ASSOCIATION DES SYNDROMES SIMULATEURS ET DE LA SCLÉROSE | EN PLAQUES

De l'avis de M. le professeur Charcot et de M. P. Marie, lhystéric et la sclérose en plaques sont les deux affections du système nerveux qui coexistent le plus souvent. Il nous suffira d’en rappeler ici les deux ou trois exemples suivants.

Os. XXIII (M. Charcot, in Th. de G. Guinon, les Agents provocateurs de l'hystérie, p. 219). — Hystérie développée chez une femme atteinte de sclérose en plaques. — P. Esther, âgée de vingt et un ans, domestique.

Antécédents héréditaires. — Père graveleux, mère hystérique morte de phtisie pulmonaire. Un oncle maternel goutteux. Un frère bien portant.

Antécédents personnels. — Rien à noter dans la santé générale de la malade pendant l'enfance. Son tempérament nerveux se manifestait déjà à cette époque par de violentes crises de colère. À la moindre réprimande, elle se roulait à terre en criant et en agitant ses membres. Parfois même pour la calmer, on était obligé de lui projeter de l’eau à la figure. Ce sont d’ailleurs ces crises qui prirent plus tard nettement le caractère hystérique. La malade avait aussi des tics convulsifs, des contractions dans les museles de la face et des mouvements de la face et du cou. Elle avait l'habitude de relever à chaque instant ses jarretières, lorsqu'elle marchait. Actuellement depuis le début des grandes attaques, les ties ont disparu. Réglée à seize ans, elle l’a toujours été irrégulièrement depuis cette époque. Vers le mème moment, elle aurait eu dans le cuir chevelu des plaques de pelade. A l’âge de dix-huit ans, elle s'aperçoit que sa vue, très bonne jusqu'alors, commence à faiblir. La lecture devenait difficile ; elle perdait à chaque instant la ligne qu’elle suivait et les lettres dansaient devant ses yeux. Elle avait des mouches volantes et par moment un scotome devant l'œil gauche. Elle eut à ce moment de la diplopie passagère. Ces troubles visuels augmentèrent pendant la durée de trois mois, puis il y eut une sorte de période de statu quo. Actuellement depuis deux mois les troubles oculaires augmentent très rapidement. Elle était en outre incommodée par une odeur de phosphore qu’elle ne savait à quoi attribuer et qui lobsédait et la poursuivait partout. Elle éprouvait en même temps, au niveau des tempes une céphalalgie continuelle mais peu intense. La démarche était un peu incertaine, déjà titubante. Cette titubation augmenta peu à peu à un tel point que la marche devint impossible.

À cela vinrent s'ajouter des vertiges, plusieurs fois suivis de chute. À la mème époque, tremblement pendant les mouvements volontaires, qui a beaucoup diminué depuis. Deux mois après le début des troubles visuels, elle commença à éprouver des fourmillements dans la plante des pieds, et il y aurait eu à cette époque une anesthésie complète pour le toucher, la douleur et la température, limitée à cette région. Elle tomba un jour dans un de ses vertiges et se fit quelques contusions au nez et à la joue. Mais elle ne se releva pas immédiatement et resta quelques minutes privée de connaissance. En revenant à elle, elle était complètement sourde, et ne percevait que des sensations subjectives, telles que bourdonnements, d’ailleurs presque continuels, ou sifflements aigus. Ces phénomènes s’affaiblirent au fur et à mesure que l’ouie revenait. Mais ce ne fut que quinze jours après l’accident qu’elle commença à distinguer les sons de l'oreille droite. La gauche recouvra aussi peu à peu ses fonctions, mais l’ouie resta toujours un peu moins nette de ce côté-là. D'ailleurs l'audition ne revint jamais complètement à son intégrité primitive.

Depuis le début des troubles visuels, la malade avait de temps en temps une petite crise convulsive, mais en septembre 1887, c’est-à-dire il y a un peu plus d’un an, deux ans après le début de l’affection organique du système nerveux, parurent Îles grandes attaques hystériques, pour lesquelles la malade fit un séjour à l’Hôtel-Dieu, et qui ont duré toujours jusqu'à aujourd’hui. Les règles se supprimèrent à cette époque.

Les grandes attaques sont annoncées par une aura consistant en sensation de boule partant de la région ovarienne gauche, constriction pharyngienne, battements dans les tempes. Quelquefois tout peut se borner là, et l'attaque convulsive ne se produit pas. Quand elle se produit, elle est très violente et tout à fait caractéristique. Il y a d’abord une phase de contractions toniques, avec arcs de cercle, puis une phase clonique avec grands mouvements et grands cris, et enfin une période d’attitudes passionnelles. La durée de l’attaque varie d’une demi-heure à une heure. La malade perd connaissance. Pas de morsure de la langue, pas de miction involontaire. Les attaques se répètent deux à trois fois par semaine. Elle à aussi de petites crises hystériques sans perte de connaissance, caractérisées seulement par quelques mouvements convulsifs dans les membres ou dans la tête.

État actuel (28 mars et 5 décembre 1888).

1° Symptômes tenant à la sclérose en plaques. — Exagération des réflexes tendineux aux membres supérieurs et inférieurs, surtout prononcée du côté gauche. Pas de trépidation spinale. Lorsqu'on lui fait prendre un verre d’eau de la main gauche, pendant l’exécution de ce mouvement, le membre supérieur est agité d’un léger tremblement, assez fort cependant pour lui faire renverser à terre une partie du liquide contenu dans le verre. La démarche présente à un certain degré les caractères de la démarche titubante. I] paraît que ce signe a été autrefois beaucoup plus accusé qu'il ne l’est aujourd’hui. Pas de diminution de la force musculaire. Pas de troubles de la

parole, qui n’est nullement scandée. Symptômes oculaires : nystagmus €

aujourd’hui très accentué. Regard vague. Diplopie. Conservation des réflexes pupillaires. Décoloration atrophique de la papille. Rétrécissement non concentrique mais très irrégulier du champ visuel des deux yeux (névrite optique) encore plus accentué en décembre qu’en mars. Achromatopsie complète de l'œil droit.

2% Symptômes tenant à l’'hystérie. — Ovarie double donnant naissance à tous les phénomènes de l'aura. Hémianesthésie gauche. Les troubles de la sensibilité sont distribués de la façon suivante : hypoesthésie simple sur la moitié gauche de la tête, du cou, du tronc et du membre inférieur du même côté. Anesthésie absolue au niveau du membre supérieur gauche, pour le contact, la douleur, la température. Pas d’anesthésie pharyngienne. La jambe gauche est habituellement le siège d’une sensation subjective du froid. Affaiblissement de l’odorat à gauche. Conservation du gout.

Ouïe (note remise par M. Gellé). — Léger degré de surdité. La montre entendue à 45 centimètres à droite, ne l’est qu’à 20 centimètres du côté de gauche. Affection exclusivement nerveuse, hystérique. Aucune lésion. Conservation du réflexe binauriculaire et de la mobilité normale de l’appareil de transmission.

Vue. — Polyopie monoculaire. Dyschromatopsie de l'œil gauche. En mars, le champ visuel du bleu était passé en dedans de celui du rouge ; en décembre, le rouge seul était vu, les autres couleurs n'étaient paint perçues. De mars en décembre, la malade a eu à diverses reprises des accès passagers d'amaurose plus ou moins complète. Ainsi le 30 novembre 1888 elle a été prise subitement d’une cécité absolue qui l’a forcée de se mettre au lit. Le lendemain matin, elle ne distinguait encore les objets que difficilement. Elle se plaignait surtout d’une céphalalgie violente. En septembre 1888, la malade, après une grossesse normale, accouche d’un garçon. Vers la fin de la grossesse, les crises nerveuses étaient devenues un peu plus fréquentes.

Ozs. XXIV (Souques, Arch. gén. de médecine, août 1890). — Sclérose en plaques et hystérie. — Le nommé V.. Passis..…., trente-deux ans, palefrenier, entré le 29 mai 1889, salle Lasègue, dans le service de M. Chauffard.

Antécédents héréditaires. — Aucune tare nerveuse, du moins à la connaissance du malade.

Antécédents personnels. — Ni syphilis ni maladies infectieuses. Alcoolisme avéré (3 litres de vin et un quart de litre de rhum par jour, et cela pendant sept ans). À dix-huit ans, morsure de cheval au niveau de l'arcade soureilière gauche. Consécutivement, dit-il, il aurait eu des troubles oculaires et de l'embarras de la parole qui ont persisté depuis en s’aggravant, au lieu de s'améliorer. Six mois après, il fait une chute de cheval, et se blesse à la tête. Il perd connaissance pendant deux heures et reste quinze jours au lit sans présenter aucun phénomème paralylique. A dix-neufans, et spécialement après des excès de boisson, il commence à être pris d'accidents vertigineux : céphalalgie, troubles visuels et menace de chute; ces vertiges qui duraient quelques minutes ont persisté pendant deux mois et n’ont disparu que

lorsque le malade, sur le conseil d’un médecin, a cessé de boire. A vingt ans, il s'engage dans la marine ; on le réforme dix-huit mois après. À son retour, il se remet à boire et bientôt, à l’âge de vingt-quatre ans, il est repris de vertiges beaucoup plus accentués cette fois, vertiges suivis de perte de connaissance, de chute et d'accidents convulsifs. Les attaques étaient bien spéciales (pas de morsure de la langue ou des lèvres, pas d’incontinence d'urine, mais nécessité de plusieurs hommes pour tenir le malade). Elles étaient précédées d’aura : céphalalgie et brouillards devant les yeux; elles duraient un quart d'heure et revenaient deux ou trois fois par mois. Le malade consulte plusieurs médecins qui lui prescrivent le bromure à dose élevée et lui conseillent la suppression de l'alcool, Ce n’est qu'à vingt-huit ans qu'il met ces conseils en pratique et cesse les excès de boisson, Les vertiges et les attaques disparaissent bientôt; seuls le strabisme, la diplopie qui durent déjà depuis dix ans persistent. À trente ans, il remarque que ses membres inférieurs deviennent faibles; cette parésie progresse assez vite, et depuis lors il a toujours marché, dit-il, « comme un homme ivre ».

Etat actuel. — Parole lente, scandée; salivation abondante. Troubles oculaires : strabisme interne et diplopie. Absence de phénomènes pupillaires et de ptosis. Nystagmus surtout dans la direction latérale du regard, facilement provoqué. Tremblement intentionnel limité aux membresinférieurs. Démarche ébrieuse, cérébelleuse. Réflexes exaltés sans trépidation spinale. La sensibi lité superficielle et profonde est abolie : hémianesthésie droite complète. Le contact, la douleur, la température ne sont aucunement perçus. Le sens musculaire et le sens articulaire, ont totalement disparu. Anesthésie pharyngée. Le goût et l’odorat sont abolis du côté droit, le champ visuel est considérablement rétréci du même côté. Ouie normale. Polyurie considérable. Urines de vingt-quatre heures : 13 litres, urée totale 30 grammes; densité 1.001, ni sucre ni albumine. Facies typique de dégénéré. Intelligence lourde et obtuse; mémoire très paresseuse.

Traitement. — Douches froides quotidiennes et antipyrine à dose élevée (6 grammes par jour). Le malade quitte hôpital le 3 juillet, très amélioré au point de vue urinaire, dans le même état qu’à son entrée au point de vue nerveux.

Ogs. XXV (Oppenheim, Gesellschaft für Psych. und Nerv., 14 juillet 1890) :. — Chez une malade qui fut traitée à la Charité en 1887, il existait depuis plusieurs années des troubles de la vue, de l'embarras de la parole ; de temps à autre survenaient des vertiges et de la diplopie. L'examen objectif montra une paralysie spasmodique des extrémités avec démarche incertaine, titubante, de l’atrophie partielle du nerf optique, du nystagmus. À côté de ces signes qui rendaient certain le diagnostic de sclérose en plaques, survint un tremblement rhythmique du membre supérieur droit, que je ne pouvais accorder avec le diagnostic de sclérose multiple. À un premier essai d’hyp-

1. Oppenheim, £iniges über die Combination funclionneller Neurosen mit organischen Erkrankungen des Nervensystems (Neurol. Centr., 15 août 1890).

nose, ce tremblement disparut par suggestion etne reparut plus dans la suite.

Je suis, du reste, convaincu que sans le secours de l'hypnose ce tremble-

ment aurait disparu sous l'influence de tout autre traitement psychique. Cela prouve qu’il n’était pas sous la dépendance d’une lésion organique. Par

contre, il n’est pas possible (?) d'affirmer si les anomalies de la sensibilité et

le rétrécissement du champ visuel relevaient de la sclérose ou de l’hystérie.

O8s. XXVI (Oppenheim, in eod. loco). — Une jeune fille de quatorze ans atteinte de sclérose en plaques (paraplégie spasmodique, tremblement intentionnel, nystagmus, rires forcés et atrophie partielle du nerf optique) se trouvait dans la même salle qu’une autre jeune fille affligée de la maladie des tics convalsifs.

Un matin, en entrant dans la salle, je fus très étonné de voir que ma jeune « sclérose en plaques » présentait des mouvements tiqueux analogues à ceux de sa voisine. Très rapidement, par suggestion, je parvins à faire cesser ces tics de contagion. Les autres symptômes (ceux de la sclérose disséminée) suivirent leur cours, sans aucune modification.

J’ai vu, ajoute encore l’auteur, un troisième cas de sclérose multiloculaire {typique combinée avec l’hystérie.

M. Oppenheim fait précéder ces observations démonstratives des réflexions suivantes : € J'ai vu, dit-il, l’hystérie se combiner avec des maladies organiques très diverses du système nerveux central. Je voudrais surtout mettre en relief l’association fréquente des symptômes hystériques avec le complexus morbide de la sclérose en plaques. Dans ces cas, l'embarras est parfois tel que la solution du problème soulève les plus grosses difficultés, et qu'au point de vue symptomatique, 1l n’est pas toujours possible de faire la part respective de l’hystérie et de l’organopathie spinale. »

Ces associations hystéro-organiques ont été mises en lumière pour la première fois par M. le professeur Charcot. L’hystérie est une névrose dont la fréquence est incontestée. MM. Charcot et G. Guinon ont démontré qu’elle est souvent provoquée par les maladies organiques spinales : tabes, sclérose en plaques, atrophie musculaire, maladie de Friedreich, mal de Pott, etc. La fréquence de ces associations s’explique donc tout naturellement, sans compter que ces affections appartiennent à la même famille.

Il faut avant tout faire la part de chaque membre de cette association. Si la juste répartition est parfois malaisée, il nous semble qu’elle n'est jamais impossible, grâce aux caractères primordiaux propres à chacun des deux facteurs et grâce aussi à certains éléments différentiels dont il faut tenir compte et qu’il nous reste maintenant à passer rapidement en revue.