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Suivant l’évolution, on peut trouver des formes curables rares, des formes à atteinte définitive et de formes stabilisées après une certaine amélioration.

On peut encore considérer des formes étiologiques suivant que l’hémorragie est d’origine digestive ou génitale, cas les plus fréquents; d'autre origine (épistaxis, hémoptysie, hématurie) ou encore d’origine mécanique (blessure, saignée).

Mais il est trois formes cliniques d’un intérêt particulier, du fait qu’elles peuvent apporter des arguments pathogéniques de premier ordre.

Les formes avec héméralopie, signalée par SÉNÉCHAL, associée ou non à des lésions du fond d'œil. Cette héméralopie est souvent passagère. Le pronostic en serait meilleur. Surtout, cette forme pose le problème de la participation de Ja choroïde dont la couche chorio-capillaire nourrit l’épithélium pigmentaire de la rétine. Est-ce une atteinte directe et locale, ou bien comme le veut MAWaAs (cité par SÉNÉCHAL) avec juste raison sans doute, est-ce une atteinte indirecte par l'intermédiaire d’une insuffisance hépatique créant un déséquilibre vitaminique concernant notamment la vitamine A ?

Les formes hémianopsiques sans lésions du fond d'œil. Signalées par WoRMS et SÉNÉCHAL qui en font des formes encéphaliques, elles ont été surtout citées par ROUANET dans sa

thèse, lequel constate dans un cas, après autopsie, une inté-.

grité absolue des voies optiques sur tout leur parcours.

C’est ainsi que ROUANET rapporte les observations de

— BARD et ROLLET concernant une hémianopsie latérale homonyme droite survenue chez un cancéreux.

L’autopsie pratiquée par LANGERON et COLRAT a montré une intégrité complète et des voies optiques (nerf optique, chiasma, bandelettes, radiations, lobe occipital) et des vaisseaux qui tous étaient perméables.

— CHEVALLEREAU Concernant également une hémianopsie latérale homonyme droite après hémorragie de la délivrance chez une femme de vingt-quatre ans.

— PANAS concernant une hémianopsie latérale homonyme gauche, consécutive à des métrorragies dues à un volumineux myome utérin.

ROUANET signale encore la possibilité d’hémianopsie hétéronyme. |

Les formes associées à des manifestations neuro-psychiatriques. Ces formes ont un immense intérêt, car on peut, grâce à elles, utiliser les résultats des travaux de WoRMs qui, dans sa thèse, a magistralement étudié les troubles nerveux posthémorragiques.

L'association de paraplégie à une atrophie optique posthémorragique fut observée par Mac CORNEL, cité par WoRMsS dans sa thèse. Cette observation est intéressante non seulement parce que l'apparition des deux syndromes, paraplégie et atrophie optique, ne se firent pas à la même date, mais encore et surtout parce que l’évolution fut nettement différente pour chacun d'eux. En effet, il s'agissait d’un homme de quarante ans qui, à la suite d’une hémorragie gastrique subite et abondante, eut une amaurose avec atrophie optique et, quelques jours après seulement, une sclérose postéro-latérale de la moelle, installée progressivement. Et tandis que cette dernière finit à la longue par disparaître complètement, l’atrophie optique persista définitivement.

De même, LELIÈVRE rapporte une observation de DAGUIL- LON. citée par CHEVALLEREAU, concernant une lésion optique post-métrorragique qui fut suivie de paralysie d’abord des membres inférieurs, puis des membres supérieurs. Et, là encore, seules les paralysies régressèrent totalement après quinze jours.

L'association d'atteinte des nerfs crâniens fut également notée.

MaGtroT, en 1919, rapporte un cas d’amaurose et de surdité consécutives à une gastrorragie, et tandis que la surdité avait disparu dès le troisième jour, la cécité complète ne fit place à la seule perception lumineuse que le sixième jour et cet état resta définitif.

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WorMs cite un cas de NEUBURGER relatif à l'atteinte de plusieurs paires crâniennes après une métrorragie massive due à un placenta prævia. L’atteinte de la troisième paire (ptosis), de la cinquième paire (névralgie faciale, trismus), de la douzième paire (parésie linguale fugace) ; celle de la sixième paire, bilatérale, dura trois semaines. Et la neuro-rétinite optique bilatérale ne s’améliora que plus tardivement et ne disparut jamais complètement.

Les troubles psychiques ont également été notés et peutêtre avec plus de fréquence. RÉGIS, en 1929, y consacre sa thèse, ayant observé une amaurose post-hémorragique (hématémèse) suivie huit jours après de délire onirique avec agitation et hallucination, et là encore, tandis que les troubles psychiques avaient disparu le septième jour, les troubles visuels ne firent que s'améliorer, donnant comme séquelle un champ visuel réduit définitivement à la seule vision centrale, laissant il est vrai une acuité visuelle assez bonne : O.D. 10/10°, O.G. 4/10°.

Dans l’observation de CHEVALLEREAU citée par ROUANET, et concernant un cas très rare d’hémianopsie latérale homonyme droite, survenue trois mois après une hémorragie de la délivrance, il y eut au dixième jour de l’hémorragie, amnésie et aphasie qui durèrent un mois et demi.

Nous verrons qu’une de nos observations est relative à une hémianopsie inférieure définitive, associée à une aphasie, qui quatre mois après quoique très améliorée, n’avait pas encore complètement disparu (obs. IIT).

Diagnostic

Le diagnostic positif de ces troubles visuels post-hémorragiques est en général facile. La perte brusque ou rapide de la vision, amaurose, amblyopie ou hémianopsie, avec une mydriase plus ou moins immobile et, au fond d'œil, un rétrécissement des artères, un œdème papillaire ou une atrophie optique associés aux notions d’hémorragie générale plus ou moins abondante et répétée, et à un temps de latence plus ou moins long, mais variant le plus souvent entre trois et sept jours, suffisent à porter un diagnostic certain. |

Cependant, l’absence possible d’un ou plusieurs symptômes, l’association quasi constante à des lésions viscérales ou à des intoxications qui, indépendamment des hémorragies, ont fréquemment des retentissements oculaires, l'existence de formes amaurotiques, amblyopiques et surtout hémianopsiques sans lésion du fond d’æil, font que parfois le diagnostic peut être très difficile.

S'il y a des lésions du fond d'œil, il faut éliminer :

— La rétinite albuminurique; les hémorragies sont plus importantes et on trouve des exsudats. La confusion n’est pas possible si l’on trouve l'aspect d'étoile maculaire. Cependant, il faut se méfier des associations possibles et SÉNÉCHAL met en garde principalement sur la double étiologie possible, par exemple chez une femme enceinte ayant de l’albuminurie et une ou plusieurs hémorragies générales.

— La rétinite diabétique qui, comme les troubles visuels post-hémorragiques, donne des hémorragies petites, en pointillé: mais là encore, on trouve des exsudats et surtout une glycosurie ou une hyperglycémie.

__ La confusion avec une rétinite leucémique ne sera pas possible si l’on se trouve en présence d’un fond d'œil présentant les lésions typiques de la leucémie myéloïde avec des veines extrêmement pâles et dilatées, un œdème très pâle du fond d'œil, le tout donnant l'aspect de vers grouillant dans la vase. Par contre, le diagnostic peut se poser avec les autres leucémies qui ne présentent souvent que des hémorragies, mais ces hémorragies, fait capital, ont un centre blanc caractéristique. Mais là encore, la formule sanguine, voire, en cas de crypto-leucémie, le myélogramme, lèveront le doute.

— La thrombose de la veine centrale a des hémorragies plus larges qui longent les veines, elles-mêmes très dilatées et l’on trouve souvent des exsudats fibrineux sous formes de grosses taches blanches soulevant les couches superficielles de la rétine.

— L'embolie de l’artère centrale. La confusion est possible si, après une hémorragie, on trouve un œdème péri-maculaire avec une macula rouge cerise. Cependant, l'arrêt de la circulation, l'absence de battements des artères à la pression digitale ou dynamométrique de l'œil, la fragmentation de la colonne sanguine, font faire assez facilement le diagnostic.

— Le spasme, par contre, est tout au moïns au début plus difficile à éliminer, à tel point qu'on a pu penser que les troubles visuels post-hémorragiques avaient pour pathogénie un spasme des artères rétiniennes. Cependant, on trouve en général en cas de spasme, une circulation plus ou moins bloquée, une gaine blanche œdémateuse entourant le vaisseau spasmé et surtout l’évolution tranche le diagnostic. Le spasme, en effet, ne dure que peu de temps et ne laisse aucune séquelle objective s’il est précocement et correctement traité.

— L’intoxication par la quinine et les barbituriques offre avec les troubles visuels post-hémorragiques des analogies frappantes : rétrécissement des artères, baisse de l’acuité visuelle, pâleur du fond d'œil, rétrécissement concentrique du champ visuel. Cette analogie a même été à la base d’un rapprochement pathogénique, non sans intérêt de ces affections. Nous aurons l’occasion d'y revenir au chapitre de la pathogénie.

Quoi qu’il en soit, une enquête étiologique précise permettra le diagnostic.

En présence d’une atrophie de type primitif, le diagnostic est bien plus difficile. Il faut surtout, par les circonstances étiologiques et une enquête serrée, faire la part des intoxications, principalement de l’intoxication arsenicale (alimentaire chez les vignerons et les cultivateurs, thérapeutique chez jes syphilitiques) et de la syphilis (examen clinique et humorai

sanguin et L.C.R.).

Enfin, en cas de fond d'œil normal, il faut : — en présence d’une amblyopie, penser aux névrites rétro-

bulbaires : sinusite, sclérose en plaque, intoxication alcoolo-tabagique, sulfure de carbone, plomb. Dans tous ces cas, on retrouve un scotome central caractéristique et l’enquête étiologique, jointe à un examen clinique et principalement neurologique, permettra un diagnostic;

en présence d'une hémianopsie, il faut éliminer toutes ses causes possibles par des examens cliniques, neurologiques et endocriniens, radiologie du crâne et de la selle turcique, examen humoral, sang et L.C.R.

Enfin, il faut soigneusement éliminer la possibilité d’une amblyopie, d’une amaurose, voire même d’une hémianopsie hystérique, et ne pas confondre une mydriase immobile avec un signe d’'Argyll-Robertson. ;

Anatomie Pathologie

Etant donné la rareté et de l'affection et de ses conséquences mortelles, les autopsies, donc les examens anatomo-pathologiques ont rarement pu être effectués.

HIRSCHBERG en 1882 a pu faire l’autopsie d’une femme, trois ans après qu’elle eut présenté une amaurose consécutive à une hématémèse.

Cliniquement, cette femme avait présenté une amaurose à l'œil droit et une ambiyopie à l'œil gauche, avec un fond d'œil présentant sensiblement l’aspect d’une embolie de l'artère centrale avec atrophie optique.

A l’autopsie il constata :

OD : atrophie complète du nerf optique sur toute son étendue; ; disparition de la couche des fibres nerveuses dans la rétine;

OG : atrophie du secteur externe du nerf optique et d’une plus grande partie du nerf au niveau de la papille.

Dans les régions atrophiées, la paroi des vaisseaux était épaissie, mais leur lumière toujours perméable. Il ne trouva aucune trace d’hémorragie des gaines du nerf optique, et conclut à une dégénérescence ascendante du nerf optique à point de départ oculaire.

ZIEGLER en 1888, pratiqua l’autopsie d’une femme de cinquante-et-un ans, vingt-trois jours après qu’elle eut présenté une amaurose bilatérale consécutive à une hématémèse due à un ulcus duodénal. A l’autopsie, il constata une dégénérescence des cellules ganglionnaires de la rétine et des fibres optiques,

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le maximum des lésions étant au niveau de la couche interne de la rétine, et de la lame criblée de la papille; les cylindraxes devenant nets dans la région orbitaire.

Lui aussi constata un rétrécissement des vaisseaux mais sans oblitération.

ROEHLMANN constata chez une femme ayant eu une abondante métrorragie, suivie d’amaurose :

— au niveau de la rétine : des vaisseaux rétrécis surtout les artères, mais sans oblitération, et un œdème circumpapillaire prédominant dans la couche interne de la rétine ;

__ au niveau de la choroïde une dégénérescence hyaline avec rétrécissement artériel et dilatation veineuse.

Cette autopsie de ROEHLMANN a cependant l'inconvénient de ne faire ressortir que des lésions vasculaires, et de concerner une femme atteinte de syphilis et de néphrite.

GOERLITZ a fait l'examen anatomique des globes d'un malade atteint d’amaurose consécutive à une hémorragie due à un cancer du tube digestif. Cliniquement ce malade présentait un œædème papillaire débordant largement sur la rétine voisine et des vaisseaux très rétrécis.

L’autopsie lui montra un œdème plus mécanique qu'inflammatoire, et immédiatement derrière la lame criblée, un foyer de dégénérescence avec disparition de la névroglie. En outre, il vit dans la couche des fibres optiques de la rétine, des petites saillies en parties nucléées, qu'il assimila à une dégénérescence graisseuse des cellules de soutien.

On peut conclure de ces autopsies que les lésions consistent essentiellement en une dégénérescence des cellules ganglionnaires de la couche interne de la rétine, et des fibres optiques de cette même couche rétinienne, les lésions ne dépassant pas ou très peu et très rarement, la partie immédiatemént postérieure à la lame criblée.

D'autre part les lésions vasculaires sont au moins anatomi-

quement contingentes et secondaires; les vaisseaux n'étant que rétrécis et jamais oblitérés.