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ou celle de Monrad Krohn :
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Par sa précocité. Condriavski a remarqué, en 1896, dans une thèse de Saint-Pétersbourg, que la faiblesse de la paupière inférieure est un signe initial et caractéristique de la lèpre.
Cette paralysie faciale a des particularités que rapporte Monrad-Krobhn :
Elle atteint surtout la partie supérieure de la face et particulièrement l’orbiculaire des yeux.
Cette paralysie de la partie supérieure de la face est d'ordinaire bilatérale. Dans la partie inférieure, les muscles supra-oraux sont plus affectés que les infra-oraux.
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La paralysie de la partie inférieure de la face n’est pas aussi souvent bilatérale que dans la partie supérieure.
La paralysie s'accompagne d’une extrême hypotonie qui entraine lectropion des paupières et quelquefois de la bouche.
Mais le trait le plus original de cette paralysie, et qui indique sa nature extrêmement périphérique, c’est que les différents muscles sont affectés à des degrés variables : par exemple le muscle frontal peut être fortement paralysé dans sa partie médiane alors que les parties latérales ont un bon fonctionnement. Quand l’orbiculaire des lèvres est atteint, certains muscles radiaux de la bouche ayant conservé leur tonus, celle-ci a une déformation caractéristique. Cette atteinte des lèvres entraine une certaine dysarthrie qui rend particulièrement difficile la prononciation des labiales et que le malade pourrait atténuer en rapprochant ses lèvres avec ses mains.
A mesure que s’accentue la dégénérescence parcellaire des muscles, l'aspect de la face devient spécial : la peau se momilie, des méplats remplacent les saillies musculaires, des contractions fibrillaires font présager latrophie (Abbatucci) et ce faciès si spécial que l’on verra aux phases avancées de la lèpre, figé, le faciès antonin. ;
En raison de l'allure parcellaire de la paralysie, Fexamen électrique du facial ne montre généralement pas de réaction de dégénérescence : certains museles réagissent presque normalement au courant faradique et galvanique ; d’autres montrent une réaction de dégénérescence plus ou moins complète. L’irritation faradique du tronc du facial ne produit souvent des contractions que de certains muscles ou parties de muscles.
La cinquième paire est également très souvent atteinte dans sa branche sensitive. Quant aux branches motrices, Hansen a décrit un cas de paralysie double du trijumeau avec affaissement de la mâchoire inférieure. Monrad Krohn n’a trouvé que deux fois'une paralysie unilatérale
RERGUEE
dans le territoire du V. Au contraire, les troubles sensitifs de la face sont très fréquents : troubles subjectifs (par exemple névralgie du susorbitaire observée par Lie à la suite d’un traitement par la nastine), troubles objectifs douleurs à la palpation des nerfs frontal et supra-orbitarre souvent épaissis, surtout diminution de la sensibilité des téguments : Cette anesthésie commence souvent par le lobule de l'oreille, où on doit systématiquement la rechercher quand le diagnostic de lèpre est difficile. Puis elle envahit le front, les orbites, la racine du nez, les régions massétérine et temporale, Ce type anesthésique facial supérieur ainsi constitué serait de beaucoup le plus fréquent. Signalons que pour Leloir, les deux tiers supérieurs du front sont souvent respectés. Cette hypo ou anesthésie des téguments de la face s'accompagne généralement d’une diminution ou d'une abolition de la sensibilité conjonctivocornéenne. Elle coexiste le plus souvent avec une insuffisance des muscles qu’innerve le facial supérieur et surtout les orbiculaires, mais son intensité est différente, l’atteinte de la septième paire succédant ou précédant celle de la cinquième.
En ce qui concerne les qualités de la sensibilité faciale, Monrad-Krohn a observé généralement une dissociation, mais prétend que la sensibilité tactile n’était pas intégralement conservée.
L'examen des autres paires craniennes a beaucoup moins d'importance car leur atteinte est plus tardive et plus rare. Hansen et Looft prétendent que dans les formes avancées de lèpre maculoanesthésique, lodorat est diminué ou perdu.
Le nerf optique ne peut généralement être examiné à cause des lésions de la cornée : celles-ci sont d’ailleurs favorisées par le lagophtalmus et l’insensibilité cornéoconjonctivale.
Les nerfs moteurs de l'œil seraient généralement respectés pour Monrad-Krohn. Pourtant Barraquer cite un
Drhgi
cas de parésie du droit externe droit avec très légère parésie du droit externe gauche et contracture du droit interne gauche.
La surdité que l’on a observée chez certains lépreux n'est sans doute pas spécifique.
Les neuvième, dixième, onzième paires sont généralement respectées.
En ce qui concerne la douzième, dans trois cas seulement, Monrad-Krohn a observé une légère déviation latérale de la langue.
L'absence de signes bulbaïires dans la lèpre a un gros intérêt diagnostique. L’aphonie, la dysphagie, la dysarthrie, que l’on observe parfois, s'expliquent par une lésion locale au niveau du larynx, du pharynx, de la bouche ou du nez. |
Rappelons que certains auteurs, comme Sansuke Kawakami et Kyotarô ont rapporté des cas de paralysie recurrentielle. Mais ces paralysies semblent secondaires aux lésions laryngées.
Troubles mentaux
La condition sociale des lépreux leur donne une psychologie particulière, faite comme la écrit Etienne Burnet, du besoin d'évasion et de rancune. Ambroise Paré disait que tous les ladres deviennent trompeurs, furieux, lubriques. Et Stevenson, quand il visita la léproserie de Kalampaja dans lile Molokaï, constata que les lépreux « se décivilisaient ». Mais les lépreux sont intellectuellement actifs ; leur affectivité n’est pas diminué (Ph. Decourt) et il ne semble pas que leurs psychoses aient rien de particulier à la lèpre (Moreira, De Beurmann et Gougerot, de Lisi). D'ailleurs, comme l’on dit de Beurmann et Gougerot, l’étude des lépreux orientaux prouve que cet état mental dépressif est créé secondairement par la connaissance de l’irrévocable pronostic de la maladie ; le lépreux de l'Orient, ignorant la gravité de la lèpre, ne possède nullement une mentalité particulière.
Pourtant certaines observations peuvent supposer un rôle à la toxémie hansénienne ; on rencontrerait le syndrome de Korsakoff (Peyre, de Beurmann, Roubinovitch et Gougerot) avec certaines particularités : un début tardif, un pronostic rapidement fatal, la fixité de Pétat cœnesthésique, le contraste entre cette fixité et la fugacité des impressions. Les auteurs qui rapportent ces cas de psychose polynévritique pensent que les lésions névritiques, par les troubles de perception qu’elles entrainent, jouent un rôle dans le mécanisme de ces psychoses. Lie n’a pas rencontré le syndrome de Korsakoff ; mais il rap-
rat
porte neuf cas de troubles mentaux, dont sept dans des cas de lèpre maculo-anesthésique : il s'agissait surtout de mélancolie, de manifestations maniaques. Au cours de deux vérifications, l’auteur n’a pas trouvé de bacille de Hansen dans le cerveau. Il pense que ces psychoses sont favorisées par la situation si particulière des lépreux.
Telle est la conclusion commune à presque toutes les statistiques. Il est naturel qu’en proie à la répulsion populaire, le lépreux se replie sur lui-même comme dans la nouvelle de Xavier de Maistre et que ses réactions soient anormales. Au point de vue qui nous intéresse, l'étude des troubles mentaux nous ferait volontiers conclure à labsence de lésion organique dans les régions supérieures du système nerveux.
Liquide céphalo-rachidien
Nous faisons état d'examens pratiqués par Jeanselme et Milian, par Emile Weil et Thaon en 1905 (sur trois lépreux) examens normaux en tous points, par Serra en 1922 sur quatre malades atteints de lèpre nodulaire ou mixte, par Stanziale en 1928 sur dix malades atteints de lèpre mixte, par Molinelli et Vacarezza en 1929, sur 69 lépreux (21 nerveux, 17 tuberculeux, 31 mixtes), par Nojima en 1931 sur 51 lépreux (20 tuberculeux, 11 nerveux).
Le liquide est limpide. Sa pression est normale, son poids spécifique également : 1.006 à 1.010 (Nojima), le pH 7,6 à 8,6 (Nojima). La leucocytose est normale pour Serra, Molinelli (0,5 à 1,9). Stanziale trouve de l’hyperleucocytose dans cinq cas. Nojima constate l’augmentation des éléments cellulaires dans les cas graves. Four Serra, le taux d’albumine, de globuline est normal; l’albuminose est normale également pour Molinelli et Vacarezza (0,08 à 0,25 0/00). et les réactions de Nonne, Appelt et Pandy également. Stanziale trouve deux fois 0,30 et 0,50 d’albumine. Pour Nojima, les protéines sont plus ou moins en excès dans la lèpre tubéreuse, normales dans la lèpre nerveuse.
Molinelli trouve des taux habituels pour les chlorures (7,3 à 7,65), l’urée (0,10 à 0,30).
Le taux de glycose est normal pour Molinelli (0,45 à 0,70), toujours augmenté pour Nojima, augmentation étant en relation directe avec la gravité de la maladie.
Aucun auteur n’a pu déceler de bacille de Hansen après centrifugation du liquide.
Jean Hesse 5