du lobe occipital et reçoit l'extrémité postérieure effilée des deux premières plaques.

Le corps calleux. — A là partie inférieure du bourrelet du corps calleux, on trouve un petit foyer jaune de 1 cm, de long sur 3 mm. de large. \

La couche optique, le pulvinar, les corps. genouillés, les tubercules quadrijuineaux paraissent intacts à droite comme à gauche.

La coupe de Flechsig est faite un peu plus bas que d’habitude; elle passe un peu au-dessus de la commissure blanche antérieure et intéresse la tête du noyau coudé au niveau de sa réunion avec le noyau lenticulaire. Le ramollissement ancien comprend toute la substance blanche du lobe occipital et se présente sous l'aspect d’un foyer cicatriciel jaune ocreux fortement pigmenté sur les bords et dont le centre présente des taches blanchâtres et des traînées rouge brique en cristaux d’hématoïdine. Ce foyer pénètre à la façon d’un coin dans la substance blanche, son sommet atteint l’épendyme au niveau de la corne occipitale et se continue à ce niveau avec un faisceau gris, dégénéré, mince et étroit, correspondant aux radiations optiques de Gratiolet extrêmement atrophiées.

En avant de ce foyer et provenant de la face externe, on voit un foyer r“cent, mou, diffluent. d'aspect rectangulaire qui comprend la substance grise du pli courbe, toute la substance blanche sous-jacente et qui atteint en dedans l’épendyme ventriculaire en sectionnant les radiations optiques. La partie postérieure de la capsule interne apparaît grisâtre et amincie. La couche optique, les noyaux caudé et lenticulaire, la région de l’insula et de la troisième frontale sont absolument normaux. Sur la paroi inférieure du prolongement occipital du ventricule latéral, on voit par transparence à travers l’épendyme, le fond du foyer de ramollissement qui correspond au sillon temporo-occipital interne.

Les circonvoiutions du lobe occipital sont petites, dures, ratatinées, adhérentes à la pie-mère, Sur une coupe oblique,

D Chess

faite au-dessous de la coupe de Flechsig et intéressant le silo temporo-occipital interne, la substance grise de la région occipitale interne fait défaut .de telle sorte que la substance blanche est à découvert et n'est recouverte que par la mince lamelle fibreuse qui recouvre toute la plaque jaune.

Hémisphère droit. — Intact à la surface et sur les coupes.

Intégrité complète des pédoncules, de la protubérance du cervelet et du bulbe rachidien.

Obs, XIII. — Cécité verbale. Ramollissement occipital gauche (région calcarine), dégénérescence du splénium propagée au tapetum de l'hémisphère droit, par Brissaud,

Adolphe Rap..., 57 ans, corpulence moyenne, tête chauve. Porte plus que son âge. Les parents qui l’amènent racontent qu'il est un peu bizarre, qu’il ne semble pas avoir sa raison, qu'il ne reconnaît pas toujours les personnes et les choses, qu'il ne sait plus, parfois,se servir des objets usuels. En outre, depuis cinq jours, paraît avoir perdu la vue, serait dans l’impossibilité de dire s’il fait jour ou s’il fait nuit, Enfin, il serait atteint, depu's plusieurs semaines, d'une diarrhée abondante, et pour laquelle il n’a encore reçu aucun soin

Ces renseignements qui, tout de suite, éveillent la supposition d’une cécité psychique, ne sont pas confirmés par notre examen et notre interrogatoire.

D'abord, Rap... n’est pas aveugle; il sait fort bien ::«# ce moment qu'il fait jour; mais il est hémianopstque. Il ne distingue pas les objets qui sont placés dans le champ visuel moitié droite. Quand on lui présénte les mêmes objets à gauche, il les voit nettement et les désigne par leur nom. Sa parole même n’a pas plus d’hésitation que sa pensée. Il s'exprime avec vivacité et bonne humeur ; sa voix est forte, son langage précis et bien articulé. L'animation qu'il met à nous répondre tient, sans doute, à une certaine excitation. En effet, la tem-

pérature est de 39 degrés 9, et le pouls est très fréquent. Néanmoins, Rap. n’éprouve aucun malaise et il continue à se prêter à notre enquête avec beaucoup d’entrain et de complaisance. Grâce à cette disposition d'esprit et malgré l'intensité de la fièvre nous apprenons ainsi de lui qu’il est devenu, depuis un certain temps, complètement incapable de lire. Il ne voit que du « noir sur du blanc ». On écrit son nom, et on le lui présente ; il répond : « C'est quelque chose que j'ai l’habitude d'écrire; je vois ce que c’est, mais c’est bisquant, je ne peux pas dire ce que c’est; j'ai le mot sur la langue. » On lui dit alors * « Ecrivez-le vous-même. » Il ne le peut pas parce qu'il ne sait ce qu'il faut écrire. Puis, quand on lui dit : « Ecrivez votre nom. » I prend la plume délibérément et écrit son nom et son adresse avec ja plus grande facilité. Enfin, ce nom et cette adresse, il est dans l'impossibilité de les relire.

AUTOPSIE. — Ramollissement de l’extrémité postérieure de la face irterne de l'hémisphère gauche. Ramollissement jaune résultant d’une ischémie totale datant au moins de plusieurs semaines. L’écorce et les parties sous-jacentes sont effondrées.

À première vue, il est indubitable que c’est l’oblitération de l'artère calcirine qui a entraîné la nécrobiose, car le foyer s'étend à la presque totalité du cunéus et à la partie la plus reculée du lobule lingual et à toute la longueur de la scissure calcarine elle-même.

Les seules portions du cunéus respectées sont : 1° Le pôle occipital lui-même; 2° le bord antéro-supérieur, sur toute l'étendue de la scissure perpendiculaire ou occipitale interne.

En avant le ramollissement s'arrête à l’isthme du cunéus, mais il empiète légèrement sur le cap du lobe carré à la base du pli de passage temporo-limbique. Le foyer du cunéus se confond en bas avec celui du lobule lingual. C’est uün seul et même ramollissement dont l’axe antéro-postérieur est la scissure calcarine. Les deux tiers antérieurs du lobule lingual sont indemnes, mais le tiers postérieur est anéanti, à tel point que