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le quatrième sillon occipital-temporal se termine en arriére dans la scissure calcarine, élargie et désagrégée comme une carrière à ciel ouvert. Le lobule fusiforme et même la troisième circonvolution occipitale dans leur partie la plus voisine du pôle sont eux-mêmes légèrement touchés. ;
La face externe de l'hémisphère gauche serait absolument saine, si la décortication s'effectuait partout avec la même facilité, mais on remarque quelques adhérences superficielles et un peu diffuses dans les régions postérieures de la deuxième circonvolution pariétale et de la première temporale.
À l'examen des coupes, altérations insignifiantes.
Le tapetum et le faisceau optique proprement dit ont complètement disparu.
La dégénérescence du tapetum est la conséquence nécessaire de la lésion du gyrus lingualis.
A la face interne de l'hémisphère gauche, nous avions déjà remarqué l'existence d’une tache jaune clair caractéristique d’une dégénérescence, à la partie la plus reculée du corps calleux. Cette tache disposée en croissant ne pouvait être attribuée à un foyer d’ischémie autochtone. Une section sagittale de l'hémisphère, à un centimètre du plan médian, démontre qu'il s’agit bien d’une dégénérescence. Outre que le ramollissement du splenium ne peut être le fait de l’onlitération de l'artère calcarine, puisque cette partie du corps calleux est irriguée par la cérébrale antérieure, il apparaît, avec évidence, sur la coupe sagittale, que le foyer de la région calcarine est séparé du foyer de dégénérescence du splénium par le cingulum et le fascia dentata.
La dégénérescence du tapetum s'étend aux parties homologues de la calcarine du côté opposé. On remarque, d’abord, que ladite dégénérescence n’intéresse que la portion réfléchie du splénium, qu’elle laisse intacte les fibres du trigone cérébral.
Obs, XIV. -- Un cas d’alexie ou cécité verbale, dite pure, suivie d’autopsie, par M, À. Souques.
Dag.…., 55 ans, marchand de vin. Pas d'antécédents héréditaires dignes d’être notés. Comme antécédents personnels, une scarlatine et une typhoïde dans l'enfance. Syphilis à 29 ans; pas de traitement. Puis pendant de longues années, abus considérable d'alcool.
Début des troubles il y a deux ans et demi (1905), d’une facon assez brusque, sans perte de connaissance ni ictus, par engourdissement et affaiblissement des membres du côté droit et par troubles du langage : impossibilité de parler, d'écrire, de lire, constatée par le malade et par sa femme. On ne peut pas savoir pendant combien de temps les troubles de l’équilibre et de la parole ont duré. Ces troubles se seraient amélioriés peu à peu. Par contre, l'incapacité de la lecture qui avait été absolue pendant plusieurs mois, n'aurait pas notablement varié depuis lors.
Etat actuel (mars 1906). — Il ne subsiste aucun vestige appréciable de la légère hémiparésie droite au début.
De prime abord, on ne constate que deux signes nets : une hémianopsie latérale droite et une alexie caractérisée.
La lecture mentale et la lecture à haute voix sont impossibles où du moins à peu près impossibles.
En effet, l’alexie n’est pas tout à fait absolue, ainsi qu’on peut en juger par les exemples suivants : On lui présente, imprimés en grosses majuscules ces trois mots : « une femme égorgée », et il lit : « une femme... acorce » et ajoute : « ce n’est pas acorce? Je ne puis pas mettre un nom de dessus ». Pour la ligne manuscrite ci-jointe : « on continue à entendre des témoins », :1 dit : « on..: on... je ne peux pas lire; il n'y a pas moyen de mettre un nom dessus... des... des... Je ne peux pas. » Et finalement, il ne parvient ni à lire, ni à comprendre cette phrase.
De même, il est incapable de lire ces mots : « les uns bavar-
dent sans savoir », écrits en manuscrit. Par contre, un autre jour, il arrive tant bien que mal à déchiffrer ces deux mots manuscrits : « heureuse issue », qu'il lit ainsi : « heu... heusement..…., iss.. issue. » De même la phrase suivante imprimée : « le double assassinai de Milly », qu'il énonce de la manière suivante : « le... le... double... le double... ass... assassinat... de... Milly. » Cette lecture est faite avec des pauses, des lamentations et des interrogations répétées. Il n’est jamais. certain du mot lu et demande sans cesse : « Est-ce bien ça? »
Il y a, en outre, de la cécité psychique. Si on lui montre un fauteuil, un verre un pot à lait en lui demandant ce que c’est, il voit très bien l’objet, mais cherche, hésite et, le plus souvent, n’en trouve pas le nom. Parfois, il le dit exactement. I] ne reconnaît pas les lieux et est incapable de se conduire en dehors de la salle. Il ne reconnaît pas la surveillante qu'il voit tous les jours. Il est vrai qu'il faudrait, peut-être, ici, faire une petite part aux troubles de la vision (hémianopsie) et de la mémoire qu'offre ce malade.
En matière de calcul, les additions sont justes et les multiplications simples pleines de fautes.
Quand on soumet ce malade à un examen plus approfondi, on s'aperçoit que la lecture n’est pas seule altérée.
L'écriture spontanée est correcte. Il décrit ainsi le début de sa maladie (l'orthographe du malade est scrupuleusement respectée) : « J'étais marchand de vin Boulevard de Belleville le jour que le métro à brulé en voyant les flammes sortir je suis je suis devenu comme je suis aujour aujourd’hui je suis malade depuis ce jour-là. » Il est probable que l’hémianopsie est la cause de la répétition de « je suis » et « au jour ». En effet, on lui dit d'écrire une lettre à sa femme, et il le fait en ces termes corrects : « Ma chère femme je t’embrasse et je te souhaite une bonne santé moi je suis toujours malade j'attends avec impatience le plaisir de retourner bien p ». On l’a arrêté là, en l’interpellant et, une minute après, ne pouvant se relire, il a été
incapable de continuer le mot commencé,
L'écriture sous dictée n’est pas moins correcte. Exempre, cette phrase écrite sous dictée : « Sorti de Saint-Cyr en 1869, il fit la campagne de 1870 au siège de Paris. »
Il n’en est pas de même de la copie, qui est imparfaite et incorrecte. « Le plus fort tirage », phrase imprimée, est amsi copiée : «le plus fecapiement ». À remarquer qu'il est parvenu difficilement à lire les deux premiers mots (« le plus ») et qu'il n’a pu lire les deux derniers. La phrase manuscrite : « je suis à l’infirmerie, salle Hillairet » est ainsi copiée : « je suis à l’infirmrie salle Hillare ». À remarquer encore qu’il n’a pu lire les mots « l’infirmerie » et « Hillairet ». Il semble qu'il ne copie correctement ou à peu près que ce qu’il parvient à lire. Il importe de mentionner que le malade transpose l’imprimé en manuscrit, surtout quand il parvient à comprendre le sens du mot. Quand il n’v parvient pas il dessine généralement les lettres.
La parole proprement dite et la compréhension du langage parlé ne paraissent pas altérées de prime abord. Elles ne sont cependant pas indemnes. Le plus souvent, il s'exprime correctement, mais, de temps en temps, ou il présente de la paraphrasie ou il s’arrête, incapable de trouver un mot. Un exem-. ple, entre autres : racontant la catastrophe du Métropolitain, il dit : « j'ai vu la fumée qui sortait du... de la... », et ne peut trouver le mot Métropolitain.
D'autre part, il paraît comprendre les ordres oraux. Il exécute, en effet, correctement les commandements simples. Les ordres compliqués, au contraire, sont le plus souvent inexactement exécutés. Si on lui dit : « Portez votre plume à votre oreille droite », il hésite, pose son porte-plume et porte son pouce à son oreille. Si on lui dit : « Mettez votre pouce gauche sur votre nez », il hésite et met son index gauche sur son nez en demandant : « Est-ce bien cela? » Par contre, ces ordres compliqués sont quelquefois exécutés correctement mais difficilement. On lui a dit : « De votre main gauche déboutonnez le deuxième bouton de votre gilet », il fait répéter plusieurs
fois la question, hésite, demande : « Déboutonner? . le deuxième bouton ? » et finit par le faire exactement, De même, lui dit-on : « Grattez-vous le cou avec le pouce de la main gauche », il ne comprend pas, fait répéter trois fois et finit par exécuter le mouvement commandé.
Autrement dit, les ordres compliqués sont exécutés tantôt exactement, tantôt inexactement. Dans les deux cas, l’exécution est lente, hésitante. Il faut répéter l’ordre plusieurs fois, soit que le sujet ne l'ait pas compris du premier coup, soit qu'il l’ait oublié instantanément.
L'intelligence est nettement amoindrie et cet amoindrissement porie avant tout sur la mémoire. D'après la femme du malade, la diminution de la mémoire aurait commencé en même temps que les troubles du langage. Actuellement, ce malade a conservé les souvenirs de son enfance et de sa jeunesse et il raconte son histoire d’une façon assez précise. Mais les souvenirs récents, c’est-à-dire postérieurs au début des accidents sont extrêmement confus et imprécis. Il faut ajouter qu'il n’y a pas de troubles apparents du raisonnement.
Le 17 janvier 1907, le malade avait quitté l’infirmerie depuis le mois d’avr'1 1906, y fut ramené dans le coma et y mourut quelques heures après.
AUTOPSIE. — A l’autopsie, on constate deux foyers encéphaliques de ramollissement : l’un petit et récent, occupant le pied du pédoncule droit et probablement en rapport avec l’ictus qui a emporté le malade; l’autre ancien et étendu occupant l'hémisphère gauche et en rapport avec les troubles du langage.
Ce second foyer siège dans le domaine de l’artère cérébrale postérieure à la face interne et inférieure du lobe occipital. Plus exactement, il occupe le pôle occipital et la troisième circonvolution occipitale, le cunéus, la scissure calcarine, le lobe lingual et le lobe fusiforme dans toute leur étendue.
La première et la deuxième circonvolutions occipitales, le pli courbe, le précunéus, le pli rétro-limbique, la circonvolution de
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l'hippocampe et la troisième circonvolution temporale sont indemnes. Il en est de même du reste de l’hémisphère gauche.
Au niveau du foyer, la première est ridée et ratatinée, et la substance des lobules lingual et fusiforme a entièrement disparu. Les coupes vertico-transversales rendent bien compte de ce résultat. Aussi, sur une coupe passant immédiatement en arrière du splénium (bourrelet du corps calleux), on voit que ie lobule fusiforme n’existe plus et que la pie-mère s’accole immédiatement à l’épendyme de la face inférieure de la corne sphénoïdale. Pareillement sur une coupe passant à un cenuimètre environ en arrière de la précédente, la pie-mère repose directement sur l’épendyme et la face inférieure de la corne occipitale. Ici la lésion gagne même sur les faces latérales de cette corne, principalement en dedans sur toute la moitié inlérieure de la face interne où elle détruit la substance blanche du pli rétro-limbique. Enfin, sur des coupes passant par le pli courbe, on constate que la lésion avoisine la partie la plus profonde de la substance blanche de ce pli.
Il s'ensuit que le tapetum, les radiations optiques de Gratiolet et la portion horizontale du faisceau longitudinal inférieur, qui entourent concentriquement la corne occipitale du ventricule latéral sont détruits sur une notable partie de leur trajet.
Obs. XV. — Cécité corticale par ramollissement bilatéral des lobes occipitaux, hémiparésie gauche avec hémianopsie homonyme latérale gauche, dues à un ramollissement du lobe occipital droit par Raviart et Cannac.
PREMIER CAS. — Hémianopsie. — Le premier malade dont nous rapportons l’observation ‘est nommé S..., âgé de 56 ans, marié, père de quatre enfants, bien portants, n’ayant pas fait de maladies antérieures graves, mais ayant commis
quelques excès alcooliques et aimant la bonne chére. Rien À signaler du côté des ascendants.
Vers la fin du mois d’avril 1907, un matin, il se réveille avec une impotence fonctionnelle des membres du côté gauche ; il essaie de se lever, tombe; sa famille s'aperçoit, en outre, qu’il bredouüille, Un médecin appelé constate une parésie totale gauche; tient des propos incohérents, manifeste quelques idées délirantes de persécution. :
Les jours suivants, on remarque que le malade paraît ne plus voir les objets situés à sa gauche. Le jeudi 9 mai, l’un de nous se rend auprès de lui et constate la perte de la vision dans la moitié gauche du champ visuel. Cette hémianopsie latérale homonyme gauche est frappante de par la physionomie qu'elle imprime à certains actes : pour citer un fait qui a frappé l'entourage, S... laisse tous les aliments situés dans la moitié gauche de son assiette.
Voilà de quelle manière brusque a débuté, chez notre malade, une hémianopsie accompagnée de troubles parétiques et psychiques ; seuls quelques vagues prodromes : dépression, diminution de la volonté, léger affaiblissement des facultés, ont précédé les accidents que nous venons de relater.
Bientôt l’hémiparésie s’amende, et le malade peut marcher. Les troubles mentaux s’aggravent; S..… entre à l'asile d’aliénés d’Armentières, où il est placé dans le service de M. le docteur Chardon.
Nous constatons, à son arrivée, un profond affaiblissement des facultés intellectuelles, une désorientation complète dans le temps et dans l’espace, de l'excitation intellectuelle, de l’excitation motrice du gâtisme. Les signes physiques sont les suivants : pupilles réagissant à la lumière, accommodation normale, pas de réaction hémianopsique de Wernicke, pupilles normales, réflexes rotuliens abolis, pas de signe de Babinski, tremblement fibrillaire de la langue, embarras de la parole, tremblement des doigts. Les artères radiales et temporales
sont dures, le cœur bat d’une façon irrégulière. L’hémianopsie persiste toujours avec les mêmes caractères.
En face d’un tel ensemble de symptômes, il n’est pas douteux que S... présente les lésions encéphalitiques ; l’hémiparésie et l’hémianopsie homonyme latérale gauche nous montre que la voie optique centrale est touchée dans le même hémisphère; l'absence de la réaction hémianopsique de Wernicke est, du reste, en faveur de cette conclusion. Nous basant sur l’absence d’'hémianesthésie et de phénomènes paralytiques intenses, nous éliminons toute grosse lésion détruisant la partie postérieure de la capsule interne et les couches optiques, et pensons que notre malade présente une altération de la portion terminale ou préterminale de la voie optique droite ou a&utrement dit une lésion corticale ou sous-corticale du lobe occipital droit; lésion étendue et s’avançant probablement assez pour intéresser les voies motrices.
Quant à déterminer exactement l’étendue de la portion malade du lobe occipitai, des différences si considérables entre les territoires assignés par les auteurs au siègé de la vision corticale doivent nous empêcher de mettre plus de précision dans notre diagnostic topographique.
En ce qui concerne la pathogénie et la nature de cette lésion cérébrale, le peu d'intensité de l’ictus, l’absence d’antécédents hémorragiques chez les ascendants, l’alcoolisme du malade et l’état de son système vasculaire, nous font venser qu’il s’agit d’un ramollissement qui est. du reste, la cause la plus fréquente de l’hémianopsie corticale, due à l’oblitération de C. P. droite, ou de l’une de ses divisions ou de ses subdivisions.
Voilà quel est notre diagnostic. Voyons maintenant quelle marche présente l’affection chez notre malade.
Le 24 juillet, il fait une chute (ictus probable), et le soir on constate qu'il marche incliné sur le côté droit.
Le 6 septembre, il présente une parésie droite. Il continue à manifester des idées délirantes de persécution, se plaint que
sa femme va avec des curés, dit qu’on le fait coucher la nuit dans la cour.
Le 27 octobre, dans la matinée, à une heure d'intervalle, il a deux attaques épileptiformes, caractérisées par une chute précédée de cri, l’asphyxie de la face, des mouvements spasmodiques des membres, des morsures de la langue, l'extension des membres et du stertor. Interrogé le soir, il ne se rappelle rien.
Le lendemain, 28 octobre, il présente une légère parésie à gauche et se plaint de fourmillement dans la main du même côté. |
Le 16 novembre, des troubles cardio-pulmonaires graves apparaissent ; le malade est oppressé, ses lèvres sont cyanosées ; il a de l’œdème des membres inférieurs, son cœur est tumultueux ; on entend des râles d'œdème à l’auscultation des poumons; une sinapisation intense de ventouses, une saignée abondante parviennent à le tirer d’affaire immédiatement; on le met au régime lacté, et on lui fait prendre de la digitale. Il s’affaiblit cepeïdant de plus en plus; on remarque chez lui une somnolence inaccoutumée.
Le 1° décembre, sa respiration présente le rythme de Cheyne Stokes, qu'il conserve jusqu’à sa mort, qui survient le 11 janvier 1908.
AUTOPSIE. —. L’ablation du cerveau, effectuée vingtquatre heures après la mort (l’autopsie du reste du corps n’a pu être pratiquée), nous révèle les particularités suivantes
Rien à signaler du côté de la calotte et de la dure-mère.
La pie-mère est légèrement opalescente.
Les vaisseaux de la base sont athéromateux, surtout les sylviennes et les cérébrales postérieures.
L’hémisphère droit présente une vaste zone de ramollissement siégeant sur sa face inféro-interne et empiétant légèrement sur sa face externe. La zone ramollie s'étend d’arrière en avant, à la partie postérieure des circonvolutions occipitales, aux deux lèvres de la scissure calcarine formées, on le sait,
par le cunéus et le lobule lingual, au lobule fusiforme, à la partie tout inférieure de la troisième circonvolution temporale, s’arrêtant en avant à 2 cm. environ de l'extrémité antérieure du lobe temporal, détail intéressant, car on sait que ce dernier endroit est irrigué par l'artère cérébrale moyenne. On voit que la zone ramollie correspond au territoire entier de la cérébrale postérieure droite. :
Au niveau de ce vaste fover, l'écorce cérébrale est affaissée et réserve au cervelet une concavité plus accentuée que no: malement. L'aspect est jaunâtre et tranche sur la blancheur des parties saines, la consistance est molle et la palpation indique que la lésion s'étend notahlement en profondeur. Par le fait de cette lésion considérable, qui a entraîné en quelque sorte le ratatinement de toute la région, on peut constater que le pôle occipital droit est moins volumineux que le gauche.
Ce ramollissement explique bien l’hémianopsie présentée par le malade, car non seulement. il intéresse la scissure calcarine avec ses deux lèvres qui, pour la plupart des auteurs, seraient le siège de la vision corticale, mais de plus il s'étend au cunéus entier, à l’étage inférieur du lobule lingual et au lobule fusiforme qui, pour d'autres, feraient également parue de cette sphère visuelle.
Nous signalons, en passant un petit foyer de ramollissement au niveau de l’extrémité antérieure de la première circonvolution temporale droite.
Le cervelet nous présente un fover de, ramollissement rouge siégeant au niveau de la partie intense des lobules grêle et semi-lunaire inférieur de l'hémisphère gauche.
Sur les sections horizontales du cerveau, on constate tout d’abord une dilatation notable des ventricules latéraux dont la paroi présente un aspect chagriné caractéristique. On y retrouve les granulations décrites dans la paralysie générale et, en outre, de petites plaques blanchâtres nacrées, À l’aspect pustuleux, d’un diamètre de 1 à 3 mm.; ce sont là des lésions d’épendymite granuleuse.
Sur ces coupes on peut étudier la topographie du ramollissement principal; on voit qu'il s'étend d’arrière en avant, détruisant dans leur totalité les substances blanche et grise des circonvolutions de la face inférieure du lobe oCCipital que nous avons vues intcresseées; aussi est-il limité à leur niveau par la pie-mère en dehors et par la paroi ventriculaire au dedans ; l'aspect est jaune ocre; la consistance, spongieuse; c’est l’acheminement vers le stade d'infiltration celluleuse.
On peut voir, en outre, que le foyer s'étend en avant, détruisant le faisceau longitudinal inférieur dans toute sa partie postérieure et dans toute leu- épaisseur. Les circonvolutions occipito-temporales réduites en quelque sorte à la pie-mère, d'une part, à la paroi ventriculaire inférieure, de l’autre, à peine séparées par une trame celluleuse.
La partie supérieure et rostérieure de la couche optique et le bras postérieur de la capsule interne paraissent légèrement intéressés par le foyer qui s'étend jusque-là en suivant la paroi inféro-interne du ventriculaire latéral.
2° CAS. — Cécité corticale. — Le deuxième malade est nommé D.., âgé de 58 ans admis à l'asile le 28 juin 1907, présentant un profond affaissement des facultés intellectuelles et des signes physiques révélateurs de lésions cérébrales. Il est aveugle depuis deux ans.
Comme antécédents héréditaires, nous relevons que le père est mort, à 63 ans, de marasme sénile; que la mère, actuellement âgée de 73 ans, est bien portante.
Comme antécédents personnels, signalons des habitudes d’ivrognerie. Le début de ses troubles mentaux remonte à un ictus survenu il y a environ deux mois.
L'examen, à l'entrée, nous permet de constater chez D... les symptômes suivants : désorientation, idées de satisfaction, diminution de la mémoire, inconscience des actes, gâtisme. Les signes physiques sont : l'inégalité pupillatre, la paresse du réflexe lumineux, la diminution des réflexes rotuliens, le tremblement de la langue et des doigts, un léger embarras de la
parole. La cécité est complète. L'examen du fond d'œil montré que les papilles sont normales.
Devant un tel cortège de symptômes, il est évident qu’il y a lésion cérébrale; la cécité avec intégrité des papilles et la conservation relative du réflexe lumineux nous fait porter le diagnostic de cécité corticale ou anopsie due à une double lésion des lobes occipitaux.
La marche de la maladie est des plus simples et n’amène avec elle aucun signe nouveau; le malade, repris par sa famille, au commencement d'octobre, nous revient six semaines plus tard ; il est un peu plus faible qu’à son premier internement et meurt au commencement du mois de mars 1908, après avoir présenté de l’œdème du poumon droit.
AUTOPSIE. — Outre les lésions cérébrales, sur lesquelles nous allons revenir bientôt, nous avons pu constater de l’œdème du poumon droit, un infarctus du rein droit, un cœur de Traube.
Cerveau. — Le cerveau présente un ensemble de lésions du plus haut intérêt, deux foyers de ramollissements occipitaux, attirent tout d’abord l'attention, l’un, celui de l'hémisphère gauche, s'étend à une partie de la troisième circonvolution occipitale, à la moitié inférieure du cunéus, au lobule lingual, au lobule fusiforme, à la partie postérieure de la cinquième et à la partie postér'eure et interne de la quatrième circonvolution temporale; l’autre, siégeant au niveau de l'hémisphère droit, occupe le lobe lingual; la partie postérieure du lobule fusifrome, empiète iégèrement sur la troisième circonvolution occipitale et s'accompagne d’un ramollissement plus petit de la partie supérieure du cunéus.
Au niveau de ces deux foyers, l’écorce est affaissée, ratatinée de couleur jaunâtre.
Ces deux ramollissements nous expliquent la cécité de notre malade; tous les deux, en effet intéressent les parties de l'écorce auxquelles on attribue le rôle de la vision.
Notons, en outre, l’existence d’un vaste foyer de ramollisse-
on
ment blanc occupant la partie inférieure de la deuxième circonvolution frontale, la troisième frontale, le pli de passage fronto-pariétal inférieur et la partie antérieure du pied de la frontale ascendante du côté gauche.
En relisant nos notes, nous trouvons que D... avait une impossibilité presque absolue à émettre les noms propres, mais nous n'’insisterons pas sur ce symptôme qui vraisemblablement n’était chez lui qu’un trouble en rapport avec l'état démentiel de ses facultés et non pas un trouble aphasique lié à la lésion trouvée de la circonvolution de Broca.
Enfin, nous trouvons, d’autres foyers plus petits : l’un siégeait au niveau de la deuxième circonvolution occipitale gauche; un deuxième occupait la partie antérieure de la première et la partie moyenne de la deuxième circonvolution temperale gauche; un troisième, au niveau de l'union de la troisième temporale avec les troisième et deuxième occipitales droites.
Ces derniers foyers se présentent sous la forme de plaaues jaunes déprimées.
Le cervelet, lui aussi,est atteint et nous présente un ramollissement situé à sa face inférieure, constitué aux dépens d’une partie des lobes grêles et semi-lunaire inférieur de l'hémisphère gauche, dépassant légèrement le grand sillon circonférentiel de Vicq d’Azyr à une distance de 2 cm. en moyenne de l’échancrure marsupiale.
Obs. XVI. — Ramollissement du cunéus et hémianopsie, par MM. Pierre Marie et O. Crouzon.
Les pièces présentées à la Société proviennent de l’autopsie d’un malade du service de l’infirmerie de Bicêtre.
L’hémisphère cérébral gauche présente à sa face interne un ramollissement assez ancien, ayant détruit tout le cunéus et débordant légèrement sur la lèvre inférieure de la scissure calcarine. Sur le même hémisphère, on trouve un petit foyer, du diamètre d’une pièce de 50 centimes tout au plus, au niveau de la circonvolution linguale. Enfin, dans l’hémisphère céré-
belleux gauche, à la face inférieure, près du bord interne et tout à fait contre le vermis inferior, on voit encore un ancien foyer de ramollissement du volume d’une petite noix.
Le malade avait été observé pendant un an et demi avant sa mort, et l'intérêt de son histoire était dans une hémianopsie latérale droite qui a été a peu près le seul symptôme de sa lésion.
L'hémianopsie paraît avoir apparu en 1895, après une perte de connaissance survenue perdant la nuit. Plus tard, en 1897, le malade a eu deux petits ictus avec chute et perte de connaissance pendant un quart d’heure environ. Il était assez souvent sujet à de petits vertiges qui le faisaient tituber. Il heurtait involontairement les personnes dans la rue et se conduisait difficilement perdant souvent son chemin. Jamaïs il n’eut d’hémiplégie ; jamais d’aphasie, quoique sa parole fut un peu saccadée et bégayante; la lecture était parfaite; il nommaiït parfaitement les objets et les couleurs, copiait sans difficulté; sa mémoire était à peine affaible.
Le champ visuel, mesuré le 1°" mai 1898, le 18 octobre 1898, le 5 janvier 1899, a toujours donné à peu près le même schéma de l’hémianopsie latérale droite.
Obs, XVII. — Hémianopsie bilatérale homonyme (présentation de pièce), par Ferrand.
La pièce que nous avons l'honneur de présenter provient d’un vieillard hospitalisé à l’hospice de Bicêtre, dans le service de M. P. Marie, où il est entré en 1897. Il n’était atteint à ce moment d’aucune affection organique.
Quelques mois après, au début de 1808, il eut une perte de connaissance qui dura environ vingt minutes. Il tomba du côté droit, mais se releva hientôt seul et revenu à lui ne sentit aucune espèce de paralysie : il alla manger au réfectoire et ne
manifesta aucun trouble de la parole. Son intelligence était restée absolument intacte, il ne cherchait même pas ses mots, il écrivait parfaitement. :
Quelque temps après ce petit ictus, il alla à Grenoble et, quoiqu'il eut déjà habité cette ville. il ne s'y reconnaissait plus. Il en fut de même à son retour à Paris : il ne pouvait se diriger seul.
On constata, en l’examinant l’année dernière, qu’il n'avait aucune hémiplégie, Ses réflexes ne sont pas exagérés ; il n’a aucun trouble aphasique. La force musculaire est conservée et égale des deux cûtés.
Il peut fermer les yeux et n’a aucun trouble pupillaire. Seule la langue est un peu déviée; la pointe en est tournée vers la droite. En examinant sa vue, on remarque qu'il ne voit absolument pas du côté droit, et son champ visuel pris au campimètre a permis d'Ctablir un schéma qui est un type d’hémianopsie bilatérale droite.
On voit sur ce schéma que la vision s'étend cependant un peu à droite au delà de la ligne médiane ainsi que cela se voit dans le plus grand nombre des cas d'hémianopsies d’origine corticale. Il existe à gauche un rétrécissement assez marqué. Ce rétrécissement est moins accentué pour l'œil gauche et même sur le diamètre temporal la vision s'étend jusqu'aux limites normales.
Rien de nouveau ne survint dans l’état du malade jusqu’au 23 avril 1900, jour où il entra à l’infirmerie pour succomber, le lendemain, à une bronchite intense et à une albuminurie abondante.
AUTOPSIE. — L’autopsie fut faite le 25 avril. Le cerveau seul préserite un intérêt; on y voit un large ramollissement ayant amené une atrophie qui occupe la partie postérieure de l'hémisphère gauche. Il porte surtout sur la face inférieure de cet hémisphère et sur le cunéus qu'il intéresse à la face interne.
Le cunéus est atteint dans sa totalité depuis la scissure perpendiculaire interne jusqu'à la scissure calcarine, et celle-ci,
qui le sépare de la deuxième circonvolution temporo-occipitale, a disparu. Au icbe temporo-occipital, la moitié postérieure des deux circonvolutions qui le forment est altérée. Le sillon temporo-occipital interne qui les sépare a disparu dans sa partie postérieure; mais, plus en avant, la première circonvolution limbique étant respectée, la lèvre interne de la scissure subsiste. Le lobule fusiforme n'existe plus en arrière et, quant à la première circonvolution temroro-occipitale, elle est détruite dans toute sa portion postérieure ou circonvolution linguale qui borde la scissure calcarine. Toute la partie antérieure, ou circonvolution de l’hippocampe, est, au contraire, conservée ; tout ce territoire est dans le domaine de vasculari-
sation de l'artère cérébrale postérieure.
Obs. XVIII. — Hémianopsie latérale homonyme droite. Perte du sens d'orientation. Ramollissement du lobe occipital
gauche, par M. Boudet.
En juillet 1901, le malade conduisait son fiacre; sans ictus . d'aucune sorte, il a cessé de voir nettement, son cheval l’a reconduit en quelaue sorte au dépôt ; il est alors rentré chez lui et s’est couché. ex
La nuit a été bonne; le matin en se levant il est tombé, sans perdre connaissance, mais n’a pu reprendre son travail ce jour-là.
À partir du soir, il est resté sans connaissance pendant six jours ; puis est sorti peu à peu de cet état et, dès ce moment, il a pu se. lever; il n'a aucune gêne dans ses mouvements. Dès le début de son affection, il a perdu la mémoire des rues de Paris, qu’il connaissait fort bien. Il lui est arrivé fréquem. ment de se perdre lorsqu'il commençait à sortir, même dans son quartier. mais il se retrouvait toujours seul, À aucun moment la parole n’a été troublée.
Au moment de son entrée à Bicêtre, environ six mois apres le début de son affection, l'intelligence du malade est restée intacte : il exécute tous les ordres qu’on lui donne verbalement, même les plus compliqués. Il parle très bien, spontanément, mais éprouve une certaine difficulté à retrouver les noms propres. [Il est obligé de faire effort pour se rappeler le nom du loueur qui l’a employé pendant huit ans. Il a oublié complètement sa dernière adresse, de même que toutes celles où il a habité.
L’articulation est très bonne ; il répète bien les premiers vers d'Athalie qu'on lui récite ; il lit facilement ; il reconnaît l'heure à la montre; l'écriture spontanée est bonne, un peu troublée:; il calcule bien, aucun trouble dans ses souvenirs d’arithmétique.
La mémoire a baissé, surtout pour les dates et les noms propres, mais ce qui, surtout, chez lui est atteint c’est la mémoire du nom des rues ; il connaissait le nom d’un très grand nombre de rues étant cocher de fiacre. On lui présente un plan. en lui disant. de chercher la rue de Rivoli : il reconnaît la Seine, voit « Louvre », écrit en grosses lettres, et s'écrie : « Ce n'est pas bien loin. » On lui demande où elle commence et où elle finit. Il répond que ça lui est absolument sorti de l'idée. Il répond « non » à la question de savoir si, entre la gare Montparnasse et la gare Saint-Lazare, il faut traverser la Seine. Il a cependant conservé un peu la mémoire visuelle. Il reconnaît facilement les personnes qu'il connaissait bien, mais avec peine celles qui ne lui étaient pas familières.
Il peut représenter mentalement des images visuelles telles qu’un bateau marchant à la voile et il le dessine. Il reconnaît facilement les objets qu'on lui montre et leur usage.
Il n’y a pas de troubles paralytiques, ni des bras, ni des membres inférieurs.
Il résiste bien aux mouvements qu’on cherche à lui imprimer. Cependant il y a quelques mouvements associés de la main droite quand on fait serrer au malade la main gauche;
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le réflexe rotulien est légèrement exagéré à droite; aux membres supérieurs, les réflexes sont égaux.
Le réflexe de l’orteil est en flexion.
Le sens stéréognostique et le sens articulaire sont bien conservés. Du côté des yeux, on constate une hémianopsie latérale homonyme droite. Les mouvements des yeux se font bien, il ouvre et ferme isolément l’une et l’autre paupière.
Il semble qu'il y ait également quelques troubles dans la perception des couleurs ; il en reconnaît la plupart, mais trouve. qu'une couleur mauve clair est rouge clair, violet foncé est rouge foncé, violet noir est rouge brun. Cependant quand on lui dit que c’est violet, il répond qu'il le savait, mais que le mot ne lui venait pas. Il se maïntient dans le même état pendant tout son séiour à l’hospice et succombe à une maladie intercurrente.
AUTOPSIE. — L'’autopsie est pratiquée vingt-quatre heures après.
Nous ne donnerons pas le compte rendu de l’examen des viscères, du reste, sans intérêt. Au niveau du pôle occipital du cerveau gauche, siège un fover considérable de désintégration, particulièrement net, lorsqu'on regarde le cerveau par sa face interne.
La région détruite affecte une forme grossièrement losangique à grand axe postéro-antérieur. Les deux angles supérieur et inférieur siégeant à la scissure perpendiculaire externe et en avant de l’incisure préoccipitale, l’angle antérieur affleure la circonvolution de l’hippocampe, l’angle postérieur est formé par le pôle occipital qui surplombe la lésion à la manière d’un rostre.
Ainsi sont détruits, le cunéus et le lobule lingual; sur sa face externe la lésion déborde, détruit la première circonvolution occipitale et érode la deuxième; le pli courbe est intact, sur la face inférieure elle entame légèrement en arrière le lobule fusiforme.
La région ainsi détruite est remplacée par une large cavité communiquant avec le ventricule latéral.
La méninge dépolie et épaissie s'étend au-dessus comme un voile ; à son centre et dans son épaisseur ; on retrouve un vestige de circonvolution; à la surface circulent quelques veinules.
Cette couverture méningée est flasque et mobile; elle s’affaisse lorsque le ventricule est vide; elle se gonfle, au contraire, lorsqu'on plonge le cerveau dans l’eau. Au niveau du splénium, il y a une petite zone dégénérée que l’on retrouve nettement sur la coupe du côté opposé.
La voûte du ventricule latéral présente des lésions d’épendymite s'étendant sur toute la longueur du ventricule et appartenant à l’état décrit par Pierre Marie sous le nom d'état varioliforme.
La moëlle épinière est asymétrique, sa portion gauche affectait une forme triangulaire due apparemment à une diminution de volume du cordon gauche latéral dans sa partie pos-. térieure,
Obs, XIX. — Examen histologique de deux cerveaux dans deux cas de ramollissement de la région du centre cortical vi-
suel, par M. Joukowsky.
PREMIER CAS. — Il s’agit d’un vieillard qui. pendant son séjour à l’hospice, présentait le phénomène de l’hémianopsie gauche homonyme latérale. Il n'avait ni paralysie, ni aphasie sensorielle, ni troubles de la parole, excepté un léger bégaiement. On peut observer encore qu’il marchait à petits pas.
Les réflexes rotuliens étaient affaiblis des deux côtés. Il n’y avait ni déviation de la bouche, ni de la langue. Le réflexe pharyngien était dirrinué,
AUTOPSIE.— L’'autopsie nous a montré dans l’hémisphère droit un ramollissement dans le domaine de la C.P., qui avaït détruit la région de la scissure calcarine et la partie voisine du pôle occipital: en cutre, un petit ramollissement existait dans la région des circenvolutions Or et O2.
Dans l'hémisphère gauche, un kyste avait détruit la partie antérieure du cou Les circonvolutions occipitales étaient atrophices. Les ventricules étaient dilatés surtout dans l’hémisphère droit.
L'examen microscopique de l'hémisphère droit fut fait sur des coupes frontales, traitées par les méthodes de Pal, de Weigert et de Pal, avec la coloration supplémentaire de la cochenille.
Cet examen présente les résultats suivants :
1° Sur les coupes, faites à 2 ou 3 centimètres en avant du pôle occipital, on voit :
La lésion occupe principalement le lobe lingual et le lobe fusiforme. Ce dernier est presque complètement détruit. L’écorce de la partie supérieure du lobe lingual qui borne la lèvre inférieure de la scissure calcarine est sclérosée, la substance blanche sous-jacente du lobe lingual est ainsi partiellement remplacée par le tissu conjonctif.
L’écorce de la partie inférieure et interne du lobe lingual est détruite; la plus grande partie de la substance blanche de ce lobule est conservée. Le lobe fusiforme est presque complitement détruit. excepté une petite partie qui se trouve sous la paroi inférieure de la corne postérieure. La lèvre supérieure : de la scissure calcarine est atteinte très faiblement, surtout dans le coin antéro-supérieur, où la lésion s'étend sur la substance blanche, qui se trouve près du bord supérieur de la corne postérieure. Les fibres strati calcarini qui réunissent la lèvre supérieure à la lèvre inférieure de la scissure calcariné sont complètement détruites par le ramollissement. La lésion s'étend jusqu’à la paroi interne de la corne postérieure. Les fibres de la couche sagittale, qui entourent la paroi externe
de la corne postérieure, sont sclérostes dans leur partie supérieure et dans la partie qui se trouve sous la paroi inférieure de la corne postérieure près de la lésion. :
Dans la partie intermédiaire de la couche sagittale, les fibres sont atrophiées. Le ramollissement dans le domaine de la scissure calcarine est assez ancien; on peut voir ici une petite quantité des corps granuleux et beaucoup de tissu conjonctif. Les vaisseaux sont sclérosés. On voit la dilatation du ventri-
cule.
2° Sur les coupes faites plus en avant en s’éloignant à
5 centimètres du pôle occipital, on voit :
Le lobe lingual est tout À fait détruit par le ramollissement
.de même que la partie interne du lobe fusiforme et la partie
inférieure de la circonvolution limbique. La région du ramollissement ne se sépare que par une mince couche de la substance nerveuse de la paroi interne de la corne postérieure.
Une partie de la couche sagittale et des fibres du tapetum qui se trouvent près de la lésion immédiatement sous la paroi inférieure de la corne postérieure sont sclérosées. Dans l’autre partie de la couche sagittale interne les fibres sont atrophices.
3° Sur les coupes, faites plus en avant, qui passent à peu près à 7 centimètres du pôle occipital et à 10 centimètres du pôle frontal, on peut voir::
La circonvolution de l’hippocampe qui est principalement détruite dans sa partie interne; la corne d’Ammon est aussi détruite. Dans la couche des radiations de Gratiolet, qui entoure la paroi externe de la corne postérieure, on voit, sous le microscope une petite lésion, dans laquelle on distingue de nombreux corps granuleux. Autour de cette lésion, on observe la formation de tissu conjonctif.
4° Sur des coupes qui passent en avant du splénium corporis callosi, à 7 centimètres du pôle occipital et à 9 centimètres du pôle frontal, on voit que la partie interne de la circonvolution de l’hippocampe est détruite par le ramollissement, de même que la corne d’Ammon.
Dans la couche des radiations de Gratiolet, on remarque uné petite lésion. où l’on distingue de nombreux corps granuleux.
À l’entour de cette lésion, ainsi que dans le reste de cette couche, on voit la sclérose des fibres.
5’ Sur les coupes qui passent, en avant, à 5 centimètres du pôle occipital et à 8 centimètres du pôle frontal et qui traversent la partie postérieure du noyau lenticulaire, on voit :
La corne d’Ammon est détruite presque complètement par le ramollissement. Dans le noyau lenticulaire, on remarque de petites lacunes, qui touchent à la capsule externe et déterminent la disparition des fibres dans cette région, surtout dans la région qui se trouve vis-à-vis de l’insula de Reïl. Dans la capsule interne et dans les couches optiques, on ne voit aucune lésion. Sur les coupes faites plus en avant, on n’observe rien de pathologique.
L'examen microscopique du pédoncule cérébral et de la moelle donne des résultats négatifs.
2° CAS. — C’est celui d’un vieillard qui n’avait pas d’antécédeñts héréditaires dans sa famille, excepté un oncle atteint de paralysie. Le malade lui-même n’était pas alcoolique, il n’avait pas la syphilis, ni maladies internes. Le 23 janvier 1895, il eut un ictus avec perte de connaissance. La parole était troublée autant qu’à son entrée à l’hôpital. Le malade, . avait, en outre, des troubles cérébraux. L'examen du malade, pratiqué le 2 février 1897, montra ce qui suit :
1° Un tic non douloureux du côté gauche de la face, qui détermine l’occlusion de l’œil et le tiraillement de la bouche.
2° Des traces d’hémiplégie droite : la force musculaire du membre supérieur droit est affaiblie. Les réflexes rotuliens sont exagérés. Les réflexes des membres supérieurs et inférieur droits sont plus forts que ceux du côté gauche. Sur les membres inférieurs, on observe le réflexe cortico-latéral des deux côtés.
3 Le phénomène de l’aphasie sensorielle :
a) Le malade ne peut pas nommer les objets dont il connaît l'emploi (la plupart du temps). Il emploie très souvent un mot pour un autre (paraphasie). Il ne peut lire ni les mots, ni les syllabes, ni chiffres, présentant le phénomène de l’alexie totale (cécité verbale) ;
b) Il comprend très bien tout ce qu’on lui dit (pas de surdité verbale).
La parole spontanée n'est pas changée. La prononciation des mots est bonne;
c) La parole répétée est un peu troublée ; le malade répète le mot avec des fautes;
d) 11 chante des airs sans mots et, quand on les lui dit, il ne peut pas les adapter à la musique;
e) L'écriture spontanée, dictée, copiée, est impossible (agraphie totale);
f) Pas de cécité psychique.
4° Du côté de l’appareil visuel, il existe une hémianopsie double, avec conservation d’une partie centrale du champ visuel ; ,
5° Quant à la sensibilité, on trouve des troubles du sens musculaire du côté droit, tandis que, du côté gauche, ce sens reste intact.
Pendant le séjour du malade à l’hospice, les symptômes étaient les mêmes. Il succomba le 2 janvier 1898.
AUTOPSIE. — À l’autopsie, on pouvait constater : l’hémisphère droit présente un ancien ramollissement sur sa face inférieure. La circonvolution de l’hippocampe est atteinte de ramollissement, surtout dans sa moitié postéro-externe. La circonvolution du crochet semble ne pas être touchée. Le pli rétro-limbique est tout à fait modifié, ainsi que le lobe lingual, le lobe fusiforme et la troisième circonvolution temporale, qui est modifiée dans toute son étendue, sauf peut-être dans sa partie extrême antérieure. Plus en arrière, la lésion ne touche pas le lobe occipital. Sur la face interne de l'hémisphère, la scissure calcarine est altérée dans toute son étendue.
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Dans l'hémisphère gauche, on ne peut rien remarquer sur la surface. Cependant, à la palpation, au niveau du lobe pariétal, une mollesse indique un ramollissement dans la profondeur.
En effet, sur une coupe frontale, on constate qu’à partir du sillon qui sépare Pr de P2 jusqu’au sillon qui sépare T1 de T2, la subsiance blanche est complètement détruite, présentant l’aspect d’une éponge, la substance étant conservée et diminuée de velume. La dimension du foyer est celle d’une grosse noix. La substance blanche du gyrus marginalis est complètement détruite.
On fait l'examen histologique des deux hémisphères sur des coupes frontales colorées par les mêmes méthodes que dans le premier cas. Je vais décrire, d’abord, des altérations microscopiques dans l'hémisphère droit; ces altérations étaient les suivantes :
1° Sur des coupes frontales, faites en avant, à 2 centimètres du pôle occipitele. on peut remarquer :
La substance blanche du coin, du lobe lingual, du lobe fusiforme (dans la partie interne de ce dernier), est complètement détruite par le ramollissement ; il reste seulement une mince couche de l’écorce cérébrale, qui limite l’endroit du ramollissement sur la surface interne de l’hémisphère. à
La substance hlanche qui se trouve près de la lésion est parfaitement intacte.
2° Sur des coupes qui passent à peu près à 2 centimètres du pôle occipital, on trouve :
Toute la partie de la substance blanche du coin qui aboutit à la lèvre supérieure de la scissure calcarine est détruite par le ramollissement ; la partie supérieure de la substance blanche du coin est conservée. Le foyer de ramollissement du coin tou che la partie intéro-supérieure de la corne postérieure de læ quelle il se sépare par une mince couche de substance nerveuse. L’écorce du coin qui borne la lèvre supérieure de la scissure calcarine est conservée, ainsi que la partie de l'écorce
du lobule lingual qui constitue la lèvre inférieure de la scissure calcarine. La substance blanche du lobe lingual est tout à fait détruite par ie ramollissement ; le foyer de destruction né se sépare que par une mince couche de la substance de la corne postérieure.
L’écorce de la partie supéro-interne de ce lobe est conservée ; sur la partie interne et inférieure de ce lobe, il ne reste qu’une très mince couche de l'écorce cérébrale qui limite la lésion. La partie interne du lobe fusiforme est aussi détruite. On peut voir sur les coupes, dans la substance blanche qui se trouve plus haut que la paroi supérieure de la corne postérieure, des lacunes autour desquelles on remarque la raréfaction des fibres à myéline.
Le ramollissement dans le domaine de la scissure calcarine est assez récent; ici on rencontre de nombreux corps granuleux. Les vaisseaux (branche de C.P.) sont athéromateux.
3° Sur les coupes qui traversent le splénium du corps calleux, la lésion occupe la circonvolution limbique, le lobe lingual et le lobe fusiforme, dont la substance blanche est détruite presque complètement.
L'écorce de la circonvolution limbique et du lobe lingual est conservée avec une mince couche de la substance blanche. Dans le lobe fusiforme reste seulement une très mince couche de l'écorce cérébrale.
Le foyer de ramollissement arrive jusqu’à la paroi interne de la corne postérieure, de laquelle il se sépare par une mince couche de la substance nerveuse.
La partie interne du corps calleux qui se trouve près de la paroi supéro-interne de la corne postérieure est aussi détruite par le ramollissement.
4° Sur les coupes qui passent en avant du splénium du corps calleux, on remarque :
La lésion occupe toute la partie qui se trouve sous la paroi inférieure de là corne postérieure, la circonvolution de l’hippocampe, le lobe lingual, le lobe fusiforme et la partie interne
de la troisième temporale. Le foyer du ramollissement ne sé sépare que par une mince couche de la substance nerveuse de la corne postérieure. Une partie de l’écorce du lobe fusiforme est conservée. En outre, on voit un ramollissement dans la région des fibres de la couche sagittale, qui passe près de la paroi externe de la corne postérieure. La partie de la couche sagittale qui se trouve dans la paroi inférieure de la corne postéreure est détruite.
5’ Sur les coupes situées plus en avant qui passent par la partie postérieure des couches optiques, on voit de nombreuses lacunes dans la région de la capsule interne rétrolenticulaire et dans la couche des radiations de Gratiolet. Autour de ces lacunes, on ren'arque la désintégration des fibres à myéline et la formation de tissu conjonctif. En outre, on voit la destruction de la circonvolution de l’hippocampe et de la corne d’Ammon. |
Sur les coupes qui passent plus en avant, on ne remarque rien de pathologique.
Dans l'hémisphère gauche, les coupes frontales furent faites dans la région du ramollissement et, en outre, on fit des coupes horizontales passant par les ganglions centraux.
1° Sur les coupes frontales qui passent par la région du pli courbe, on voit :
La substance blanche de la deuxième circonvolution temporale, de la deuxième pariétale et d’une partie de la troisième temporale, est détruite par le ramollissement.
Le foyer de destruction pénètre dans la profondeur et atteint la paroi externe de la corne postérieure, en détruisant les fibres des radiations de Gratiolet, du faisceau longitudinal inférieur et celle du tapetum, surtout dans leur partie inféroexterne.
Une partie des radiations de Gratiolet, qui se trouve immédiatement sous la paroi inférieure de la corne postérieure, est ” sclérosée. Une partie du faisceau longitudinal inférieur qui se trouve dans la même région, est conservée, mais sclérosée
dans la partie qui se trouve près du foyer de ramollissement.
2° Sur les coupes faites en avant, à 1 centimètre, on peut voir que le ramollissement occupe la région de la deuxième pariétale, envahissant, en outre. la substance blanche de la première pariétale et de la troisième temporale. Le foyer de ramollissement pénètre jusqu’à la paroi externe de la corne postérieure en détruisant le faisceau de Gratiolet et le faisceau longitudinal inférieur ainsi que les fibres du tapetum dans leur partie externe
3 Sur les coupes horizontales qui passent par la région des ganglions centraux, on voit, près du foyer de ramollissement, la sclérose des fibres des radiations de Gratiolet et celles du faisceau long'tudinal inférieur, ainsi que la sclérose du pulvinar des couches optiques.
En outre, on remarque que la partie postérieure de la capsule interne est plus blanche que ses autres parties. Sous le micros 9pe, «n distingue, dans cette région, la raréfaction des fibres À mvéïine et une légère sclérose.
