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Au mois de mars 1951, les crises de tétanie ont disparu. Elle éprouve seulement des malaises assez vagues, une sensation d’être entre la veille et le sommeil. La malade éprouve quelques douleurs dans les globes oculaires sans diplopie spontanée. Toutefois, au cours de notre examen, elle accuse une légère diplopie mais seulement dans le règard externe vers le haut. Les règles depuis le début ont toujours été normales. La malade accuse quelques céphalées en rapport avec des poussées d’une colite ancienne. Traitement : calcamine, spasmoryl, salitropine et lobamine.
Au mois de mai 1951, Mie X.. est effrayée par une courte période de. diplopie dans le regard vers la gauche accompagnant un certain degré d’asthénie générale et coïncidant avec un herpès de la narine et des lèvres (elle a déjà eu des poussées analogues d'herpès avant sa maladie). La température n’a pas dépassé 37°8. Nous conseillons un traitement par la pénicilline et la Salitropine, puis cacodylate de Na à dose intensive.
La TA. est à 10,5/8.
Un nouvel examen oculaire (Dr Farnarier) montre un reliquat parétique du VI* gauche. Le F.O. est normal. La P.A.R. n’est pas modifiée. Numération globulaïire 4.000.000 avec 80 % d’hémoglobine, 6.000 GB. dont 67 % de polynucléaires. Azotémie 0 gr. 25.
La malade fait, au cours de l'été 1951, une cure à Châtel-Guyon (en fonction d'une ancienne colite). Au cours de cette cure, après plusieurs mois, sans crise de tétanie, la malade présente quelques manifestations d'angoisse avec. striction thoraciqué et trois ou quatre accès de tétanie peu accentués.
L'examen en octobre est toujours négatif, sauf le signe de Trousseau, La malade est remise à la calcamine et'au calcibronat. Elle peut faire l'effort à cette époque de passer un examen mais présente à la suite, coïncidant avec une période de diarrhée, deux ou trois crises de tétanie. Elle est revue au mois de mars 1952 ayant présenté récemment deux crises de tétanie avec contracture des membres et de la face, précédée d'hyperpnée. L'examen neurologique est toujours négatif avec cette fois absence du signe de Trousseau. On remet toutefois la malade au traitement par la calcamine.
Antécédents : Pas de maladie antérieure importante, légère tendance au nervosisme. Parents et collatéraux en bonne santé.
RÉSUMÉ. — Chez une malade n'ayant jamais présenté de phénomènes convulsifs ni de crises de tétanie, apparition de crises typiques précédées pour la plupart de tachypnée survenues à la convalescence d’une atteinte vraisemblablement infectieuse du .diencéphale ; atteinte s'étant traduite par la somnolence, de la diplopie, du nystagmus, ayant réalisé un tableau rappelant celui d’une discrète encéphalite oculo-léthargique. Persistance de crises intermittentes plus de trois ans après, ces dernières provoquées principalement par des contrariétés. Association de crises d'anxiété, persistance du signe de Trousseau dans l'intervalle des accès tétaniques, sauf à la période récente.
OBSERVATION II. — Mile Pan. Micheline, 22 ans, femme de ménage. Malade adressée dans le service pour paralysie faciale.
Histoire de la maladie. — Le 10 février 1950 dans la soirée, après son travail, la malade constate une paralysie faciale droite. Le lendemain et le surlendemain quelques vomissements alimentaires puis bilieux. Le 12 dans la soirée, crise de dyspnée avec phénomènes de contracture au niveau des doigts. Les crises se reproduisent six à sept fois dans la journée, jusqu'au jour où elle vient consulter, le 14 février 1950.
Elle présente alors une crise : Hyperpnée avec crise tétaniforme, mains d’accoucheur, signe de Chvostek. Le 13 dans la soirée, mouvéments cloniques des membres inférieurs pendant une demi-heure. Les crises s'accompagnent de fourmillements, brûlures, etc. dans les membres inférieurs.
Depuis un mois la. malade présentait un état fébrile à 389-3895, A cette date (14 février), on note une adénopathie rétro-auriculaire bilatérale, dure et
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douloureuse, de la taille d'une noisette et qui a régressé dans les jours suivants, pas d’amaigrissement notable. Par contre, insomnie ; il ne semble pas y avoir de facteur psychogène.
Antécédents.
Familiaut : R.A.sS.
Personnels : Pas d’imprégnation tuberculeuse antérieure. Pas de contage connu. La malade est mal réglée, en avance de 6 jours en moyenne sur le cycle. Fréquentes crises d’allure vésiculaire, avec douleurs, vomissements d’une durée de 48 heures. Pas de vertige ni d’otorrhée,
Examens. — Actuellement, malade subfébrile, lente à répondre et à évoquer ses souvenirs, quelques difficultés à la marche. Les pieds collent au sol. Poids : 50 kg. Pouls : 100. Rythme respiratoire : 36 inspirations à la seconde.
L'examen neurologique révèle au niveau du segment céphalique :
— une paralysie faciale D. totale de type périphérique :
— des battements de l’aile du nez qui précèdent une ébauche de dyspnée ;
— les pupilles sont égales, régulières et contractiles ;
— le champ visuel est normal ;
— la motricité oculaire est bonne, mais la malade converge mieux de l'œil gauche que de l’œil droit ;
— nystagmus rotatoire anti-horaire surtout dans le regard vers la gauche ;
— Sensibilité : Pas d'hypoesthésie, mais diminution du sens cornéen des deux côtés ;
— point douloureux à l'arrière de la mastoïde droite ;
— légère hyperesthésie dans la zone de Ramsey-Hunt ;
— pas de trace d'éruptions zostériennes ;
— audition bonne et égale des deux côtés, sans bruits auriculaires surajoutés ;
— Jangue : motricité normale, voile contractile sans asymétrie. Pas de Chvostek.
Au niveau du tronc, force de flexion et d'extension du cou bonne. Trapèze droit plus sensible que le gauche. Hémihypoesthésie gauche du tronc. Cutanés abdominaux non obtenus. »
Au niveau du membre supérieur : Tendance à la chute à gauche. Pas de déviation des index. L'épreuve du poignet à l'épaule est plus facile à gauche.
Adiadococinésie un peu plus ample à gauche.
‘Réflexes un peu moins vifs à gauche.
Hypoesthésie à gauche (diminution de la discrimination de deux points).
Au niveau du membre inférieur : L'épreuve gynécologique est mal tenue,
mais la jambe gauche tombe plus vite. Force segmentaire diminuée dans tous les segments. Hypotonie à gauche. Réfilexes moins vifs.
Cutanés plantaires : Silence à gauche. Flexion franche à droite.
Examens biologiques.
F.O. normal. Azotémie : 0 gr. 25 - G.B. : 6.000 GR. : 4.000.000
Radiographie du thorax : Pas d'image en évolution, nodules calcifiés Crâne : Face : Gros sinus frontaux.
Profil : Selle normale. Pas de calcification. Les cellules de la partie supérieure de la mastoïde sont très pneumatisées. :
Un E.E.G. pratiqué le 17-2-1950 précise (H. Gastaut) : Constatations peu en faveur d’un processus altérant les hémisphères cérébraux, mais ne semblant pas incompatibles avec l'existence d’une altération discrète et peu évolutive de la fosse postérieure. Le 2 mars, la malade qui avait présenté dans les jours précédents des céphalées, note une régression de celles-ci ainsi que des paresthésies.
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Cliniquement, grosse amélioration, mais persistance d'une paralysie faciale droite. Disparition de la tachypnée et de la tétanie. Régression de l’hémiparésie gauche,
RÉSUMÉ. — Chez une malade présentant un état subfébrile depuis un mois, : présentant une douleur rétro-auriculaire droite, apparition d’abord d’une paralysie faciale droite du type périphérique, puis de vomissements. Plus récemment, crise d’hyperpnée entraînant des phénomènes tétaniques typiques. Enfin, une hémiparésie gauche avec un syndrome déficitaire. Diminution des réflexes, hypotonie, sans Babinski. Légère hypoesthésie gauche, face non comprise.
Donc, syndrome alterne d'’allure protubérantielle, avec obnubilation intellectuelle et apathie, crise de dyspnée, vraisemblablement de même localisation. Tétanie d'origine neurogène par hyperpnée, origine tuberculeuse possible par tuberculome étant donné l'absence de signes méningés et Le Le les vomissements.
Du mois d'avril 1950 à février 1952, la malade est: venue re A à la consultation du service neurologie du Professeur Roger. Les constatations cliniques n’ont pas évolué. Un E.E.G. du 15 mai 1950 décrit :
— Tracé peu modifié, sur les rythmes physiologiques alpha peu modifiés se superposent, principalement à gauche, des bouffées plus lentes appartenant aux gammes théta et même delta, plus nombreuses dans les dérivations à grandes distances inter-électrodes.
De telles constatations sont peu en faveur d'une atteinte HA POÉAQUE mais évoquent plus certainement une souffrance des formations de la kase ou du tronc cérébral. Des conclusions identiques sont notées au cours d'un E.E.G. du 30 juin 1950. Le 13 juillet 1951, la malade qui avait accusé quelques céphalées, une asthénie importante depuis une semaine et présenté trois crises tétaniques typiques au cours de cette même période, subit un nouvel E.E.G. (H. Gastaut).
— Sur rythme rapide à droite se superposent des bouffées théta à 7 c/s ainsi que quelques pointes dans la région temporale. La S.L.I. provoque un bon entraînement bilatéral s'étendant pour les fréquences plus hautes dans les régions antérieures.
Conclusion. — Tracé très anormaux faisant pese à une altération de ja fosse postérieure localisée à droite.
La malade consulte le 8-11-1951 : On constate encore la persistance d'un syndrome alterne, paralysie faciale droite, s’accompagnant de parésie et d'hypoesthésie à gauche (membres et tronc). Léger nystagmus anti-horaire. La malade a présenté par ailleurs, dans le dernier mois, trois crises de tétanie dont la dernière a été suivie de somnolence qui a duré trois jours.
La malade a été vue encore en février 1952. Persistance des mêmes signes cliniques, mais elle peuë continuer son travail. Un E.E.G. n'a pas été fait à cette date.
La tétanie du nouveau-né est rare et Marfan l’a considérée comme exceptionnelle avant six mois ; aussi ne sera-t-on pas surpris de l’absence de crises typiques chez le nouveau-né en relation probablement avec limmaturité neuronique.
Nous voudrions mentionner ici une observation qui nous a été communiquée par MM. Duplay, Œlsnotz, Martin et Rometti, sur un cas de tétanie neurogène du nouveau-né et son étude E.E.G.
OBSERVATION. — Il s'agit d'un enfant né à terme le 30-4-50 d’un poids de trois kilos deux cent, accouchement normal non traumatisant.