EXPOSÉ ET DISCUSSION DES TROUBLES OCULAIRES DANS L'ACROMÉGALIE

De toutes les observations et relations nécropsiques étudiées jusqu'ici nous pouvons dès maintenant et d’une façon définitive établir en principe que l’hypertrophie du corps pituitaire paraît un fait constant dans l’acromégalie et que l'explication des troubles visuels en découle anatomiquement et physiologiquement.

Nous n'’insisterons pas ici sur les rapports anatomiques du chiasma. On trouvera décrits dans tous les traités d'anatomie et sa forme en bandelette et la trame de ses fibres et sa situation au-dessous des circonvolutions cérébrales de la base auxquelles ïl adhère quand on enlève le cerveau, au-dessous du corps pituitaire dont le sépare le diaphragme de l'hypophyse.

Nous voulons seulement nous demander ce qui doit logiquement arriver quand le corps pituitaire hypertrophié arrive à faire hernie hors de la selle turcique dans la cavité cérébrale. La conséquence

en est vraisemblablement l’étalement et la compression du chiasmaä avec tous les accidents qui en résultent.

Tous les éléments constituants des tractus chiasmatiques seront plus ou moins atteints, mais nous sommes persuadé que ces troubles n’auront guère de retentissement au début sur le fonctionnement de l’appareil de la vision; ils passeront inaperçus du malade. Cette conception est fort acceptable et concorde parfaitement avec la clinique.

Nous connaissons la facilité avec laquelle un nerf cède à une pression lente et se laisse distendre jusqu’à une certaine limite encore mal déterminée avant que ses fonctions soient manifestement troublées. Nous en avons un exemple dans le goître exophtalmique, où le nerf optique, après avoir perdu son tracé sinueux normal et pris une direction rectiligne, peut encore être tiraillé dans le sens de sa longueur jusqu’à un degré invraisemblable sans que la vision en souffre; de même, dans les tumeurs orbitaires avec exophtalmie.

Quand la limite sera dépassée, quand la distension et la compression réunies seront venues à bout de la tolérance nerveuse, alors éclateront des troubles de toutes sortes sur la nature et la marche desquels nous insisterons tout à l'heure. Dès maintenant, nous pouvons pourtant pressentir qu’ils consisteront d'un côté, en troubles ressentis par le malade, de l’autre, en désordres anatomo-pathologiques survenant et dans la sphère du nerf optique, derrière la

— 27 ue rétine et dans la surface que forme l'épanouissement dés fibres optiques dans la rétine elle-même : troubles fonctionnels et troubles objectifs, mais si intimement liés les uns aux autres qu’on ne peut guère les séparer pour en faire une base de classification. Néanmoins, pour la commodité du sujet, c’est dans cet ordre que nous allons procéder à l'examen des troubles oculaires dont se trouve atteint l'acromégalique.

Tel va donc être notre plan.

1° Examen des fonctions.

a) De la macula acuité visuelle. à

blanc.

b) Du champ visuel douter

c) Sens lumineux.

2° Examen des troubles objectifs décélés par l’ophtalmoscope. Ce qu’il

faut penser de la névrite dans l’acromégalie.

1° Acuité visuelle.

Le premier symptôme oculaire ressenti par le malade, c’est la diminution de l’acuité visuelle.

Tous les acromégaliques en sont atteints. Ils se plaignent que leur vue baisse de jour en jour, comme ce malade de Pinel-Maisonneuve qui jouissait d'une vision excellente, puisque l'observation

RER one | mentionne qu’au régiment c'était un tireur distingué, et tombe à une acuité de 1/2 pour l’œil gauche et 1/3 pour l’œil droit.

Chez J. L., notre malade, O.D.—2$ O:G hr

Cette diminution de l’acuité visuelle peut aller jusqu’à la cécité absolue. Elle est variable suivant les deux yeux. Quant à son explication, elle est

fort naturelle. Elle constitue un caractère commun

à toute lésion du chiasma et dérive de la modalité

des fibres destinées à la macula.

. Examen du champ visuel.

Plusieurs des observations passées en révue sont d'accord pour constater chez les acromégaliques de l’hémianopsie témporale. Dans nos deux cas, cette hémianopsie n’existe pas. Nous trouvons dans notre observation de Nozay un rétrécissement concentrique régulier ou à peu près et dans l'observation J. L., un scotome irrégulier avec cécité plus accusée dans la partie externe ou nasale de la rétine. Ceci nous semble d’ailleurs très rationnel, et nous nous étonnons de voir de l’hémianopsie mentionnée dans des cas où nous ne pouvons nullement nous l'expliquer.

Notre attention, en abordant cette discussion, n’est pas de limiter le débat à une simple contestation de mots, ce dont on pourrait peut-être nous

accuser; il nous semble que ce chapitre devra être

pa

considéré comme un corollaire à la pathologie des centres nerveux entreprise récemment par Vialet.Les anopsies jouent un trop grand rôle dans les compressions cérébrales pour qu’on se donne le droit d’envelopper indifféremment sous un même nom générique des troubles consécutifs à des lésions si variées. ‘

Et tout d’abord que faut-il entendre par hémianopsie? à quelles conditions devient-elle possible ?

L’hémianopsie est la perte de vision de toute une moitié de la surface rétinienne avec conservation intégrale de cette vision dans l’autre moitié.

On appelle hémianopsie temporale la perte de vision dans le segment interne et hémianopsie nasale, la perte de vision dans le segment temporal. Eh bien cette hémianopsie ainsi étèndue, l’hémianopsie vraie, est irréalisable dans les cas qui nous intéressent.

Tout scotome du champ visuel, quelque . forme qu'il affecte, a pour cause, soit une altération de la fibre nerveuse, soit une compression.

Que ces désordres intéressent tonte la partie antérieure, extra-cérébrale, périphérique de l'appareil optique jusqu’au chiasma inclusivement et nous aurons un scotome double irrégulier: c’est la pseudo hémianopsie, l’hémianopsie hétéronyme de Vialet.

Que les mêmes désordres, au contraire, compression ou dégénérescence, intéressent toute la partie intra-cérébrale de l’appareil visuel depuis les bandelettes optiques jusqu’au point terminal, jusqu'aux dernières circonvolutions occipitales, jusqu’au

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cuneus, dont le rôle comme centre optique n’est plus discuté aujourd’hui depuis la belle description de Vialet, et nous aurons l’hémianopsie pure, homonyme, croisée. D

Reprenons la première partie de notre énoncé : L’hémianopsie vraie est irréalisable avec une compression du chiasma. Supposons ici (ce qui est vraisemblablement notre cas) une tumeur du corps pituitaire. Cette tumeur aura pour effet de comprimer tout d’abord la partie centrale de ce chiasma, c’est-à-dire les fibres entre-croisées qui vont innerver les parties internes de chaque rétine d'où production d’une anopsie interne. Mais, d’une part, toutes les fibres entre-croisées ne seront pas endommagées d’où scotome incomplet et, d'autre part, les fibres externes directes né seront-elles pas quelque peu tiraillées par le soulèvement du chiasma au niveau du point d'attache du bord de ce dernier? Or, tiraillement, égale compression, en tant du moins qu’on en considère les résultats et nous aurons en même temps un scotome de la partie externe innervée par les fibres latérales. Ce scotome affectera les deux yeux puisque l’obstacle siège au point d’intersection des deux cordons optiques.

En somme, irrégularité des scotomes, tendance à l'envahissement des champs visuels, abaïissement de la vue provoquant une amblyopie plus ou moins grave ou progressant jusqu’à la cécité absolue. Ajoutez-y coexistence de paralysies périphériques des muscles de l'œil par compressions de même ori-

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3r — gine, enfin complications de polyurie, d’albuminurie, de diabète sucré, tels sont les caractères des pseudo-hémianopsies ou hémianopsies hétéronymes, périphériques par lésion du chiasma, caractères qui les différencient nettement de l’hémianopsie homonyme ou centrale.

Cette dernière est toujours le symptôme d'une lésion qui peut siéger dans une bandelette optique, dans les centres ganglionnaires, dans les radiations optiques, enfin dans l'écorce cérébrale.

Nous nous contenterons de résumer ici les conclusions du D' Vialet dans son article relatif à la pathologie des centres nerveux. Elles vont établir d’une façon fort nette les caractères différentiels des diverses tumeurs cérébrales suivant qu’elles affectent telle ou telle partie de l'appareil visuel intra-crânien.

«La bandelette optique peut être lésée par des méningites de la base, des hémorrhagies, des ramollissements, des tumeurs qui détruisent en général complètement les faisceaux des fibres optiques. L’hémianopsie est absolue, c’est-à-dire que l’individu ne voit absolument rien au niveau des scotomes. L'étude de la réaction pupilläire révèle un signe bien étudié par Wernicke : c’est la réaction pupillaire hémiopique, Ce symptôme qui a une réelle importance diagnostique consiste en ce que la pupille ne réagit pas, tant que la lumière tombe sur la moitié hémiopique de la rétine et qu’elle se contracte vivement dès que les rayons lumineux atteignent la

moitié saine de cette membrane.

En même temps apparaîtront des phénomènes de paralysies des muscles de l’œil, paralysies toujours opposées à l’hémianopsie, contrairement à ce qui a lieu dans les hémianopsies de cause intra-cérébrale,

‘Ajoutons à cela une céphalalgie frontale intense soit spontanée, soit déterminée par la percussion du crâne, et nous aurons les caractères de la lésion des

bandelettes.

L’hémianopsie par lésion des centres ganglion-

naires de la vision, pulvinar, corps genouillé externe, tubercule quadrijumeau antérieur se rapproche beaucoup de la classe précédente par les paralysies associées des différents nerfs crâniens; elle en diffère par les troubles pupillaires, mydriase et inégalité pupillaire.

. L’hémianopsie de cause intra-cérébrale est produite par des hémorrhagies, des ramollissements, des abcès, des tumeurs. Elle présente certains symptômes différentiels d’une hémianopsie basale. Tout d’abord trouble visuel rarement aussi absolu, scotome le plus souvent relatif, l’on peut observer tous les degrés de l’abaissement de la vue dans la

moitié hémianopsique du champ visuel. Parfois

hémia chromatopsie seule, intégrité de la réaction pupillaire.

Quant à la différenciation entre l’hémianopsie par lésion des radiations optiques et l’hémianopsie par lésion corticale pure, elle se fera surtout par les troubles cérébraux concomitants, hémiplégie, hémianesthésie, aphasie sensorielle, etc.

Pour être complet il faudrait, avant de quitter les troubles fonctionnels, passer en revue les altérations du sens lumineux qui, a priori, doit être diminué. Cette recherche n’a pas été faite avec un soin suffisant, mais doit l'être dans l'avenir.

Le 20 septembre { Ê

OG V=2/7 8.v. O.D. V—2/5 s.v.

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Examen des troubles objectifs.

Nous entrons ici dans la partie la plus intéressante mais aussi la plus délicate de notre travail. Il nous artivera peut-être de nous heurter à des assertions quelque peu hasardées et que nous ne pourrons tout au moins admettre sans discussion. |

En tournant les pages où les auteurs ont consigné le résultat de leurs examens, nous relevons un mot qui fait pour ainsi dire tous les frais de la symptomatologie oculaire. C’est la névrite sous toutes ses formes, papillite, neuro-papillite, névrite rétrobulbaire.

Or, que constatons-nous à l’examen ophtalmoscopique. Souvent pas grand chose, rien même parfois, témoin le malade de Minkowski qui, avec des signes de rétrécissement très notable des deux champs visuels présentait deux rétines absolument normales. Tantôt un peu de stase papillaire, tantôt une légère décoloration pouvant aller jusqu'à l’aspect dé la papille atrophiée. .

Quelles peuvent être nos conclusions? Faut-il voir là avec les auteurs, dans le premier cas, de la névrite optique, dans l’autre, de l’atrophie blanche ? Gardons- -nous de répondre d’une façon trop affitrmative. Pourtant 1l nous est permis d’avancer que nous ne croyons pas à la névrite.

Quant à l’atrophie elle existe bien moins souvent qu’On Sérait tenté de le penses

1° Ÿ a-t-il névrite ? — Dans nos deux observations, il n’en est pas mention; or, les signes fonctionnels sont identiques à ceux relatés dans les observations déjà connues et les auteurs en question ne nous donnent certes aucun droit de penser seulement à la possibilité d’une névrite.

Quelques-uns parlent de stase papillaire ; elle est rationnelle cette stase, elle s'explique fort bien par la compression des sinus caverneux refoulés par la marche envahissante de l’hypertrophie hypophysaire, seulement nous ne voyons pas que stase papillaire et névrite soient deux mots synonymiques, et nous ne pouvons pas nous attarder plus longtemps à cette conception. En avons-nous seulement le droit? Qui dit névrite dit inflammation, infection. Or, celle-ci ne peut avoir lieu que si des particules infectieuses en contact avec le liquide céphalorachidien arrivent par l'intermédiaire de ce liquide jusqu'au nerf optique lui-même (Théorie infectieuse soutenue par M. le professeur Dianoux).

Une fois le contage communiqué, la marche de l'infection s'explique. ; >

Mais, dans le cas présent, d’où viendraient ces particules infectieuses? Du corps pituitaire l'organe de compression? Ceci paraît assez invraisemblable, puisque, d’après les examens nécropsiques, cette tumeur serait généralement bénigne et due à une hyperplasie conjonctive, à une hypertrophie simple de la glande. Elle est donc incapable de communiquer l'infection qu’elle ne possède pas. Il est plus

simple, nous le croyous, de ne voir en elle qu’un simple agent de compression, et le soulèvement du chiasma gêné dans sa circulation suffit à expliquer les phénomènes perçus.

Il n’y a donc pas névrite proprement dite, névrite infectieuse. Il se passe dans le nerf optique des phénomènes analogues à ceux que certains auteurs qualifient du nom de névrite par compression. Mais le mot est impropre, nous tenons à le faire remarquer, et ne sert qu’à porter la confusion dans l'esprit de l’observateur. La distinction entre ces deux variétés si dissemblables de lésions optiques a d’ailleurs une importance très grande au point de vue du pronostic et du traitement.

Quels sont donc les phénomènes qui se produisent dans ce. nerf soumis à une compression progressive ? Aurons-nous de l’atrophie papillaire, comme le fait paraît avoir été mentionné? Nous pensons qu'il ne faut ras trop se hâter de conclure à l’atrophie : papille décôlorée ne veut pas forcément dire papille atrophiée : exemple, la décoloration de la papille chez les anémiques en général, les leucorrhéïques, les aménorrhéïques, etc.

Il est donc permis d’écarter l’atrophie au début du moins de l'affection. Elle peut exister à la fin. mais elle sera bien rarement complète, et l’on peut établir en principe que dans la généralité des cas de lésions avancées, l'altération sera à l’atrophie

ce que la parésie ést à la paralysie.

Au début, nous l’avons dit, les fibres du chiasma :