‹ Contribution à l'étude des troubles nerveux de la lèpreChapitre 11 sur 40 · IS ARSE · texte numérisé non relu

IS ARSE

éléments éruptifs ? Monrad-Krohn prétend que lhypoesthésie des taches du tronc est moins marquée qu’au niveau des membres. D’autre part, au niveau des éléments, souvent le centre seul est anesthésique. Parfois on note plusieurs zones de sensibilité différentes, avec même une bande d’hyperesthésie. Au niveau des taches érythématopigmentaires, au niveau des taches pigmentaires pures, les troubles sensitifs sont généralement plus nets qu’au niveau des tubercules.

Il faut savoir que l’anesthésie en plaques disséminées peut exister en dehors des éléments éruptifs. De Beurmann et Laroche ont publié deux observations de défaut de concordance, entre les manifestations cutanées et les troubles de sensibilité de la peau. Ceci en dehors de la névrite. Et cette anesthésie «invisible >» nous permet de comprendre l'irrégularité étonnante, l'aspect en mosaïque, des troubles sensitifs de la lèpre.

A côté des troubles sensitifs « primaires > qui semblent dus à la localisation du bacille au niveau de la peau, il en est d’autres secondaires, qui dépendent de la névrite.

La névrite hansénienne évolue en deux phases : hypéresthésique, anesthésique.

Elle commence en effet le plus souvent par des phénomènes douloureux. Ils réalisent parfois des crises violentes de névrite aiguë dans lesquelles les douleurs sont exagérées par les manœuvres d’élongation des nerfs. Mais si la maladie débute ordinairement d'une manière moins brutale, les paresthésies (fourmillement, engourdissement) sont au contraire si fréquentes dans les pays où la lèpre est endémique qu’elles devront toujours faire suspecter la maladie (Rodriguez). Souvent, comme l’a écrit Barraquer, «les malades ne savent pas ce qu'ils touchent avec leurs mains et cependant l'acte de saisir une cuiller ou un verre les fait souffrir ; ils n’apprécient pas avec leurs pieds nus la froideur du sol, mais ils refusent de marcher à cause de la douleur que leur cause la pression ». Comme Her-

nando l’a écrit dans son livre sur la lèpre à Grenade, la douleur au début de la maladie progresse en même temps que lanesthésie. C’est aussi au début de l'affection qu'il faudra rechercher le signe de la percussion douloureuse (Le Gac). On le recherche avec l'extrémité des doigts fléchis en percutant méthodiquement toute la surface du corps. Les os les premiers sensibles sont la clavicule, l’omoplate, le frontal, puis l’humérus et le cubitus. Ce signe.se rencontrerait dans 30 à 80% des cas suivant les statistiques (Maire et Pinte, Revue de médecine exotique, 13 juillet 1927). Il persisterait au cours de Pévolution (Léger, Soc. de Pathologie exotique, 1927).

Quelle qu’ait été l'importance de ces phénomènes douloureux, la sensibilité objective sera rapidement diminuée et cette atteinte a une telle constance et une telle netteté qu’elle donne à la névrite lépreuse sa physionomie particulière.

De ces troubles sensitifs, Jeanselme a précisé les caractères ; l’anesthésie commence par les extrémités distales et remonte peu à peu en s’atténuant vers leur racine ; elle est symétrique, atteint les quatre membres, et est généralement plus ancienne et plus étendue aux membres inférieurs. Elle a une disposition rubannée, ou plus exactement névritique ; c’est ainsi qu’au membre supérieur, où la névrite cubitale est la plus fréquente, l’anesthésie débute ordinairement par le cinquième doigt et par le quatrième. Au membre inférieur, elle commence au dos du pied et dans la région malléolaire externe, puis remonte vers la région antéro-externe de la jambe.

Plus tard, la partie terminale d’autres nerfs se prend à son tour. Ces atteintes de la partie terminale des nerfs, l’anesthésie directe de la peau, arrivent ainsi à provoquer l’anesthésie des segments périphériques des membres. Mais sur ce fond d’anesthésie segmentaire, le début névritique est souvent décelable. Chez le malade de lobs. 2, par exemple, où l'atteinte du médian et du cubital gauches est

certaine, les troubles sensitifs sont plus marqués dans le domaine cubital, qu'au niveau du reste de lavant-bras et de la main. Ainsi, s’est constituée, nous semble-t-il, par des lésions périphériques, lanesthésie segmentaire que tous les auteurs ont décrit dans la lèpre. Elle atteint un segment de membre, formant une anesthésie en gant, en botte. Sa limite supérieure serait classiquement légèrement oblique par rapport à l'axe du membre ; oblique et sinueuse elle serait surmontée d’une zone de transition, avec la sensibilité normale. 2

Mais il faut surtout insister sur la dissociation des sensibilités superficielles ? Nous ne voulons pas parler par là d’une conservation définitive de la sensibilité au tact. Mais alors que précocement les sensibilités thermiques et douloureuses, s’émoussent puis disparaissent, la sensibilité tactile n’est que très lentemement atteinte.

Par opposition à latteinte précoce de la sensibilité superficielle, la sensibilité profonde est remarquablement conservée. Déjà au niveau de la peau, on pouvait noter que l’anesthésie était marquée à la surface, mais que la sensibilité était mieux conservée dans les parties profondes du derme et de lhypoderme. Sans doute peut-elle subir parfois quelques légères atteintes : Maehr signale l’anesthésie des parties molles et des os, et prétend que la notion de position est souvent obscurcie dans les doigts et les orteils.

Bergovan parle aussi de Paltération des sensibilités profondes. Nous avons remarqué dans notre première observalion que les vibrations du diapason étaient un peu moins bien perçues au niveau des doigts et des orteils et que le sens des attitudes était très légèrement troublé.

Mais nous n'avons pas constaté de gros troubles de la sensibilité profonde, et en particulier jamais d’abolition d'aucun mode de cette sensibilité. Encore faut-il faire la part, dans le critique des observations, des troubles tro-

phiques, et avant tout, des destructions osseuses.

Et nous nous rallions à l'opinion classique qui oppose latteinte marquée de la sensibilité superficielle à l’intégrité généralement totale de la sensibilité profonde,

Dans les trois observations succinctes qui vont suivre, prises grâce à la complaisance du professeur Gougerot, nous avons surtout étudié quelques particularités des sen- . sibilités superficielles.

: OBSERVATION Il.

D..., Rudolph.

Ce malade âgé de 31 ans, comptable, né à Haïti, y ayant vécu toute sa Jeunesse et passé deux ans en Guyane hollandaise, a constaté, il y a 7 ans l’apparition de taches brunes au niveau du ventre et du dos et quelques élancements douloureux au niveau des mains et des pieds. Peu après, il a remarqué l’atrophie de sa main gauche et une diminution de sensibilité aux extrémités, pour la piqûre le chaud et le froid. Il y a un an la main droite 's’est atrophiée à son tour.

Il y à quatre mois, il a ressenti des douleurs vives dans les membres inférieurs, exagérées par la marche. Bientôt la température s’est élevée aux environs de 389,5 et à la palpation on a pu constater des tuméfactions douloureuses à la partie postérieure des deux jambes. Au niveau de la jambe gauche on sentait à la partie moyenne du mollet un empâtement profond qui descendait verticalement jusqu’à la région rétro-malléolaire interne, et correspondait au trajet du nerf tibial postérieur. On n’a pu d’ailleurs préciser la nature exacte des lésions, qui se sont amendées au bout d’un mois et demi.

Dans les antécédents du malade, il faut seulement signaler un chancre mou à l’âge de 18 ans. Son PAFomann est négatif dans le sang.

L’examen en octobre 1933 montre des lésions cutanées peu importantes, consistant surtout en macules disséminées : sur tout le corps et quelques petits tubercules au niveau du menton et des sourcils, avec chute des sourcils et des cils.

Les troubles neurologiques sont marqués aux membres supérieurs et inférieurs.

A Dr

Aux membres supérieurs on trouve à la main gauche une atrophie d’Aran Duchenne, avec ébauche de griffe et pouce sur le plan des autres doigts. L'étude des mouvements montre que la paralysie est complète dans le domaine du cubital à la main, alors qu’il n’y à qu’une parésie dans le domaine du médian. À

Il y a en outre au niveau de l’avant-bras une atrophie légère globale.

A la main droite, l’atrophie est plus légère. Les troubles fonctionnels sont partiels et portent exclusivement sur le cubital. Il n’y à aucune atrophie de l’avant-bras droit.

Cependant le nerf cubital droit est nettement plus augmenté de volume que le gauche. Pour le médian au Rp: seul le gauche est augmenté de volume.

Les réflexes olécraniens sont vifs des deux côtés. Les réflexes radiopériostés sont vifs à droite, un peu moins vifs à gauche, mais un peu diminués d'amplitude. Les cubitopronateurs semblent normaux.

- Le DT Bourguignon a contrôlé ces troubles moteurs par un examen électrique qualitatif : |

Dégénérescence partielle assez accentuée dans le médian gauche. Dans le cubital gauche, on n'obtient que des contractions extrêmement réduites, presque nulles et lentes, et le nerf cubital au poignet gauche est inexcitable avec 12 mA.

A droite, au contraire, tout le domaine du cubital et du médian est excitable par le nerf et a des contractions vives aux points moteurs, et ün peu plus lentes par excitation longitudinale.

La sensibilité superficielle des membres supérieurs est profondément troublée. j

À gauche l’éminence hypothénar est le siège d’une abolition complète de la sensibilité en de nombreux points ; en d’autres la sensibilité tactile est conservée.

À l’avant-bras, dans la zone cubitale, les sensibilités thermique et douloureuse ont disparu.

Au milieu de la paume de la main, les trois sensibilités sont conservées, légèrement atténuées. Elles sont encore plus légèrement atlénuées à la partie inférieure de l’avant-bras, mais néanmoins la sensibilité est moins vive qu’au bras par exemple.

PO NNEEE

Sur l’éminence thénar, il y a des îlots où les 3 sensibilités sont normales, des îlots où les sensibilités thermique et douloureuse sont abolies, et où la sensibilité tactile est conservée, mais avec atténuation. Les sensibilités thermique et douloureuse sont atténuées à la partie externe de l’avant-bras. Au bras, la sensibilité est normale.

A droite, les troubles sensitifs sont analogues mais moins étendus.

La sensibilité profonde est parfaitement conservée : notions de poids, sensibilité osseuse, articulaire, sens des attitudes.

La stéréognosie est normale.

L'examen des membres inférieurs est difficile, car les phénomènes douloureux dont nous avons parlé, se sont atténués mais n’ont pas disparu. Ils ont laissé des nodosités douloureuses que l’on peut palper difficilement dans la profondeur des mollets, et un empâtement diffus et douloureux derrière la malléole interne gauche.

Il n’y a pas d’atrophie musculaire nette, et l’exploration de la force musculaire est difficile.

Des deux côtés, les réflexes rotuliens tibio et péronéo-fémoral postérieurs sont vifs mais ne diffusent pas.

À droite l’achilléen et le médio-plantaire sont normaux.

Il n’y a pas de clonus.

Les réflexes cutanés plantaires se font en flexion.

Les crémastériens sont normaux.

L'examen de la sensibilité superficielle montre des troubles surtout marqués aux pieds et dans la région antéro-externe de la jambe. Ces troubles portent surtout sur les sensibilités thermique et douloureuse.

La sensibilité profonde est intacte.

Le tronc est normal, on n’y trouve aucun trouble sensitif, Les cutanés abdominaux sont conservés. Le médio-pubien est normal.

Au niveau de la face, on remarque à l'inspection, quelques secousses fibrillaires au niveau de l’hémiface droite en dessous de la pommette.

La bouche est légèrement figée ; ceci est surtout net quand le malade parle.

CU

Enfin, quand on veut lutter contre l'occlusion des paupières, on constate une faiblesse manifeste de l’orbiculaire droit.

La sensibilité de la face est normale. Les cornéens sont conservés. Rien d’autre à signaler dans le domaine des nerfs craniens. Les réflexes naso-palpébral et massetérin sont normaux.

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