SUDE

Cette constatation prouverait que l’un des organes de la sensibilité thermique peut être conservé, alors qu'aucune sensation thermique n’est plus perçue.

Ces examens électriques ont comme autre intérêt de montrer la spécificité des trois sensibilités cutanées : tactile, douloureuse et thermique. En peau normale, lexcitation par le courant provoque des sensations différentes, suivant les points de la peau qui sont touchés. Cette constatation confirme les recherches plus grossières que citent surtout les psychologues, et, par exemple, l'étude des sensibilités cutanées par les compas de Weber.

Dans les zones où il y a hypoesthésie, on constate que les points correspondant à la sensibilité diminuée sont très espacés.

Les constatations électriques sont donc semblables, qu'il y ait lésion directe des éléments sensitifs par le bacille de la lèpre, comme nous le verrons plus loin, ou atteinte des fibres sensitives comme dans la syringomyélie.

La dissociation des sensibilités s’observe dans les deux cas. Il est intéréssant de rappeler que le rapport de la chronaxie de choc (sensibilité tactile) à la chronaxie de fourmillement (sensibilité douloureuse) est de 1/5, tandis que le rapport de la chronaxie de fourmillement à celle de chaleur est de 1/2, ce qui est le rapport que l’on trouve partout entre les éléments qui sont associés dans leur fonctionnement (extenseurs-fléchisseurs d'une même région, cônes-bâtonnets du système optique, ete...). Ces sensibilités thermique et douloureuse sont donc associées par la chronaxie comme par la pathologie, tandis que la sensibilité tactile en est complètement indépendante,

L'étude comparée de la lèpre et de la syringomyélie nous permet de penser qu'il n’est pas nécessaire, pour expliquer la dissociation dite «syringomyélique », de supposer un-trajet différent des trois variétés de fibres sensilives dans la moelle, mais plutôt une résistance différente de ces différents éléments.

Diagnostic des troubles nerveux

Diagnostic positif

Si nous essayons une synthèse des signes neurologiques que nous avons constatés au cours de la lèpre, nous mettons en évidence les faits suivants :

Au point de vue évolutif, les lésions nerveuses semblent commencer au niveau de la peau, comme le montre l’anesthésie des éléments cutanés.

Cest par cette voie que se constitue une névrite, qui touche au maximum les extrémités des membres.

Dans les cas très anciens, sans doute par le mécanisme d’une névrite ascendante se constituent des lésions centrales qu’atteste l’existence de signes pyramidaux.

Au cours de toutes ces phases, le caractère clinique essentiel, c’est l’anesthésie dissociée qui revêt surtout une topographie névritique. Elle s’associe à des troubles secrétoires comme on pourra le contrôler par l’épreuve de l’ionisation de pilocarpine. Mais d’autres symptômes ou d'autres caractères ont une grande valeur diagnostique :

L’atteinte des extrémités des quatre membres, prédominante généralement aux membres inférieurs ;

L'’hypertrophie des troncs nerveux et l’augmentation de leur consistance, surtout remarquable au cubital, crural, à la branche auriculaire du plexus cervical superficiel ;

La fréquence des lésions osseuses ;

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Une paralysie faciale périphérique et parcellaire, qui se manifeste au début par la faiblesse des paupières.

Tels sont les signes majeurs de la lèpre nerveuse.

Mais si l’on oppose lèpre nerveuse et tubéreuse suivant la lésion dominante, le fond clinique de la maladie est toujours identique, et il serait bien exceptionnel de constater une lèpre nerveuse dont les signes cutanés seraient totalement exempts.

C’est pourquoi quand le diagnostic est difficile on devra toujours rechercher avec le plus grand soin un placard, une tache qui permettront de différencier la maladie de Hansen des autres affections neurologiques, la chute des poils, en particulier ses sourcils et des cils, et les autres symptômes si fréquents : kératite et iritis, rhinite chronique et souvent perforation de la cloison cartilagineuse, lésions de la bouche, de la gorge, du larynx, lésions du testicule et de l’épididyme.

Dans les pays où la lèpre est fréquente, on aura Fambition de la dépister à son début. Il faut savoir que souvent elle débute par des signes nerveux : fourmillements, douleurs, atrophies, anesthésies. Mauro Guillen, à la léproserie de Fontilles, a noté ce début par le système nerveux 154 fois sur 256 malades.

De même, au début, des frictions ou des bains chauds feront apparaître les taches érythémateuses. On cherchera lhyperesthésie à la percussion des os (Le Dantec, La Bernardie, etc...).

Le seul signe de certitude de l’affection est la constataüion du bacille de Hansen = bâtonnet acido résistant qui se présente sous forme d’amas ou globies ; on le distinguera du bacille tuberculeux par son abondance et par les résultats négatifs de l’inoculation au cobaye.

Mais le bacille n’est pas constamment rencontré. Sans doute les estimations de Lancelin et Seguy qui ne trou-

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vaient que trente pour cent de résultats positifs paraissent trop faibles. Mais les cas de lèpre sans bacilles décelables sont loin d’être exceptionnels. Escartefigue en a fait le sujet de sa thèse (thèse de Bordeaux, 1925).

La présence de bacilles n’a aueun rapport avec la gravité du cas clinique : il nous a été donné l’an passé d’observer, grâce à la bienveillance du docteur Stevenin, un cas encore inédit de lèpre aiguë : les bacilles y étaient très rares et extrêmement fins ; on sait d’ailleurs que l’impossibilité de la culture à pu faire penser qu’il existait une forme invisible du virus lépreux, et que le bacille de Hansen, dans sa forme typique, était un bacille mort.

Quoi qu'il en soit, et pour ne considérer que les formes nerveuses, ce sont justement dans ces formes que le bacille est le moins souvent et le plus difficilement trouvé. Les recherches négatives sont nombreuses (Hallopeau et Jeanselme, Delamare). Même dans les nerfs les bacilles sont très rares, à l'opposé de ce que l’on observe dans les formes tuberculeuses ou dans les formes mixtes. Aussi faudra-t-il souvent chercher avec acharnement le bacille partout où l’on a quelque chance de le rencontrer :

a) Par grattage du mucus nasal ou biopsie de la pitut- LAtren;

Hirotomo Yamada et Kôühei Iwasaki l’ont ainsi trouvé 8 fois sur 40 lèpres nerveuses alors qu’ils Le trouvent 15 fois sur 20 lèpres tuberculeuses.

Shibasaburd Kitasato, dans 42,6 % des cas nerveux au lieu de 80 % dans les cas tuberculeux.

Leredde et Pautrier ont préconisé l’ingestion préalable d’iodure de potassium ;

b) Par biopsie d’un filet nerveux :

Pitres, en 1892, insista sur ce procédé dans le diagnostic des formes frustes et anormales de la lèpre.

Sabrazès, en 1900 (n° 6 du Journal de Physiologie et

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Pathologie générale) montra l'intérêt de l'examen d’un ramuscule nerveux prélevé dans une zone anesthésique. Verger, Piechaud et Aubertin, en 1925, ont pu faire le diagnostic d’un cas de lèpre nerveuse en trouvant de rares bacilles dans un filet du plexus cervical superficiel. Pourtant Balino Basombrio et Boso, sur cinq cas eurent trois résultats négatifs ; dans un cas ils trouvèrent une cellule de Virchow sans bacille ; un seul résultat fut positif.

c) À défaut de ces deux méthodes on pourrait recourir à la ponction testiculaire (Kobayashi, Acta. D. Jap., 1925) ou ganglionnaire (Takenaka, Serra, Giorn. Ital., 1926). Maïs outre que l’inoculation au cobaye est presque nécessaire pour éliminer la tuberculose, les résultats sont beaucoup plus rarement positifs dans les lèpres nerveuses que dans les autres.

d) Enfin, la biopsie d’une aire anesthésique, surtout au niveau d’une tache, devrait permettre de trouver le bacille de Hansen (Darier). Lie prétend qu’en persévérant, on doit toujours trouver le bacille au niveau d’une tache récente.

Telles sont les différentes recherches qui, beaucoup plus que les réactions biologiques, dont la valeur est discutable, comme la réaction d’'Eitner, aideront au diagnostic.

Mais, dans les formes nerveuses pures, beaucoup plus que dans les autres, il est parfois impossible de mettre un bacille en évidence. Et la clinique ne fournit parfois alors que de fortes présomptions.

C'est pour illustrer ces difficultés diagnostiques que nous allons rapporter lobservation d’un malade qui fut envoyé du service du docteur Boidin à la clinique neurologique par notre ami le docteur Rouques. Le docteur Faure-Baulieu qui, quelques mois auparavant, avait soigné ce malade, a bien voulu nous dire les résultats de ses observations et de ses examens

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OBSERVATION VTT

P.., Guillaume.

Il s’agit d’un homme de 50 ans, électricien. Le symptôme qui l’avait amené à consulter : la diminution de force musculaire des membres supérieurs est de date très ancienne, et, pour donner plus de clarté à l’histoire de la maladie, nous allons la décrire en même temps que les antécédents pathologiques du malade.

Bien portant dans l'enfance, d’une famille ne présentant pas, semble-t-il de tare héréditaire, il a un chancre de la verge à 19 ans, pour lequel il ne consulte pas, qui ne se serait pas accompagné de grosse adénopathie, et aurait guéri spontanément en un mois et demi.

En 1904, 1905, 1906, il fait son service militaire en Tunisie, puis jusqu’en 1910, sur la Côte d'Ivoire, s’occupe de la pose de lignes télégraphiques ; il vit parmi les tribus noires et n’aurait eu à cette époque que quelques accès palustres, qui se renouvelèrent avec plus d'intensité à son retour en France.

C’est vers 1917 qu’il semble avoir présenté les premiers symptômes de l’affection dont il souffre aujourd’hui : des taches bronzées, parsemées sur les avant-bras et les mains, et des épistaxis assez fréquentes. Vers la fin de la guerre environ, sans aucune douleur névralgique, sans paresthésie, commença une diminution de force musculaire de la main gauche, puis de la main droite. Depuis la guerre, sur presque tout le corps, les poils ont disparu ou diminué d’abondance. Depuis cinq ans environ, le malade ne transpire plus, alors que, jadis, il avait en été des sueurs abondantes. Enfin il aurait en été des poussées de taches brunâtres ; de toutes les taches qu'il eut au cours de sa maladie, seules ont subsisté celles de la face ; isolées au début, elles ont conflué pour former un grand placard vitiigineux, brun chamois au niveau des joues, du nez et de la partie médiane du front, achromique aux tempes, et autour des yeux.

L’impotence des membres supérieurs s’accentuant, 1l a été envoyé aux fins d'expertise en septembre 1933 dans le service du Dr Faure-Baulieu ; c’est là que, pour la première fois, semblet-il, on fit le diagnostic de maladie de Hansen. Il en sortit en

Jean Hesse

«MTS RE

janvier 1934, alla à Bichat, puis en février à la Salpêtrière où nous l’examinons :

On est frappé par l'aspect des téguments : le facies, émacié, sillonné de très nombreuses rides, présente le placard vitiligineux que nous avons décrit. Les cheveux sont normaux, mais les sourcils et les cils seraient beaucoup moins abondants que jadis. Sur tout le corps la peau est glabre et sèche. Seuls persistent quelques poils clairsemés au niveau du pubis.

L’atrophie des mains est remarquable, et fait pratiquer un examen neurologique complet :

Troubles moteurs: au membre supérieur droit, on constate l’atrophie des éminences thénar et hypothénar ; le pouce est légèrement reporté en arrière ; tous les mouvements spontanés sont possibles ; faciles au bras et à l’avant-bras, ils sont un peu plus difficiles à la main et aux doigts mais possibles ; l’écartement, la flexion et l’extension complètes des doigts sont possibles ; le pouce arrive à s'opposer aux autres doigts. Le relèvement du poignet est à peine gêné par une fracture ancienne. Mais la force musculaire est très réduite au niveau des doigts, de la main, de l’avant-bras pour tous les mouvements. Elle est légèrement diminuée au bras.

Aù membre supérieur gauche, les troubles analogues, sont un peu plus accentués à la main :

On remarque à l’inspection une légère flexion des doigts, ou plus exactement de la troisième phalange sur la seconde. Nette au niveau de l’index, elle est plus légère aux autres doigts. L’extension complète des doigts est impossible, la flexion est normale. L’écartement des doigts est conservé. Le pouce se rapproche des autres doigts, mais très difficilement du einquième. La force musculaire est un peu plus diminuée qu’à droite.

Aux membres inférieurs les troubles sont légers. Aucune hypotonie ou atrophie nettes. Peut-être un léger amineissement des muscles de la plante, les mouvements spontanés sont normaux. Très légère diminution de force musculaire quand on s'oppose à la flexion dorsale du pied ou à la flexion de la jambe sur la cuisse, des deux côtés.

Les muscles du tronc sont normaux. La marche également, Quand le malade est debout, un pied devant l’autre, il conserve

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assez mal son équilibre ; mais il s’agit d’un faux Romberg car l'instabilité n’est pas accentuée par l’occlusion des yeux. On peut sans doute rattacher aussi aux troubles moteurs la difficulté d'exécution des mouvements complexes comme la diadococinésie. Les épreuves simples, celles du doigt sur le nez, ou l'oreille, du talon sur le genou, sont effectuées normalement.

Troubles réflexes : les réflexes sont vifs.

Aux membres inférieurs des deux côtés on note pour les rotuliens et les tibio-fémoraux postérieurs une extension de la zone réflexogène, et que pour une faible excitation, la contraction musculaire est marquée et diffuse parfois. Les péronéofémoraux postérieurs, les achilléens, les médio-plantaires sont normaux. ‘

Aux membres supérieurs les tricipitaux sont un peu vifs ; tous les réflexes radiaux s’accompagnent de mouvements de pronation marqués. Les cubito-pronateurs s’accompagnent d’une contraction intense des triceps.

I n’y a pas de clonus du pied ou de la rotule.

Les réflexes cutanés plantaires se font en flexion.

Les cutanés abdominaux et crémastériens sont plutôt vifs.

Les troubles sensitifs sont nets, mais consistent seulement en hypoesthésie.

Aux membres supérieurs, la topographie est segmentaire ; les troubles sont marqués à la main et surtout intenses dans la zone cubitale. Moins marqués à l’avant-bras. Au bras la sensibilité n’apparaît un peu diminuée que par comparaison avec le tronc.

Ces troubles, qui sont symétriques, portent sur toutes les qualités de la sensibilité superficielle : Le tact est partout perçu, mais avec moins de netteté et de finesse aux extrémités distales. Les erreurs thermiques et douloureuses sont plus fréquentes aux extrémités, mais même dans les zones les plus troublées, une piqûre profonde est toujours sentie.

Aux membres inférieurs la sensibilité est à peine troublée à la face externe de la jambe et à la partie moyenne du dos du pied ; dans cette zone il y a de rares erreurs thermiques et une légère hyperesthésie à la piqûre.

Il n’existe aucun trouble de la sensibilité profonde ; les sensi-