Bristowe, Brain
formes; mort par bronchite. A l’autopsie, absence de lésions du système nerveux. C’est là une observation que nous ne faisons que mentionner, elle sort un peu de notre cadre. Si, eneffct, la malade est hystérique, l’ophthalmoplégie externe semble plutôt en rapport avec la maladie de Basedow. Tel est.à peu près le bilan des pseudo-scléroses, pseudo-tabes, pseudo-paralysie bulbaire, avec symptomatologie très nelte et autopsie sans résultat. Très vraisemblablement, l’époque n’est pas éloignée où toutes les maladies organiques spinales seront doublées d’une névrose particulière pouvant les simuler. Ce que nous disons de la pathologie spinale, nous pourrions le répéter pour la pathologie organique en général. En effet, le jour où on aura diagnostiqué une
tumeur, un foyer de ramollissement ou d’hémorrhagie cérébrale, un
ulcère de l'estomac, etc., si on ne trouve pas à la nécropsie la lésion soupçonnée, on aura le même droit de créer de nouvelles névroses simulatrices. De telle sorte qu'il faudra désormais ouvrir un chapitre
spécial pour les « pseudo-maladies organiques », pour des névroses nou-
velles que nul signe, de l’ävis de Westphal, ne Oppenheim, etc., ne permet encore dé reconnaitre.
Cest là une manière de voir que nous ne saurions accepter sans réserves. L'existence de ces névroses diverses ne nous semble pas suffisamment justifiée. Nous ne voulons pas faire ici une critique trop sévère, mais il résulte de l'examen approfondi auquel nous nous sommes livré que ces diverses observations ne sont pas comparables entre elles, et qu’un certain nombre relèvent incontestablement de l’hystérie. Loin de nous de ne voir partout que l'hystérie, et de vouloir tout faire rentrer dans son cadre. Ce serait enlever à la grande névrose sa raison d’être, à ses stigmates leur valeur séméiologique, et perdre d'avance la cause que nous défendons. Ce serait tout au moins rajeunir — et nous n’en avons nulle envie — la vieille théorie de Sydenham qui attribuait à l’hystérie tout ce qui ne se rapportait pas à une maladie connue. Nous ne voulons et ne devons, dans cette critique rétrospective, admettre comme hystériques que les malades qui en portent des signes appréciables. Or, c’est précisément parce que, dans quelques-unes de ces observalions, on trouve des symptômes irréfragables d’hystérie, que nous voulons faire œuvre de réhabilitation posthume, en rendant à chacun ce quilui est dû. Sans compter que, même dans quelques cas où l'existence des stigmates hystériques n'est pas mentionnée explicitement, on serait peut-être autorisé à faire des réserves. En efet, à cette époque, l'hystérie mâle était mal connue, et il suffisait même dans certains pays d’être homme pour
n'être pas « hystérisable ».
[ep]
Quoi qu’il en soit, les divers cas de pseudo-sclérose semblent devoir se ranger sous les trois chefs suivants. Cas où :
1° L'hyslérie est incontestable;
2° L'hystérie est discutable;
3° L’hyslérie ne peut être incriminée.
L. Et d’abord, les deux observations de Westphal relèvent sans aucun doute de l’hystérie. Cest là un point que M. Rendu a parfaitement mis en lumière, et qui, aujourd’hui, est incontestable,
IT. Quant aux cas discutables, nous ferons de grandes réserves. En raisonnant par analogie, et en acceptant, avec toutes leurs conséquences, les rapports que les auteurs établissent entre leurs observations et celles de Westphal, on serait tenté de les classer dans l’hystérie. Mais ce n’est là qu’une hypothèse que l'insuffisance des détails ne légitime pas suffisamment. Aussi n’y attachons-nous pas une grande importance. Et cependant elle n’a rien d’invraisemblable.
Est-il besoin d'admettre de nouvelles névroses simulatrices, quand on à déjà l'hystérie, affection essentiellement polymorphe, qui remplit ce même rôlesimulateur. Si l’on songe qu’elle peut parfois se présenter sous la forme monosymptomatique, ilserait bien possible que quelquesuns de ces faits discutables fussent de son ressort. Mais c’est là, nous le répétons, une hypothèse qui n’a pour elle que la vraisemblance. Il est problable, du reste, que des lésions organiques existantes ont dû passer inaperçues : l'examen microscopique n’a pas toujours été fait, et, en particulier pour le bulbe et la protubérance, le secours du microscope est absolument nécessaire pour découvrir des lésions qu’on ne voit pas à l’œil nu. D'autre part, les nerfs périphériques n’ont pas été toujours examinés; ils auraient, peut-être, pu mettre sur la voie d’une origine toxique. Enfin la neurasthénie pourrait bien réclamer pour son propre compte quelques-unes de ces « névroses ».
IT. I reste enfin une troisième catégorie de faits où l’hystérie ne semble pas en cause. Il resterait à déterminer désormais le rôle qu'’auraient pu jouer lesinfectionset les intoxications diverses. Kraatzer rapporte le fait suivant : un garçon de douze ans mange du boudin avarié; les jours suivants, on constata des troubles pharyngés et laryngés, dela faiblesse musculaire, un ptosis complet à gauche, incomplet à droite; les pupilles dilatées étaient immobiles. Quatre jours après, l'enfant mourut, et l’autopsie ne révéla aucune altération appréclable.
En résumé, à notre avis, tous ces faits doivent se diviser en deux groupes : 1° Dans l’un, les détails de l'observation, étudiés à la lumière de nos connaissances actuelles, permettent d'affirmer que le malade
LE
était hystérique et que, sans aucun doute, le complexus morbide relevait en entier de l’hystérie;
2° Dans l’autre, la névrose hystérique n’est pas en cause. Il faut très probablement faire intervenir une cause passée inaperçue : la neurasthénie, les intoxications et les infections chroniques méconnues. Et, comme enseignement, savoir qu’il est désormais nécessaire de rechercher avec soin, à diverses reprises, l'existence des stigmates de l’hystérie dans le passé ou dans le présent; qu’il faut aussi songer à la neurasthénie, à l’alcoolisme, au saturnisme, ete., aux maladies infectieuses. Ces éliminations faites, on serait en droit, mais alors seulement, de créer une nouvelle entité clinique. Nous croyons, pour notre part, que le cadre de ces névroses inconnues est destiné à se rétrécir de jour en jour et que les « pseudo-scléroses », « pseudo-tabes », etc., ne tarderont pas à être rayés de la nosographie.
Ogs. IX (Gazette des hôpitaux, 25 juin 1881). Sclérose en plaques disséminées cérébro-spinale à forme insolite. Amélioration très notable produite par l'application de pointes de feu. — L'observation dont nous allons donner le résumé est doublement intéressante : d’abord au point de vue de la pathologie pure, par un ensemble symptomatique exceptionnel; puis et surtout au point de vue de la pratique médicale, par les bons effets qu’on a obtenus de l’application de pointes de feu le long de la colonne vertébrale.
La maladie dont il s’agit rentre certainement, par son aspect clinique, dans le cadre des scléroses en plaques disséminées. Mais la sclérose ne doit pas porter, dans ce cas, exclusivement sur les cordons antéro-latéraux, comme dans le type premier, classique, de l’unité morbide décrite sous ce nom ; les cordons postérieurs doivent être affectés, comme dans l’ataxie locomotrice. De là une de ces formes mixtes qu’il est toujours bon de décrire quand on les rencontre, car le mélange des symptômes pourrait troubler un observateur peu attentif,
Cependant les grands traits de la sclérose en plaques cérébro-spinale se retrouvent presque tous ici. Dans ce sens on doit surtout noter comme caractéristiques dans l’état actuel, la parésie, la rigidité, la trémulation des membres inférieurs, les accès de convulsions toniques déterminés par une excitation de la peau ou une mise en action des muscles, l’émotivité, la trémulation de la langue; et, dans les commémoratifs, la céphalalgqie, les vertiges, la diplopie, les accès épileptiformes sans perte complète de connaissance, etc.
Mais, tandis que la sclérose en plaques portant exclusivement sur les cordons moteurs ne produit pas de troubles de la sensibilité, on rencontre, chez ce malade, les analgésies, les hyperesthésies, les douleurs lancinantes, fulgurantes, cruciantes, les crises gastriques ou abdominales, la perte du sens musculaire, les crampes spontanées et les spasmes subits qui appar-
tiennent au tableau de l’ataxie locomotrice. En outre, chez cet homme, tous les sens paraissent plus ou moins affectés, sauf celui de l’ouïe: la vue est affaiblies l’odorat et le goût sont complètement perdus, l’anaphrodisie est absolue, Le malade, âgé actuellement de quarante-trois ans, est entré le 6 mars, salle Saint-Jean n° 2, à l'hôpital Necker. Il est né d’une mère épileptique; tel est du moins le diagnostic qui ressort de ses descriptions; son père était goutteux et il est mort d’une attaque d’apoplexie. Lui-même, de haute taille, très puissamment musclé était exceptionnellement fort. Il passa cinq ans en Afrique comme sous-officier de spahis, puis il se fit commissionnaire en vins, et sa santé resta parfaite jusqu’à ces dernières années. Pourtant, il lui arriva deux fois de perdre complètement connaissance sous le coup d'une violente émotion: la première fois, quand mourut sa femme ; la seconde fois, quelques mois plus tard, parce qu’il avait vu sa fille unique encore toute petite, sur le point de tomber dans la rue, en se penchant au dehors pour guetter son retour. Il y a deux ans, au mois d'octobre, à la suite d’un accès de goutte qui porta sur les gros orteils et dura peu de temps, il devint sujet à des cauchemars, mais sans vomissements le matin, sans pituites, sans tremblement des mains, sans rien, en un mot, qui se rattachät à l'alcoolisme. En effet, il était d’habitudes sobres. Au printemps de l’année dernière, souffrant des jambes, se sentant faible, perdant l’appétit, il alla passer une saison à Bourbonne-les-Bains. Sa santé ne s’y rétablit pas, au contraire. Il raconte que, dès ce moment, il commença à ressentir des élancements douloureux dans le cou-de-pied, le tibia, les cuisses, le long de la colonne vertébrale ; une contracture permanente des muscles fléchisseurs du pied, une trépidalion qui se manifestait principalement à l’occasion de la marche, et qui, marquée surtout dans la jambe gauche, s’étendait rapidement à toute la moitié inférieure du corps, des hallucinations fréquentes, de l’affaiblissement de la vue, de la diplopie.
Un peu plus tard survinrent des attaques qui présentaient les caractères -
suivants : chute, sans perte de connaissance, contracture des quatre membres, avec flexion des doigts dans la paume de la main, secousses convulsives des muscles des membres et de la nuque, le tout durant à peu près uu quart d'heure. Pendant ces crises, la cécité était complète ; mais le malade entendait très bien tout ce qu’on disait autour de lui. Après cela, il restait plus d’une heure dans l’impossibilité absolue d’articuler les mots qui se présentaient bien, d’ailleurs, à sa mémoire. Ces attaques épileptiformes, parfois spontanées, souvent provoquées, ne survenaient pas, habituellement, d’une manière soudaine et inattendue. Elles étaient précédées d'une espèce d'aura, qui permettait de les prévoir. La trépidation avec contracture qu'il était toujours très facile de faire apparaitre aux membres inférieurs, par une excitation quelconque, soit de la peau sur quelqu'un des points où elle était hyperesthésiée, soit des muscles eux-mêmes, s’accentuait alors et s’étendait bientôt aux autres régions musculaires, au tronc, aux membres supérieurs et à la nuque. En même temps, la vue s’obseurcissait, l'oppression se manifestait de plus en plus forte, jusqu'au moment où se complétait la crise. Le
Le
caractère était devenu très impressionnable, très irritable, Des souffrances variées et cruelles mettaient le malade à la torture. C’étaient, d'abord une céphalalgie continuelle, intense, surtout pendant la nuit, répondant douloureusement sur les côtés de la face et sur les veux (qui étaient devenus le siège de sensations lumineuses diverses, étincelles; ete., et de complètes hallueinations); des crises gastriques caractérisées, comme celle de l’ataxie locomotrice classique, par une douleur extrêmement violente, siégeant au niveau de l’épigastre, durant plusieurs heures, et s'accompagnant de vomissements ; des douleurs fulgurantes tantôt sur quelque point des membres inférieurs, tantôt dans le dos, le long de la colonne vertébrale; une oppression des plus pénibles, accompagnée de palpitalions ; un sentiment de vertige et parfois de nausée ; sans compter l'hyperesthésie qui occupait la face, le cuir chevelu, la plus grande partie de la peau des jambes, le cou-de-pied, ete. Vers la fin de l’année dernière, ce malade passa quarante-cinq jours à la Charité; il n’y éprouva aucun soulagement, Ce fut après cela, chez lui, à ce qu’il raconte actuellement, qu’on lui fit pour la première fois des applications de pointes de feu. Puis il entra à l'hôpital Necker, dans le service de M. Rigal, où, depuis lors, ces applications furent renouvelées tous les huit jours. Sous leur influence, on vit disparaître les vomissements, les vertiges, les crises épileptiformes, la céphalalgie, les douleurs faciales et oculaires. Il n’y eut plus de diplopie, plus d’hallucinations visuelles ou auditives, plus d’apparitions d’étincelles, etc. La mémoire reprit de la netteté, l’impressionnabilité extrème du caractère diminua un peu, l’hyperesthésie disparut au cuir chevelu et à la face. Les crises gastriques s’amendèrent. Un phénomène nouveau, qui était apparu vers l’époque où le malade entra à l'hôpital, une contracture douloureuse des divers muscles de l'abdomen avec tympanisme, s’amende régulièrement et disparaît presque pour quelques jours, après chaque application de pointes de feu. Enfin, la marche elle-même est un peu plus facile qu'avant l’emploi de ce moyen. Et le malade se loue d'autant plus chaudement de cette médication qu'auparavant rien ne l’avait soulagé le moins du monde. Mais il est loin d’être guéri.
L’abolition de l’odorat et du goût est toujours complète. La contracture des extenseurs des pieds n’a pas diminué, les talons ne touchent pas à terre : la plante des pieds reste anesthésiée, et, quand le malade la pose sur le sol, il éprouve la même sensation que s’il marchait sur de la ouate. D'ailleurs, quand il s’appuie sur elle, la jambe est prise d’une trépidation qui devient de plus en plus forte à mesure que la marche se prolonge, et qui finirait par s’étendre à tout le corps s’il ne s’arrêtait pas. Il est persuadé qu'il en viendrait à une vraie crise épileptiforme s’il persistait un peu trop longtemps. Il s’aide habituellement de béquilles, mais, même avec leur secours, il ne peut se tenir debout, dès qu’il ferme les yeux.
La sensibilité est répartie de la manière la plus inégale, sur la surface cutanée. Sur la face antérieure des jambes, bien que l’hyperesthésie ait beaucoup diminué, elle est encore telle qu’il suffit de tirer légèrement les poils pour provoquer, dans les deux membres inférieurs, une violente trépidation.
Le réflexe rotulien, loin d’être aboli comme dans la plupart des cas d’ataxie locomotrice, est, au contraire, exagéré d’une façon notable. On provoque également des mouvements convulsifs avec trépidation des membres inférieurs en essayant de fléchir le pied, contrairement à ce qui s’observe, le plus souvent, en cas d’épilepsie spinale. La peau des cuisses est anesthésiée presque en totalité, sauf sur la face interne. Le sens musculaire subsiste pourtant dans cette région, car une pression forte y est perçue. Les mains tremblent un peu quand le malade est ému, mais ce tremblement ne ressemble pas à celui de la sclérose en plaques. Il ne s’exagère pas quand cet homme veut donner au mouvement une direction précise. Qu'il ait, ou non, Les yeux ouverts, il atteint sans peine le point, son nez, sa bouche, par exemple, qu’on lui commande de toucher. Si l’on cherche une comparaison pour ce léger tremblement des mains qui ne l’empêche nullement d'écrire, de porter aux lèvres un verre plein, etce., on la trouvera plutôt dans l’alcoolisme ; mais ici il n’est pas question d’alcoolisme. Egalement, comme les alcooliques, ce malade se sent plus souffrant les jours d’orage. Il est alors plus impressionnable, plus irritable, plus tremblant, et se sent souvent la poitrine comme serrée. Une émotion vive ou la fatigue des questions longtemps prolongées produisent des résultats semblables, Des plaques et des pointillés rouges, tenant à des troubles des nerfs vaso-moteurs, se voient sur les régions hypothénar et sur divers autres points du corps. La peau est toujours sudorale, particulièrement aux jambes. Depuis peu de temps, on s’est aperçu, en faisant tirer la langue, qu’elle était agitée d’une trémulation légère. L’inappétence est absolue; le dégoût pour la viande et les aliments gras ne permet pas une alimentation réconfortante, et, cependant, la figure garde un bon aspect. Tel est l’état actuel, que cet homme considère, par comparaison, comme très tolérable.
Ogs. X (résumée) (Rolland, in Journ. de Méd. de Bordeaux, 1889).Un cas de sclérose en plaques avec loralisation bulbo-protubérantielle et dispari tion complète de la plupart des symptômes après un sommeil prolongé d'au moins deux heures. — Ch. B..., vingt-sept ans, dans la convalescence d’une rougeole, est pris subitement, sans cause appréciable, d’une paralysie de la langue, puis d’un état léthargique, durant lequel il entendait et voyait, sans pouvoir parler. Le lendemain à son réveil, il fut tout à coup complètement paralysé; perte absolue du mouvement, abolition de la parole, déglutition pénible et difficile. Constipation et paralysie de la vessie. Quelques semaines après, le matin au réveil, la parole revint subitement, tous les siens furent renversés de l'entendre parler ; la parole était très nette comme auparavant. Le 12 avril 1881, trois mois après, « les mouvements étaient bien revenus, puisqu'il put faire deux kilomètres à pied pour prendre le chemin de fer », Six mois après son arrivée chez lui, la parole était redevenue pénible et difficile ; il parla subitement très nettement et chanta en articulant très bien. « Les gens étaient émerveillés. » De 1882 à 1886, violents accès de colère. En 1886, il commença à avoir du tremblement des membres inférieurs, puis des membres supérieurs. L'écriture était gènée, cependant une friction.
énergique des mains suffisait à la rendre normale. Affaiblissement de la vue. L’examen des yeux fait par M. le D' Badal (de Bordeaux), ne révèle aucune lésion. Depuis lors, Ch... a pu parler très distinetement et très nettement sans la moindre fatigue après avoir dormi au moins deux heures. Il écrit bien et marche bien à son réveil, mais dix à quinze minutes après, la parole redevient pénible et difficile. Il en est de même pour la marche et l'écriture.
Etat actuel. — « La sensibilité est intacte sur toutes les parties du corps ». Facies hébété, immobile; « ila l'air d’un idiot », et c’est un homme très intelligent. Au réveil, ce n’est plus le même homme, il parle, articule parfaitement, il marche sans difficulté, etc. Au bout de dix minutes, il rentre dans son premier état.
L’auteur conclut sans autre forme de procès : « En présence du facies caractéristique du malade, de la longue durée des symptômes, qui ne se sont jamais démentis et qui sont permanents, on ne saurait bien longtemps songer à l’hystérie. Nous sommes ici en présence d’un cas de sclérose en plaques avec localisation bulbo-protubérantielle. »
C’estlà une conclusion contre laqueile nous nous inserivons en faux. Non pas que nous réclamions ce malade comme hystérique; il s’agit bien plutôt de quelque dégénéré plus ou moins vésanique.
Dans tous les cas, il ne saurait être question ici de sclérose en plaques, et il nous semble parfaitement inutile d’insister sur ce point. La lecture seule de cette observation étrange nous dispensera d’autres commentaires.
Ogs. XI (résumée) (Westphal,in Arch. für Psych. und Nervenkr., Bd XIV, I Heft). Ueber eine dem Bilde der cerebro-spinale grauen Degeneration ähnliche Erkrankung des centralen Nerveusystems ohne anatomische Befund. — Büdler, cordonnier, entre le 14 avril 1877. C’est un homme âgé de trente-six ans qui a eu la fièvre typhoïde en 1871. Plus tard, il ressent de la faiblesse dans les jambes, des douleurs dans la région sacrée et les membres inférieurs avec sensation d’insensibilité des mains. Amélioration. Quelque temps après, douleurs articulaires et en ceinture. Miction pénible. Tremblement dans les jambes et les bras des deux côtés. Céphalalgie et facies hébété. Troubles et difficultés du langage. Douleurs et faiblesse dans les bras. Aggravation des signes antérieurs. Deux ou trois ans avant son entrée, sa marche était incertaine dans l'obscurité, accès de troubles oculaires et vertiges. Perte de connaissance à la suite d’une peur et consécutivement aggravation très notable des accidents. Vives douleurs au niveau des jointures. Amélioration. Puis atlaque avec perte de connaissance suivie d'hémiplégie droite et de délire qui disparut rapidement. I fut alors observé par l’auteur. Il présentait des troubles du langage, du tremblement dans les mouvements volontaires, une expression hébétée du visage, de la faiblesse dans les membres. Il ne marchait qu'avec un appui, raide et menacé de chute s’il fermait les yeux.
Les réflexes rotuliens étaient exaltés et il y avait de la trépidation spinale. Plus tard accès de fureur avec perte incomplète du souvenir. Evanouissements. Amélioration du langage et du tremblement à la suite d'une angine tonsillaire.
Vers la fin d'août 1877, subitement, amélioration étonnante de tous les signes paralytiques. Le malade sort. Le même jour, il revient à l'hôpital, il avait eu une attaque apoplectiforme et il présentait une hémiplégie droite avec hémianesthésie complète et hyperesthésie du côté gauche ainsi qu'un embarras de la parole, considérable ; puis hémiplégie sensitivo-motrice du côté gauche avec tremblement intentionnel. Pas de paralysie dans le domaine du facial. Contraction paradoxale dans le domaine du tibial antérieur et les fléchisseurs du genou.
Le 30 novembre 1877, crise de douleurs exaspérées par la pression sur l’origine des nerfs. La contraction paradoxale disparaît. Quelques jours après, amélioration complète. La paralysie et la rigidité s'amendent très notablement, surtout du côté gauche. En avril et en mai 1878, nouvel accès douloureux, puis réapparition du tremblement et de la dysarthrie (accès intercurrent de délire). En octobre 1878, amélioration importante de tous les symptômes. Le malade marche seul, se sert de ses membres supérieurs, parle mieux. Il y a encore un léger tremblement dans les mouvements volontaires avec quelques troubles légers de la sensibilité. Parfois sensation de vertige. On le renvoie le 16 octobre. Plus lard survient une récidive de cet état morbide avec des symptômes identiques et une évolution analogue. Le malade mourut le 2 mars 1881 et l’autopsie resta négative.
Os. XIT (résumée) (Westphal, loc. cit.). — Joseph Neugebauer entre à la Charité le 4 août 1866, à l’âge de dix-huit ans, meurt le 5 octobre 1875.
Antécédents héréditaires. — Père mort d’apoplexie cérébrale, il avait eu la danse de Saint-Guy pendant plusieurs années. Mère bien portante. Sept sœurs bien portantes. Quatre tantes du côté paternel ont eu la danse de Saint-Guy.
Antécédents personnels. — À huit ans, fièvre typhoïde; à seize, une rougeole simple. Depuis six mois, N.. se plaint de faiblesse dans les membres inférieurs; la marche est devenue difficile et il tombe souvent. Il y a trois mois, diplopie qui dure trois semaines.
État actuel. — Durant les premières semaines, on ne constate aucun signe évident d’affection spinale. Vers le milieu de septembre, il se plaignit de grande faiblesse dans les membres inférieurs et d'incertitude dans la marche, il pouvait cependant se promener seul dans le jardin sans appui. On constata alors qu’il tremblait en marchant, que sa démarche était maladroite et qu’il était menacé de tomber. Signe de Romberg. Il resta peu de temps à l'hôpital. Six ans après, le 5 décembre 1872, il revenait dans l’état suivant : lorsqu'il est dans la situation horizontale, il peut élever ses membres audessus du plan du lit, assez haut, mais ces mouvements ne s’exécutent que lentement et en tremblant. Ce {tremblement disparait dès que les jambes reposent sur le plan du lit. La flexion et l’extension des jambes sont possibles,
mais lentes, hésitantes et accompagnées de tremblement. Les mouvements passifs sont raides et résistants. Les pieds sont en varus équin. Exagération des réflexes rotuliens des deux côtés el trépidation spéciale. — Membres supérieurs. Si on ordonne un mouvement au malade, dès qu’il le commence, la main se met à trembler et les secousses cessent dès que le membre reprend la position de repos sur le thorax. Les mouvements des mains et des doigts sont lents et assez maladroits. Il ne peut manger seul, il répand tout sur lui à cause du tremblement. Le {ronc, la tête se mettent à trembler dès que le malade veut se mettre sur son séant. Pas de céphalalgie, mais battements dans la tête. Le visage à une expression endormie et stupide ; la bouche est entr'ouverte. Il parait insensé, ne sait nile mois ni l’année, il sait pourtant où il se trouve. Le langage est hésitant; la formation des consonnes incomplète. Du reste, la parole n’est pas absolument scandée; la voix est monotone. Pas de nystagmus; pas de diplopie. Le malade assure qu’il entend bien, qu'il sent, qu'il a conservé le goût. L’examen de la sensibilité n’est pas. praticable à cause de son état psychique. Il paraît certain € scheint es sicher » qu'il n’y a pas de troubles grossiers. La vessie et Le rectum sont intacts.
Fin mai 1873. Le malade est tombé de son lit sans s’en douter. Le tremblement n’a pas varié; il est toujours intentionnel. Les paupières sont animées de battements fréquents. Quand il tire la langue hors de la bouche, elle tremble et se dévie fortement à gauche « stark nach links ». L'expression du visage est insignifiante. Si on lui demande à quoi il pense : «si je serai bientôt guéri, » répond-il. Ses réponses sont sensées et justes quoiqu'il ne sache ni le nom du médecin ni celui de ses voisins de lit. En novembre, il commença à se lever. Il marche les jambes écartées, poussant lentement ses pieds devant lui et s’accrochant aux barreaux des lits. D’autres fois il passe une partie de la journée sur un fauteuil, immobile, le menton appuyé sur la poitrine et le regard fixé vers le sol. En 1874, le malade, couché dans la position horizontale, tremble du membre supérieur droit; le gauche, au repos, tremble peu ou pas. Les membres inférieurs tremblent également au repos. Il marche seul, à petits pas, les genoux à peine fléchis; il marche même les yeux fermés. Les membres inférieurs ne tremblent plus dans la station debout ni dans la marche. Aux membres supérieurs les mouvements sont accompagnés de tremblement. Pas de nystagmus. L'acuité visuelle est normale; l’ouie semble bonne. « L’odorat el le goût sont normaux, de Paris du malade. » En mars, on remarqua souvent que la nuit le malade avait des crises convulsives. Il agitait les bras et les jambes, et renversait fortement la tête en arrière. Il ne perdait pas connaissance, mais gémissait à haute voix. En septembre1875, il est pris de scorbut et succombe le Toctobre.
Autopsie négalive,
Westphal rapporte ces deux observations avec grand luxe de détails. Nous les avons lues et méditées. Nous n'avons voulu donner ici que le
sommaire de la première : il est assez explicite et ne peut laisser place ÿ
au doute. Nous avons brièvement résumé la seconde. Il s'agit dans ces deux cas de syndrome hystérique méconnu. C’est l'avis de M. Rendu. Il nous paraît incontestable.
Ops. XITT (résumée) (Edge, in Lancet, septembre 1885). Remarks on a case of disseminated sclerosis. — X..., vingt-neuf ans, a toujours joui d’une excellente santé jusqu'en février 1885. I fit alors deux chutes à trois jours de distance. Huit jours après la dernière apparut un tremblement dans les deux bras. Le9 septembre, à son entrée, on trouve les signes suivants, caractéristiques de la sclérose en plaques : facies spécial, mémoire affaiblie, langue tremblante, parole lente et trainante, tremblement des paupières, absence de nystagmus. Les sens spéciaux, excepté l’ouie qui est affaiblie, sont intacts. La tête ne tremble pas. Les membres supérieurs sont immobiles au repos; ils sont animés d’un tremblement rhythmique dès que le malade exécute un mouvement. Les membres inférieurs ne tremblent pas. Réflexes rotuliens exagérés. Le 16 septembre, attaque apoplectiforme qui dure une demi-heure et s'accompagne d'hémiplégie droite. Le malade avoue à ce moment qu'il a déjà eu des ictus analogues. Le 21 septembre, nouvel ictus. Les membres sont froids, et les avant-bras rigides et violacés jusqu’à la hauteur des coudes. Le 16 octobre, paralysie avec refroidissement des membres inférieurs. Le 18 octobre, tremblement des membres supérieurs plus violent. Vertiges et chutes. — Le 1° novembre, paralysie des quatre extrémités qui dure une demi-heure. — Le 8 novembre, délire nocturne. — Le 13, parole presque inintelligible. Le malade a des hallucinations. — Le 19, hémiplégie gauche et aggravation du tremblement du bras gauche. Coma durant toute la nuit. — Le 20, température élevée. Incontinence d'urine. — Le 21, la paralysie
se dissipe et le malade reprend sa connaissance. — Le 22, le tremblement a presque disparu et l'amélioration fait des progrès rapides. — Le 28, les
idées se troublent de nouveau. Les accidents disparaissent le 1° décembre et le 8 février, le malade quitte l'hôpital ne conservant qu’un léger tremblement des mains et de la langue.
L'évolution seule juge la nature de la maladie. Il s’agit ici tout simplement d’un syndrome hystérique consécutif à un traumatisme.
Ogs. XIV (résumée) (Maguire, in Brain, avril 1888, p. 71). — X..., quarante-neuf ans, entre à l’hôpital, en mars 1887. Sa démarche est irrégulière, branlement de la tète et du cou exagéré par les mouvements volontaires disparaissant pendant le sommeil, Tremblement des lèvres pendant l'articulation des mots. La parole est lente, scandée, monotone. Tremblement généralisé des mainset desbras,mémeau repos, exagéré par les mouvements volontaires, comme dans la sclérose en plaques. Au repos, les membres inférieurs ne temblent pas. Quand il veut marcher, les jambes sont comme soudées et laffaissement musculaire est incontestable. Pas de troubles de la sensibilité.
EU
ÉTUDE DES SYMDROMES HYSTÉRIQUES « SIMULATEURS ». o1
Exagération des réflexes tendineux. Etat mental bizarre : le malade est pleureur et peu intelligent. Pas de troubles visuels, mais pupilles paresseuses. Rien à l’ophthalmoscope. Dans les antécédents du malade on relève une histoire de syphilis remontant à vingt-deux ans auparavant. Dans ces dernières années, privations et misère.
Traitement. — Todure et bromure associés au chloral. Au bout de trois semaines, le tremblement a beaucoup diminué ainsi que les autres symptômes. Mais peu après ces accidents se reproduisent et disparaissent de nouveau sans l'intervention de l’iodure de potassium,
L’auteur discute le diagnostic qui pour lui n’est pas de la sclérose en plaques franche. Il croit qu’il s’agit d’un cas de « pseudo-sclérose » de Westphal. Nous croyons qu'il s’agit bien plutôt d’une forme bizarre d’hystérie, d'un de ces syndromes que nous étudions. L'évolution de la maladie, la guérison des accidents sans l'intervention de l’iodure, plaident en ce sens. La recherche des stigmates de l’hystérie n’a pas été faite ici comme dans la plupart des observations analogues; elle eût très vraisemblablement tranché la question.
Os. XV (Rendu, in Bull. et Mém. de la Soc. méd. des Hôp.,1889, p.181). — Un homme de cinquante-huit ans, non syphilitique ni alcoolique, est pris en 1876, en pleine santé, d’un étourdissement et tombe dans la rue. On le relève ; iln’a pas perdu connaissance, maisil ale côté droit paralysé, sans déviation de la face. Cette hémiplégie disparait au bout de six semaines, sans laisser de traces. Deux ans plus tard apparut un tremblement des mains coïncidant avec l’affatblissement des membres inférieurs. Ce tremblement a pour caractère d’être continuel et de s’exagérer toutes les fois que le malade veut exécuter un mouvement intentionnel. Un traitement par les bains sulfureux améliore sensiblement cet état.
Depuis une quinzaine de jours, de nouveaux symptômes sont survenus. Le malade à été repris de vertiges et d’étourdissements et immédiatement après, le tremblement a subi une recrudescence. Ilestlimitéaux membressupérieurs et presque nul au repos, mais dès que X... veut approcher un objet de sa bouche, le tremblement se reproduit avec des oscillations d'autant plus grandes que le mouvement se complète : il lui est impossible de boire sans reuverser le contenu du verre. Ce tremblement est bilatéral, plus marqué à gauche qu'à droite; il s'accompagne d’affaiblissement musculaire, mais la sensibilité est partout intacte. La parole n’est pas embarrassée ; il n’y a pas de troubles visuels. Mais la sensibilité réflexe tendineuse est excessivement développée, et il suffit du moindre choc sur le tendon rotulien pour déterminer des oscillations et des secousses rhythmées. Le malade guérit en quatre semaines sous l'influence du repos, du bromure et des bains sulfureux.
« En relisant cette observation, dit M. Rendu, prise il y a neufans et considérée alors par moi comme un exemple de sclérose en plaques
anormal, il est facile de retrouver une partie des caractères de lhystérie.. » [Lest done presque certain qu'il s'agissait d’un hystérique chez lequel le tremblement constituait le principal, presque l’unique symptôme.
O8s. XVI (résumée) (Westphal, in Berliner klin. Woch., 1879, n° 9, p. 125). — Un conducteur de train, âgé de trente-cinq ans, est victime d’une violente collision de chemin de fer. Du moins, il est d’abord sain et sauf puisqu'il prend part au sauvetage des blessés. Mais deux heures après, il est pris d’un violent mal de tête avec douleur lombaire, vertige et tendance à la syncope. Il reste dans cet état pendant quatre mois. Au bout de ce temps, complètement remis, il veut sortir et il s'aperçoit que, lorsqu'il reste quelques instants debout, sa jambe droite tremble. Ce phénomènese dissipe peu à peu. Bientôt le bras droit perd de sa force et est animé d’un tremblement analogue à celui de la jambe. La jambe recommence à trembler quand le malade veut marcher ou quand il se tient debout. Dans le décubitus dorsal les mouvements désordonnés s'arrêtent. La trépidation spéciale est exagérée à gauche, — Le malade souffre d’une rachialgie cervicale qui l’empèche de rester étendu.
€ Westphal, dit M. Brissaud, qui rapporte cette observation‘, admet qu'il s'agissait de myélite à foyers multiples. Mais la guérison radicale de cette singulière affection après ses intermittences, ne contredit-elle pas le diagnostie ? Tous ces faits ne sont-ils pas la reproduction textuelle de la symptomatologie de l’hystérie de cause traumatique, lelle que nous la connaissons depuis les leçons de M. Charcot? »
Os. XVIT (Leuch, in Correspond. für Schweiz-Aerzte, 15 janvier 1890). — Le D: Leuch rapporte quatre cas de sclérose en plaques. Le quatrième concerne un homme de cinquante-sept ans qui au plus léger mouvement voulu montre un tremblement des mains. Lorsque le malade veut faire un mouvement intentionnel, surviennent des secousses. L’embarras de la parole n’existe pas. L’excitabilité électrique des muscles et des nerfs est intacte. À cause de ce tremblement anormal ou plutôt de ces mouvements tremblants, on fit à la clinique d'Eichhorst le diagnostic non de selérose en plaques, mais de névrose tremblante (schüttelneurose).
À propos de cette observation, le professeur Eichhorst rappelle qu’il a connu un homme chez lequel on avait fait divers diagnostics, surtout celui de sclérose en plaques. Plusieurs années après, ce malade mourut dans son service. Dans le cerveau, dans la moelle, dans les nerfs périphériques, les recherches les plus minutieuses ne révélèrent rien d'anormal. Il s'agissait encore là, dit-il, d’une névrose, Il serait fort intéressant de savoir si, dans ce cas, les stigmates de l’hystérie ont été recherchés, C’est ce que l’auteur ne dit point.
1. Brissaud, le Spasme saltatoire (Arch. gén. de méd.), p. 396, 1890,
ÉTUDE DES SYNDROMES HYSTÉRIQUES « SIMULATEURS ». 53 Ogs. XVIII (Wagner, in Berliner klin. Woch., 1880, p. 519). — Wagner présente un malade âgé de trente ans atteint de symptômes nerveux complexes. Le diagnostic peut osciller, dit-il, entre une sclérose multiloculaire el une hystérie grave. Les principaux symptômes sont un fort tremblement dans les membres qui s’accentue lors des mouvements voulus. Il y a en plus une hémianesthésie complète du côté gauche, cutanée et sensorielle (lœil excepté), une parésie notable du membre inférieur gauche, et de la faiblesse dans les membres inférieurs avec exaltation des réflexes tendineux. T1 survint quelques accès apoplectiformes analogues à ceux que lon a observés dans la sclérose en plaques.
Malgré l’absence d’autres détails le différend nous semble facile à trancher. Le malade est hystérique à n’en pas douter. Le tremblement intentionnel, les troubles paralytiques, les accès apoplectiformes sont suffisamment expliqués par la seule névrose hystérique.
Ogs. XIX (Rendu, in Leçons de clinique médicale, 1890, t. IT, p. 506). — Un homme de cinquante ans environ est vu en 1886 par M. Rendu. C’est un homme très robuste, ancien marin qui, six mois auparavant, s'était laissé choir d’une vergue dans la mer et avait failli se noyer. Quelques jours plus tard, il avait commencé à trembler de la main droite et ce tremblement s'était accru depuis au point d’amener une impotence fonctionnelle presque complète. Le tremblement ressemblait à celui de la sclérose en plaques; il lui était impossible d'approcher un verre de sa bouche sans en répandre le contenu et il lui fallait boire et manger de la main gauche. De même la jambe droite était agitée d’un tremblement spastique et le réflexe patellaire, très exagéré. Le côté gauche était normal. Ces troubles fonctionnels cédèérent rapidement au bromure et à la valériane, et au bout de cinqsemaines il n’était plus question de ce tremblement,
Ors. XX (Rendu, in eod. loc., p. 506). —X..., puisatier, fait une chute grave, au fonds d’un puits et est relevé sans connaissance. Il se met à trembler à partir de ce moment, à trembler des quatre membres, mais avec une prédominance marquée du côté droit. Son tremblement n'apparaissait qu'à l’occasion des mouvements et devenait plus intense à mesure que ceux-ci se complétaient. Il avait de lPanesthésie diffuse et des troubles de la vue. Au bout de trois semaines d’un traitement hydrothérapique, cette fausse sclérose en plaques disparut et le tremblement s’atténua progressivement.
€ Il s'agissait, ajoute l’auteur, évidemment d’une névrose; à ce moment je ne connaissais pas le travail de Westphal et je fus très surpris de voir s’amender une affection que j'avais supposée incurable. »
Ce sont là deux observations très instructives qui relèvent sans nul doute de l’hystérie de cause traumatique.
Ors. XXI (résumée) (Buzzard, Neurol. Soc. of London, 23 janvier 1890). On the simulation of hysteria by organic disease of the nervous system. L..., femme de cinquante-trois ans. Paraplégie spasmodique. Ne peut féchir les jambes, quoique M. Playfair le lui ait vu faire la veille. Les réflexes rotuliens étaient exagérés des deux côtés; il y avait peu de trépidation spinale du côté droit. Intestin et vessie normaux.
Ces symptômes datent de deux à trois ans. Avant cette époque, elle avait perdu instantanément l'usage du bras et dela jambe qauches et l'avait recouvré après un séjour en Suisse. Elle éprouve une sensation bizarre dans le membre inférieur droit, comme si elle était couverte d’une peau de chevreau, Fréquemment, elle ne sait où est sa jambe ; et, quand elle se lève de son lit, celle-ci lui semble encombrante et hors d'usage. Elle se plaint de douleurs dans le côté gauche de la région sacrée, principalement quand elle pose le pied droit. L'opinion, qu’on avait déjà émise, était qu'il s'agissait d’une maladie fonctionnelle. Le D° Playfair m’écrivait en novembre 1889 : « La malade va apparemment très bien ; elle ne se sert plus de canne et marche très bien, »
Buzzard persiste néanmoins dans son opinion, et pense qu’il s’agit d’un trouble organique et vraisemblablement de sclérose en plaques, ayant tiré un grand bénéfice de la thérapeutique.
Os. XXII (résumée) (Buzzard, in eod. loc.). — « Je vis, le 6 juin 1883, une femme de vingt-sept ans, mère de deux enfants. Bonne santé jusqu’à ces deux dernières années ; elle n’a pas l’aspect malade ; elle se plaint de difficultés dans la marche et de troubles oculaires. Je remarque qu’elle ne peut marcher droite, et que sa tête tremble à chaque pas qu’elle fait. Elle ne peut passer à travers une porte étroite. Si dans la rue, elle regarde derrière elle, elle manque de tomber par suite d’étourdissements. Il lui semble que sa jambe gauche est plus faible que la droite. Les réflexes rotuliens existent des deux côtés ; il est plus marqué à gauche qu’à droite ; pas de trépidation spinale. Pas de paralysie faciale. Tempérament hautement hystérique. I paraît que deux ans auparavant, la malade avait entièrement perdu la vue, de l’œil droit ; et l'avait recouvrée six semaines après. Quand je l’examinai, elle ne pouvait ni lire ni coudre extemporanément; mais, au bout de quelques minutes, elle pouvait lire. La pupille gauche ne réagissait pas à la lumière. Il paraît que deux ans avant, elle avait des engourdissements, qui descendaient de la ceinture aux pieds et, de là, remontaient à la gorge. Son mari dit que sa femme est émotionnable et encline au sentimentalisme, et que deux célébrités médicales l'ont considérée comme hystérique. J’écrivis au D: Playfair, en lui disant que je n’avais trouvé aucun signe évident de lésions organiques. M. Playfair me répondit : € X... va complètement bien et marche très aisément, mais j'ai € peur qu’elle ne retombe. » Gette rechute arriva. »
Et M. Buzzard ajoute que, pour sa part, il croirait volontiers dans ce cas à de la sclérose disséminée.
A) ‘TRE es SE
L’auleur anglais soutient dans ce même travail ‘ une thèse diamétralement opposée à la nôtre. Dans cette intéressante communication, il rappelle que nombre d’affections organiques ont été prises pour de l’hystérie ; et, comme il a surtout en vue les rapports de l’hystérie et de la sclérose en plaques, il insiste sur la valeur diagnostique du tremblement ententionnel, qui, dit-il, n’existe pas dans l’hystérie. C’est là une affirmation qui n’est plus soutenable. M. Buzzard conclut en disant que, lorsqu'on cherchera bien, on reconnaïitra que beaucoup de symptômes, rattachés jusqu'ici à l’hystérie, relèvent d’une affection organique, et que le domaine de l’hystérie est destiné à s’amoindrir au fur et à mesure que l’on connaîtra micux les organopathies spinales.
C’est précisément la thèse inverse que nous soutenons ici, et nous prétendons que, à mesure que l’on connaîlra mieux la névrose hystérique, nombre de cas insolites, rangés dans la catégorie organique, devront lui être rattachés. Quant aux faits .où on avait noté durant la vie des symplômes d’hystérie, tous rapportés à la névrose et où l’autopsie a révélé des lésions organiques, il s’agit là très évidemment de ces associations hystéro-organiques, sur la fréquence desquelles insiste depuis plusieurs années M. le professeur Charcot. Du reste, les observations citées par l’auteur anglais manquent trop de détails pour qu’on puisse être complètement édifié; elles prêtent aux controverses, et l’auteur reconnaît lui-même avoir commis jadis plus d’une méprise. [l se pourrait en somme que, dans quelques-uns de ces cas, il ne s'agisse que d’un syndrome hystérique isolé ou associé à la sclérose en plaques. Nous connaissons cependant des observations — et Vulpian, dans ses Leçons, p. 671°, en rapporte un exemple très remarquable — où on crut tout d’abord à une paraplégie hystérique, diagnostic que l’évolution ultérieure vint démentir en révélant une sclérose en plaques anomale.
1. Buzzard, On (he süunulalion of hysteria by organic disease of {he nervous system (Neur. Soc. of London, 23 janv. 1890).