BIT
Nous voudrions rapporter maintenant trois cas particulièrement démonstratifs, en partie par l’étude presque expérimentale qu’ils représentent.
I. — OBSERVATIONS (H. Roger, A. Jouve, M. Arnaud). — Un enfant de 13 ans présentait un syndrome de la fosse postérieure lié à l’évolution d’un kyste Vermien. Au cours d’une ventriculographie, il se produisit une contracture typique en main d’accoucheur. Ce phénomène put être reproduit par la manœuvre de Trousseau. La calcémie était à 100 m£g. et les parathyroïdes histologiquement normales.
Dans un article récent de MM. Jambon, Bertrand, Salvaing consacré à : « Tétanie et tuberculose méningée », nous relevons les deux cas suivants : ;
I. — Yvette À, 20 ans, antécédents tuberculeux particulièrement chargés : pleurésie séro-fibrineuse bilatérale en 1946, Pott dorso-lombaire, tuberculose génitale opérée (salpingectomie bilatérale en 1946). La malade est en sana hélio-marin depuis février 1949 ; elle présente, en avril de la même année, un syndrome méningé se traduisant par une nette réaction albumino cytologique. La malade à recu au moment de son entrée dans le service 2 gr. de streptomycine pendant 10 jours, par voie générale, et un gramme par voie IR. (10 cts. pendant 10 jours). Les injections I.R. sont suspendues puis reprises quelques jours plus tard, en fonction de l’aggravation des perturbations du EL.CR. La recherche d’une distension ventriculaire capable d'expliquer la persistence des vomissements permet de montrer, pèr une encéphalographie gazeuse pratiquée par voie cisternale, une hydrocéphalie non communiquante par blocage de Ja citerne optochiasmatique.
Œdème papillaire constaté en même temps.
Trois jours plus tard, apparaissent les premières crises tétaniques : Mains d’accoucheur typiques. Pieds en équinisme forcé.
Les crises cessent spontanément en 15 minutes.
La calcémie est de l’ordre de 80 mg. La R.A. 55 cm.
A l'E.E.G. rythme lent, fait d'ondes théta à 5, 7 c/s et delta 3, 4 c/s.
L'hyperpnée ralentit encore le tracé et ne laisse subsister que des ondes delta à 2 c/s. L’injection de calcium n'améliore pas les crises et il finit de s'installer un état de mal tétanique s'’accompagnant de hoquets et de vomissements. La fin est compliquée de phénomènes psychiques, mais les crises tétaniques ont persisté jusqu'à la fin.
ÏI. — Elise R..,.19 ans.-Traitée depuis juin 1950, pour une milliaire pulmonaire suite d’une pleurésie séro-fibrineuse apparue au cours d’une grossesse. I1 s’agit d’une granulite aiguë suffocante, avec tubercules choroïdiens de Bouchut. + à
Traitement : 2 gr. de streptomycine par jour en IM.
Au bout de deux mois, apparut un syndrome méningé clinique accompagné de perturbations liquidiennes : albumine : 0,40 gr.; lymphocytes : 20.
On pratique des injections IR. de streptomycine 0,05 par jour.
Un mois plus tard, quelques heures après une rachicentèse, survient une perte de conscience avec hoquets, tachycardie, cyahose, déviation conjuguée de la tête et des yeux.
Un état de mal convuilsif s'installe suivi d'un coma de 24 h.
Tension artérielle : 7/4.
Azotémie : 2,35 gr.
Un E.E.G. ne montre pas de signes de méningo-diencéphalite.
M Pa T
‘Une trépano-ponction, réalisée par le Pr. agrégé Ch. Gros, permet d’injecter en plein ventricule 5 mg. de streptomycine et cela pendant 8 jours consécutifs. Après la dernière injection éclate une crise de tétanie typique, avec mains d'accoucheur, museau de tanche, spasme carpopédal, en même etmps délire doux.
Les divers dosages du calcium donnent :
— Calcémie : 90 me.
— Calcium ionisé : 38,4 me.
— Calcium ventriculaire : 46 me.
Pourcentage de Na et K normaux.
Entre les crises qui surviennent spontanément tous les jours pendant 5 jours, malgré l'interruption des injections ventriculaires, les signes de Chvostek et de Trousseau sont facilement mis en évidence. L'’injection de CI Ca en I.V., n'amène qu'une atténuation des crises.
A l'E.E.G. pas de signes de souffrance basale. Une épreuve d’hypocalcémie à l’histamine amène une crise tétanique sans abaissement pathologique de la calcémie.
La ventriculographie montre un. système ventriculaire de dimensions normales, mais, fait important, l'injection d'air provoque une crise tétanique typique qui cesse lorsqu'on le soustrait.
Dès lors, la malade ne présente plus de manifestations tétaniques et tout signe de spasmophilie disparaît.
Une surdité s’installe au 4 mois de la maladie, puis rapidement apparaît un tableau terminal de souffrance végétative.
A la nécropsie : caséose cisternale bacillifère, avec lésions folliculaires de l'hypothalamus, à prédominance péri-vasculaire. Arachnoïdite pseudo-kystique de la fosse postérieure siégeant entre les hémisphères cérébelleux.
Les ventricules sont dilatés, alors qu'ils étaient radiologiquement normaux deux mois auparavant.
Les auteurs concluaient : « Les crises tétaniques sont {ypiques. Entre les crises, signes de Trousseau et de Chvostek. L'absence d’hypocalcémie a toujours été vérifiée. Même au cours des accès, et la calcithérapie est restée sans efforts appréciables sur l’évolution de ces derniers. »
Nous voudrions terminer cette rapide revue de certaines publications de cliniques neurologiques, en signalant :
Les cas de tétanie typique au cours d’une syphilis cérébroméningée (observations de Ribadeau-Dumas et Chabrun).
Les cas de tétanie au cours de malformations cérébrales et des encéphalopathies infantiles (le premier cas de MM. H. Roger, Pourcines, Recordier, d’épilepsie-tétanie, pourrait entrer dans ce cadre).
= MM. Ribaudeau-Dumas et Chabrun en ont rapporté un
exemple démonstratif chez un enfant de un an présentant des malformations cérébrales considérables avec aplasie des lobes frontaux et pariétaux.
La thèse de Champagne renferme des publications identiques relevant des tétanies concomittantes avec’ des encéphalopathies congénitales avec des hydrocéphalies, etc.
Qu'il nous soit permis enfin de rappeler l'observation princeps de MM. Decourt et Tardieu où il apparaît chez un homme de 45 ans, une hémi-tétanie typique, améliorée par la calcithérapie et qui évolua vers l’apparition d’un syndrome parkinsonien. à
Nous voudrions rapporter ici deux observations inédites recueillies dans les services de M. Ie Professeur H. Roger.
Dans l’une, il s’agit d’une tétanie accompagnant une diserète encéphalite, oculo-léthargique.
L'autre a trait à une tétanie apparue au cours d’un syndrome protubérantiel avec paralysie alterne.
