Les anémies de l'enfant
a) Il y a coexistence d’anémie et de troubles mentaux, mais dans la plupart des cas ,soit dans la maladie de Werhlof, soit dans l’ictère nucléaire, on se trouve devant des encéphalopathies secondaires à des phénomènes hémorragiques ou dysplasiques et sans lien direct avec l’anémie.
La maladie hémorragique du nouveau-né est caractérisée par des saignements externes ou internes qui surviennent spontanément pendant la première semaine de la vie et qui sont dus à une carence en vitamine K dont un apport se see rapide commandera tout pronostic.
Ni symptômes, ni séquelles au niveau du cerveau, sauf si l’hémorragie a été méningée ou cérébro-méningée laissant alors des séquelles encéphalitiques. :
Dans lictère grave dû au facteur Rhésus, où l'enfant, dès sa naissance, présente une teinte bronzée et une diminution rapide du nombre de ses hématies, il se produit dès le 4 jour, un syndrome nerveux appelé ictère nucléaire. L’altération des noyaux gris Centraux, par un mécanisme pathogénique encore inconnu, s’y traduit par une hypertonie généralisée en opisthotonos avec. des convulsions et une extrême sensibilité au
contact ou à la lumière. Cette atteinte gagne tout l’encéphale, puisque si on parvient à sauver l'enfant, il subit, les mois qui suivent une déficience cérébrale totale et définitive.
b) Les seuls cas problématiques seraient les suivants :
L'anémie américano-méditerranéenne de Cooley (décrite la première fois en 1925) est une maladie raciale congénitale, et couvent familiale, qui ne frappe que les enfants d’origine méditerranéenne, Italiens, Grecs, Syriens. Elle se ramène à'une anémie hypochrome macrocytaire.
Elle débute 4 à 8 mois après la naissance : l’enfant pâlit et son ventre augmente de volume. Le tableau devient celui d’une maladie cœliaque.
Au cours de la seconde année se constituent un retard évident de croissance, la splénomégalie, et l’hépatomégalie, mais on est surpris de voir l’enfant prendre un faciès mongoloïde. Ce faciès typique comporte tous les stigmates mongoliens que CAMINOPETROS a énumérés : yeux bridés, avec épicanthus, os malaires saillants et prognathisme de la mâchoire supérieure. La radiographie du crâne montre l’aspect en bros:e du diploé avec épaississement de-la corticale.
Le trouble hématique est fait de crises de déglobulisation avec maturation anormale des hématies et augmentation de la résistance globulaire aux solutions hypotoniques de CINa.
Ces sujets, chez lesquels la proportion d’oligophrènes est grande, présentent très habituellement un retard psycho-affectif, avec puérilisme. .
- Si le faciès mongoloïde dirige à présent notre attention sur les mongoliens authentiques type Langdon-Down, chez qui les troubles mentaux d’arriération sont nets, nous sommes frap- . pés de les trouver anémiques dans 50 % des cas avec altérations morphologiques des globules. Nous n'insisterons pas sur ce fait Curieux. 4
Aucun trouble psychique n'étant relaté dans les autres anémies de l’enfant, nous n’avons pas à y insister.
Nous ne ferons que citer aussi, le syndrome de Gee-Heiter, caractérisé par un mégacôlon, mais où l’infantilisme et l’arriération mentale se trouvent associés une fois de plus à l’anémie.
