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L'état de l'appareil oculaire présente aussi une grande importance, son atteinte, antérieurement à l’hémorragie, pouvant avoir, dans la détermination des troubles visuels, soit un rôle mécanique, comme en cas d’hypertension oculaire, soit un rôle localisateur, en cas de rétinite hypertensive par exemple. Cela pourrait peut-être expliquer, et nous y reviendrons au chapitre de la pathogénie, les cas d’amblyopie ou amaurose unilatérale après hémorragie, si la lésion antérieure était ellemême unilatérale. Faisant une étude sur les atteintes nerveuses post-hémorragiques, WoRMS, dans sa thèse, insiste sur l'importance des facteurs locaux prédisposant aux complications post-hémorragiques.
La nature de l’hémorragie est évidemment fonction du viscère atteint. Par ordre de fréquence, nous pouvons citer
1° les hémorragies gastro-intestinales, l’ulcus gastro-duodénal et les hémorragies des hépatiques, occupant la première place; mais aussi le cancer de l'estomac, la rupture des varices æsophagiennes des cirrhotiques, les hémorragies de la fièvre typhoïde, les hémorragies des spléniques, etc.;
2° les hémorragies utérines dues moins à des fibromes qu’à des complications de la grossesse : placenta prævia, hémorragie de la délivrance, etc.;
3° les saignées; les complications visuelles après saignée étaient jadis relativement fréquentes, et l’on ne’‘s’en étonnera pas si l’on songe que les saignées étaient jadis pratiquées « larga manu » pourrait-on dire, mais toujours en tant que thérapeutique, c’est-à-dire sur un terrain déficient (hypertension, œdème aigu du poumon, etc.). L'usage beaucoup moins immodéré aujourd'hui de la saignée et ses indications plus précises et plus rares, font que la fréquence des troubles visuels après saignée a beaucoup diminué.
Par contre, les saignées faites chez les donneurs de sang, donc chez des individus sûrement sains, puisqu'ils sont périodiquement examinés, ne se compliquent pratiquement jamais de troubles visuels, comme nous avons pu le constater au « Centre de transfusion sanguine de Paris » (grâce à l’amabilité de M. le docteur TZANCK, médecin des hôpitaux), et bien qu’il
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s'agisse d'individus abondamment et très fréquemment saignés;
: 4° les épistaxis donnent plus rarement des complications; par contre, elles ont un pronostic plus grave. On peut se demander si cette gravité classiquement admise n’est pas due au fait que, sous prétexte de respecter une épistaxis soi-disant salutaire, on ne laissait pas, jadis, saigner ces malades trop souvent et trop abondamment ;
9° les autres types d’hémorragie sont exceptionnellement en cause. Un seul cas d’amblyopie à la suite d’une hémorragie traumatique fut observé par TERRIEN en 1914; et les cas observés après opération ont surtout concerné des opérations pour rupture du foie, pour ulcère gastrique, etc., donc des cas où l'atteinte viscérale est plus à considérer que la circonstance ayant occasionné l’hémorragie.
Il est de règle, en général, d'observer des complications oculaire après des hémorragies abondantes.
La répétition des hémorragies a cependant une importance bien plus considérable. TERSON, cité par LELIÈVRE, rapporte le cas d’une amaurose double temporaire, après saignée de 240 gr., amaurose qui devint définitive après une nouvelle saignée de 360 gr.
Il est classique également de situer l’âge optimum des complications oculaires post-hémorragiques entre quarante et cinquante ans. En fait, nous croyons que l’âge n’a en lui-même que peu d'importance, et considérons que quarante-cinquante ans représente plus l’âge des atteintes viscérales décompensées que l’âge des complications oculaires post-hémorragiques. D’ailleurs, ces complications ne sont pas exceptionnelles chez les jeunes. C’est ainsi que le Docteur J.-P. SOULIER, assistant de M. TzaANCK au Centre de transfusion sanguine de Paris, nous a rapporté un cas d'amblyopie survenue quelques jours après une hémorragie extrêmement abondante, chez une adolescente. Malheureusement, il nous a été matériellement impossible d'avoir l'observation de cette malade. D'autre part, ROUANET, dans sa thèse, signale qu’une hémianopsie aurait été observée
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après ablation d’une dent ayant provoqué une perte de sang chez une enfant de six ans.
Une remarque analogue est à faire en ce qui concerne la fréquence des complications oculaires post-hémorragiques, plus grandes classiquement chez la femme que chez l’homme. Cette fréquence serait due surtout au fait que la femme plus que l’homme est sujette aux hémorragies jalonnant les étapes de sa vie génitale et que son état physiologique est, plus que chez l’homme, susceptible de fluctuations créant un déséquilibre viscéral et endocrinien n’allant pas sans prédisposer aux complications post-hémorragiques.
Clinique
Entre l’hémorragie et le début des troubles oculaires, il s'écoule une phase de latence dont l'importance est capitale dans les discussions pathogéniques. La durée de cette phase de latence varie entre un et douze jours. Cependant, le début clinique se situe le plus souvent entre le troisième et le septième jour. Il est très rare de voir les troubles oculaires survenir au moment de l’hémorragie et il ne faut pas prendre pour un début d’amaurose post-hémorragique ces troubles visuels transitoires, analogues aux bourdonnements d'oreilles contemporains de l’hémorragie, et comme eux fugaces et disparaissant sans séquelle.
Il est également très rare de voir les troubles visuels posthémorragiques survenir après la deuxième semaine qui suit l’hémorragie, et l’observation de CHEVALLEREAU concernant une phase de latence de trois mois est tout à fait exceptionnelle.
Le plus souvent, le début est brusque et le sujet, en quelques heures, se trouve aveugle ou a une acuité visuelle très diminuée.
Parfois cependant, le sujet se plaint d’un voile devant les yeux, d’un brouillard occupant tout ou partie du champ visuel; ces troubles s’accentuent progressivement mais rapidement et la vie se perd ou se trouve très diminuée en un ou deux jours.
Le plus souvent, l'atteinte est d'emblée bilatérale. L’'atteinte unilatérale est exceptionnelle mais fréquemment un œil est plus atteint que l’autre. Le plus souvent, un œil est amaurotique, l’autre ayant une vision se réduisant à la simple perception lumineuse. Parfois cependant, il s’agit d’amblyopie et
la’ vision est réduite à 1/10° ou 2/10°. Enfin, il peut y avoir d'emblée hémianopsie.
L'examen clinique de l'appareil oculaire ne montre parfois aucun symptôme objectif et tous les troubles post-hémorragiques se réduisent à l’amaurose, l’amblyopie ou l’hémianopsie. Mais très fréquemment la symptomatologie est riche.
Les pupilles. — L'examen des pupilles montre une mydriase accentuée, bilatérale et symétrique si, comme c’est le cas le plus fréquent, l’atteinte est bilatérale.
Le réflexe photo-moteur est variable suivant qu'il s’agit d'amaurose ou d’amblyopie, d'atteinte uni ou bilatérale.
En cas d’amaurose bilatérale, l’aréflexie est totale et hbilatérale, directe et consensuelle.
Si l’amaurose est unilatérale, le réflexe direct est aboli, mais le consensuel existe, au niveau de l'œil atteint, quand on éclaire l'œil sain, ce qui prouverait déjà la localisation rétinienne des lésions (SÉNÉCHAL).
Si enfin, il ne s’agit que d’amblyopie, le réflexe photo-moteur existe, mais la réaction est lente et faible. Cependant, les réflexes peuvent être conservés, même en cas d’amaurose (LÆLTÈVRE).
Le fond d'œil. — I’examen du fond d'œil est un temps capital tant pour l'élaboration du diagnostic positif et la discussion du diagnostic différentiel que pour les multiples problèmes pathogéniques qu'il a suscités.
La papille au début est le plus souvent œdématiée, à bords très flous, l’æœdème débordant largement sur la rétine cireumpapillaire. On la confondrait facilement avec une papille de stase. Mais elle est généralement beaucoup plus discrètement surélevée
Cet æœdème disparaît généralement assez vite pour faire place en une à trois semaines à une papille blanche atrophique à bords pas très nets.
Plus rarement le stade œdémateux n'existe pas et l’on se
trouve d'emblée en présence d’une atrophie optique à bords nets.
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Plus souvent, il y a association d'œdème et atrophie, et l’on devine derrière un œdème jamais très surélevé, une papille plus ou moins pâle.
Parïois enfin, l'examen de la papille ne montre, au début tout au moins, qu’une pâleur plus ou moins accentuée, uniformément répartie ou prédominant dans un secteur papillaire, le supérieur le plus souvent, ce qui correspond d’ailleurs au secteur rétinien le plus fréquemment atteint en cas d’hémianopsie, puisque cette dernière est généralement du type horizontal inférieur. ‘
Quoi qu'il en soit d’ailleurs sur le mode de début de l’atteinte papillaire, il faut insister sur l’évolution quasi fatale de la papille vers l’atrophie optique blanche ou plus ou moins pâle et ce, même s’il ne s’agit que d’amblyopie, même si la papille au début était normale, et même si l’évolution s'est faite vers une quasi guérison. DRÉVON note même dans sa thèse la possibilité d'évolution après six mois, vers une excavation papillaire de trois à quatre dioptries.
La rétine est souvent un peu pâle, décolorée, rarement uniformément, le plus souvent en secteur. On trouve, dans la moitié des cas environ, des hémorragies; le plus souvent, il s'agit de petites hémorragies en pointillé, parfois en flammèche, rarement en plaque. En général très peu nombreuses, elles siègent principalement dans les régions circum-papillaire et interpapillo-maculaire. Mais elles peuvent également siéger en pleine papille (obs. II).
Elles sont essentiellement fugaces et se résorbent très rapidement en quelques jours, disparaissant sans laisser de séquelles, ou en laissant après elles seulement un léger exsudat qui disparaît lui-même rapidement, comme il nous a été possible de le voir dans une de nos observations (obs. IT).
La macula est généralement normale; elle peut cependant prendre l'aspect de la macula rouge cerise, quand la rétine circeum-maculaire est particulièrement pâle, ce qui pose le problème diagnostique, parfois difficile de l’embolie, de la thrombose ou du spasme de l'artère centrale. Dans notre observation (obs. II), la macula tranchait nettement sur la pâleur de
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la rétine périphérique, bien que ne présentant pas la couleur rouge cerise de l’embolie de l'artère centrale, couleur attribuée classiquement au contraste de la macula avec la rétine œdématiée.
Les vaisseaux rétiniens présentent des altérations caractéristiques. En règle générale, en effet, les artères sont très rétrécies, parfois filiformes. Mais ce rétrécissement artériel ne s'accompagne jamais d'arrêt de la circulation, ni d'interruption du contour des vaisseaux. Ce rétrécissement des artères est très caractéristique et pratiquement constant. Il est d’autre part durable; assez rapidement, en l’espace de deux à trois semaines, le calibre des artères s’élargit, mais il reste presque toujours un certain degré de rétrécissement, même si l’évolution des troubles visuels s’est faite de facon très satisfaisante.
Les veines sont beaucoup moins souvent intéressées. Elles sont fréquemment normales, mais elles peuvent être parfois dilatées et tortueuses. Cependant, avec l'évolution, elles redeviennent normales.
Ces modifications vasculaires portent sur l’ensemble de la rétine. Cependant, on peut les voir prédominer, comme dans une de nos observations, dans un secteur de la rétine ou une hémi-rétine seulement (obs. II).
On peut enfin, mais plus rarement, n’observer aucune modification de l'aspect des vaisseaux.
Tension des vaisseaux rétiniens. — IL était à prévoir que l'étude de la tension des vaisseaux rétiniens revêtît une grande importance dans les discussions pathogéniques de ces troubles visuels post-hémorragiques. Elle n’a cependant pas été faite, sauf par MAGITOT qui en a fait une étude magistrale dans les Annales d'oculistique, t. CLVI, janvier 1919, p. 666.
D'après cet auteur, les modifications de la tension sont différentes suivant qu'on examine le sujet dans la position assise ou dans la position horizontale.
En position horizontale, la tension artérielle rétinienne est très basse, surtout la tension systolique. Mais elle augmente
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assez rapidement, en tout cas plus rapidement que n’augmente la tension artérielle générale, ce qui fait qu'après quelques temps d'évolution, le sujet présente une nette dissociation entre ses tensions artérielles rétinienne et humérale, celle-ci étant plus basse que celle-là, surtout en ce qui concerne la maxima.
En position assise, la tension artérielle rétinienne a une maxima encore plus basse qu’en position horizontale; et Magi- TOT insiste particulièrement sur la différence très nette existant entre les tensions relevées dans ces deux positions.
Cependant SÉNÉCHAL, dans sa thèse, cite une observation d'OFFRET où la tension de l'artère centrale n’était pas seulement élevée relativement à la tension humérale, mais également élevée d’une manière absolue. Il est vrai qu’il s'agissait de la tension minima.
Mais nous verrons que, dans une de nos observations, la tension était élevée d’une manière absolue, tant en ce qui concerne la minima que la maxima (obs. II).
La tension veineuse par contre, n'offre pas, toujours d’après MAGITOT, de différence entre les positions horizontale et assise; il n'y a presque pas de différence entre la maxima et la minima et ces deux pressions sont elles-mêmes sensiblement égales à la tension oculaire, à peine cependant supérieures à cette dernière. Ce qui se traduit objectivement soit par la constatation d’un pouls veineux spontané, soit par l’écrasement de la veine, à la moindre pression du globe, par le doigt ou par l’ophtalmodynamomètre.
La tension oculaire. — Elle serait, d’après SÉNÉCHAL, très basse au début, mais remonterait très rapidement, ce qui fait que la constatation de cette hypotension oculaire serait relativement rare.
Cependant MAGITOT, dans son observation citée ci-dessus, note une hypotension oculaire qui ne se serait relevée que le treizième jour pour être normale vers le vingt-sixième jour seulement.
Nous n'avons pas, pour notre part, observé de chute de la tension oculaire; mais, par contre, une assez nette différence
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entre les deux yeux, et d’ailleurs dans des limites normales. Mais nous pensons, et nous y reviendrons dans le chapitre des discussions pathogéniques, que l’état de la tension oculaire peut expliquer dans une certaine mesure l’unilatéralité des troubles observée dans certains Cas.
Il faut noter cependant que la tension oculaire est le plus souvent normale et reste inchangée au cours de l’évolution de la maladie.
Le champ visuel, sauf bien entendu en cas d’amaurose, présente pratiquement toujours des perturbations qui, comme celles relevées au fond d’æil, offrent un intérêt particulier au point de vue diagnostique et surtout pathogénique.
On peut dire que toutes les sortes d’altération du champ visuel peuvent se rencontrer dans les troubles visuels posthémorragiques.
En dehors dés grands scotomes disséminés et des scotomes centraux, qui se voient rarement, mais dont l'existence possible a été signalée par LELIÈVRE dans sa thèse, on observe
surtout des rétrécissements concentriques et des hémianopsies
(mis à part, bien entendu, les cas d’amaurose définitive), les cas d’amblyopie s’accompagnant pratiquement toujours au minimum d’un rétrécissement du champ visuel.
Les rétrécissements concentriques sont le plus souvent irréguliers; DUPUY-DUTEMPS, dans une publication à la Société français d’ophtalmologie en 1936, en rapporte un cas survenu après curetage nécessité par un avortement. WorMs signale la fréquence de ce type d’altération du champ visuel.
Les hémianopsies sont plus fréquentes, à moins qu’on ne les considère elles-mêmes, ce qui d’ailleurs serait plus juste, comme des rétrécissements pseudo-hémianopsiques. Elles peuvent revêtir tous les types. Les hémianopsies bi-temporales et horizontales supérieures ont été signalées par LELIÈVRE dans sa thèse. Des hémianopsies latérales homonymes droites sont rapportées par OFFRET, que cite SÉNÉCHAL, et par PFLUGER, que cite ROUANET.
SINGER, Cité par FRANCESCHETTI, et TERSON, cité par RoUA- NET, signalent des hémianopsies latérales homonymes gauches.
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Mais les plus fréquentes sont incontestablement les hémianopsies bi-nasales et surtout les hémianopsies horizontales inférieures. :
Les premières ont été observées par LELIÈVRE, par HART- MANN qui en rapporte un cas dans les Annales d’oculistique en 1933, par HARTMANN et PAUFIQUES (S.F.O., 1934).
Quant aux hémianopsies horizontales inférieures, elles ont été récemment étudiées par FRANCESCHETTI qui cite dans un article publié à la S.F.0. (1949) des observations de ZENTMEYER, PiNCUS, TERRIEN, OTHOFF, WHITTE, LEBER. Plus récemment encore, LOPES D’ANDRADE cite (dans Arq. Port. Oft. in R.G.O., 1950, p. 668) le cas d’une éminente personnalité étrangère ayant eu une hémianopsie inférieure consécutive à une hémorragie utérine. Les papilles étaient hyperhémiées.
La fréquence de ces hémianopsies horizontales inférieures est telle que TERRIEN a voulu l’expliquer par l'effet de la pesanteur, favorisant, en cas d’hémorragie, l’ischémie de la rétine supérieure et donnant à la rétine inférieure la possibilité de se mieux vasculariser.
Mais les altérations du champ visuel ne sont pas toujours symétriques, et ces atteintes asymétriques, très fréquentes, posent des problèmes pathogéniques très complexes. On peut en effet observer :
— parfois un œil amaurotique, l’autre œil ayant : — soit une hémianopsie horizontale inférieure (STEIN- LEIN cité par FRANCESCHETTI) ; — soit un rétrécissement concentrique (DuPuy-Du- TEMPS) ; — soit une vision seulement à la partie temporale et supérieure du champ visuel (DRÉVON) ;
—- parfois un œil hémianopsique, l’autre œil ayant : | — soit une vision seulement à la partie temporale et
supérieure du champ visuel (SAMELSHON cité par FRANCESCHETTI) ;
__ soit un rétrécissement très accentué (HOFFMANN cité par FRANCESCHETTI) ;
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— parfois un œil normal, l’autre œil ayant — soit une disparition de la partie inférieure et interne du champ visuel (obs. III de LELIÈVRE) ; — soit une hémianopsie horizontale inférieure (KRiES cité par F'RANCESCHETTI).
Les combinaisons encore plus complexes et déconcertantes peuvent eniin se vor, telle cetce observation de CHEVALLEREAU citée par LELIEVRE, Concernant une hémianopsie laterale droïte dans un @il, l’autre œil étant atteint d’une hémianopsie hor1zontaie inférieure.
La perceprion des couleurs est également très fréquemment perturnée, Mais les avis sont partages quant au sens de cet.e perturbation.
PERGENS considère que la perception des couleurs est diminuée et cite le cas d’un rétrécissement concentrique du champ visuel, avec disparition de la perception des couleurs.
De même, dans l'observation d'OFFRET cité par SÉNÉCHAL, la vision des couleurs était complètement abolie à gauche, ces couleurs n'étant perçues à droite, qu'au centre seulement.
LELIÈVRE, au contraire, cite des cas où le champ visuel aux couleurs était plus étendu à la périphérie que le champ visuel au blanc, et voit là un élément du diagnostic diitérentiel avec les autres atrophies optiques, non post-hémorragiques.
Nous verrons qu’à ce point de vue nos observations ne confirment pas celles de LELIÈVRE.
Souvent la perception des couleurs est normale, comme dans l'observation de RÉGIsS.
L'examen très minutieux du système nerveux révèle fréquemment des troubles neuro-psychiatriques, magistralement
étudiés par WorMS dans sa thèse, et sur lesquels nous reviendrons dans les formes cliniques.
L'examen général, non seulement met en évidence les causes de l’hémorragie sur lesquelles nous avons longuement insisté au chapitre de l’étiologie, mais encore permet dans une certaine mesure d'établir le pronostic de l’atteinte oculaire, ce pronostic étant fonction, pour beaucoup, non seulement de la
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cause et de l'intensité, mais aussi quant au pronostic éloigné de la répétition possible de l’hémorragie.
Le foie surtout peut être atteint. On doit l’examiner non seulement par la clinique mais aussi par le laboratoire : dosage du cholestérol total et estérifié, tests de floculation (thymol, cholestérol-céphaline, examen de la crase sanguine). De même, chez la femme, on doit examiner l'utérus et ses annexes et principalement les glandes endocrines.
Le rein, le système cardio-vasculaire, surtout la tension artérielle, sont moins fréquemment en cause. Par contre, l’état général est souvent atteint : cachexie, infection chronique, intoxication exogène ou endogène, principalement l'alcoolisme.
Enfin, l'examen du sang montre constamment des perturbations pius ou moins importantes et extrêmement complexes, à tel point qu’on a cherché dans ces modifications sanguines la cause des troubles visuels.
L’anémie avant tout est très intense, pratiquement toujours inférieure à deux millions, et c’est au début de la réparation, d’ailleurs toujours très lente de cette anémie, que surviennent le plus souvent le* troubles visuels. On trouve fréquemment des hématies nucléées, de l’anisocytose, de la poikilocytose, mais modérément,; l’hémoglobine est très diminuée : autour de 40 à 60 %. Le nombre des globules blancs est très fréquemment augmenté et la formule blanche montre souvent une légère polynucléose avec une petite éosinophile, parfois même des formes de transition et quelques myélocytes.
L'analyse chimique du sang montre parfois une urée un peu augmentée, comme dans une observation d'OFFRET citée par SÉNÉCHAL; une réserve alcaline diminuée, comme dans un cas cité par WorMs. Par contre, les modifications des protéines sanguines sont plus fréquentes. Selon Worms, les albumines du sang sont diminuées, cette diminution portant essentiellement sur la sérine, les globulines étant pratiquement inchangées, d'où une baisse du rapport sérine/globuline.
Enfin, l'étude de la crase sanguine est intéressante, non seulement parce qu’elle peut révéler une hémophilie responsable de l’hémorragie, ou un syndrome hémophilo-hémogéni-
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