HISTORIQUE
Au Musée de l’hôpital Saint-Louis (vitrine 76, n° 1058) figure un moulage avec la légende suivante :
Gomme scrofulo-luberculeuse (Fournier, 1885).
Tuberculides ulcéreuses purpuriques (inv. 1922).
L'observation n’a pas été retrouvée : il s’agit d’ulcérations de la jambe, chez une jeune fille de dix-neuf ans. Fournier, en 1885, remarque l’aspect hémorragique inhabituel des éléments. Pour la première fois était signalé le caractère purpurique de certaines de ces lésions que, onze ans plus tard, M. Darier appelait Tuberculides. Le diagnostic de tuberculides ulcéreuses purpuriques a été fait lors d’un inventaire en 1922.
Les traités classiques de Dermatologie passent sous silence les tuberculides purpuriques. Le professeur Jadassohn ne consacre que quelques lignes à ce qu’il appelle la variété hémorragique de Dermalitis nodularis necrolica.
Les observations sont rares avant 1910.
Seules, quelques-unes d’entre elles, portentle diagnostic de tuberculides. Les autres sont publiées sous des titres divers. La plus ancienne est celle de Kaposi : Sur quelques formes exceplionnelles d’acné (folliculites), parue dans les Archiv für Dermatologie und Syphiligraphie, de 1894, et citée dans la thèse du Dr Haury (1899). L'année suivante, Hallopeau et Le Damany rapportent un cas de Lupus érythémaleux, Folliclis ou type morbide nouveau.
En 1896, Du Castel présente à la Soctélé Française de Dermaltologie un malade atteint d’une éruption purpurique. Lors
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de présentations ultérieures, le diagnostic est précisé : Dermalile hémorragique des saillies des doigts (1899), Tuberculides des membres (1901), des organes génilaux (1902), etc. Leredde avec Milian {1898) et Haury (1899) publient deux cas de Tuberculides angiomaleuses.
Deux moulages (vitrine 77, n°5 2051, 2052) témoignent d’une observation publiée, en 1899, par Hallopeau avec le diagnostic de Toæiluberculides acnéiformes, nécrotiques el purpuriques. Il faut encore citer les cas de Balzer et Alquier (1900), de Gaucher et Weil (1904).
En 1910, Werther décrit sous le nom de Dermatitis nodularis necrolica une nouvelle maladie qui, nous le verrons, présente une analogie frappante avec notre syndrome. Klingmüller, un an après, cite un cas où l’origine tuberculeuse ne peut être retenue. Les observations se succèdent ; les unes semblables à celles de Werther, les autres à celles de Klingmüller. Elles ne . présentent pas toutes un caractère hémorragique.
Balzer et Milian (1910), Gaucher et Gougerot (1911), Lutz (1915), Milian avec Thibault (1921), avec Rivalier (1923) rapportent des cas comparables. En 1927, l'École Danoise associe les deux mots luberculides et hémorragiques, au sujet de deux observations {Haxthausen, Christiansen). Milian (Paris Médical, 1928), à propos d’un de ses précédents malades, fait le diagnostic de T'uberculides bulleuses, purpuriques et ulcéreuses.
Ce sont ensuite les publications des Américains Eichenlaub et Wile, de l'Allemand Keller, de l'Italien Marcari, de Nicolas de Lyon. |
À partir de 1930, des articles paraissent en différents pays. Duemling écrit, dans les Archives of Dermatology, une étude sur la Dermalilis nodularis necrotica, la compare à des observations identiques décrites sous le nom de tuberculides par l’École Française et conclut, pour un grand nombre de cas, à l’identité. Fischl, en Allemagne, arrive à la même conclusion.
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Le Professeur Gougerot et le DT Burnier reprennent la question ; plusieurs observations sont publiées en 1933.
Enfin, en 1954, un cas de T'uberculosis (Tuberkulid) nodosa hemorragica est signalé par Poor.
En résumé, des cas de « Tuberculides purpuriques » sont présentés d’abord comme des formes exceptionnelles et insolites de tuberculides. En 1910, l'École Allemande, avec Werther, isole un syndrome qu’elle appelle Dermalilis nodularis necrolica, dénomination peu employée en France. En 1930, les Américains comparent nos tuberculides et cette Dermalilis. Les analogies sont évidentes. En 1933, le professeur Gougerot et le DT Burnier concluent à l'identité des tuberculides purpuriques avec certaines formes de la Dermalilis.
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ÉTIOLOGIE
L'étiologie des tuberculides purpuriques ne diffère en rien de celle des autres tuberculides et, en particulier, des papulonécrotiques.
Ces tuberculides purpuriques sont relativement rares. Une trentaine d'observations existent dans la littérature ; nous avons cependant noté six cas en trois ans, soit environ une fois sur cinq tuberculides papulo-nécrotiques.
On l’observe indifféremment chez les hommes et chez les femmes. L’âge a une importance capitale. Il s’agit toujours de sujels jeunes : enfants de huit ou neuf ans (obs. de Balzer, de Duemling), adolescents de quinze à vingt ans (quatre cas); mais bien plus souvent adultes de vingt-cinq à quarante-cinq ans. L'âge moyen se trouve donc aux environs de vingt-huit ans. Aucune observation ne concerne de tout jeunes enfants. Deux ont trait à des femmes de plus de cinquante ans, d’ailleurs en excellent état de santé.
Les pays, les climats ne semblent jouer aucun rôle. La température peut avoir une certaine importance ; l’éruption, mais le fait est loin d’être constant, se produit au moment du froid, il n’est pas rare cependant de voir les lésions commencer en été. La lumière est sans action.
Le métier, la station debout habituelle sont sans influence.
La maladie se manifeste toujours chez des sujets en bonne santé apparente. On peut considérer comme prédisposants les troubles de la circulation générale, avec acroasphyxie , ivedo, tendance aux engelures, jambes œdématiées, froides, à kéra-
tose pilaire rouge sans poils et les troubles de l'appareil digestif et des glandes endocrines.
Le lerrain luberculeux est trouvé dans la plupart des cas. C’est une tuberculose à marche torpide, localisée et atténuée. La manifestation la plus fréquente est l’adénite. Elle a pu se produire dans l’enfance, disparaître avec ou sans cicatrice, persister ou n’avoir débuté qu'au cours des années précédentes. Elle est presque toujours cervicale ; on trouve parfois de la polymicroadénopathie. 1
Tantôt le malade a des bronchites tous les hivers, tantôt l'état général, excellent jusqu'alors, s’est mis à décliner peu avant l’éruption et des signes d’imprégnation tuberculeuse sont apparus.
Il peut même exister des foyers pulmonaires discrets ou évidents, des signes radiologiques et des bacilles de Koch dans l’expectoration. « L'absence de lésions pulmonaires ne peut être invoquée contre l’hypothèse de la nature bacillaire des lésions cutanées. »
Une hydarthrose du genou, une suppuration osseuse froide, un peu d’ascite peuvent déceler la nature du terrain.
Rarement le sujet atteint est chétif, plus souvent. c’est un luberculeux floride, sans symptômes cliniques. On peut trouver une tuberculose larvée dans les antécédents personnels ou familiaux. Elle peut ne se révéler que plus tard et la dermatose est un signe précoce.
Pour la dépister on a recours à diverses techniques : l’inlradermo-réaclion à la tuberculine (chez ces sujets sensibilisés, elle cause une réaction cutanée intense et persistante), l’inoculalion au cobaye, la cullure sur milieu de Lœwenslein ; la biopsie et l’aspect caractéristique des éléments mettront également sur la voie du diagnostic.
La syphilis a été retrouvée quelquefois dans l’histoire de ces malades. Elle ne paraît pas jouer un rôle prépondérant. Le
traitement spécifique n’a pas modifié l’évolution de la maladie cutanée.
Le $treplococcus hémolylicus, trouvé dans les lésions par Duemling, ainsi que d’autres microbes banaux secondaires, ne semblent avoir aucune action dans la genèse de l’éruption.
Les inloxicalions présentent un certain intérêt. L'intoxica- Lion médicamenteuse, en particulier l’iodisme, a été retenue dans un cas et les auteurs ont conclu que la tuberculose déterminait le mode de lésions, alors que le médicament ne faisait que déclancher les poussées. Une malade attribua le début de son éruption à une intoxication alimentaire.
L'insuflisance hépalique, les alléralions sanguines n’ont pas été notées : les temps de saignement et de coagulation sont normaux ; la formule sanguine n’est pas modifiée.
Pour conclure, les « Tuberculides purpuriques » apparaissent sans Cause appréciable chez des adultes jeunes, qui présentent un terrain tuberculeux. Les autres facteurs sont accessoires.
