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En fin de compte, on s’aperçoit que le diagnostic positif des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux est plus malaisé qu’on ne pourrait le croire, car il n’existe pas de signes pathognomoniques de ces néoplasmes qui peuvent prendre les masques les plus inattendus.

Ce n’est donc pas un symptôme isolé qui peut orienter le clinicien vers le diagnostic de tumeur de l’angle ponto-cérébelleux. Cependant, il existe un certain nombre de phénomènes dont la coexistence ou la succession chez un individu doit attirer l’attention. Parmi ces signes à peu près constants, nous en citerons d’abord deux, qui prennent une importance capitale du fait de leur association : les troubles de l’auditif et l’anesthésie de la cornée... Nous ne voulons pas reproduire tout au long la symptomatologie relative aux troubles de l’audition avec les différents moyens d’investigation que l’on possède pour les mettre en évidence : ils sont décrits en détail dans les traités de pathologie et dans la plupart des ouvrages qui s’occupent des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. Nous tenons seulement à souligner l'importance de quelques particularités.

Ls troubles auditifs sont habituellement les premiers en date : c’est une règle à peu près absolue‘lorsque le néoplasme s’est développé aux dépens de la VIIF paire. Il est difficile de dire si la branche cochléaire donne des signes antérieurs à ceux de la branche vestibulaire. Nous insistons sur les bruits subjectifs du début et en particulier sur les bourdonnements, à caractère souvent très léger : il faut quelquefois les rechercher avéc soin pour les mettre en évidence.

ENAÎre—

Nous avons signalé, à côté des troubles, dans le domaine de l’audition, l’anesthésie de la cornée. Ces deux ordres de signes doivent figurer au premier plan, d’abord parce qu'il est facile de les vérifier ; ensuite parce qu'ils ont une grosse valeur indicatrice pour mettre sur la voie du diagnostic. Aussi, chez tout individu présentant des signes céphaliques, voire même un simple œdème de la papille, si l’on peut penser à une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, on recherchera d’abord ces signes qui orientent vers le diagnostic avec plus de précision ; celui-ci sera évidemment complété par la recherche des autres manifestations de la tumeur.

Les éléments abondent pour parachever le diagnostic possible de tumeur de l’angle, et l’on pourra dès lors diriger les investigations dans le territoire des nerfs craniens qui seront successivement explorés. Nous trouverons ici des manifestationsextrêmement variables, tant au point de vue des nerfs craniens intéressés par la lésion que par la date d'apparition et le degré des phénomènes.

Le moteur oculaire commun est rarement atteint, cependant il n’est pas exceptionnel d'observer du strabisme. Le pathétique, en raison de son trajet tout particulier, est hors de cause au même titre que les deux premières paires. Le trijumeau donne une légère paresthésie, de l’insensibilité à la piqûre ou à la brüûlure et des sensations subjectives ; c’est le trijumeau qui est responsable de la disparition du réflexe cornéen, signe dont nous avons déjà signalé la valeur. On a enregistré aussi la perte du réflexe palatin du côté de la lésion. Mais quelle part attibuer dans ce cas aux

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Ve, VIT et IX° paires ? Les douleurs névralgiques sont rares dans le territoire du trijumeau. Cushing reste sceptique sur le cas de Weisenburg, qui fut pris pour un tic douloureux de la face « car, dit-il, on aurait dû trouver de la surdité si la lésion avait réellement pris naissance sur le nerf de la VITE: paire ». Cet auteur signale, en outre, l’herpès post-opératoire qu’il n’a pas personnellement observé chez ses malades, ainsi que l'atteinte de la racine motrice du trijumeau se traduisant par une paralysie des muscles masticateurs : il existe alors une déviation de la mâchoire du côté lésé. L’atteinte du moteur oculaire externe n’est pas rare ; elle donne un affaiblissement du droit externe et de la diplopie.

Le facial, d’après les statistiques de Cushing, serait moins souvent touché que le trijumeau ; il donne un certain degré de parésie faciale se manifestant par une asymétrie discrète des muscles inférieurs avec

affaissement du sillon nasolabial. 4

L’atteinte des quatre dernières paires est plus difficile à mettre en évidence. Dans tous les cas, lorsqu'on observe des troubles de déglutition ou de la phonation traduisant la participation de ces nefs au syndrome, il faut redouter l’opération, car la tumeur est certainement à un stade avancé de son évolution.

En somme, la constatation d’un déficit net sur tous ces nerfs localise un diagnostic sur le neurone moteur périphérique de lun d’eux, mais on peut l’attribuer encore à une lésion nucléaire et non extra-cérébrale.

Les symptômes cérébelleux consistent en titubation, asynergie, dysmétrie, adiadococinésie, nystagmus. La titubation est en général le premier en date des symptômes cérébelleux ; mais il ne faut pas oublier que les premières manifestations de la démarche ébrieuse peuvent être sous la dépendance des troubles labyrinthiques et l’on devra procéder aux épreuves classiques pour en établir l’origine. De même pour le nystagmus qui peut être vestibulaire ou cérébelleux.

La présence des signes cérébelleux, même légers, s’ils sont certains, est un gros élément d’orientation et qui n’est pas non plus absolu, car une lésion peut atteindre à la fois les nerfs craniens et le cervelet ou ses voies. Pour établir une distinction, il y a lieu d’attacher une grande importance à l’ordre d’apparition des troubles. En principe, une tumeur du cervelet donne d’abord, pendant un certain temps, des phénomènes cérébelleux et ultérieurement, souvent très tardivement, des phénomènes du côté des nerfs craniens. C’est exactement le contraire qui se produit dans les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. (Thèse de Sung,

Lyon.)

Les symptômes hydrocéphaliques sont d’un gros intérêt : ils donnent des troubles de réaction cérébrale générale, céphalée à caractère éminemment variable, nausées et vomissements. Il faut noter aussi des troubles dans le domaine de la vue et surtout l’œdème de la papille dont ils dépendent, œdème dans la première phase et atrophie dans la seconde. Quelle en est la pathogénie ? Cushing répond : « dilatation des ven-

CERF VYSS

tricules, due elle-même à une dislocation de la protubérance et à une gêne de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien par l’aqueduc » et cette opinion est conforme aux idées de M. Bériel.

La ponction est un auxiliaire précieux du diagnostic clinique. Contrairement à ce qu’on pourrait croire, elle ne doit pas, en principe, révéler d’hypertension considérable. Aucune réaction cellulaire maïs une grosse albuminose. C’est là le syndrome humoral des tumeurs intracraniennes qui ne sont pas des gliomes de l’encéphale proprement dit. Ces dernières tumeurs ajoutent au syndrome précédent, précisément la constance de l'hypertension à cause de l’hyperplasie du tissu encéphalique.

En dehors de l’ordre d'apparition des symptômes nerveux et cérébelleux signalés plus haut, l’évolution est à considérer en tant qu'élément de diagnostic à deux points de vue différents :

a) En ce qui concerne l’évolution générale, elle est ordinairement de longue durée, tout au moins dans la vraie tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, qui est le neurogliome : comme exemple, prenons le cas de Raymond, où il s'agissait d’une tumeur du facial gauche chez une femme. Au bout de quatorze ans d’évolution, la tumeur ne dépassait pas le volume d’une petite noix. Mais si l’évolution anatomique du neurogliome est très lente (5, 10, 15 ans et plus) il ne faut pas oublier qu’elle est éminemment silencieuse le plus souvent, c’est un fait bien connu dans l’histoire géné-

RE; es

rale des neurogliomes. Dans le cas B... J.., on est en droit d'admettre que la tumeur était ancienne, car elle était très grosse et à caractère peu malin. Le volume des tumeurs examinées par Cushing était de 2 % à 3 mn dans leur plus grande longueur, l’une d’elles pourtant atteignait 7 %», une autre en mesurait 5. C’est une notion importante à connaître pour le chirurgien.

b) Au point de vue particulier de l’ordre dans lequel les nerfs craniens sont pris, il ne faut pas oublier que le neurogliome agit plus par ses rapports de voisinage que par sa fixation sur un nerf. Il n’est pas rare, en effet, de constater qu’un neurogliome est silencieux sur le nerf qui lui a donné naissance, et actif au contraire sur les nerfs voisins.

Aussi faut-il bien se garder d’inférer des symptômes des nerfs craniens pour la localisation initiale ou pour un envahissement anatomique secondaire.

B. — Diagnostic différentiel des néoplasmes de la région ponto-cérébelieuse.

Nous allons maintenant éliminer successivement toutes les affections susceptibles de donner lieu à une discussion pour établir un diagnostic.

Si l’on pense à rechercher les symptômes parfois discrets que nous avons rappelés dans le chapitre précédent, si l’on tient compte de l'examen du liquide céphalo-rachidien, de l’évolution de la maladie et de l'absence de signes positifs d’une autre maladie, le diagnostic est en général possible, malgré les nombreuses causes d’erreur que nous allons signaler.

1° La syphilis cérébrale peut s'accompagner de troubles dans le domaine des nerfs craniens et de signes diffus tels que céphalée, vomissements, œdème

de la papille, etc.

Dans ce cas, on recherchera soigneusement la notion de spécificité, les stigmates somatiques et humoraux qui s’y rattachent et, au besoin, s’il persiste encore des doutes, on attendra les résultats d’un traitement d’épreuve un peu intensif. Dans un cas de Souques (Rev. Neurol., 1909), le diagnostic de tabes fruste avait été porté : on avait en effet la notion de syphilis avec des troubles de la marche, des douleurs lancinantes surtout aux membres inférieurs, abolition : des réflexes achilléens, amaurose bilatérale et un peu d’incoordination.

2° La tuberculose méningo-encéphalitique. — La tuberculose peut donner des signes de déficit sur les nerfs craniens par deux mécanismes différents, soit par méningite bacillaire, soit par tubercule cérébral. Dans le premier cas, on se trouvera en présence de phénomènes inflammatoires qu’il est possible de mettre en évidence, les signes méningés avec de la température, l’évolution irrégulière est également un appoint en faveur de la nature inflammatoire du processus. Dans le second cas, on sait que le tubercule est rangé dans la catégorie des lésions du tronc cérébral, c’est-à-dire que, si ces lésions sont tant soit peu étendues, elles donnent lieu plutôt à des complexes de paralysies alternes, autrement dit un mélange de troubles nucléaires directs et de troubles cordonnaux

croisés ; si, au contraire, le tubercule est de petit volume, il peut donner lieu à une paralysie nucléaire mais alors limitée à un seul nerf.

3° La tumeur cérébrale proprement dite, dont le diagnostic peut donner lieu à une discussion lorsque la prédominance des symptômes généraux dans une maladie ponto-cérébelleuse masque les autres éléments de diagnostic : nous citons, au passage, le cas de M. Rebattu. Il ne faudra pas oublier, d’autre part, que les tumeurs cérébrales proprement dites peuvent donner des petits signes cérébelleux ou des manifestations du côté des nerfs craniens par atteinte de voisinage des voies cérébelleuses supérieures ou de ces nerfs. Le diagnostic différentiel se base sur l’appréciation exacte et la distribution dans le temps de petits signes de déficit des nerfs craniens intéressés, ces petites perturbations étant initiales dans les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux ; on s’appliquera particulièrement à mettre en lumière les troubles subjectifs de l’audition et l’anesthésie de la cornée.

En outre, les tumeurs de l’angle ne donnent pas, en règle générale, d’hypertension réelle au manomètre de Claude, tandis que les tumeurs cérébrales qui donnent des signes généraux et en particulier de l’œdème de la papille (gliomes) s’accompagnent habituellement d’hypertension fondamentale.

Des considérations analogues peuvent s’appliquer aux complexes très rares où il y aurait à la fois hydrocéphalie et lésions tuberculeuses ou autres de la base. I faut noter que dans ces cas, il n’y a pas d’hyper-

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tension au moins constante au manomètre et qu’il y a une évolution irrégulière chronique avec des épisodes aigus correspondant aux poussées inflammatoires.

4° Les lésions osseuses de la base peuvent s’accompagner d’atteinte des nerfs craniens, comme par exemple les cancers de l’os, primitifs ou secondaires, les caries osseuses avec ou sans abcès froids sous-duraux. Dans toutes ces lésions, on recherchera les symptômes osseux par la radiographie, par l’exploration des sinus frontaux, ou les symptômes extra-craniens (pharynx, cavité rétronasale).

5° Lésions auriculaires. — Les suppurations de l’oreille moyenne, la carie du rocher, par les troubles auditifs qu’elles déterminent ajoutés à des troubles généraux tels que le vertige, pourraient en imposer, au début, pour une tumeur de l’angle ponto-cérébelleux. Mais il y a d'excellents moyens de lever le doute : l'examen positif de l’exploration de l'oreille, la recherche négative d’un processus intra-cranien qui s’appuiera sur l’absence d’œdème de la papille et sur les caractères du liquide céphalo-rachidien, enfin, l'absence ou la limitation des nerfs craniens lésés. Dans le cas de complications, par exemple avec abcès cérébral ou cérébelleux, le diagnostic différentiel pourrait être plus difficile, mais il y aurait alors une évolution aiguë ou subaiguë et souvent des signes méningés.

6° Lésions cérébelleuses. — En dehors des complications des otites, il existe des lésions cérébelleuses

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primitives, des tumeurs : c’est là le gros diagnostic à discuter. On s’efforcera de mettre en évidence l’absence de tout phénomène dans !e domaine des nerfs craniens et s’il en existe, on devra établir que ces phénomènes sont nettement consécutifs aux manifestations cérébelleuses.

7° Lésions du tronc encéphalique. — Le bulbe, le pont de Varole et les pédoncules cérébraux peuvent, en dehors des lésions tuberculeuses et syphiliques, être le siège d’hémorragies, ramollissements ou tumeurs. Nous rappelons à ce sujet les remarques déjà faites à propos des tubercules : si la lésion est volumineuse, on aura des paralysies alternes ; si elle est petite, paralysie nucléaire, mais limitée à un nerf.

8° Certaines affections diffuses du système nerveux central peuvent aussi donner le change, mais il faut pour cela que se trouvent réunis d’exceptionnels concours de circonstances ; cependant, on se représente fort bien une affection comme la sclérose en plaques, par exemple, coexistant avec une maladie auriculaire et l’on sait que la sclérose en plaques peut donner des vertiges, des troubles cérébelleux avec adjonction possible d’une paralysie oculaire qui viendrait compliquer le problème. De pareilles éventualités, pour être exceptionnelles, n’en sont pas moins très vraisemblables : il est bon d’y penser lorsqu'on est embarrassé par une symptomatologie atypique, qui laisse des hésitations sur le diagnostic.