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les individus des deux sexes, mais électivement les femmes multipares, est causé par une lésion variable ante-hypophysaire. Bien que dès 1927, divers cliniciens aient noté la relation entre les hémorragies gravidiques et la nécrose pituitaire (S23-R2-K 4), en 1937, SHEEHAN démembre fe complexe un peu disparate de SIMMONDS, en le restreignant à l’étiologie gravido-puerpérale qu’il rend responsable de la nécrose coagulante qu’il constate (S 5). Aussi, dès 1938, peut-il brosser un parfait tableau clinique et anatomo-pathologique de la « nécrose hypophysaire du post-partum » (S 6).

| Dans les années qui suivirent, le sujet à inspiré de nombreux auteurs qui se sont attachés

à apporter de nouvelles observations (G 5 M2=M20 A 8-C6-TT1T-D 16)

— à préciser certains points de détails (T 5 S 20 - D 15 - J 4 etc...)

— ou enfin, à mettre au point la question V5 Ci B6eL18):

Cependant SHEEHAN continue à lui consacrer des travaux et c’est cette constance Jointe à Ja précision avec laquelle cet auteur a élucidé de nombreux points de la question qui le rendent digne de garder son nom attaché au syndrome (C 13).

Etiologie

-— La fréquence du syndrome est faible.

SHEEHAN estime qu’il existe en Grande-Bretagne deux cas graves et sept cas bénins sur dix mille

habitants (S 7). Toutefois. il semble qu’une meilleure connaissance des cas frustes, précocement diagnostiqués et traités, puisse être susceptible d'étendre le domaine de cette entité. (L 8)

— Quoiqu'il en soit, la caractéristique étiologique essentielle du syndrome de SHEEHAN est sa relation avec la gravidité qui est la condition « sine qua non » de sa production. En effet, parmi les diverses lésions responsables des hypopituitarismes du type SIMMONDS, seule la nécrose du lobe antérieur tient sous sa dépendance l’éclosion du syndrome de SHEEHAN : or (SHEEHAN l’a bien montré corrélativement aux résultats de nombreuses autopsies qu’il a pratiquées) cette nccrose ne s’observe jamais chez des individus morts de choc hémorragique en dehors de la grossesse

Ainsi donc, la responsabilité du facteur obstétrical est absolue, mais cependant dans certaines conditions seulement : et en effet, les auteurs s'accordent à incriminer parmi les facteurs de nécrose et dans l’ordre de fréquence décroissante

—- les hémorragies avez collapsus

—— les chocs purs non hémorragiques (et aussi les cas de travail anormalement prolongé)

-— d’autres facteurs plus rares : toxémie gravidique, éclampsie, ruptures ou inversions utérines, infections puerpérales,.

Quant aux avortements, il ne donnent lieu, dans Ja grande majorité des cas, qu'à une nécrose

RETIT

limitée, parcellaire, trop pen marquée pour que lhypophyse manifeste des signes cliniques d’insuf-

fisance (L 8).

La date d'installation de la nécrose est variable, Si dans la grande majorité des cas, elle se produit après l’accouchement compliqué {et au moins douze heures après) néanmoins, des cas ont été observés et publiés (R 1 - T 2) de nécrose antepartum survenue lors de la grossesse mais ne relevant pas alors d’un collapsus obstétrical. Ces cas sont en fait exceptionnels, mais très instrucüifs du point de vue pathogénique.

— Ainsi donc, les éléments obstétricaux constiluent les «.causes directement déclenchantes du syndrome ». Mais si l’on en juge par la rareté du syndrome de SHEEHAN et par la relative fréquence des facteurs obstétricaux qui pourraient être déclenchants, on est bien obligé d'admettre l'existence d’autres facteurs qui diminuent d’autant les « chances » d'installation de ce syndrome. Ces facteurs doivent être représentés par un « ter- ‘ain » favorisant ou non. Déjà BECLERE (B 11) avait constaté la fréquence des « troubles congénitaux des règles » chez ses malades. D’autres auteurs (M 20) constatant des anomalies de la selle lurcique avaient envisagé la possibilité de fragilisation hypophysaire préexistante. Il semble donc Lien que les malades susceptibles de « faire » un syndrome de SHEEHAN ne soient que celles antérieurement atteintes d’un déséquilibre hormonal et plus particulièrement d’un dysfonctionnement diencéphalo-hypophysaire.

Au total, les trois points essentiels de lPétiolo-

gie du syndrome de SHEEHAN font qu’il s'installe après un épisode gravidique compliqué d’hémorragie ou de choc chez une femme fragilisée sur le plan endocrinien et c’est de la nécessité de con- Jonction de ces deux facteurs que semble résulter sa rareté.

Clinique

Il est difficile de distinguer avec certains auteurs des phases déterminées et successives de l'affection. Il paraît cependant schématique autant que vraisemblable d'envisager trois périodes dans le déroulement du syndrome.

1. — Période de début. — Une femme enceinte, d'âge indifférent, primipare ou multipare, atteinte auparavant d'anomalies menstruelles vient d’avoir après une grossesse normale, un accouchement compliqué d'hémorragies avec collapsus où de choc non hémorragique.

— Dans les heures qui suivent, apparaît une hypoglycémie, importante parfois, durable tou- Jours. Mais, au milieu de la riche symptomatologie que conditionne l’anémie ou le choc, elle risque de passer inaperçue si lon ne prend soin de la rechercher systématiquement. Elle peut cependant, parfois, se matérialiser par des sueurs profuses, des contractures et des convulsions (CG 9). Non traitée, elle persiste pendant plusieurs jours, oscillant autour de 0,50 gr 96.

Elle différe donc, et par son intensité et par sa durée, de lhypoglycémie physiologique transiloire qui suit toute délivrance (L 9).

— Cette manifestation humorale de Pinsuftisance hypophysaire va être suivie d’une manifestation clinique plus tangible constituée par des troubles de la lactation : hypo-galactorrhée, voire agalactie. De toutes façons, l’allaitement ne peut pas être poursuivi longtemps.

— Enfin, on peut voir s'installer, dans les suites de couches, une polyurie très importante

Tels sont les troubles, si discrets à vrai dire qu'ils n'attirent bien souvent pas l'attention, qui objectivent la constitution de la nécrose hypophysaire.

2. — La Période d'Etat. — I] s'écoule un laps de temps variable après l'accouchement (allant de quelques mois à quelques années) pendant lequel la malade n’accuse que peu de troubles : on observe là une phase d'installation généralement progressive et discrète.

— Certaines femmes témoignent d’une tolérance remarquable et conservent toutes les apparances d’un: excellente santé pendant cinq, dix ans et d'avantage jusqu’au jour où elles entrent assez rapidement dans la maladie.

—- Le plus souvent, l’adaptation est moins parfaite : lors du retour de couches — tantôt la malade voit ses règles revenir, sans doute moins abondantes qu’autrefois, mais elle ne s’en préoccupe pas — tantôt il en va autrement : la malade n’allaite point et son retour de couches ne se produit point. En outre elle demeure affaiblie, son

appétit devient capricieux, lPamaigrissement . progresse de façon insolite et finit par inquiter la malade. Cependant, cet amaigrissement est loin d’être constant (S 9).

Elle accuse par ailleurs une asthénie physique et intellectuelle, e{ une fatigabilité qui Foblige à réduire ses activités, d'autant qu'il s'y ajoute de fréquents vertiges, céphalées, éblouissements ct une somnolence qui, survenant à jeun, disparait après la prise d'aliments. Elle se plaint encore de frilosité et de cyanose des extrémités. La sensibilité au froid, poussant les malades à se tenir en permanence près d'un poêle, peut entrainer des érythèmes, assez fréquents sur les Jambes de ces patientes (S 14). En outre, la peau s’affine et se ride facilement, les poils pubiens et axillaires se raréfient, les cheveux tombent. La malade d=vient apathique, taciturne: bref, elle n’arrive pas à «se remettre » de son accouchement.

À ces troubles morphologiques et fonctionncls s'ajoutent des troubles génitaux : on est d’emblée frappé à l'inspection par la pelitesse et la flaccidité des seins. A cette atrophie mammaire Sajoute d’ailleurs une atrésie du tractus génital vagin et vulve sont secs, alrésiés, l'utérus est infantile, Le coït est bien souvent lnpossible et d’ailleurs la libido à disparu, La biopsie de Pendémètre manifeste l’atrophie de la muqueuse. Au niveau du col on ne trouve pas de glaire filante. Enfin, la lecture des frottis vaginaux objective un fort pourcentage de cellules de la couche intermédiaire ainsi que de cellules basales dites atrophiques, un chiffre réduit de cellules Kariopyeno-

tiques, attestant de Ja mise en repos de la muqueuse vaginale.

Ainsi donc, déjà à ce stade s'associe à l’insuf- Ffisance anté-hypophysaire, une insuffisance ovarienne (d’ailleurs secondaire et signée par Patrophie génitale (BECLERE).

— Dans d’autres cas, enfin, Ja révélation de Palteinte endocrinienne se fait de facon plus brutale,

— soil par un coma hvpoglycémique,

—— soif par une crise aigüe d'insuffisance surrénale déclenchée par une affec- {ion minime, respiratoire ou cutanée.

Le diagnostic de ces accidents est en réalité impossible si Fon ignore les antécédents.

Les troubles précédents, à l'exception des dernicrs, sont en réalité souvent trop discrets pour engager la malade à consulter, et on n'est appelé en fait à la voir, qu’à la période suivante, plus inquiétante celle-là : celle du myroedème hypophysare (M 12 - L 19). I se manifeste par quatre ordres de troubles

Morpliologiques d’abord. En effet, le faciès de la patiente est presque aussi caractéristique que celui de la basedowienne ou de la myxosdémateuse typique. Mais ses modifications sont plus subtiles à apprécier { M2). Sans êlre typiquement « lunaire », ce faciès le rappelle cependant avec ce caractère indéfinissable mais évocateur que

Hoi

donne au visage, le mélange d'infiltration, de pâleur et d’atrophie cutanée (F. ALBRIGHT).

Les contours du visage paraissent estompés et cet adoucissement des traits suggère la régression partielle de caractères normaux chez les adultes et accentués dans lacromégalie. La face est peu animée, figée, presque hébétée, rappelant les myopathies ou le sommeil. Une légère bouffissure, particulièrement accusée sous les yeux, noie les fraits. La pâleur de la face l’a fait comparer à un masque de cire blanche ou d’albâtre. Parfois cependant, il existe une légère coloration jaune citon ou un teint plombé.

La peau est fine et tendue, anormalement douce et veloutée, sèche, parfois légèrement squameuse au niveau des jambes, dépigmentée. Le tégument est infiltré mais ne garde pas le godet.

Les sourcils sont clairsemés: les cheveux. peu fournis, sont fins et soyeux. La raréfection marquée ou la perte totale des pilosités axillaire et pubienne est de règle. Mais cette dépilation n'est guère complète avant la 5° année. Les ongles sont striés, cassants, les dents tombent prématurément,

Les muqueuses participent au processus : elles sont lisses atrophices; la langue est dépapillée:; nez et pharynx sont secs; l'atteinte laryngée provoque une raucité de la voix, celle de la muqueuse. auditive une hypoacousie,

Enfin, l’activité des glandes est réduite, salive peu abondante, sécrétions sudoripare et sébacée absentes,

En somme l’examen des seuls tissus immédiatement accessibles, téguments, muqueuses, phanères, fait apparaître un certain degré d’atrophie généralisée.

Les troubles psychiques sont aussi marqués.

voire même prépondérants (T 4) : généralement, à la torpeur physique, correspond une torpeur intellectuelle. La parole est lente, monotone. L'idéation est « engluèe » (MCREAU - M 20). La malade est paresseuse, mais l’intelligence paraît habituellement normale.

Jl s’y associe un certain nombre de troubles divers

— métaboliques : élévation discrète de la courbe de poids, hypothermie avec frilosité.

— digestifs : anorexie, constipation opiniâtre.

— cardiovasculaires : pouls petit, hypotension artérielle.

— génitaux : frigidité, aménorrhée, stérilité.

Ainsi donc, on se trouve devant un tableau évocateur au plus haut point d’une déficience thyroïdienne pure. À vrai dire, quelques signes restent discordants : l’épiderme est aminei et même atrophique lisse, velouté, et se laisse plisser — les cheveux ne sont pas secs et cassants, mais souples et brillants — les réflexes tendineux sont normaux.

il s’agit en réalité d’un myxocdème vraiment

. L , ‘ atypique, comme vont le prouver les divers éléments du

Syndrome Aumoral. On observe, en effet, au cours du syndrome de SHEEHAN de profondes perturbations des constantes biologiques sanguines, urinaires, et métaboliques.

-- Les modifications sanguines sont nettes, en ce qui concerne la glycémie : en effet, l’'hypoglycémie qui s’installe dès après l'accouchement va persister pendant toute la maladie avec des chutes plus marquées, suivies de coma. Cette hypoglycémie explique la grande résistance de ces malades aux hydrates de carbone et à l'épreuve d'hyperglycémie provoquée. Elle justifie aussi leur dramatique sensibilité à l'insuline (V 2).

Beaucoup plus discutables et discutées, sont les modifications : -- du cholestérol que certains trouvent diminué, d’autres normal ou élevé __ du potassium qui serait augmenté (C 14) ou diminué (Ai ES des protéines sériques que l’on trouve généralement abaissées.

Enfin, le laboratoire objective souvent une anémie légère, avec assez souvent une éosinophilie modérée el une léucopénie avec Ivmphocytose.

-— Dans les urines, il a été constaté, à la suite de nombreux {ravaux, une diminution notable du taux des hormones gonadotropes

- les 17 celostéroïdes sont toujours bien audessous du taux normal et quotidien de 9 mgr.

— les 11 oxystéroides n’atteignent pas, eux

SU erEs

non plus, leur taux normal et quotidien de 0,25 meg.

— le taux urinaire de la F.S.H. est constamment trouvé inférieur à 6,6 unités souris par 24 heures. (la normale se situe entre 6,6, et 53. AL-