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bilités osseuse, articulaire, la notion de poids, le sens des attitudes sont conservés.
La stéréognosie est normale.
Les troubles trophiques sont absents ; pas de lésion osseuse, pas de panaris, pas de mal perforant.
Mais il faut rappeler l'importance des troubles sécrétoires.
Si l’on palpe les troncs nerveux on trouve les cubitaux augmentés légèrement de volume et de consistance à la partie inférieure du bras mais sans nodosité. De même les cruraux au Scarpa. Leur sensibilité à la pression est normale.
L'examen des nerfs craniens apprend que l’odorat est diminué. La vision, la motilité oculaire sont normaux ; d’ailleurs les pupilles réagissent normalement et le fond d’œil est normal.
Aucun signe de paralysie faciale. Mais nous avons insisté sur l'aspect figé du visage. La huitième paire est normale. Le voile, la langue, le pharynx ont des mouvements et une sensibilité normale. De même dans le domaine des X€ et XIe paires.
Au total il n’y a de lésion appréciable que dans le domaine du trijumeau.
L’hypoesthésie thermique et douloureuse est surtout nette dans la moitié supérieure de la face et particulièrement dans les zones achromiques des temps ; la sensibilité semble normale au niveau des lèvres et du menton où la pigmentation de la peau est normale. Ceci fait penser que la diminution de la sensibilité faciale dépend d’une lésion de la peau et non d’une attainte de la cinquième paire.
Des ponctions lombaires auraient montré un liquide céphalorachidien normal.
Ajoutons que plusieurs raclages de la muqueuse nasale ont été négatifs. Des biopsies cutanées n’ont pas montré de bacille acido-résistant. Le Dr Faure-Baulieu et Mie Brun ont découvert dans une biopsie cutanée des amas de granulations basophiles.
Au total, on n’a pu, jusqu'à présent, faire la preuve de la maladie. Nous pensons cependant qu'il s'agit d’un cas de lèpre : un vibiligo accompagné de troubles sensitifs, une atrophie musculaire marquée des mains avec troubles sensitifs des extrémités distales, une légère hypertrophie des nerfs, la chute des poils, l'existence de troubles sécrétoires chez un colonial ayant présenté des épistaxis fréquentes voilà qui fait indiscutablement penser
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à la lèpre. Mais il s'agirait d’un cas très peu évolutif comme le confirme l’absence de trouble trophique. Nous n’osons dire que dans ces cas le bacille revêt peut-être un aspect particulier ; encore que l’atténuation progressive d’une maladie qui accompagne la transformation d’un bacille, fasse partie, semble-t-il, du destin des maladies infectieuses.
Syringomyélie
Distinguer la lèpre de la syringomyélie est souvent une tâche très délicate. A tel point que certains auteurs ont pu soutenir l'identité des deux affections. Si telle n’est pas notre opinion, il faut cependant insister sur la ressemblance clinique de deux maladies dissemblables, semblet-il, tant par leur nature que par leur localisation.
Pour illustrer ce que nous venons de dire, nous voulons rappeler certaines observations assez typiques recueillies dans la littérature.
Voici quelques cas de lèpre nerveuse, ayant l'aspect clinique d’une syringomyélie :
I. — Golzinguer : un cas de lèpre maculo-anesthésique (Conférence de là clinique psychiatrique de Petersbourg, 23 septembre 1899).
La maladie, qui a débuté il y a 8 ans, se manifeste par une parésie double des nerfs médian, cubital, radial, une parésie des nerfs tibial et péronier. Atrophie des muscles de la main et du pied des deux côtés — pieds en griffe. Exagération des réflexes tendineux et diminution des réflexes cutanés. Hyperesthésie prononcée des troncs nerveux mais ils ne sont pas épaissis. Arthropathies douloureuses. Enfin taches pigmentées au niveau de la poitrine, du dos, des extrémités, au niveau desquelles on constate une dissociation de la sensibilité. On n’a pas trouvé de bacille dans la sécrétion nasale.
L'auteur distingue la maladie de la syringomyélie. II n’y a guère qu'un symptôme, c'est l’existence de taches, qui permette ici d'affirmer le diagnostic.
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Il. — Milian : Lèpre du Cantal à forme de syringomyélie spasmodique. On peut faite la même remarque dans ce cas : il s'agissait d’un homme de 32 ans, ayant des troubles trophiques profonds des doigts, mutilations osseuses, griffes, atrophie musculaire. On trouvait le thorax en bateau, la cyphoscoliose, l’exagération des réflexes avec signe de Babinski. Il existait des stigmates cutanés de lèpre.
L'examen du sérum aurait permis de confirmer le diagnostic.
IT. — Roger (Henri) : Lèpre à forme syringomyélique, 25 août 1931.
La ressemblance entre les deux affections est là aussi, manifeste. C’est l'observation d’un malade de 28 ans, présentant une quadriparésie prédominant aux membres inférieurs, dont le début remonte à deux ans (parésie à tendance spasmodique avec contractions fibrillaires) et des troubles sensitifs des segments distaux et moyens des membres à type de dissociation syringomyélique. « Le diagnostic de syringomyélie paraissait s'imposer ». Toutefois, ce sujet, originaire du Portugal présentait un ensemble de troubles caractéristiques : nez écrasé et étalé à sa partie inférieure, nodules lenticulaires des sourcils, taches hyperchromiques des membres inférieurs, hypertrophie des nerfs cubitaux et médians.
Le diagnostic fut vérifié par la présence du bacille de Hansen dans le produit de râclage de la cloison nasale.
On voit l'importance diagnostique des signes cutanés de la lèpre : taches, nodules. et de ce signe de certitude que constitue la découverte du bacille.
L'erreur inverse pourrait également être commise. La syringomyélie peut ressembler étonnamment à la lèpre. Nous en citerons deux observations démonstratives
IL. — François et Schaeffer : Syringomyélie à forme lépreuse, avril 1910.
C’est une malade de 35 ans, née en Alsace-Lorraine, et venue à Paris, qui a eu deux poussées d’impétigo dans ses antécédents. L'affection a débuté en avril 1909 par une gêne de la main
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gauche, un panaris analgésique du médius droit, peu après un panaris d’un doigt de la main gauche.
A l’examen on note plusieurs taches blanchâtres sur la face et la nuque, parfois entourées d’une zone pigmentée.
Au point de vue neurologique on constate au membre supérieur gauche une amyotrophie marquée des petits muscles de la main ; les trois derniers doigts sont légèrement fléchis, leurs mouvements sans force ; la flexion et l’extension de la main sont faibles. Au membre supérieur droit, la force musculaire est bien conservée. Aux membres inférieurs, il y a seulement une légère diminution de force des fléchisseurs de la jambe gauche.
Pas d’incoordination. Rotuliens et achilléens exagérés. Cutané plantaire en extension à droite. Réflexes abdominaux abolis. Les réflexes du membres supérieur n'existent pas à droite.
La sensibilité tactile est partout conservée. La sensibilité à la piqûre est diminuée au niveau du crâne, de la face dans les territoires de la IIe à la VII® cervicales, de la Ve à la XIIe dorsales, de la [Te à la IVe lombaires droites. Les erreurs thermiques sont fréquentes du côté droit du corps.
La sensibilité osseuse est abolie à gauche au niveau du membre inférieur, du bassin, de la main. La sensibilité articulaire est troublée dans le poignet gauche.
Dans le domaine des nerfs craniens on signale l’atrophie de la moitié gauche de la langue qui est le siège de contractions fibrillaires ? Le voile se contracte mal à gauche, la voix est nasonnée.
Le thorax est légèrement en bateau.
A vrai dire, dans cette observation, beaucoup plus que sur le sérodiagnostic de Gaucher et Abrami, que les auteurs invoquent pour éliminer le diagnostic de lèpre, il nous semble que la clinique seule fournit la preuve de la syringomyélie.
Peut-être les lésions cutanées, comme le prétendent les auteurs, ne pouvaient-elles être de simples séquelles d’impétigo ? Toujours est-il que l’on n’a signalé à leur niveau aucun trouble de la sensibilité. Mais il faut insister sur la
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topographie des troubles sensitifs, qui s’étendaient à la région thoraco-abdominale, sur l'atteinte du voile et de la langue : l'atteinte de la douzième paire, que l’on ne signale guère dans la lèpre, est au contraire fréquente dans la syringobulbie.
Beaucoup plus délicate est la discussion de l’observation -Ht:'
Georges Guillain : Mal perforant plantaire familial, syringomyélie lombo-sacrée probable chez deux frères. |
Il s’agit d’un malade chez lequel l'affection a débuté à l’âge de 16 ans par des ulcérations plantaires (en 1922) du côté droit. Des ulcérations analogues se produisirent 4 fois depuis.
Les seuls symptômes positifs que relate l'examen en dehors d’une ulcération plantaire et de l’élargissement du pied droit, sont une exagération des réflexes rotulien et tibio-fémoral postérieur droits, l’absence de réflexes cutanés plantaires, des troubles marqués de la sensibilité thermique au niveau des deux pieds et de la moitié inférieure de la jambe, plus accentués à droite, une hypoesthésie à la piqüre au niveau des deux pieds. La sensibilité tactile, les sensibilités profondes sont normales. A la partie inférieure du mollet et au pied, 1l y a une importante hypersudation.
Ceci montre l’extrême difficulté de diagnostic des cas frustes. Rien ne contredit au diagnostic d’une syringomyélie lombo-sacrée ; il faut rappeler cependant la grande rareté de cette localisation. Au contraire, il faut constater que cette affection ne s’accompagne ni d’hypertrophie ni d'hypersensibilité des troncs nerveux, d'aucune tache cutanée suspecte. Plus que l’absence de bacille de Hansen, ces symptômes et aussi l’'hypersudation semblent infirmer le diagnostic de lèpre.
Un autre intérêt de cette observation, c’est de poser le problème des syringomyélies familiales. Le professeur Guillain signale qu’un frère du malade a été atteint d’une ulcération plantaire et de mutilations importantes des
doigts et des orteils, puis il rappelle les cas de Préobrajensky (1899), Nalbandoff, Clark et Groves (1909), Goldbladt (1910), Kruhowski (1913), Price (1913), Karplus (1915), Redlich (1916), Sindler (1920), Wexberg (1922), Barré et Reys (1924), dans lesquelles il s'agissait de syringomyélies typiques.
Des maux perforants familiaux ont été rattachés à la syringomyélie par Bruns (1903), Schultze (1917), Bremer (1926).
Mais il faut rappeler avec quel soin Schlesinguer (die Syringomyelie, 1902) a soumis à la critique ses observations de syringomyélie familiale. Il faut, en présence de ces cas, multiplier les épreuves sur lesquelles nous avons insisté, et n’éliminer le diagnostic de lèpre que lorsqu'on
a pu constituer un faisceau suffisant de symptômes négatifs. =
Ces deux groupes d’observations nous permettent d’opposer cliniquement lèpre et syringomyélie.
Au point de vue moteur, les désordres peuvent être les mêmes, mais dans la lèpre ils frappent généralement les quatre extrémités et surtout les membres inférieurs.
Au point de vue sensitif, la lèpre s'accompagne souvent à son début de poussées douloureuses le long des nerfs. L'examen objectif montre une dissociation analogue de sensibilités superficielles. Si la sensibilité tactile est un peu plus souvent atteinte dans la lèpre, c’est surtout la topographie des troubles qui oppose les deux maladies : névritique dans la lèpre, radiculo-spinale dans la syringomyélie. Atteinte presque exclusive des extrémités dans la syringomyélie. Atteinte thoracique et parfois thoracoabdominale dans la syringomryélie. La sudation au niveau des régions anesthésiques est diminuée ou abolie dans la lèpre, normale dans la syringomyélie, comme le met en évidence dans les cas difficiles l'épreuve par l’ionisation de pilocarpine. Jeanselme et Giraudeau ont insisté sur
cette étude de la sécrétion sudorale ét sur son intérêt diagnostique.
L’hypertrophie des troncs nerveux est fréquente dans la lèpre. Elle a été rarement signalée dans la syringomyélie.
Les signes pyramidaux sont la règle dans la syringomyélie, mais nous avons vu qu’ils peuvent exister dans la lèpre. L'étude des paires craniennes oppose la lèpre à la syringomyélie. Dans l’une, atteinte du voile, de la langue. La paralysie de la VIT paire est rare et centrale. Dans l’autre, atteinte du trijumeau et surtout du facial, paralysie périphérique qui débute souvent par le lagophtalmus. Si les arthropathies se rencontrent plus souvent dans la syringomyélie, les troubles trophiques, les mutilations sont plus accusés, plus variés dans la lèpre.
La scoliose, les déformations thoraciques sont le fait de la syringomyélie.
Les manifestations cutanées de la lèpre sont évidemment un argument décisif. Enfin, Guillain et Sicard ont insisté sur la fréquence, dans la lèpre, de l’éosinophilie sanguine.
Dans les cas difficiles, on peut, en dehors de la biopsie de la muqueuse nasale, de la biopsie d’un filet nerveux, rechercher le bacille dans la peau anesthésique comme lindiquait Petrini en 1894.
On voit que si la lèpre et la syringomyélie se distinguent cliniquement quand 6n analyse leurs symptômes, il n’en reste pas moins que ces symptômes sont du même ordre. C’est ce qui explique les erreurs de diagnostic commises ; c’est ce qui expliquent que parfois le problème diagnostique ne puisse être tranché de façon certaine. Témoin les trois communications suivantes :
I. — En 1899, Renault présente un malade à la Société médicale des Hôpitaux de Paris; ancien syphilitique, celui-ci présente une anesthésie des membres supérieurs et inférieurs
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de l’exagération des réflexes, une atrophie des éminences thénar et hypothénar, des maux perforants plantaires, une arthropathie du pied droit. Il croit à la syringomyélie. Mais le malade a habité Bornéo, ses cubitaux sont hypertrophiés, et Gilles de la Tourette et Rendu pensent à la lèpre.
