SAS 1 PRES

toujours des éléments jeunes : après l'application du traitement. ils ont diminué en intensité et en nombre.

L’histologie confirme les données cliniques : nombreux leucocytes polvnucléaires dans la couche superficielle du derme et de l’épiderme ; dans le derme il existe de la nécrose. L’épiderme est détruit par places : bulles, pustules, on constate tout le processus de l’ulcération : l’exsudat hémorragique est tout à fait caractéristique.

Nul médicament n’agit sauf le néosalvarsan. Les ulcères qui s’aggravalent, cessèrent de s'étendre, se nettovèrent, se comblèrent et se fermèrent : l’arrêt du traitement provoque une récidive.

Syphilis et tuberculose sont à écarter : (Bordet-Wassermann et tuberculinoréaction sont négatifs), de même que les autres dermatoses « nécroticantes ».

Il s’agit d’une maladie de la peau à éléments bulleux, papuleux, hémorragiques et ulcéreux. Des fluctions articulaires accompagnent les éruptions cutanées, sans atteinte importante de l’état général : elle ne réagit d’une façon favorable qu’au néosalvarsan. Il s’agit d’une maladie inconnue caractérisée à la fois par son aspect histologique et clinique : évolution, influence thérapeutique. manque d’inflammation des ganglions et très bon état général.

OBS. XX. — Miriax et Tarsaurr. — Tuberculides papulonécrotiques de la face (Acnitis). Ann. de Derm., 1921, p. 112

Mie J... Paule, âgée de 31 ans, est venue à la consultation de Saint- Lie le 26 février 1931, afin d’être renseignée sur la nature d’une éruption du visage qui existe depuis le mois d'août 1920.

Celle-ci, en effet, fut diagnostiquée « syphilides miliaires folliculaires de la peau » et traitée en province par vingt injections de novar (13 gr. 20), 20 grammes de calomel et 20 grammes de cyanure de mercure. Le Wasserman positif devint négatif, mais les lésions de la face ne se modifièrent en aucune façon malgré cette thérapeutique très énergique suivie pendant cinq mois : celle-ci avait été indiquée par les antécédents du sujet où l’on trouve une

Demarquet 7

APE TT os

svphilis contractée, en 1910, et affirmée par lapparition d'une roséole.

L'éruption d'aujourd'hui localisée au visage, déborde sur les faces latérales du cou ; elle siège particulièrement au front, aux paupières surtout l’inférieure et aux sillons naso-géniens, rappelant comme distribution celle des adénomes sébacés. Elle est caractérisée par une série de papules de la dimension moyenne d’une tête d'épingle à un grain de millet, plus rarement d’une lentille, transparentes, d'apparence presque kystique, mais dures, véritables petits grains de plomb sous-cutanés ouintra-dermiques. À un stade plus avancé, elles deviennent rosées, leur centre devient purpurique, à épiderme légèrement soulevé, presque vés.culeux ; plus exactement les vésicules sèchent, puis s’ulcèrent à leur centre pour laisser une cicatrice brun-jaunâtre déprimée au centre, de dimension correspondant à la papule initiale.

Sur les paupières inférieures, les papules confluent les unes avec les autres et forment une saillie inéaire, irrégulière, rugueuse et jaune chamois qui s’étend de l’angle externe à l’angle interne de l'œil.

Nombre d’éléments ne se présentent plus que sous forme de petites cicatrices brunâtres, punctiformes et particulièrement nombreuses sur le front, au-dessus du sourcil et dans l’espace intersourcilhier. Le fond de la cicatrice est souvent occupé par une squame.

Sur la zone d'extension des membres supérieurs et inférieurs se trouve un réseau violacé qui s’exagère considérablement sous l’action du froid et qui constitue une hivedo typique,

Elle présente à la jambe gauche une dizaine de cicatrices de la dimension de 2 à 5 francs,remontant à de- abcès développés à l’âge de dix ans, ayant duré 2 mois.

La malade n’a Jamais toussé, cependant l’exploration des poumons permet de noter quelques modifications au sommet gauche en arrière ; 1l existe, en effet, dans la fosse sus-épineuse de la matité une abolition complète des vibrations et quelques frottements. Il semble bien qu'il s'agisse d’une pleurite apicale gauche ancienne qui a passé inaperçue. Enfin les fonctions génitales sont profondément troublées, puisque les règles ont toujours été absentes. |

L'examen histologique d’un élément papuleux, translucide de la région sous-mentale montre dans la profondeur du derme un follicule fibrocaséeux typique : centre caséeux, cellules géantes et zones périphériques fibreuses avec quelques rares cellules épithéloïdes. Quelques tubercules plus petits siègent à l’entour : outre le gros tubercule du centre de la préparation qu’on voit sur la coupe, trois ou quatre autres très petits tubercules.

Les tuberculides ne paraissent avoir aucun rapport avec les follicules pilo-sébacés. À leur niveau, lorsqu'il n’y a pas encore tendance à l’ulcération, comme dans l’exemple choisi, l’épiderme est normal.

La nécrose centrale des papules et leur aboutissant cicatriciel spécifie ces lésions comme tuberculides papulo-nécrotiques,

constituant le tableau clinique décrit par Barthélemy sous le nom d’acnuites.

OBS. XXI. — Mirran er RivaLzier. — Purpura bulleux avec ulcérations ecthymatoïdes chez un sujet atteint d’adénopathies bacillaires. Ann. de Derm., 1923, p. 17.

Mizran. — Tuberculides bulleuses, purpuriques, ulcéreuses.

Paris Médical, 1928, p. 75.

Ch... Maurice, âgé de seize ans, manœuvre, entre à l’hôpital, le 18 décembre 1922, pour des ulcérations multiples des mains et des pieds datant de 15 jours.

Aux deux mains, on observe des ulcérations nombreuses (une dizaine sur chaque) arrondies, ayant en moyenne la dimension d’une pièce de cinquante centimes et presque toutes recouvertes d’une croûte brunâtre et même noirâtre par places ayant l'aspect d’une croûte d’ecthyma. Le fond des ulcérations est rouge, un peu bourgeonnant et irrégulier ; chacune est entourée d’une zone inflammatoire, rouge violacée, peu ou pas douloureuse et sur laquelle on voit les débris d’un soulèvement épidermique. À la face dorsale de l’auriculaire droit (2° phalange) se voit une lésion à un stade plus jeune, constituée par une bulle

de la largeur d’une pièce de 0,50 et entourée d’une zone inflammatoire légèrement douloureuse à la pression. Cette bulle, actuellement vide, s’est ouverte, il Y a quatre ou cinq Jours et a donné issue à un liquide purulent. Une autre bulle plus jeune et moins ouverte de la largeur d’une pièce de 0,20 occupe le bord cubital de la main gauche : elle est plate, renferme un liquide hémorragique et est entourée d’une zone inflammatoire.

Quelques lésions enfin sont presque entièrement cicatrisées, mais toutes présentent, sous forme d’un liseré épidermique plus ou moins complet, la trace de la bulle primitive.

Aux deux pieds se voient des lésions identiques,.mais moins nombreuses : sur la pointe de chaque malléole externe et au-dessus de la malléole externe droite existent des ulcérations assez étendues et non recouvertes de croûtes ; l’ulcération de la malléole externe droite la plus grande est allongée transversalement, mesure 3 centimètres sur | et paraît résulter de la fusion de deux ou trois lésions élémentaires. D’autres lésions plus petites et recouvertes de croûtes sont disséminées sur les deux pieds.

En outre, sur les deux jambes, et en particulier à leur face externe, on voit une éruption de taches purpuriques, extrèmement nombreuses, de la grosseur d’une tête d’épingle, de teinte rouge brunâtre. À la jambe gauche, existe en outre une ligne purpurique respectant seulement le tiers interne de la jambe et provoquée par la striction du lien du caleçon. Le malade ne peut préciser la date d'apparition de ces phénomènes purpuriques.

Grosse adénopathie parotidienne et sous-maxillaire surtout droite qui remonte à l’âge de huit ans avec des alternatives de régression et d'augmentation ; un ganglion mastoïdien y a suppuré laissant une cicatrice.

Bon état général. Rien aux poumons. Aucun antécédent personnel où familial. Wassermann négatif dans le sang et dans le lhiquide céphalo-rachidien qui, par ailleurs aussi, est normal.

Formule sanguine :

Le 19-12-22 Le 23 Le 27

HÉMATIEN ST rt noces 4.375.000 3.760.000 IENCOC VE ee Te 8.000 8.600 7.400 Polynucléaires neutrophiles ., SIMCA LOS 66 % Polynucléaires éosinophiles LROR GAS RCE Polynucléaires basophiles ..., 0 0 0 LYMPROCVtES NEA TEE 30 % TCRS 10807 Mononucléaires moyens ...... ASP ORTE ASS LORS Mononucléaires grands....... 19 006 SA AN HÉNMOPIODIDC PRET SON?

Biopsie. — Une biopsie pratiquée sur le même élément (bord

cubital de la main gauche) permet de constater les lésions suivantes.

Le toit de la bulle est formé par de l’épiderme corné et résulte sans doute du soulèvement en masse de celui-ci au niveau du stratum eranulosum qui reste adhérent au corps muqueux sur les confins de cette bulle.

Le plancher de la bulle est formé par le derme ulcéré, la tota- ‘lité de l’épiderme restant avant disparu, ainsi qu’une notable partie du derme lui-même dont toute la région papillaire est détruite. À peine reste-t-il par places quelques îlots épithéliaux, reliquats des sommets des cônes interpapillaires.

Le contenu de la bulle est formé de leucocytes polvnucléaires en prédominance, de lymphocytes et de quelques plamastzellen, qui tous, dans les couches profondes du moins, sont emprisonnés dans une faible quantité de fibrine en réseau. Pas de mastzellen ni d’éosinophiles. On y voit d’assez nombreux cocci, isolés ou en diplocoques, souvent inclus dans les polynucléaires et quelques bacilles analogues. Le derme sous-jacent à la bulle est légèrement selérosé. Il présente une certaine réaction des cellules conjonctives augmentées de volume.

Dans le derme profond, il existe une certaine dilatation des capillaires dont les cellules endothéliales sont gonflées et plus apparentes. Dans leur lumière, on aperçoit quelques leucocytes polynucléaires. Autour de ces vaisseaux, 1l existe fréquemment un infiltrat cellulaire composé surtout de la réaction des cellules conjonctives du tissu fixe multipliées et augmentées de volume

ainsi que de rares lymphocytes et polynucléaires étirés. Aucune formation nodulaire qui rappelle la tuberculose. Pas de cellules géantes malgré l’examen d’une vingtaine de coupes.

Autour de la bulle, l’'épithélium est légèrement hyperacanthosé et plus hyperkératosique, tandis qu’au voisinage immédiat de la bulle, il y a disparition du stratum granulosum. Les vaisseaux des papilles sont congestionnés.

Le purpura disparaît le 21 décembre. La bulle biopsiée s’étend jusqu’à dépasser la dimension d’une pièce de deux francs.

Une cutiréaction à la tuberculine brute faite au bras gauche, le 23 décembre, donne lieu, en moins de 18 heures, à une réaction locale, violente, rouge, œdémateuse et bulleuse au centre ; la bulle flétrie fait place à une croûte et, douze jours après, la cutiréaction a l’aspect d’une lésion d’ecthyma avec une croûte épaisse centrale entourée d’une aréole inflammatoire.

On fait deux vaccins de Jousset. Le 7 janvier 1923, les lésions sont presque complètement cicatrisées aux mains et en grande partie aux pieds. Lie 30 janvier, l’ulcération de la malléole externe droite n’est pas encore cicatrisée. Lie 26 février, le malade sort guéri de l’hôpital.

Le diagnostic, chez ce malade, était embarrassant : ulcérations croûteuses des mains et des pieds apparues simultanément et consécutives à des bulles, à évolution chronique ou au moins subaiguë prolongée.

La profondeur de lulcération, leur eroûte noirâtre élimine le pemphigus. L’ecthyma vulgaire paraît également peu vraisemblable, vu la symétrie et l’absence de localisation au tronc, aux cuisses, aux Jambes et aux bras.

La coexistence du purpura permet de penser qu'il s'agit ici d’une infection d’origine interne.

Il nous paraît plus vraisemblable, car nous connaissons les tuberculides bulleuses de penser ici à des ulcérations bacillaires : soit des tuberculides chez ce patient aux grosses adénopathies cervicales, à réaction tuberculinique générale importante et chez lequel la cutiréaction a provoqué une réaction violente, ulcéreuse et escharrotique comparable aux ulcérations spontanées du patient.

OBS. XXII. — Haxrnausen. — D. N. N. (Werther) Verh., der danish. derm. Gesell. 1923-24, p. 28. Derm. Zeusch., 47, 1926, p. 78 (résumée).

Il s’agit d’un homme de 35 ans, atteint d’une maladie peu fréquente : la dermatitis nodularis necrotica de Werther. L’éruption est symétrique : elle siège au voisinage des articulations (face d’extension), autour des genoux, des coudes et des poignets. Quelques-uns de ces éléments ont la dimension d’une tête d’épingle ; ils sont hémorragiques et légèrement infiltrés ; d’autres sont pustuleux et ressemblent tout à fait à des tuberculides acnéiformes.

OBS. XXIII. — Nicozas, Massra et Micnez. — Tuberculides polymorphes. Bull. Soc. fr. Derm., 1930, t. I, p. 304.

Mile B... Marie, 25 ans, est vue à la clinique du professeur Nicolas, le 14 janvier 1930. Sans antécédents pathologiques héréditaires notables, cette jeune fille, de constitution apparemment robuste, réglée normalement, a, dès ses premières années, présenté une susceptibilité pulmonaire assez marquée. Elle eut sa première bronchite à l’âge de 4 ans environ et en même temps, au dire de ses parents, elle aurait présenté déjà une éruption de tout point semblable à la dermatose actuelle et ayant laissé des cicatrices à caractère variohforme. Depuis, la tendance aux bronchites hivernales est manifeste et il y a cinq ans se produisit un épisode bronchitique particulièrement intense.

Il y a deux ans (Noël 1927), apparurent les premières lésions de la dermatose actuelle. Elles étaient localisées symétriquement à la région achilléenne. La malade ne peut donner de grandes précisions sur leurs caractères. À aucun moment d’ailleurs, l’éruption ne se généralisa ; bien au contraire, l'été suivant amena leur régression complète. Celle-ci d’ailleurs fut d’assez courte durée puisque, en septembre de la même année 1928, les lésions

apparurent et, cette fois, prirent l’extension que nous constatons encore actuellement. Depuis lors, en effet, elles ont présenté une remarquable fixité ; tout au plus, y eut-il, au cours de l’été 1929, une diserète atténuation.

Avant d’entrer dans une description détaillée des nombreuses lésions élémentaires qui constellent si curieusement les téguments de cette malade, essayons d’en fixer schématiquement la topographie. Disons d’abord que la face (siège de [nombreux nœvi), le cuir chevelu, le cou, le tronc et l’abdomen, toutes les muqueuses enfin sont complètement respectés.

En effet, cette dermatose prédomine nettement à la région fessière, ainsi qu'aux membres inférieurs, qui, diffusément atteints, le sont cependant avec prédominance sur leur face postérieure, de flexion et au niveau des genoux. Aux membres supérieurs où les lésions sont moins confluëntes,’c’est, au contraire, la face d’extension qui est la plus atteinte : face dorsale des mains et des coudes. Le polymorphisme de cette dermatose est extrême. Nous y vovons d’abord toute une catégorie de lésions classiques, représentant des tuberculides typiques : tuberculides papulo-nécrotiques particulièrement nettes au niveau des coudes et des bras, acné cachecticorum, lésion plus superficielle, caractérisée par un petit soulèvement épidermique à contenu purulent, angiokératomes de Mibelli à centre purpurique, prédominant avec élection dans les régions latérales du dos du pied, enfin érythème induré de Bazin, sous forme de deux placards situés à la face antérieure de la jambe gauche, à centre ulcéré. Voilà autant de lésions ne présentant pas à discussion et tirant léur seul intérêt de leur exubérance et de leur intrication chez le même sujet. Mais là ne se borne pas tous les constituants de cette complexe dermatose, C’est ainsi que dans les régions articulaires, coude et surtout genou, et aussi face postérieure de la cuisse, s’observent souvent, même en contiguité avec les tuberculides papulo-nécrotiques les plus authentiques, des éléments papulo-squameux, polygonaux, brillants, à centre plus ou moins ombiliqué, rappelant étrangement le ichen plan. La ressemblance se poursuit même au point de vue subjectif, car ces lésions sont le siège d’un léger prurit. Cependant leur surface ne présente en aucuns points de stries de Wickham et nous n’avons pas hésité

sur la seule foi du conteste clinique, à considérer ces éléments comme des tuberculides atypiques. La biopsie d’ailleurs est venue nous donner raison. Elle a permis, en effet, d'éliminer à coup sûr le lichen plan, par contre, elle a montré des lésions vraiment inattendues. En effet, sous un épiderme hyperkératosique, on observe une infiltration cellulaire dermique très polymorphe où l’on trouve à côté de lymphocytes, des amas de polynucléaires formant des espèces de micro-abcès. En certains points, il existe des zones de nécrose, auréolées de cellules inflammatoires, aux limites imprécises, à noyaux pycnotiques. Nulle part il n’a été rencontré de cellules géantes ou de cellules épithélioïdes. Le même aspect a été retrouvé au niveau d’un élément papulo-nécrotique.

Assez curieux également sont ces éléments verrucoïdes, de teinte rose bistre, siégeant sur le dos des mains, au niveau de linterligne métacarpo-phalangien, sur Le dos des pieds, en marge de la région plantaire. On dirait des verrues planes de grande dimension ; isolées, ces lésions éveilleraient même l’idée de la syphilis. La curette détache ces éléments sans la moindre difliculté comme s’il s’agissait d’un pain à cacheter appliqué sur le tégument. Un ou deux d’entre eux ébauchent l’aspect d’un granulome annulaire.

Enfin, la plante des pieds est le siège de véritables kératomes bien circonscrits, lenticulaires. Toutes ces lésions, sous réserve d’une localisation prédominante mentionnée au cours de la description, sont étrangement entremêlées et confluent souvent au point de créer de véritables placards dans lesquels les tuberculides papulo-nécrotiques voisinent avec des papules lichénoïdes. Tout cela donne à cette dermatose un aspect bigarré très particulier, semblant à priori déjouer tout effort de description. Il faut ajouter enfin que toutes ces lésions, spécialement toutes celles des membres inférieurs, ont un caractère puürpurique bien spécial et que les téguments, tant au niveau des divers éléments pathologiques que dans les territoires de peau saine, sont ponctués par un fin piqueté purpurique. De ci de là, il existe même de fines bulles à contenu hémorragique, purulent ou hémo-purulent. Signalons, en terminant cette description, la présence de plusieurs «cicatrices varioliformes.

L’examen général n’a montré aucune lésion viscérale. L'état

général est bon. L'appareil respiratoire, qui fut l’objet d’un examen minutieux est apparemment indemne de toutes lésions. L’auscultation, l'examen radioscopique sont demeurés négatifs. Cependant, la malade crache quelque peu. La recherche des. bacilles de Koch dans l’expectoration muco-purulente est demeurée négative. Une inoculation au cobaye, de cette expectoration, a été pratiquée le 14 janvier dernier. Actuellement, au bout de seize jours, il existe un chancre d’inoculation très net avec adénopathie inguinale et lombaire. Malgré la négativité des explorations cliniques et radioscopiques, la tuberculose paraît donc vraisemblable sinon encore certaine.

Les urines renferment un léger degré d’albumine.

La réaction de Bordet-Wassermann dans le sang a été négative.

Il s’agit certainement là de types cliniques nouveaux de tuberculides (Nicolas).

Nous sommes done en présence d’une Jeune fille au passé bronchitique certain, indemne, semble-t-1l, de toute lésion tuberculeuse évolutive, pulmonaire ou autre. Elle présente actuellement une dermatose polymorphe, dont la première poussée remonterait à l’âge de quatre ans, et qui, complètement disparue: depuis,'a récidivé discrètement il y a deux ans (Noël 1927), pour disparaitre à nouveau l’été suivant et se réinstaller enfin dans sa forme actuelle, presque généralisée, en septembre 1928. Cette: dermatose est faite, d’une part, de tuberculides certaines : papulonécrotiques, érythème induré de Bazin, acné cachecticorum, angiokératome de Mibelli ; d'autre part, d'éléments lichénoïdes. rappelant le lichen de Wilson, de lésions verruqueuses, enfin d'éléments hyperkératosiques, véritables kératomes plantaires ; le tout est constellé d’un fin piqueté purpurique, bulleux en certains points. Les caractères atypiques de cette deuxième catégorie de lésions ne doivent pas nous empêcher de porter chez cette malade le diagnostic de Tuberculides polymorphes. Une telle variabilité morphologique est bien classique à propos du groupe des tuberculides : « Véritable manteau d’arlequin », dit Darier dans la dernière édition de son Précis. Il est assez rare cependant d'observer chez un même malade un tel polymorphisme et c’est à ce point de vue que nous avons cru intéressant de vous. présenter cette Jeune fille.

ÉDIOr ee

OBS. XXIV.— Duemzinc. — Dermatitis nodularis necrotica. Arch. of Derm. Febr., 1930, p. 229.

En 1910, Werther a décrit une nouvelle maladie de peau qu’il a appelée Dermatitis nodularis necrotiea. Depuis furent rapportés quatre cas présentant le même tableau clinique. Au cours des trois dernières années, un cas a été suivi à l'University Hospital, il m'a semblé intéressant d'y ajouter l’observation complète à

la httérature existante.

Hisroire, — Il s’agit d’une écolière de huit ans, hospitalisée en novembre 1921,sans antécédents familiaux ou personnels : rougeole à l’âge de deux ans, angine trois mois avant l’admission : incontinence d'urine depuis toujours. Un an avant, la malade a eu une éruption sur la partie supérieure du dos, le cuir chevelu et les oreilles, tendant à envahir les fesses et les extrémités : les boutons ressemblaient à des furoncles et guérissaient en laissant des cicatrices. Les lésions, d’abord douloureuses, devenaient indolores en vieillissant. Ces « clous » furent incisés et drainés, mais de nouveau apparurent, de sorte que la malade n’en fut jamais exempte, cela malgré toutes sortes de traitements. Les

ganglions 1âguinaux grossirent et se fistulisèrent.

Examex.— La malade était plutôt pâlote et sous-alimentée, mais ne présentait aucun signe de maladie aiguë. L'examen des organes était négatif, mais la peau présentait une éruption généralisée polymorphe qui montrait une prédilection pour les fesses, les membres inférieurs, particulièrement autour des genoux et des pieds (faces d’extension), les membres supérieurs aux coudes (faces d'extension), le dos des mains. Les lésions isolées avaient la dimension d’une tête d’épingle à une cerise. Les plus récentes étaient rouges, brillantes, tandis que les plus vieilles étaient brunâtres ou rouges sombres. Quelques-unes étaient plutôt élevées et d’autres étaient plates. La majorité des lésions consistait en papules, vésicules, vésicopustules hémorragiques et ulcérées ; sur la partie supérieure du dos où elles étaient apparues, il restait des cicatrices atrophiques et hypertrophiques arrondies ou ova-

laires, de la grandeur d’une tête d’épingle à 18 millimètres. Des lésions ulcérées existaient sur les genoux et les coudes et se trouvaient couvertes d’une croûte brun-noirâtre et entourées d’un halo d’érythème vif. Elles étaient molles à la palpation. Il y avait une lymphadénite généralisée prenant les épitrochlées, variant de la grosseur d’un pois à celle d’une grosse fève et aux aines on voyait des cicatrices irrégulières et ridées à l’emplacement de l’orifice des fistules. Six mois avant son entrée, la malade fut traitée pour une tuméfaction cervicale et sa maladie de peau qui durait depuis six mois ; l’ædème du cou était dû à un abcès rétropharingé qui guérit rapidement ; les lésions cutanées étaient les mêmes que celles décrites ci-dessus.

La tuberculinoréaction et le Wassermann étaient négatifs. L'examen des urines montrait des caillots, des moules uretéraux, des leucocvtes et de lalbumine.

Un ensemencement montra le streptococcus viridans en culture pratiquement pure. À l'examen répété des urines, on ne trouva pas de bacille acidorésistant. Le liquide des pustules ne décela aucun microbe et l’hémoculture fut négative. La formule sanguine était la suivante :

Hémoglobine, 44 % ; leucocvtes, 11.500 : glob. rouges, 3.200.00 ; polynucléaires, 78 % ; petit mono, 12 % ; grand mono, 9 % ; moven mono, L %. À

Admise en décembre dans le service de dermatologie, pour observation, examen et traitement. On ne fit pas de diagnostic, on hésitait entre érvthème poly morphe et tuberculides à formes particulières. La malade prit des bains ( colloïdaux », fut enveloppée de pansements humides boriqués sous lesquels les ulcérations évoluèrent. Elle quitta le service après quin’e jours, avec mission de revenir un mois plus tard. Pendant ce premier séjour, en plus du traitement local, elle reçut trois gouttes de solution d’arsénite de potassium deux fois par jour, de l’huile de foie de morue et un régime de suralimentation.

À son retour, elle est restée deux mois. Elle fut mise au même traitement général, mais on lui fit des pansements au permanganate de potasse sur les lésions ulcérées ; elle reçut aussi six séances de rayons ultra-violets. Un abcès sous-maxillaire dut être incisé

et drainé. La culture du pus fit pousser streptococcus hémolv-

ticus. Les lésions de la peau évoluèrent lentement et, à ce moment, étant donné la récidive, la symétrie, le siège (fesses, coudes, genoux et pieds), la présence de vésicules, on fit le diagnostic de Dermatitis herpétiformis de forme grave. Quelques pustules superficielles, très inflammatoires de la grosseur d’une tête d’épingle, envahirent les fesses : on les attribua à lincontinence ; elles disparurent avec quelques pansements au chlorure de mercure et l’application de mercure ammoniacal dilué au demi. Pendant ces deux mois, elle fut transportée dans le service de pédiatrie pour rechercher la cause de l’incontinence : on trouva un spina bifica occulta et de la colibacillurie : les urines se clarifièrent après lavages de vessie et absorption de phosphate acide de soude per os.

Après son départ, la malade fut perdue de vue pendant près d’un an. Quand on la revit, il n’était pas apparu de nouvelles lésions, mais les anciennes avaient persisté et tout récemment les lésions du genou s'étaient agrandies. L’examen montra les ctcatrices des lésions précédentes à la fois atrophiques et hypertrophiques. Plusieurs lésions autour des malléoles avaient continué à se développer et, sur les fesses, 1l Y avait plusieurs plaques rouges sombres, couvertes de croûtes de la dimension d’un pois à 18 millimètres ou plus. Sur les genoux, il v avait des uleérations superficielles à l'endroit des anciennes lésions. En outre, au genou droit existait un certain degré d’œdème mou à la palpation et qui donnait l’impression de fluctuation. Entre temps, la malade avait seulement employé des bains « colloïdaux » et désirait continuer chez elle un traitement approprié.

Trois’ mois après, elle revint de nouveau et l’éruption était constituée de macules, papules, vésicules, vésicopustules dont la dimension allait d’un pois à une fèveet, en beaucoup d’endroits, devenaient confluentes et croûteuses. Elles étaient entourées d’une zone d’érythème vif. Les endroits atteints étaient les surfaces de pression : les épaules, la région sacrée, les fesses, la face postérieure des jambes, les surfaces d’extension des coudes, le dos des mains et des doigts, les genoux, les chevilles. IT y avait peu de lésions sur la face antérieure du tronc. La malade, chétive, fut admise à l’hôpital où elle est restée jusqu'à présent.

Pendant ce séjour, de nouvelles lésions apparurent et se développèrent. Un des caractères de nombre. de ces lésions.

était leur évolution hémorragique, quelques-uns l’étaient d’emblée ; les éléments ulcérés guérirent lentement ; ceux qui devenaient hémorragiques étaient très mous à la palpation. Des types variés de traitement furent faits : localement, bains et pansements humides à l’acide borique ou au permanganate de potassium, ultra-violets, l’air ou l’eau froide. Elle reçut aussi des pilules asiatiques, de l'huile de foie de morue et fut suralimentée. Des doses croissantes de tuberculine, l’autohémothérapie, des injections intra-veineuses de thiosulfate d’or et de sodium avec du lipoiodure Ciba (une tablette par jour) furent prescrites.

EXAMENS DE LABORATOIRE. — Le Wassermann et les hémocultures furent négatifs : la dernière fut faite sur bouillon dextrose ; sur milieu de Lutz (extrait de foie, infusion de cervelle, agar glvcériné et lactosé).

A dix examens, l’hémoglobine variait entre 55 et 78 % ; le nombre total des globules rouges entre 3.330.000 à 5.410.000 ; 800 ; les

polynueléaires variaient de 49 à 73 % ; tous les lÿmphocvtes de

le nombre total des globules blancs entre 6.650 et 15.

22 à 46 % ; les « transitionnals » de 0 à 6 % ; les éosinophiles de 0 à 4 % ; et les basophiles de 0 à 2 %.

À la plupart des examens, les cellules rouges montraient une légère achromie, le nombre des plaquettes était normal ou peu diminué. Le temps de coagulation variait dans des limites noramales.

L'examen des urines était toujours négatif, sauf au moment de la piélocystite où elles contenaient de l’albumine, du sang, du pus, des moules et des colibacilles. Une culture du pus de l’abcès sous-maxillaire droit montra un streptococcus hémolyüucus. La culture de la lésion montra une seule fois le streptocoque hémolytique, du staphylo, et un bacille diphtéroïde. Une fois, on obtint une culture pure de Streptocoque hémolytique. À l'examen direct, on ne trouva pas de microbes acidorésistants, ni de champignons ; aucun champignon ne poussa sur milieu de Sabouraud.

La réaction à la tuberculine répétée était négative et il n°v avait aucune réaction m locale ni générale à des doses croissantes de tuberculine. L’inoculation au cobaye du produit des ganglions

rt

inguinaux est restée négative. Des radiographies du thorax ne montrèrent jamais de localisations pulmonaires tuberculeuses et, lors de l’évolution de l’abcès sous-maxillaire, une radiographie de la mâchoire ne décela pas de lésion osseuse. L’injection intradermique du liquide retiré d’une vésicule produisit rapidement uns pustule qui se rompit au centre et s’ulcéra.

Après des mois d'examen, il fut patent que les éléments avaient une évolution cyclique. Les lésions hémorragiques qui étaient ou pétéchiales ou papuleuses guérissaient spontanément ou devenaient nécrotiques et ulcéreuses ; les lésions vésiculeuses devenaient rapidement pustuleuses et, dans quelques cas hémorragiques et alors s’ulcéraient et se couvraient d’une croûte. Lies plaques infiltrées qui envahissaient surtout les fesses persistaient longtemps, mais à la fin survenait un ramollissement central avec croûte et ulcération.

HisrorociEe. — Six biopsies de lésions différentes furent faites. Un ganglion inguinal incisé pour l'examen montra seulement des lésions de Ivmphadénite chronique sans certitude de tuberculose.

La papule hémorragique présentait une structure qui ressemblait tout à fait à l’angiokératome. La caractéristique remarquable (petit élément) était une grosse hémorragie intraépidermique ; cette hémorragie occupait la plus grande partie de la moitié supérieure du « rete » ; elle était bien encapsulée et recouverte d’un épithélium corné. On voyait aussi une dilatation marquée des vaisseaux sanguins dans le chorion supérieur et une dilatation remarquable des artérioles et des veines plus profondes. Immédiatement sous l’hémorragie et occupant la couche papillaire, il v avait infiltration diffuse comprenant des IVmphocytes et un grand nombre de cellules à types épithélioïdes : elle différait d’une lésion inflammatoire banale. Comme dans l’angiokératome, diapédèse et infiltration Iÿmphocytique se rencontraient çà et là dans l’épiderme et les papilles hors des vaisseaux sanguins nettement dilatés. [1 v avait aussi une importante hémorragie libre dans la partie supérieure du chorion immédiatement en dessous du plus grand diamètre de l’hémorragie intra-épithéliale.

Les lésions vésicopustuleuses formaient des abcès nettement arrondis intra-épithéliaux, occupant la partie supérieure de la

peau ; le reste de la coupe était caractérisé par un infiltrat aigu de leucocytes polynucléaires avec hémorragie diffuse dans la partie supérieure du chorion. L’aspect dans le chorion est célui d’un abcès diffus. L’exsudat purulènt diffusé situé à la partie inférieure, comprimait et provoquait l’affaissement de la couche papillaire. On voyait beaucoup de fibrine et l'aspect était d’un phlegmon streptococcique profond.

Les lésions en plaques avaient la structure d’abeès nécrotiques, allant de la couche sous-papillaire presque jusqu'aux glandes sudoripares. L’abcès bien limité comportait un ramollissement central et une hémorragie diffuse considérable. À côté de l’abcès, le chorion était le siège d’une énorme dilatation des vaisseaux sanguins. Des coupes faites dans des lésions moins avancées, montrait la remarquable dilatation vasculaire et lPinfiltrat leucocytaire périvasculaire diffus dans le chorion. On ne voyait pas de vaisseaux thrombosés.

La coloration du tissu élastique montrait l’absence de fibres élastiques partout ailleurs sauf autour des cavités d’abcès donc la transformation élastique était secondaire à la formation de l’abcès et non une formation primaire.

En somme, 1l s'agissait d’une affection profondément située, de type aigu, purulente ;les lésions vésiculeuses étant les plus superficielles et pour cela les plus rapidement ulcérées ; les éléments profonds se ramollissaient plus lentement, étaient plus destructifs et, par la suite, donnaient des cicatrices étendues, qui caractérisaient la maladie.

L’histologie montrait un processus septique ou embolique qui produisait cliniquement une montée de température à chaque nouvelle poussée. L'aspect chronique de la maladie résultait de la succession des poussées.

En résumé, une fillette de 11 ans, depuis trois ans et trois mois, est atteinte d’une affection chronique avec poussées aiguës atteignant de préférence les surfaces d'extension : les coudes, le dos des mains et des doigts, les genoux, les jambes et les pieds, négligeant la paume des mains et la plante des pieds.

L’éruption était polymorphe : papules, vésicules, pustules, nodules, ulcérations et lésions hémorragiques, celles-ci étant la principale caractéristique. L’évolution chronique était entre-

coupée de poussées aiguës, avec légère ascension thermique, l’état général était un peu touché, sans anémie.

On ne trouvait pas de symptômes subjectifs associés aux lésions : les ulcérées et Les hémorragiques étaient molles au toucher. La maladie parcourait son cyele d'évolution malgré le traitement. Les ganglions inguinaux et le ganglion sous-maxillaire droit grossissaient et suppuraient. Radiographies et tests tuberculeux répétés étaient négatifs : pas d’antécédents familiaux et pas de contagion.

CoxcLusrons. —- Sous le titre de Dermatitis nodularis necrotica sont rapportés dans la littérature deux sortes de cas. Cliniquement, 1ls sont tous caractérisés par une éruption polymorphe (macules, papules, papulopustules, papules nécrotiques, hémorragiques et ulcérations siégeant surtout aux membres).

Le premier groupe, associé à une tuberculose viscérale, peut être attribué à une tuberculose. l’autre, moins important, où

- l’étiologie tuberculeuse peut être définitivement écartée. Lie groupe tuberculeux peut être considéré désormais comme une tuberculose cutanée rare. Le second, comme une dermatite rare à laquelle peut s’appliquer le nom donné par Klingmüller.

De l’examen clinique approfondi, aussi bien que de examen histologique, 1l ressort que c’est une forme rare de septicémie, en dépit des hémocultures négatives. La présence constante de streptocoques hémolytiques dans la lésion, aussi bien que dans les ganglions lymiphatiques, démontre que ce mierobe est le

facteur étiologique.

OBS. XXV. — Ercnencaus. — D. N. N. Arch. of Derm., oct. 1930, p. 681.

Il s'agissait d’un malade de 32 ans, sans antécédents familiaux ni personnels. Pour la première fois, en 1924, 1l remarque sur le cou-de-pied droit une tache rouge, qui se transforme bientôt en uleère et cause une sensation de cuisson ; depuis quelques mois

Demarquet 6

PSS, D PRES

des taches semblables sont apparues sur les jambes dont l’évolution aboutit toujours à l’ulcération puis à la guérison. Elles résistent au traitement local et à différents traitements antisyphilitiques.

L’éruption était généralisée, mais plus marquée aux membres et aux fesses avec quelques lésions au cuir chevelu ; les lésions guéries laissaient des cicatrices chéloïdiennes nombreuses. Lies lésions actives avaient de 1 à 4 centimètres de diamètre et, à certains endroits, leur réunion formait des plaques étendues ; lors de l'admission, il existait en grand nombre des ulcérations à formes irrégulières et à contours variés, quelques-unes à bords surélevés, et en petit nombre, des lésions papuleuses et pustuleuses qui commençaient à s’ulcérer. Pendant son séjour eurent lieu plusieurs poussées : c'était d’abord des macules légèrement infiltrées, rouges foncées, causant cuisson et douleur ; en peu de jours elles s’ulcéraient ; on ne vovait pas d’hémorragies macroscopiquement.

Hisrozocre. — Type dinflammation aiguë : outre l’ulcération et l’acanthome plus marqué, 1l v a infiltration diffuse de polynueléaires et, en beaucoup d’endroits, de petites hémorragies. On ne peut affirmer ni la tuberculose ni la syphilis.

On ne trouve rien à l'examen physique; on ne peut certifier lPexistence d’une lésion pulmonaire. La tuberculinoréaction ne donne une légère réaction locale et une notable réaction générale que pour 2 ce. de tuberculine au 1 /1.000. L’inoculation au cobaye ne décèle ni tuberculose, n1 mveose. La culture et la coloration de la peau montre le staphylocoque, mais n1B K, ni champignons. Urine normale. Pas de BK dans les crachats. BW toujours négatif. Rien dans les selles.

Cytologie du sang : IHémoglobine, 92 % ; leucocvtes, 11.850 ; polyn., 77 % ; petits mono, 13 % ; grande mono, 5 % ; éosino, 2

Chimie : Azote non protéique, 15,6 mgrs. ; acide urique, 5,1 mgrs ; chlorures, 6% mgrs. ; sucres, 18 mors.

Eichenlaub conclut qu'il ne s’agit ni de syphilis, ni de tuberculose, mais d’une dermatose autonome tout à fait semblable

à la Dermatitis nodularis necrotica de Duemling.