USE

Mais en tout état de cause, la malade succombera aux progrès de la cachexie ou du fait d’une infection intercurrente (à laquelle ces sujets sont trés sensibles) à moins qu’un coma hypoglycémique ne vienne provoquer un brutal dénouement.

Formes cliniques

Ainsi stigmatisée, la maladie de SHEEHAN apparaîtrait comme vraiment homogène. Il s’en faut pour que ceite proposition corresponde à la réalité car, à vrai dire, il existe autant de types cliniques que de malades.

Nous individualiserons cependant deux formes

évolutive d’abord, en y rangeant ces formes aigües de nécrose anté-hypohysaire qui emportent la malade dans les quelques heures à quelques jours qui suivent laccouchement, et surtout, ces formes frustes qu'il faudrait à tout prix savoir déceler ([ 2). Il semblerait d’ailleurs que le diagnostic de ces Cas limites ne repose pas tant sur les examens complémentaires que sur une impression clinique (0 3).

symptomatique ensuite. En effet, la forme que nous avons envisagée dans notre étude clinique est la forme myxocdémateuse. Elle peut en réalité faire place ou s'associer à

— une forme surrénalienne, dans laquelle les manifestations d'insuffisance surrénale chronique sont au premier plan, et posent le diagnostis de maladie d'ADDISCN sans pigmentation.

- — où une forme génitale dont le tableau. sé résume à l’aménorrhée, l’atrophie génitale, l’aplasie mammaire, la perte de la libido (C 2).

Le syndrome de SHEEHAN apparaît ainsi déja comme « un trisyndrome. thyro-cortico-surrénalo-ovarien anté-hypohyséoprive du post-partum hémorragique ou avec choc » (L 8).

— enfin, les symptomes mentaux peuvent prédominer (T 4) ; il est alors parfois difficile de poser le diagnostic différenciel d’avec l’anorexie mentale. d

Anatomie pathologique

Elle en a été parfaitement étudiée par SHEE- HAN et ses travaux conservent toute leur valeur.

-— La lésion essentielle initiale est hypophysaire ::

Macroscopiquement, la glande est le siège d'une atrophie constante qui ramène son poids à 0,10 ou 6,30 g. au lieu de 0.60 ou 0,70 g. à lPétat

D normal.

Microscopiquement ; les coupes présentent des aspects sensiblement différents selon le stade évolutif : moins de douze heures après l’accouchement, l’étude histologique ne révèle presque toujours aucun signe de nécrose et cependant, selon SHEEHAN, celle-ci débuterait avec l’accouchement. C’est que écrit-il, « il faut plusieurs heures pour que les modifications histolosiques de la nécrose soient suffisamment avancées pour être

nettement identifiées sur les coupes ». Passées douze heures, la nécrose est certaine et le microscope permet de constater la destruction quasi totale des cellules baso et acidophiles du lobe antérieur, contrastant avec une persistance des cellules chromophobes. En divers points s’observent des plages de nécrose ischémique juxtaposées à des ilôts de cellules intactes.

Au bout de quelques mois, ou de quelques années, les lésions se sont « cicatrisées » et les rares ilôts de cellules qui ont survécu sont étouffés par des travées scléreuses; il s’agit le plus souvent de cellules chromophobes et de façon exceptionnelle, de cellules éosino ou basophiles (S 5). Au bout d’un temps plus long on rencontre de petites zones calcifiées.

Une perte d'au moins 60 % du lobe antérieur paraît nécessaire pour que surviennent les manifestations cliniques. Cette perte dépasse 90 % dans les cas graves, pouvant même atteindre 98 à 99 (SHEEHAN. 1949 - S 14).

Les lésions des autres glandes endocrines sont secondaires

-- la thyroïde elle, ne subit pas de processus nécrotique, mais un simple remaniement fibreux.

Macroscopiquement, elle est très souvent atrophiée. Elle ne pèse plus guère que 8 à 13 grammes au lieu de 25 grammes. Elle est pâle, dure, fibreuse. Dans une observation de RICHTER (1929) relevée par SHEEHAN, l’atrophie était si importante

que la glande était réduite à deux petits noyaux scléreux.

Microscopiquement, les lésions sont d’importance variable ; le plus souvent, un tiers de la Slande reste normale. Les lésions consistent en une fibrose qui envahit et étouffe les éléments nobles. Les vésicules diminuent en nombre et en taille et se vident de la colloïde.

Les lésions thyroïdiennes sont généralement tardives, et lentes, dans leur extériorisation, se complétant à l’âge de la ménopause ou apparaît. de façon spontanée, un certain degré d’atrophie fibreuse.

—- Au niveau des surrénales la lésion dominante est l’atrophie. Chaque glande diminuée de poids, n’atteint guère que 5 grammes au lieu de 11. Les lésions histologiques surtout sont manifestes. Alors que la couche fasciculaire du cortex est en règle peu touchée, les couches glomérulaire et réticulaire, sont réduites à une extrême minceur, ne dépassant pas celle d’une feuille de papier... La médullaire apparaît plus souvent intacte bien qu'on ait pu dans certains cas noter son atrophie

Il semble, en tous cas, que l'atteinte des surrénales soit très précoce, quasi instantanée même, surtout dans les cas rapidement mortels (D 14).

—— Les ovaires offrent un aspect -— macroscopique d’atrophie —- microscopique de sclérose intense, quoique rarement généralisée. Les parties saines de la glande génitale sont en état de «repos fonctionnel ».

__ Les parathyroides présentent des lésions peu évocatrices, avec cependant parfois un discret processus scléreux peri-glandulaire.

— Enfin, l’hypertrophie de la glande pinéale a été constatée dans un cas.

Par ailleurs, on a pu noter dans certains cas —— une micro splanchnie généralisée (B 16)

— des nécroses localisées du cortex rénal (S 15H47 - T5):

— des lésions hépatiques (H 7)

— une atrophie des ilôts de Langerhans

— des plaques de dégénérescence au niveau de la région infundibulo-hypophysaire.

— un manchon de type inflammatoire autour de certains petits vaisseaux cérébraux (S 5)

— et enfin des lésions du lobe postérieur de lhypophyse (S 20).

Pathogénie

En possession des éléments étiologiques, cliniques, et anatomo-pathologiques du syndrome de SHEEHAN, il reste à tenter d’en expliquer le mécanisme de production et donc de répondre à trois questions (L 8) :

1°) — Pourquoi la nécrose se produit-elle ?

SHEEHAN affirme qu’elle est le fait d’un in-

farcius ischémique. Mais on en n’est réduit qu’à des hypothèses et on a invoqué tour à tour — l’ischémie consécutive à lhémorragie (S 7) -— un phénomène embolique à point de départ génital —une thrombose (R 3 - R 4) ou un spasme vasculaire des vaisseaux hypophysaires -— des troubles de la coagulation sanguine contemporains de l’accouchement.

2°) — Pourquoi la nécrose se localise-t-elle au lobe antérieur de l'hypophyse ?

Deux théories ont été proposées :

— l’une anatomique (SIMMONDS) invoquant le fait que le lobe antérieur de l’hypophyse n’est irrigué que par une seule artère terminale.

— l’autre histo-chimique invoquant une fragilisation de la glande qui, antérieure à la grossesse, ne fait que s’aggraver sous leffet du remaniement gravidique et de laccident obstétrical et crée ainsi en elle un point de moindre résistance aux effets du choc ou de hémorragie (MARESCH).

3°) —— Quelle est la relation entre les symptômes et les lésions ?

Elle paraît simple et schématique lorsque lon envisage que la mise hors de service de tout ou partie du lobe antérieur de l’hypophyse entraîne une déficience de la sécrétion des diverses hormones et notamment des diverses stimulines

— déficience en thyréostimuline qui crée le myxœdème et l’abaissement du métabolisme de base, Cette déficience est prouvée par la négativité

du test d’ARON et aussi par l’inefficacité, voire Pintolérance que suscite chez ces malades l’administration d'extraits thyroïdiens (ce qui fut signalé dès 1914 par R. MARESCH).

— déficience en hormone diabétogène dont relève lhypoglycémie,

-— carence en surrénalo-stimulines qui explique l'hypotension l’asthénie, la chute du taux d’excrétion des 17 céto. et des 11 oxy-stéroides, ainsi que l’éosinophilie sanguine.

— carence en F.S.H. expliquant l’aménorrhée et l’atrophie du tractus génital — en L.H. et en prolactine expliquant l’agalactie.

— défaut d’hormes métaboliques, lipidiques et protidiques, rendant compte de l’amaigrissement.

En fait, le problème est loin d’être aussi simple, parce que

— l’antébypophyse n’est pas seulement atteinte de nécrose, que cette nécrose doive intéresser 60 % (T 3) ou 90 % (N 1) de la glande pour entrainer des symptomes graves, il est indéniable qu'il faille faire intervenir en outre la notion d'insuffisance fonctionnelle des cellules glandulaires. Mais dans quelle mesure ?

— Le problème n'est pas si simple parce qu'également Fhypophyse antérieure n’est pas seule à être atteinte, Nous avons vu en passant que la post-hypophyse, que les autres endocrines