OBSERVATION IV

D..., Gervais.

Chez ce malade, âgé de 18 ans, originaire de la Guadeloupe, le premier signe clinique constaté a été une tache à l’avant-bras droit. Une tache plus étendue brunâtre est apparue au niveau de la fesse droite. Dans le mucus nasal, on a trouvé le bacille de Hansen en grande abondance. Le malade a constaté depuis deux ans que sa sensibilité diminuait aux membres supérieurs.

A l'examen (fin 1933) on remarque un faciès léonin typique et une grande abondance de taches, brunes ou blanches, irrégulièrement situées au niveau du thorax dans la région du mame-

Jean Hesse 3

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lon, éparses aux membres supérieurs, recouvrant les membres inférieurs d’un réseau pseudo-vitiligineux.

Sensibilité superficielle. — Son atteinte est à peu près symétrique.

Aux membres supérieurs les troublés ne portent que sur Pavant-bras et la main, si l’on excepte une tache linéaire, blanchâtre d’allure cicatricielle, à la partie antéro-inférieure du bras gauche, au niveau de laquelle ont disparu les sensibilités thermique et douloureuse. A la face antérieure les troubles sensitifs occupent les bords interne et externe de lavant-bras, le poignet . et la main. Ils sont plus étendus à la face postérieure, remontant sur les trois quarts de l’avant-bras. Dans ce territoire l’anesthésie porte sur les sensibilités thermique et douloureuse. Mais ce

‘n’est là qu'un schéma très approximatif. Les troubles sensitifs sont très marqués en de petites zones qui ne répondent à aucune lésion cutanée visible. Cette répartition, par son irrégularité, semble manifestement due au hasard des lésions locales. Pour prendre un exemple, à la face antérieure de la 17e phalange du 3€ doigt de la main droite, on trouve une zone ovalaire, d'environ 1 cm. de long au niveau de laquelle les troubles sont très nets, alors que la sensibilité est normale sur le reste de la phalange. Le territoire que nous avons indiqué antérieurement n’est donc pas une zone de troubles sensitifs homogènes mais au contraire clairsemés. Il faut noter cependant que latteinte semble un peu plus continue dans le territoire du cubital.

Aux membres inférieurs, à un examen rapide, on trouve que la sensibilité thermique est abolie partout sauf à la face interne des cuisses, et à la partie toute supérieure de leur bord externe. La perte de la sensibilité douloureuse ne se superpose pas exactement à celle de la sensibilité thermique ; elle est un peu moins étendue et par exemple les piqûres d’épingle sont perçues correctement à la plante des pieds là où la chaleur et le froid ne sont pas reconnus. Mais aux membres inférieurs comme aux membres supérieurs les troubles sensitifs ne sont pas homogènes. Sur le réseau hyperchromique qui donne un aspect vitiligineux aux membres inférieurs, on constate que les troubles sentitifs sont généralement plus marqués que sur les plages claires.

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Au niveau du tronc et de l'abdomen la sensibilité est normale même sur les taches.

Il faut insister sur la conservation de la sensibilité tactile chez ce malade même dans les zones où les autres sensibilités superficielles ont totalement disparu. Elle est seulement légèrement atténuée.

La sensibilité profonde est intacte (sensation de mouvement, sens des attitudes, sensibilité osseuse et même sensation de poids). La stéréognosie est normale.

L'étude des muscles montre à la main droite une atrophie du type Aran-Duchenne. L’écartement des doigts est très diminué. La force musculaire de la main est à peine diminuée. Celle de l’avant-bras et du bras est normale.

A gauche, l’atrophie est moins marquée ; elle ne porte légèrement que sur l’éminence hypothénar. Il n’y a aucun trouble parétique. Aux membres inférieurs la face musculaire est normale, on ne constate aucune atrophie des muscles des jambes et des cuisses. Aucun trouble de la marche.

Les réflexes tendineux et périostés sont normaux (réflexe tricipital, bicipital, du long supinateur, des fléchisseurs, cubitopronateur, rotulien, tibio et péronéo-fémoraux postérieurs, achilléen, médio-plantaire). Le périosté radial droit est un peu faible. Le médio-pubien est normal.

Le réflexe cutané plantaire se fait en flexion des deux côtés.

Les crémastériens et cutanés abdominaux sont normaux.

L'hypertrophie du cubital gauche et son augmentation de consistance sont nettes.

Il n’y a aucune lésion dans le domaine des nerfs craniens.

Troubles de la motilité

Ces troubles ont les caractères habituels aux névrites périphériques ; ils siègent aux quatre membres et commencent par leurs extrémités distales ; ils prédominent généralement aux membres inférieurs. Mais ce qui les caractérise, c’est l'importance et la précocité de latrophie musculaire.

On peut rencontrer des atrophies musculaires isolées, sans qu’il soit possible de parler de paralysie ; elles s’associent aux troubles sensitifs et leur sont peut-être secondaires ; peut-être s'agit-il d’une atrophie réflexe, analogue à celle que l’on observe dans les traumatismes ostéo-articulaires ; ou bien y a-t-il déjà une atteinte des terminaisons nerveuses motrices ?

Quoi qu'il en soit, quand le tronc nerveux est atteint, l’atrophie musculaire occupe toujours le premier plan. On la constate souvent par hasard au cours de lexamen clinique, car elle entraine peu de désordres fonctionnels, les malades l’ignorent, et ils sont capables, même à une phase avancée de la maladie, de travaux difficiles.

Les observations de paralysie précoce sont toutes sujettes à la critique. De Beurmann et Gougerot ont rapporté deux cas de paralysie radiale précoce à Ia conférence de Bergen ; mais rien ne prouve que ces paralysies étaient de nature hansénienne. Une observation de Sézary que rapporte Jeanselme, est démonstrative : un lépreux de la Guadeloupe, déjà porteur de névrites cubitales avec atrophie hypothénarienne, vit apparaître brusquement et sans

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atrophie, une paralysie radiale ; cette paralysie fut transitoire. Hallopeau s'étonne d’avoir rencontré au cours d’une lèpre mixte avec déformation des mains, l'intégrité absolue des éminences thénar et hypothénar (Société de Dermatologie, 12 avril 1893).

L’atrophie musculaire ne s'accompagne jamais de contracture, pour ainsi dire jamais de secousses fibrillaires ; Laehr ne les a constatées qu’à la face. Nous n’avons cru en voir qu'une fois, à la face également (observ. ID.

Au membre supérieur, se constitue généralement une névrite cubitale : le premier signe de cette névrite sera lPamincissement du premier espace interosseux, qui montre l’atteinte de l’adducteur du pouce. D’autre part, la difficulté des mouvements d’écartement des doigts, qui montre l’atteinte des interosseux. Plus tard, à l'inspection, on remarque en outre la saillie plus marquée des métacarpiens, et l’amincissement de l’éminence hypothénar (surtout nette au début quand on regarde la main de profil).

La palpation révèle l’hypotonie musculaire, Enfin, l’extension des premières phalanges, la flexion forcée des autres, constitue rapidement la griffe cubitale.

Plus rarement, la maladie débute par une névrite du médian, et l’aspect d’une main simienne, avec atrophie de léminence thénar.

Mais quel que soit le mode de début, les lésions diffusent par la suite, et l’aspect le plus souvent rencontré alors, est l’atrophie de tous les petits muscles de la main.

C’est à cette atrophie du type Aran-Duchenne que se limitent souvent les troubles de la motilité au membre supérieur. À l’avant-bras les extenseurs peuvent être atteints et la malade ne peut relever le poignet.

Les muscles du bras et de la ceinture scapulaire sont exceptionnellement lésés.

Si, les lésions de la musculature sont faciles à individualiser au début, il est souvent délicat, dans les cas an-

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ciens de lèpre, de faire la part des troubles trophiques. Sautarel qui a observé « la main lépreuse » à Saint-Laurent-du-Maroni, l’a vu passer par trois phases :

Une première, correspondant au type Aran Duchenne ; Une deuxième phase où le chevauchement des phalanges constituerait l’aspect « en patte de grenouille » ;

Une troisième période de chute des phalanges.

Si cette chronologie n’est souvent pas respectée, il faut retenir de cette description que les troubles trophiques s’associent souvent aux troubles moteurs pour gêner leur interprétation.

Au membre inférieur la topographie des troubles de la motilité est analogue. Les petits muscles du pied sont les premiers atteints et l’on pourrait voir précocement l’amincissement du bord interne de la plante. Puis la plante s’aplatit et les orteils se mettent en griffe par suite de l’atrophie des interosseux. Généralement, l'examen n’est pratiqué que lorsque l’atrophie a gagné les muscles de la jambe : l'atteinte du groupe antéro-externe amène une chute du gros orteil, puis du pied, et du steppage. Le pied se met en varus équin. Les troubles trophiques, les rétractions tendineuses, réalisent un véritable pied bot. Les muscles de la loge postérieure sont moins souvent touchés.

L’atteinte des muscles de la cuisse ou de la ceinture pelvienne est exceptionnelle.

Troubles rétlexes

Alors que tant d'auteurs discutent de la localisation centrale de l’infection lépreuse, l’étude des réflexes a été rarement entreprise. Presque toutes les observations publiées sont riches de détails quant aux lésions trophiques ; elles ne précisent pas très clairement l’étendue et la variété des troubles sensitifs ; elles ne font pas mention des troubles réflexes.

Dans certains traités, de ce que la lèpre est une névrite, on conclut à l’abolition des réflexes tendineux. Et l’on se sert de cette diminution ou de cette abolition pour opposer cliniquement la lèpre et la syringomyélie,

Si parfois des observations signalent des signes pyramidaux, elles insistent sur la rareté de ces exceptions. De telles observations nous ne ferons état que pour montrer que latteinte pyramidale est possible ; c’est ce que prouvent les deux cas de Jeanselme avec exagération des rotuliens et trépidation épileptoïde, l'observation d’un spaniote de Constantinople qui présenta au cours d’une poussée éruptive une forte hyperréflectivité tendineuse, l’observation d’Hudelo, Mouzon et Duhamel rapportée par Blin dans sa thèse : il s’agissait, au cours d’une lèpre mixte, d’un tremblement rapide, à petites oscillations, généralisé aux quatre membres, non influencé par [es mouvements ; d’une grande vivacité des réflexes tendineux avec clonus de la rotule, d’un signe de Babinski intermittent. Ces signes survenaient chez un malade ayant une parésie globale des quatre membres surtout marquée dans le terri-

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toire du sciatique poplité externe gauche, des fourmillements des quatre membres avec douleurs à la pression des masses musculaires. Le traitement par la collobiase de Chaulmoogra et léther chaulmoogrique amena passagèrement une paralysie complète du sciatique poplité externe droit avec réflexes tendineux très vifs, clonus de la rotule inépuisable à gauche, ébauché à droite. Plus tard, les muscles reprirent partiellement leur tonicité et le clonus disparut ; les troubles de la sensibilité auraient diminué.

Après avoir rappelé ces observations isolées, nous voulons, avant de donner notre opinion personnelle, rappeler les examens neurologiques de deux léprologues : Barraquer et Monrad-Krohn. Barraquer, en 1914, constate souvent l’exagération des réflexes « particulièrement des rotuliens, des réflexes de flexion de lavant-bras, des réflexes de percussion du radius et du tendon du biceps, parfois de lachilléen quand les muscles des jambes ne sont pas atrophiés ». Et il ajoute : «ces réflexes tendineux exagérés offrent tous les caractères produits par l’altération du faisceau pyramidal : ils sont instantanés et ils se limitent avec précision aux muscles intéressés. Donc, ils offrent les caractères des tendino-réflexes. On trouve le type des cutanéo-réflexes dans quelques cas de paraplégie spasmodique, surtout dans sa période avancée où les extrémités sont en flexion ».

Monrad-Krohn, dans létude où il rassemble ses observations sur les lépreux, déclare : «le réflexe plantaire est ordinairement aboli, à cause d’une lésion du nerf périphérique qui supprime à la fois les filets centripètes et centrifuges. Lorsqu'il existe, il est souvent difficile de juger s'il est normal ou non à cause de fréquentes difformités. Dans deux cas seulement, j'ai trouvé un réflexe plantaire inversé. Les réflexes tendineux peuvent être inégaux des deux côtés ; quelques-uns peuvent aussi manquer.

Mais (quand on excepte le réflexe du tendon d'Achille) ce n'est pas commun. En règle générale, ils sont étonnamment bien conservés.

Les réflexes abdominaux et crémastérien ne sont en général pas altérés.

Je n’ai jamais trouvé de réflexe d’automatisme spinal ».

Nous ne pouvons comparer notre connaissance de la lèpre à l'expérience de Monrad-Krohn ou de Barraquer. Mais nous pensons comme eux que, sauf lésions locales très marquées, les réflexes dans la lèpre ne sont pas abolis. Nous avons constaté l'intégrité des réflexes dans plusieurs observations (1, IT, IV). Bien plus, dans les cas anciens, la tendance à la spasmodicité nous semble incontestable (obs. IL V, VD. |

Qu'est-ce à dire, sinon que la névrite peut s’accompagner de lésions centrales ?

La réalité de ces lésions centrales nous semble indiscutable et, dans les cas anciens de lèpre nerveuse, plus fréquente qu’on ne pense. L’étude des réflexes nous en paraît une preuve plus sûre que la présence de bacilles qui peuvent n'être après tout qu’un épiphénomène. Mais l’existence de ces lésions n’infirme pas l’origine périphérique de l'affection. Et nous pouvons nous associer à la phrase que prononçait Charcot, en 1880, dans une leçon sur la lèpre : « Il faut dire qu’alors même qu’on aurait établi la réalité et la constance d’une lésion médullaire, l'existence de cette lésion rendrait insuffisamment compte des conditions pathogéniques de la maladie et de la symptomatologie complexe qui la constitue. »

Les troubles des réflexes sont indiscutables chez les deux malades du professeur Gougerot, dont nous résumons ici les observations :

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