CHAPITRE XVI

ASSOCIATION HYSTÉRO-SYRINGOMYÉLIQUE

Maintenant que nous avons étudié la simulation hystérique de la gliomatose médullaire, il ne nous reste plus, à titre de contraste, qu’à mettre en relief l'existence et la fréquence des associations hystérosyringomyéliques.

Ainsi envisagée sous ces deux faces, cette étude nous permettra de mieux saisir les différences de lasyringomyélie et du syndrome hysté-

rique qui la simule. Elle nous permettra en outre de fournir la justification des réserves rétrospectives que nous faisions au début de ce chapitre et d'appeler l'attention sur la nécessité de donner aux recherches futures une orientation nouvelle. Les faits qu'il nous reste à citer parleront dans ce double sens.

Ogs. LXXVI (Roth, in Diagnostic de la gliomatose médullaire. Moscou, 1890). — M..., étudiant, vingt-quatre ans.

Antécédents héréditaires. — Père bien portant. Mère morte à quarantecinq ans d’une maladie chronique que le malade ne peut préciser, M... a quatre sœurs et un frère. Ce dernier n’a marché qu’à cinq ans.

Antécédents personnels. — Le malade a eu la fièvre typhoïde dans sa première enfance. À neuf ans, il a reçu une contusion dans la région dorsale. C’est un jeune homme d’un caractère tranquille qui a fait de bonnes études et vécu dans des conditions d'existence favorables. Il n’a pas eu de troubles nerveux jusqu'à la maladie actuelle. Pas de syphilis, pas d’alcoolisme, pas d’excès de coït, pas d'intoxication d'aucune espèce (arsenic, plomb, mercure). Il fume de vingt à trente cigarelles par jour depuis l’âge de quinze ans.

Le début présumé de la maladie actuelle remonte à l’âge de dix-neuf ans. Il a été marqué par une atrophie progressive du premier espace interosseux de la main gauche, sans parésie notable. Puis l’atrophie gagne les autres muscles de la main, de l’avant-bras et du bras. Trois ans après le débul, les muscles interosseux de la main droite s’atrophient à leur tour. Six mois auparavant (novembre 1887) une hémianesthésie de tout le côté gauche était survenue soudain : le malade s’était couché bien portant, le lendemain il se réveille avec des vertiges. Le côté gauche était beaucoup plus faible que le droit. Il existait en outre une anesthésie de tout le côté gauche. Le sens musculaire était complètement aboli dans toute la moitié correspondante du corps (le malade ne se rendait pas compte de la position de sa main, il ne sentait pas la chaussure à son pied; il ne pouvait faire quelques pas qu’en regardant son pied et ne pouvait avancer les yeux fermés). IT avait des vertiges, des nausées et des vomissements après les repas. Cet état dura deux jours. A la suite de cette hémiplégie sensitivo-motrice à début brusque et apoplectiforme, le malade fut soumis.à la faradisation quotidienne pendant trois mois. L’hémiparésie et l’hémianesthésie diminuërent peu à peu. Il ya trois ans, panaris grave du médius droit avec nécrose de la phalangette : l’abcès et l’incision furent indolores.

Etat actuel. — Constitution bonne. Pas de troubles trophiques cutanés. Scoliose notable. — Examen des muscles. À gauche : atrophie complète des muscles de la main, presque complète des muscles épitrochléens à l’avant-bras et atrophie notable des autres; légère atrophie des muscles du bras et de l'épaule. Le deltoïde est respecté. À droite : les muscles de l’hypo-thénar et les interosseux sont modérément atrophiés. La main est en grif'e. Pas de réactions électriques dans les muscles atrophiés. Tous les mouvements

passifs sont possibles, à l’exelusion de ceux de la colonne vertébrale, qui ne peut être incurvée dans le sens contraire à la scoliose. La parésie est un peu plus étendue que l’atrophie. La jambe gauche se fatigue facilement et elle traine sur le sol. Les pupilles réagissent normalement.

Troubles de la sensibilité. — La sensibilité est affectée à des degrés divers. Le domaine de la thermoanesthésie est le plus étendu. — Thermoanesthésie. Elle est peu marquée et distribuée en camisole complèle qui descendrait jusqu'au mamelon et à l'angle inférieur de l’omoplate d’un côté, jusqu’à l’ombilie et la région lombaire de l’autre côté. Cette thermoanesthésie est très faible (2° à 100°). Elle s’étend à gauche jusqu’à l'extrémité inférieure du pied. — Analgésie. Sa distribution est moins étendue. Le contact est affaibli dans une région coïncidant avec celle de l’analgésie. Le sens musculaire ne présente pas de changements très notables. Les petits mouvements de pronation et de supination ne sont pas toujours bien distingués à gauche. Le sens musculaire est affaibli dans les mouvements du poignet et au niveau des doigts de ce côté. Comme troubles subjectifs, le malade éprouve une sensation de constriction périodique dans le membre supérieur gauche qui dure de quelques minutes à quelques heures. Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés. Nystagmus. Les organes des sens et la sphère psychique sont normaux. Le malade est soumis au traitement par la suspension; il marche mieux après les séances. — Mai 1889. L'état général est bon; la force dans les membres inférieurs est devenue presque normale. La sensibilité ne s’est pas modifiée. On voit quelques bulles sur l’avant-bras droit.

Telle esten résumé l’observation XII du mémoire de Roth, qui, malgré l’anesthésie tactile, rejette le diagnostic de maladie de Morvan pour formuler franchement celui de gliomatose. Il écarte le diagnostic d’hystérie.

Nous acceptons l’existence de la syringomyélie dans ce cas; elle ne nous semble pas douteuse. Mais nous croyons qu’il s'y est surajouté un élément hystérique. Si en effet l’hémiplégie gauche avec hémianesthésie complète ne peut relever d’une lésion organique de l’encéphale, — et ici nous partageons l'opinion de l’auteur, — de quoi peut-elle être symptomatique sinon de l’hystérie? Son apparition brusque, apopleetiforme, est tout à fait analogue aux paralysies hystériques précédées d’ictus étudiées par MM. Debove et Achard et dont nous avons trouvé maint exemple au cours de cette étude. La perte du sens musculaire, la parésie, la prédominance des troubles sensitivo-moteurs du côté gauche, plaident dans ce même sens. Nous pensons donc qu’il s’agit ici, comme dans le cas suivant, d’une association hystéro-syringomyélique.

Os. LXXVIT (Roth, in eodem loco).

Sommaire. — Atrophie progressive des muscles de la main. Exagération

Tes, is Hs

des réflexes tendineux des membres inférieurs, diminution aux membres supérieurs. Secousses. Scoliose. Anesthésie étendue en partie dissociée, en partie complète. Hémianesthésie incomplète. Anesthésie pharyngée. Rétrécissement du champ visuel. Ulcération; panaris et nystagmus rotatoire,

Marie P.., vingt-quatre ans, est admise à l’hôpital Catherine, le 93 janvier 1890. Jusqu'à ces dernières années elle a servi comme domestique à leroslaw où elle est née. Elle ne sait presque rien des maladies de ses parents. Son père est mort à quarante-quatre ans de fièvre typhoïde ; sa mère est vivante; elle est migraineuse. Ni son père ni sa mère ne sont alcooliques. Trois de ses sœurs sont mortes de (?); les deux qui lui restent n’ontjamais eu de maladies nerveuses.

Antécédents personnels. — La malade ne peut donner presque aucun détail sur ses maladies de l'enfance. Sa mère lui aurait dit qu’à l’âge de cinq ans elle aurait eu une éruption bulleuse sur tout le corps : ces bulles paraissaient successivement, serompaient etse cicatrisaient très vite. Dès l'enfance, tous les hivers, excepté celui qu’elle a passé à l’hôpital, elle avait des engelures. 11 y a un an, des durillons se sont produits dans les plis articulaires des doigts, avec ampoules et crevasses tellement indolores qu’elles ne l’empêchaient pas de travailler. De plus, la malade constatait différentes lésions de la peau et des parties sous-jacentes. Il y a cinq ans, la malade est tombée avec son samovar bouillant et s’est brülé le bras droit, la poitrine et la face. La douleur ne s’est manifestée au niveau des régions brülées que quelques heures après l'accident. Vers le soir, le bras droit est devenu douloureux et est resté douloureux jusqu’à la guérison de la plaie. Six mois après cette brülure, P... eut un panaris au médius de la main gauche avec élimination de la phalangine. L? € abcès » et les trois incisions faites par le médecin furent douloureuses. En outre, il y eut encore avant et après la brûlure quelques « abcès » sur les deux mains. Un seul, situé sur le bord interne du médius, a laissé des cicatrices encore apparentes. Les récits de la mälade sur les conditions de l’apparition de ces € abcès », sur leur évolution, sur l’intensité de la douleur, sont contradictoires ; elle n’en a pas gardé un souvenir précis. Peu de temps avant le début présumé de la maladie actuelle, Marie P... s’est mouillé les pieds et s’est refroidie (c'était en février 1889). Aussitôt après, survint une sensation de chaleur et de douleur dans les mains. Leur gonflement habituel s’accrut; une parésie se développa qui a marché progressivement jusqu’à l’été dernier. L’extension des doigts devint impossible, les membres inférieurs perdirent leur force et des douleurs se manifestèrent dans leurs extrémités. En même temps la malade se plaignait de bruits dans la tête (comme de l’eau bouillante) et de vertiges. Elle entra alors à l’hôpital d’Ieroslaw, où tous ces symptômes s’amendérent sous Pinfluence des bains tièdes. Elle n’eut jamais d'attaques hystériques. Ceci se passait avant Noël 1889,

Etat actuel. — La malade présente les apparences de la santé. C’est une fille assez forte, de taille moyenne, le facies un peu sombre. Lorsqu'elle est debout, l'épaule droite paraît un peu abaïssée; la portion dorsale de la colonne

forme une courbure scoliotique à convexilé gauche, appréciable seulement à la palpation parce que la ligne des apophyses ne se dessine pas à la vue el ne coïncide pas avec le sillon médian. Dans la position horizontale, cette scoliose disparait et les omoplates sont symétriques. Le crâne est régulier, les os de la face peu développés. Sur la mâchoire inférieure siège un épaississement résultant d’une vieille périostite alvéolaire. La deuxième phalange du médius gauche est déformée par un ancien panaris; elle est raccourcie et fléchie dans la paume sous un angle droit, de sorte que l’ongle forme une sorte de coupole sur lextrémilé de ce doigt. Les mains sont très froides à la palpation ; la peau des doitgs est rouge et amincie, la surface de l'épiderme douce et lisse, sillonnée de plis très fins entrecroisés en tous sens. Dans les autres régions, la peau ne présente ni troubles trophiques ni vasomoteurs, à l'exclusion de quelques cicatrices, vestiges de vieux processus. Il y a encore une longue cicatrice rayonnante le long du pli du coude, reste de la vieille brûlure. Le tissu adipeux est bien développé. L’atrophie des inlerosseux n'est pas bien accusée à la vue ; à la palpation seulement on se rend compte de leur atrophie et de celle des muscles de l’'hypothénar des deux côtés. Le reste de la musculature est normalement développé.

Les troubles moteurs sont surtout marqués aux extrémités supérieures. Dans les extrémités inférieures on ne trouve qu'une légère diminution de la force musculaire du côté gauche. La démarche est ferme, non ataxique, mais la malade dit qu’elle ne peut marcher longtemps sans se fatiguer, ni faire une longue course.

Membre supérieur droit. — Tous les mouvements dans l'articulation de l'épaule sont normaux, ceux du coude un peu affaiblis pour la supination et l'extension. La flexion et l'extension du poignet sont suffisantes. Au dynamomètre la malade donne 13 kilogr. Les fléchisseurs et les extenseurs des doigts sont peu affaiblis; les interosseux, à l’exelusion du premier, sont peu intéressés. Les muscles de l’hypothénar ne se contractent plus.

Membre supérieur gauche. — Les mouvements de l'épaule sont un peu altérés. surtout celui de l’adduction ; dans le coude la flexion est normale, l'extension un peu faible, la pronalion forte, la supination un peu paresseuse. Les fléchisseurs de la main sont forts, les extenseurs assez faibles. La force dynamométrique est de 5 kilogr. Les interosseux sont absolument sans force ; les fléchisseurs et le long extenseur des doigts sont normaux ainsi que l’opposant et le fléchisseur du pouce. Il en est de même de l’abducteur et de l’opposant du petit doigt. Les mouvements du tronc sont suffisamment forts et étendus. Les muscles du cou, de la face, de la langue, de l’œil ne sont pas touchés. La déglutition, la phonation, sont normales. La contractilité électrique dans les muscles atrophiés est en partie diminuée, en partie abolie. Dans l'extensor carpiradialis les contractions ne sont pas vermiculaires: il n’y a pas de réaction de dégénérescence.

M. Roth expose ici un tableau des réactions électriques de chaque muscle. Nous le passerons sous silence. Les réflexes musculaires droits peuvent être provoqués dans tous les muscles des membres supérieurs, à l'exception des

extenseurs des doigts, mais on ne provoque point de réflexes tendineux. Dans les membres inférieurs, les réflexes patellaires et du tendon d'Achille sont exagérés, surlout du côté gauche, sans trépidation spinale. Dans les muscles du thénar et sur le long extenseur des doigts, surtout à droite, on aperçoit des secousses fibrillaires. Dans les yeux, nystagmus rotatoire surtout dans la direction latérale gauche du regard.

Troubles de la sensibilité. — La malade se plaint toujours de douleurs térébrantes, fugitives, localisées tantôt dans l’épaule, les mains ou le coude et de fourmillements au niveau de l’avant-bras. Elle souffre en outre de céphalalgie, la tête tout entière est douloureuse; la douleur se localise rarement aux tempes; elle est peu intense. Autrefois elle avait des étourdissements, des brouillards devant les yeux. Ces étourdissements n'existent plus aujourd’hui mais elle a une sensation permanente de bruit (samovar bouillant) dans la tête. Les nerfs, les muscles de la colonne vertébrale ne sont pas douloureux à la pression. Les troubles objectifs de la sensibilité sont très nets.

La thermoanesthésie est surtout nette dans les membres supérieurs, à la nuque, sur le côté gauche de la face; elle est moins accusée dans Le dos, au niveau de l’abdomen et des membres inférieurs. Son degré est variable à deux examens différents. Aux membres supérieurs, elle ne sent pas du côté droit une température de 15°, de 25° du côté gauche. Au niveau de la main, de l’avant-bras gauche et de la main droite, une température de 6° et de 37° est également indifférente. L'eau bouillante n'’éveille dans la main gauche ni chaleur ni douleur. Du côté droit, elle sent le tiède. Du reste, la thermoanesthésie est très variable suivant les endroits. L’analgésie existe sur une région un peu moins étendue que la thermoanesthésie. Les piqüres d'une épingle ne sont pas du tout douloureuses ou ne le sont que fort peu dans tout le côté gauche. Du côté droit, elle est diminuée au-dessous de la clavicule, dans toute la surface antérieure du bras et de l’avant-bras; au-dessous elle est diminuée ou abolie. La sensation du contact est sujette à des oscillations dans l'intervalle de deux explorations. Une diminution constante est toujours notée du côté gauche. Dans les derniers mois, les limites de l’anesthésie se sont rétrécies. Le sens musculaire est très affecté dans les membres supérieurs. La malade ne sent pas les mouvements passifs de pronation, de supination, ni les mouvements imprimés à ses doigts. Aux pieds, le sens musculaire est obnubilé.

La langue, la surface-antérieure des lèvres, ont conservé leur sensibilité normale au contact; mais il y a un degré d'analgésie et de thermoanesthésie du côté gauche. Le goût est également affaibli de ce côté. Dans l’isthme du gosier, dans le pharynæ, on peut librement promener son doigt sans provoquer de réflexe quoique la malade en perçoive le contact. L'odorat est un peu affaibli. Du côté des yeux, myopie, pupilles égales. Fond de l'œil normal. L'examen du champ visuel a donné à diverses reprises des résultats différents, Le 145 mars 1890, M. Roth constate un rétrécissement concentrique de chaque côté (œil droit 55° en dehors, œil gauche 75° dans le même sens).

mt :

218 ÉTUDE DES SYNDROMES HYSTÉRIQUES « SIMULATEURS ». L'examen du 7 avril montre que les limites inférieures et internes sont normales ; en dehors eten haut il n’y a pas de changement notable. Le 24 avril, le rétrécissement a tout à fait disparu; il persiste en haut mais il est dû à la proéminence des sourcils. Dans la sphère psychique, la malade présente un caractère émotif, fantasque et irritable. On n’observe aucun accident hystérique durant son séjour à l'hôpital. Pas d'attaques convulsives. Pendant son séjour à l'hôpital (deux mois) on l’a traitée au moyen des courants galvaniques et faradiques.

L'auteur fait suivre cette observation de cette réflexion : « Selon le point de vue auquel on se place, on peut voir là un cas d’hystérie, de maladie de Morvan ou de gliomatose médullaire »; et il conclut de la manière suivante : € Quoi qu’il en soit, malgré toute la tentation que nous avons de voir là de lhystérie compliquant la gliomatose médullaire, nous ne trouvons pas de raisons sufiisantes. »

M. Roth estime qu’il est impossible de nier dans ce cas l’éxistence de la syringomyélie. C’est aussi notre avis, mais nous sommes convaincu — etici notre opinion diffère complètement de la sienne — que l’existence de l’hystérie n’est pas davantage niable. L’hémianesthésie cutanée du côté gauche, la perte du goût du même côté, l’anosmie, le rétrécissement double du champ visuel, relèvent à n’en pas douter de la névrose.

Il s’agit là en résumé d’un cas complexe, d’une association hystérosyringomyélique, quelles que soient du reste les relations étiologiques qui unissent la névrose à la gliomatose. Et cette association n’est pas faite pour nous suspendre. M. le professeur Charcot’ ne vient-il pas de publier, dans le Progrès médical une magistrale leçon sur la maladie de Morvan associée à l’hystérie? Or, les liens qui relient la maladie de Morvan à lasyringomyélie sont si étroits que nombre d’auteurs ont de la tendance à identifier ces deux affections. Mais du reste, l'association de l’hystérie et de la syringomyélie sera mise hors de doute par les deux observations suivantes, que vient tout récemment de publier M. Oppenheim*.

Os. LXXVIIT (Oppenheim.. Neurolog. Centr., 15 août 1890). Hystérie et syringomyélie. — X..., femme de trente-neuf ans, souffre depuis l’âge de neuf ans de migraines. Il y a cinq ans, survinrent après une violente émotion des attaques de catalepsie qui se sont depuis lors répétées plusieurs fois. En même temps se montrèrent des attaques de contracture et de para-

1. Charcot, Progr. méd., 1890 (Leçon recucillie par M. G. Guinon). — G. Guinon et Dutil, Deux Cas de maladie de Morvan (Nouvelle Iconogr., 1820).

2. Oppenheim, £iniges über die Combination functionneller Neurosen mil organischen Erkrankungen des Nervensyslems (Neurologisches Centralblatt, n° 16, 15 août 1890).

lysie hystériques, des troubles de la sensibilité qui ne laissaient aucune espèce de doute sur la nature de l'affection. Ces accidents s’amendèrent. Mais on vit bientôt, un an avant l'entrée de la malade, s'installer une parésie de la Jambe droite : elle traînait le membre dans la marche. Elle s’aperçut encore à la même époque qu’elle ne pouvait étendre ses doigts de la main droite et que de la main gauche elle était incapable d'apprécier la température de l’eau chaude. Ces symptômes firent lentement des progrès.

À son arrivée à la clinique, vers le milieu de l’année 1889, cette malade était dans l’état suivant : Le bras droit était paralysé, les interosseux, surtout le premier, l’adducteur du pouce, étaient atrophiés: les doigts étaient contracturés en flexion et la sensibilité électrique très notablement diminuée. A la main gauche se voient de nombreuses cicatrices de brûlures. La sensibilité à la douleur et à la température y est notablement diminuée ainsi que sur la moitié du tronc.

En outre, il existe une paralysie spasmodique des membres inférieurs, surtout du côté droit, avec difficulté de la miction. Enfin, on note une hémiatrophie de la langue à droite, avec diminution de la sensibilité électrique. Si ces symptômes peuvent avec juste raison être rattachés à une lésion médullaire qui est vraisemblablement la gliomatose, d'autre part les attaques de contracture hystérique, l'ovarialgie double, l’état psychique spécial et les commémoratifs rendent certain le diagnostic d’hystérie. Il y a en plus chez cette malade un rétrécissement concentrique du champ visuel de l'œil gauche, et un état psychique tel que, après une petite opération faite sur le bras dans le sommeil chloroformique, une partie des symptômes hystériques s’améliora instantanément (sich wesentlich gebessert zeigte).

Tout commentaire serait ici superilu.

Dans cette même communication M. Oppenheim rapporte un exemple analogue qui exerça la sagacité de cliniciens très compétents et fit faire les diagnostics les plus opposés. Le voici :

Ogs. LXXIX (Oppenheim in eod. loc.). Hystérie et syringomyélie. — Un ouvrier bien portant jusqu'en 1887 tombe de la hauteur d’un étage et demi sur la région dorsale, avec un sac très lourd. Il éprouve aussitôt de vives douleurs dans cette région et dans les membres inférieurs. Quelque temps après apparait de l’anesthésie dans les pieds et dans les membres inférieurs. En même temps se montrent d’autres troubles : excitabilité, irritabilité d'humeur, insomnie, accès d'angoisse, bouffées congestives vers la tète. Plus tard se montrèrent à la plante des pieds des ulcérations qui guérissaient fort mal. L'examen objectif révéla une cyphoscoliose antérieure sans doute au traumatisme, une légère parésie des membres inférieurs avec exagération des réflexes tendineux, des troubles de la sensibilité au niveau des pieds et des membres inférieurs, et particulièrement de l’analgésie complète avec thermoanesthésie à la plante des pieds, un mal perforant du pied qui néces-

220 ÉTUDE DES SYNDROMES HYSTÈRIQUES « SIMULATEURS ».

sita la désarticulation du gros orteil. Les orteils formérent plus tard € la griffe ». 11 y eut de l’atrophie des interosseux avec réaction de dégénérescence, de l'impuissance, de la difficulté dans la miction.

Ces symptômes devaient faire penser — et ils le firent — à une lésion médullaire organique, au tabes, mais surtout à la gliomatose, malgré la localisation un peu insolite des accidents. Mais il y avait d’autres signes qu’on ne pouvait rattacher à la lésion organique.

La sensibilité était abolie dans tout un côté du corps. Le goût et l'odo-

rat étaient également abolis de ce mème côté. Il y avait en outre les troubles psychiques précédemment signalés. Enfin on constatait des {roubles vasomoteurs tels que, à la moindre émotion, le visage, le cou, la poitrine se couvraient d’une rougeur diffuse. Aussi ai-je porté le diagnostic de : 4° gliose spinale (avec réserves); 2° névrose traumalique.

Le double diagnostic de M. Oppenheim s'impose. A la place de névrose traumatique, il faut lire hystéro-neurasthénie chez un homme, en bonne traduction française. Le procès de la névrose traumatique a été suffisamment instruit par M. le professeur Charcot. « Il n’est point, dit-il, une seule des affections nerveuses dont l’ensemble forme ce que j'appelle la famille neuropathologique qui ne puisse apparaître comme conséquence du « schock » nerveux ressenti dans un accident de chemin de fer... à savoir: paralysie agitante, vésanie, épilepsie, sclérose en plaques, etc., etc. Mais dans la règle c’est la neurasthénie et l'hystérie, soil isolées, soit combinées..…, qui s'offrent en pareille concurrence compliquées ou non de lésions organiques‘ .» Ces quelques lignes donnent une explication anticipée de la remarquable observation de M. Oppenheim.

Ces associations « hystéro-syringomyéliques » nous semblent comporter un double enseignement. D’une part, elles légitiment des réserves vis-à-vis des cas insolites de gliomatose où des symptômes tels que hémiplégie sensitivo-motrice, rétrécissement du champ visuel, etc., sont mis sur le compte de la syringomyélie. L'observation de M. Roth que nous avons mentionnée plus haut en est un exemple frappant. D'autre part, elles indiquent le sens dans lequel on devra diriger à l'avenir les investigations. Le clinicien désormais devra avoir sans cesse présente à la mémoire la possibilité de ces associations, et par suite chercher à départager équitablement le complexus morbide, sous peine d'attribuer à la syringomyélie des signes qui appartiennent à la névrose hystérique, et réciproquement.

1. Charcot, Léçons du mardi à la Salpélrière, 1888-1889, p. 131.

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