PRE

dans l’équilibre neuro-musculaire, et que la balance des ions métalliques alcalino-terreux (Na et K), (Mg et Ca) était une des caractéristiques les plus importantes des milieux humoraux.

Ces découvertes chimiques permettaient à la théorie parathyroïdienne, qui reposait sur d’indéniables constatations cliniques, de trouver une explication satisfaisante dans l’hypocalcémie que l’on observait après une parathyroïdectomie totale.

La théorie de l’hypocalcémie faisait intervenir une chute globale du calcium sérique d’une part, et d’autre part une chute plus importante encore du calcium ionisé, seul reconnu comme physiologiquement actif.

Les tétanies survenant au cours de manifestations d’hyperpnée soulevaient le rôle possible de l’alcalose et la théorie endocrinienne faisait de cet état alcalosique la cause première du déséquilibre humoral dont la conséquence finale était la chute calcique.

Dans cette hypothèse intervenaient également d’autres éléments libres, ou fixés à des matières organiques, et en particulier le phosphore dont l’augmentatiôon était considérée comme un critère humoral de la tétanie.

Parmi les causes décelées de la tétanie, le Professeur H. Roger, P. Mouren et Sauvan firent état en 1934 avec observa-. üons à l’appui du rôle de l’hypochlorémie telle qu’on l’observe dans les sténoses gastriques.

Récemment, Maranon, Ch. Richet, Pergola, Lesueur, Chabrol retenant l’importance de l’hyperfolléculinémie dans la genèse des troubles tétaniques, ont insisté sur le rôle de l'ovaire, et une théorie ovarienne peut être ajoutée à la liste des hypothèses pathogéniques.

Chacune de ces théories renferme une part de vérité et fait état d’un groupe précis de faits, mais elles ne peuvent expliquer la totalité des cas observés. Les arguments cliniques et anatomopathologiques sur lesquels ces hypothèses reposent sont contingents, et l’on sait en particulier l’inconstance des altérations humorales.

Il est de nombreux cas de tétanies manifestes objectivées par des critères cliniques et électriques bien connus où l’hypocalcémie et l’hyperphosphorémie ne sont pas observées.

Enfin, critère thérapeutique, les traitements institués en fonction de ces données pathogéniques sont parfois inefficaces et plaident encore en faveur d’une autre origine de la tétanie.

THÉORIE NEUROGÈNE

Bien que des observations de malades tétaniques présentant par ailleurs des altérations du système nerveux central aient été antérieurement publiées, c’est à MM. Decourt et Tardieu que l’on doit le nom de tétanie neurogène introduit dans la littérature à propos de deux cas publiés dans la Presse Médicale du 29 mars 1939.

Depuis, de nombreux cas ont été mentionnés et des corrélations entre tétanie et diverses affections encéphaliques ont été notées. En particulier en faveur d’une origine neurogène de la tétanie plaident un certain nombre de faits neurologiques, psychiatriques, anatomo-pathologiques et expérimentaux que nous indiquerons au cours de cette étude comme susceptibles d'apporter des arguments à cette hypothèse.

te

l. — FAITS CLINIQUES NEUROLOGIQUES

L'origine centrale de la tétanie a été tout d’abord soulevée à la suite d'observations cliniques signalant de syndrome au cours des affections les plus diverses du système nerveux. Parmi les observations mentionnées dans la littérature, nous avons voulu retenir celles qui offrent incontestablement des manifestations tétaniques franches.

Une observation de Strinker en 1940 relate le cas d’un malade qui présentait des crises typiques avec dans l’intervalle signe persistant de Trousseau et de Chvostek. L’examen oculaire révélait un début de cataracte. Pendant 10 ans les crises cessèrent à la suite d’un traitement spécifique. En 1932, le tableau clinique se compléta par lapparition de céphalées intermittantes, de nausées, de vomissements. L’examen neurologique révéla un syndrome de Gerstsmann très marqué et une hémianopsie gauche ‘du cadran supérieur. Quelques mois plus tard apparurent des crises d’épilepsie généralisée. A l’autopsie on découvrit une tumeur médio-basale du pôle occipital droit. Dans le globus pallidus, sous le locus niger, dans le noyau rouge, dans la substance blanche et dans les noyaux dentelés des deux hémisphères cérebelleux se trouvaient de très nombreux dépôts sous forme de concrétions calcaires.

Bien que la généralité des lésions ne puisse pas permettre avec certitude de rapporter à tel ou tel centre la cause des crises, il paraît intéressant de mettre en parallèle le cas de Guillaïn, Bertrand et Rouques, publié dans la revue neurologique.

Il s'agissait d’un jeune garçon de 15 ans qui présentait des crises de deux sortes :

a) des crises tétaniques exclusivement limitées à la tête et au bras gauche. La main était en position d’accoucheur. La tête tournait toujours du côté gauche avec déviation de la bouche du même côté. Les crises étaient brutales et amenaient une perte de conscience qui semblait absolue, mais il n’y avait ni émission d'urine, ni morsure de la langue.

b) des crises généralisées avec perte de connaissance, morsure, écume buccale, obnubilation prolongée, Même attitude de la main et de la tête. La jambe gauche et le côté droit étaient agités de mouvements cloniques. Il existait en dehors de ces manifestations des stigmates de tétanie : Chvostek bilatéral, signe de Weiss et de Lust, phénomène de Trousseau. La calcémie était normale.

tp où

Le malade finit par présenter des signes d’hypertension intra-cranienne et mourut après une trépanation décompressive. L'examen anatomo-pathologique montra des lésions bilatérales du globus pallidus et des noyaux dentelés du cervelet.

L’encéphalite épidémique peut être incriminée également dans la genèse tétanique.

Une observation de Sterling en 1924 fait état d’un malade de 20 ans dont l’affection avait commencé par des troubles visuels résultant d’une paralysie de accommodation s’accompagnant par ailleurs de température, de tachycardie, de somnolence. Six jours après le début de l’affection, douleur du bras droit suivie du signe de Trousseau bilatéral. La durée de ces crises était de 4 heures et elles se présentèrent pendant 9 jours consécutifs. La guérison de l’encéphalite léthargique amena la disparition de ces phénomènes. A signaler la présence, en dehors des crises, de stigmates cliniques de la tétanie.

Un cas sensiblement analogue est rapporté par Zondek.

Au cours d’une encéphalite léthargique avec atteinte des centres végétatifs encéphaliques, atteinte se traduisant par une augmentation de poids (en relàtion avec une rétention hydrique), des troubles du métabolisme azoté et des troubles importants de la thermogénèse, apparurent des crises graves de tétanie au cours desquelles on notait des variations importantes des constantes sanguines.

Cette dernière observation de Zondek faisant état de ces troubles végétatifs, peut être rapprochée du cas du malade de M. de Luna, cité dans la thèse de Tordo : une série de crises tétaniques survint au cours d’une encéphalite d’origine indéterminée chez un homme de 35 ans, sans antécédents notables. Cette encéphalite se traduisail par :

— un syndrome pyramidal,

— un syndrome extra-pyramidal,

— un syndrome nucléaire avec strabisme, diplopie, trou-

bles de la déglutition,

— un syndrome végétalif à prédominance hypothalmique se traduisant par une cachexie progressive, des troubles trophiques en tout point comparable à la forme cacheclique de Pencéphalite épidémique.

L'apparition des crises tétaniques paroxystiques au cours d'une encéphalite, chez un malade qui n’en avait jamais présentées, revêt un grand intérêt pathogénique. Egalement intéressant est le cas d’hémitétanie signalé par Redlich :

Un malade présentait une hémitétanie droite, en même temps qu’une encéphalomyélite disséminée. Un mouvement de

la tête vers la droite, ou tout autre modification passive de la posture, amenait des crises d’hémitétanie. On notait une influence indiscutäble de l’hyperpnée malgré une calcémie normale qui baïissait au cours de la crise.

Il apparaît ici un nouvel élément : la localisation unilatérale des crises. Dans un ouvrage, le docteur Fungfeld rapporte dans un chapitre relatif aux tétanies en partie conditionnées organiquement, l’histoire de deux malades présentant des hémitétanies,

Une malade, âgée de 29 ans, présentait depuis 7 ans des crises ‘tétaniques dau côté gauche exclusivement. La fréquence des crises dépendait de son activité physique et la fatigue conditionnait en partie celles-ci. Au point de vue général, il s'agissait d’une femme dysplasique, obèse, mal réglée, présentant des paresthésies d’une façon quasi constante, L’épreuve d’hyperpnée amenait les crises dont la première remontait à son premier accouchement. Une encéphalographie gazeuse montra des ventricules normaux, mais il se produisit un tableau végétatif grave avec paresthésies continues, état tétanique gauche, état de collapsus. Le tout fut amélioré par du sérum salé hypotonique. Peu après la malade fit une crise comitiale avec crampes tétaniques gauches qui se produisaient en moyenne tous les 3 ou 4 jours.

L'auteur concluait : « Il existe une tétanie gauche résistant à l’A.T. 10 avec rare crise comitiale chez une femme active, non encline à des réactions fonctionnelles ».

Chez l’autré malade, on notait une obnubilation assez marquée, des troubles mentaux, une sérologie +, un syndrome dysglandulaire et une hémitétanie droite que l’on pouvait décléncher par l’épreuve d’hyperpnée

Chez ces deux malades, il est intéressant de signaler qu’on . ne pouvait déclencher de crises tétaniques sur le côté non atteint.

Bien que la découverte anatomo-pathologique n’ait pu être faite, épreuve du traitement à l’A.T. 10 montrait le peu de participation d’une insuffisance parathyroïdienne éventuelle, mais impliquait la participation du système nerveux. D’autre part, la première observation de Fungfeld révèle une constatation dont la fréquence avait frappé les neurologistes : l’association fréquente épilepsie/tétanie.

M. le professeur Roger a bien voulu nous permettre de résumer # cas d’épilepsie tétanie qu’il a observés avec ses collaborateurs.

Un premier cas (H. Roger, Poursines, Recordier, Revue

O.N.O. du 1° janvier 1934), concernait un sujet de 22 ans présentant depuis l’enfance des crises comitiales qui se compliquaient

UE

depuis l’âge de 15 ans d'accidents spasmodiques et d’une cataracte endocrinienne évolutive.

Il y avait, en plus, une hypertonie passive et une contracture intentionelle des membres inférieurs.

La calcémie était à 82 mg. Ces diverses manifestations pouvaient être rattachées à une encéphalopathie infantile hérédo spécifique et à une insuffisance parathyroïdienne rendant compte, du moins en partie, de la tétanie, de la cataracte et des troubles du développement général du malade.

Une deuxième observation (H. Roger, A. Jouve, J. Paillas, J. Alliez, Concours Médical, 16 juin 1936), relate le cas d’une femme qui avait présenté une tétanie au cours de l'allaitement.

On notait une main d’accoucheur, à droite principalement, parfois une contracture uni ou-bilatérale des yeux, ou même une contracture en extension des membres inférieurs.

Il y avait un signe de Chvostek ++, un signe de Trousseau {vpique. \

La calcémie était basse, à 67 mg. Les troubles cessèrent au sevrage,

Neuf ans plus tard, la malade revint consulter, présentant au cours d’un nouvel allaitement, des contractures tétaniques très importantes, prédominant surtout aux mains. On notait encore un signe de Chvostek +, des deux côtés, un signe de Trousseau. Mais à cette date se révélait un nouvel élément : une crise comitiale. Au cours de la première crise, la malade se fractura Pomoplate gauche.

Dans cette observation, il s’agit done en résumé, d’une tétanie des nourrices, identique à celle qui avait été décrite par Trousseau, el qui s’est compliquée de crises comitiales quelques annces après lapparilion des premières manifestations tétaniques.

Dans la troisième observalion (H. Roger, Paillas, Mouren - Fétanie et épilepsie - Comité Médical des Bouches-du-Rhône, 1 juin 1945), qui a trait à une débile congénitale de 28 ans, malade de petite taille, dystrophique, il existe des crises comi- Hiales qui datent de l’enfance et qui alternent avec des crises de tétanie.

Ces dernières se sont exacerbées, au cours de ces dernières années ; prédominantes à droite, elles s’étendent assez souvent aux quatre membres et s’accompagnent parfois de phénomènes dysarthriques. En 1943, la malade continue à présenter de telles manifestations, mais les crises épileptiques paraissent avoir

4 «dé fel énN e

cessé. Il existe cependant de nombreux équivalents à type d’aura épigastrique.

A cette date, l'examen neurologique permet de réaliser au cours d’une épreuve de Trousseau, une contracture typique, se généralisant aux quatre membres. Par ailleurs, Chvostek ++ bilatéral, signe de Weiss positif.

Il est intéressant de retenir ici la triple association : tétanie épilepsie - débilité congénitale.

Le dernier cas fait mention de l’histoire d’une femme de A ans, présentant depuis 7 ans des contractures tétaniques, presque toujours à droite, plus rarement à gauche, s’accompagnant par ailleurs de la crispation des mâchoires.

Le cycle menstruel intervenait dans la genèse de ce syndrome, qui précède ou acompagne les règles.

L'examen clinique révèle les stigmates habituels de la tétanie. Les examens biologiques du L.C.R. et du sang sont normaux, la calcémie oscille entre 98 et 108 mg.

Deux ans plus tard, la malade consulte à nouveau, pour manifestations épileptiques franches, alternant avec des crisés tétaniques qui restent, elles, beaucoup plus fréquentes. L’examen neurologique montre lexistence d’une parésie du VI gauche.

Ces quatre observations rejoignent celles publiées dans la littérature par Lindeboom, Wienjes, Reiners, Girard et Mlle Kuntz, Garrega et Rosenblatt, Gent-Jorgensen, Talkiewiez, Gibaut, Guillain, Bertrand et Rouques. -

Elles posent le problème de l’association tétanie-épilepsie.

Pour un certain nombre d’auteurs, en particulier Pagniez, il

s'agirait d’une simple coïncidence.

D’autres cliniciens : Lesné, Guillaumin, Turpin, Bigwood, concluent à une cause humorale, marquée par la tendance à l’alcalose. <

H. Gotta, dans une étude électro-encéphalographique, présente une opinion plus nuancée

« L’épilepsie et la tétanie sont deux entités séparées. Mais lhypocalcémie agit comme un facteur prédisposant aux crises comitiales. Dans tous les cas, l’épilepsie suit la tétanie ».

Certains ont affirmé, dans le cas de simultanéité des deux affections, un mécanisme périphérique réflexe. Le Professeur TE Roger pense que ce mécanisme peut être rarement invoqué, et qu’épilepsie et télanie sont liées à une cause commune encéphalique, plus spécialement diencéphalique.