INTERVENTION

Elle est pratiquée sous anesthésie au chlorure d’éthyle-éther, le 12 mai, par M. le Professeur-Agrégé Duroux. On incise largement, suivant le bord antérieur du sterno-cleïdo-mastoïdien de l’angle du maxillaire inférieur à trois travers de doigt audessus de l'insertion sterno-claviculaire. Le muscle récliné, le paquet vasculo-nerveux sous-jacent est reconnu. Il est plaqué contre une masse lisse de consistance légèrement élastique, de coloration brun violacée, qui est nettement animée de battements. Cette masse s'enfonce profondément dans la loge carotidienne en contractant avec ses parois d’intimes adhérences. Par prudence, avec une très fine aiguille, on pratique une ponction exploratrice : elle est négative. Certain alors de se trouver en présence d’une masse tumorale, l’opérateur tente l’énucléation. La capsule est composée sur sa face externe d’une série de feuillets, ce qui permet de libérer les vaisseaux, mais aucun plan du clivage n’est trouvé sur les faces latérales. A un moment donné, la capsule se trouve même ouverte et l’on constate que la masse tumorale est formée d’un tissu spon-

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gieux brunâtre de consistance mollasse. On procède alors à la curette à l’évidement de la capsule. Celle-ci délimite une cavité ovoide mesurant 7 à 8 centimètres dans son plus grand diamètre qui est dirigé suivant l’axe de la gaine des carotides. Sous la face profonde, on sent battre la jugulaire interne. On sculpte alors la capsule au ciseau dans les tissus avoisinants qui paraissent infiltrés et sont intimément adhérents particulièrement dans la profondeur. L’hémostase est réalisée par le bourrage de la cavité au moyen d’une mèche de gaze légèrement imbibée d’une solution adrénalinée. On suture ensuite l’aponévrose antérieure, puis la peau en laissant émerger la mèche laissée à demeure.

Suites opératoires. — Les premiers jours après l’intervention sont surtout marqués, par l’abaissement de la température qui tend vers la normale. Au bout de 48 heures, l’ablation de la mèche est amorcée. Elle est retirée définitivement le cinquième jour. Un suintement sanguin assez abondant nécessite alors l’ablation des fils de suture. On se rend compte que ce sont les parois du cavum elles-mêmes qui saignent sur leur tranche de section. Après attouchement avec une solution adrénalinée on coapte les surfaces cruentées par des points en U au catgut. L’aponévrose et la peau sont suturées par-dessus sur leur plus grande longueur en laissant cependant un orifice de drainage au point déclive.

Les suites sont désormais simples. Quinze jours après, la plaie est cicatrisée. La température redevenue presque normale après l’opération remonte par contre peu à peu : au douzième jour, elle aura repris son type antérieur oscillant de 37°5 le matin à 39°5 le soir. Or, à ce moment, toute la symptomatologie clinique a disparu, plus de céphalalgie, plus de dysphagie, le malade s’alimente normalement et semble reprendre des forces.

Un examen approfondi ne révèle, du côté des poumons, du cœur ou des voies digestives, rien qui puisse expliquer cette température anormale. Le lever est autorisé le quinzième jour, mais un traitement médical est institué : injection intramusculaire d’un centimètre cube de collobiase d’or tous les deux jours, un gramme de quinine par la bouche le jour

intercallaire. Il reste à peu près sans action sur la température,

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Entre temps, le laboratoire d’histologie de la Faculté, à qui nous avions adressé la masse tumorale aux fins d'examen, nous faisait connaître qu’il s'agissait « d’une tumeur d’interprétation difficile, histologiquement maligne et qui paraissait rentrer dans le cadre des tumeurs parasympathiques » (Professeur-Agrégé Noël, Lyon, 21 mai 1926). En conséquence, on profite du séjour de ce malade à l'hôpital pour pratiquer sur la cicatrice quelques séances de radiothérapie profonde ; à quatre reprises, on irradie le siège de la tumeur pendant deux fois cinq minutes, avec une intensité de 2 milliampères sous 27 centimètres d’étincelle équivalente (filtre plomb de 3 millimètres d’épaisseur).

Evolution terminale. — Le malade quitte l'hôpital le 15 juin ayant repris des forces et du poids.

Ce mieux fut éphémère. Dans le courant de juillet, un premier médecin appelé en consultation constate « une récidive dans la cicatrice ,;avec des signes non douteux de métastase cancéreuse du poumon gauche ».

L'évolution est alors suraiguë. Un second praticien qui le visite au début d’août décrit ainsi les symptômes morbides qu’il peut alors constater.

« Le malade présentait extérieurement tous les signes de la cachexie; localement la cicatrice cervicale était couverte des bourgeons néoplasiques qui suppuraient; la voix était modifiée, bitonale. L’auscultation était illusoire du fait d’une trachéo-bronchite intense, s’accompagnant de toux quinteuse. Ce que l’on constatait en outre de très curieux, c’était une voussure thoracique gauche avec matité de bois, consécutive, vraisemblablement à une métastase à marche aiguë du médiastin.

« Le malade décédait subitement deux jours plus tard au cours d’une quinte de toux: probablement par suite d’une compression brusque du cœur ou des gros vaisseaux par une masse intrathoracique. » (Docteur J. B..., Le Cheylard, Ardèche, 13 décembre 1926).

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Considérations générales

L'observation que nous venons de rapporter a trait à une tumeur qui, comme celles observées par Wooley et Free et Bérard et Dunet, a fait preuve d’une incontestable malagnité; cas exceptionnellement rare, comme nous l’avons montré dans la première partie de ce travail. Envisageons donc maintenant l’étude de cette observation de trois points de vue différents: clinique, histologique et thérapeutique, et nous tâcherons d’en tirer les enseignements qui paraissent en découler,

Cliniquement, ce que nous remarquerons d’abord, c’est l’extraordinaire rapidité d'évolution de cette tumeur, qui, en sept mois se décèle, évolue bruyamment, récidive et se généralise. Nous sommes loin des quarante ans d'évolution du cas rapporté par Von Heinleth. On nous objectera peut-être que la tumeur a pu pendant longtemps passer inaperçue. Ce fait paraît peu vraisemblable. Le malade consulta, en effet, pour son hocquet, et ce à plusieurs reprises, trois praticiens différents, de courant décembre à fin janvier. Or, ce n’est qu’à cette dernière date que l’un d’eux constata l’apparition d’une glande, berceau de la tumeur.

La tumeur vue à un fort grossissement

. Microphotographie du Laboratoire d'Histologie de la Faculté de Lyon

(due à l'extrême obligeance de M: le Professeur agrégé NOËL)

Comment expliquer alors ce hocquet persistant qui précéda la perception clinique du néoplasme ? Un fait semble l’expliquer. Contrairement à l’évolution habituelle du paragangliome carotidien, notre tumeur s’est entièrement développée en dedans des vaisseaux; sa face antérieure était nettement délimitée et le clivage du paquet vascule nerveux accolé fut chose aisée. Les autres faces, au contraire, étaient intimément adhérentes aux tissus avoisinants. Ne devons-nous pas, logiquement, en conclure que l’infiltration néoplasique a eu pour point de départ la face postérieure du corpuscule carotidien. Et cette infiltration ne serait-elle pas la cause, par irritation de voisinage du phrénique, de ces contractions spasmodiques du diaphragme. I1 semble donc que nous dussions considérer Ja date d'apparition du hocquet comme étant très voisine dans le temps de celle du point de départ de la tumeur.

Parmi les autres symptômes morbides que nous avons relevés, nous n’insisterons pas sur la céphalalgie souvent observée, sur la dysphagie plus rarement notée, mais nous ferons une place à part à la courbe de température qu’il nous fut donné d’observer.

A première vue, cette courbe aux grandes oscillations semble celle d’une température de suppuration. Or, nous n’avons pas trouvé de pus. Quatre hypothèses seulement nous paraissent pouvoir expliquer cette évolution fébrile.

a) Une irritation de voisinage du pneumogastrique et surtout du sympathique qui, par action réflexe, au-

rait excité le centre thermique bulbaire. Mais comment alors expliquer la rémission éphémère postopératoire ?

b) Une irritation des para-thyroïdes, qui auraient réagi en donnant ce mouvement fébrile, à l'exclusion des autres symptômes de parathyroïdite (tremblement, etc.).

c) Par des décharges toxiques provenant de la tumeur chez qui l’examen histologique a montré des zones de nécrose.

d) Ne nous trouverions-nous pas plutôt en présence d’un cancer à marche suraiguëé du type de certains . cancers aigus du sein ou du testicule, qui s’accompagoent de fièvre à grandes oscillations.

Du diagnostic clinique peu de choses à dire: on a songé successivement à un anévrisme, à un goître aberrant, à un abcès, ce sont là choses courantes dans la littérature du paragangliome carotidien.

La récidive et la généralisation ont été la confirmation de la notion de malignité établie déjà cliniquement et histologiquement.

Du point de vue anatomo-pathologique.

M. le Professeur agrégé Noël qui s'était chargé de l'examen histologique de la tumeur, a eu l’amabilité de nous en donner une relation détaillée. Nous ne saurions mieux faire que de la reproduire in extenso :

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« Le fragment envoyé à l’examen histologique est constitué au faible grossissement, par une nappe de cellules adjacentes les unes aux autres, nappe scindée par des édifications trabéculaires conjonctives assez épaisses. De loin en loin, on remarque des hémorragies diffuses et des zones de nécrose.

« Aux forts grossissements, on remarque que, des cloisons conjonctives, partent de fin tractus qui délimitent des logettes au sein desquelles sont situés les éléments cellulaires. La paroi, déjà très mince, de ces logettes, donne naissance à des fibrilles collagènes qui s’insinuent entre les cellules et les séparent les unes des autres, de telle sorte que, pratiquement, très peu de ces cellules sont au contact les unes des autres. Il existe, dans tout le fragment, un système conjonctif plus ou moins dense, allant des grosses trabécules aux fines fibrilles tramulaires intercellulaires.

« Les éléments cellulaires inclus dans ces édifications conjonctives sont très atypiques. Ce sont des éléments néoplasiques qui ne paraissent avoir aucun rapport, autre qu’un rapport de contiguité, avec les fibres conjnoctives qui les entourent. Ils affectent toute une série de formes diverses : arrondis, ovalaires, piriformes, quelquefois fusiformes, et sont de tailles très variables. Leur cytoplasme est très fortement acidophile, d'aspect finement granuleux en général, mais donnant, dans quelques cas, l'impression d’un feutrage fibrillaire. Les noyaux ont une morphologie très diverse ; en général volumineux, eu égard aux dimensions du cytoplasme, ils atteignent souvent une

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taille énorme et se montrent pourvus de nucléoles vrais occupant une bonne partie de l’aire nucléaire. On rencontre fréquemment des éléments plurinucléés monstrueux et des mitoses nombreuses, souvent atypiques pluripolaires. | |

« Les coupes ont été traitées par le bichromate de potasse pour essayer d’identifier la nature des fines granulations cytoplasmiques signalées plus haut ; cet examen a été négatif. En revanche, la recherche des graisses a montré qu’il existait de très nombreuses granulations écartolophiles. |

« Il s’agit donc là d’une tumeur histologiquement très maligne; mais quelle est sa nature exacte ? La première idée qui vient, étant donné le manque d’éléments de diagnostic certain, est d’attacher une importance aux nucléoses plasmatiques et de faire rentrer ce néoplasme dans la catégorie des noevo-carcinomes achromiques. Sans rejeter cette hypothèse de façon définitive, il faut songer plutôt, en se basant sur les données cliniques à une tumeur rentrant dans le cadre des paragangliomes d’Alezais et Peyron. En faveur de cette dernière hypothèse plaident les arguments suivants :

« 1° Le siège de la tumeur au niveau de la bifurcation carotidienne ;

«2° La structure finement granuleuse du protoplasme de certains éléments, remplacée ailleurs par un feutrage fibrillaire ;

« 3° L’existence d'éléments plurinucléés de constatation fréquente dans les sympathomes et les parasympathomes.

En résumé :

« Il s’agit d’une tumeur qui, du point de vue histologique, apparaît comme certainement maligne et à évolution rapide, pouvant être rattachée, soit au groupe des noevo-carcinomes, soit, plutôt, étant donné les renseignements cliniques et les arguments d'ordre morphologique développés plus haut, aux parasympathomes. »

En sommes, nous nous trouvons en présence d’une tumeur atypique d’une malignité histologiquement non douteuse.

Cette observation anatomo-pathologique vient donc à l’appui de l'opinion émise par Pagès qui, sous l’inspiration d’Alezais et Peyron, écrivait, dans sa thèse sur : « Le paraganglion carotidien et ses tumeurs » (Montpellier, 1911).

« La malignité rare mais non douteuse (histologiquement) des néoplasies carotidiennes, dans certains cas, est une donnée nouvelle ou, du moins, insuffisamment étudiée jusqu'ici. »

Du point de vue thérapeutique, l’observation qué nous rapportons est surtout intéressante par le fait qu’elle est la première qui fasse mention de l’emploi des Rayons X dans le traitement des paragangliomes carotidiens. |

En fait, cet agent physiothérapique ne fut pas em-

ployé ici dans un but curatif, puisque la tumeur fut énucléé chirurgicalement; mais nous eûmes recours à l’action cytolytique des Rayons Rôntgen, pour la stérilisation du berceau de la tumeur, dont on se rappelle les difficultés d’exérèse. Ce fut donc plutôt dans un but prophylactique qu’il nous fut donné d’expérimenter l'effet des rayons pénétrants dont la dose employée ne fut pas moindre de dix (10) H par séance.

Ainsi qu’on pouvait le craindre à priori, cette actinothérapie s’est montrée sans action sur les éléments néoplastiques qui auraient pu échapper à l’intervention sanglante, et surtout sur la faculté de récidive de la tumeur : Quelques semaines plus tard le cancer récidivait in situ et extra.

Cette carence des Rayons X à l'égard des paragargliomes carotidiens avait déjà été du reste, du point de vue théorique, prévue par certains. Ce sont, en effet, les éléments jeunes de nouvelle formation, qui se montrent particulièrement sensibles aux irradiations actinothérapiques; or, les paragangliomes carotidiens ne sont généralement pas des tumeurs proliférantes, on pouvait donc prévoir qu'ils seraient influencés au minimum par cet agent physique.

Peut-être cependant les tumeurs carotidicunes en voie de dégénérescence se montreront-elles plus vulnérables aux rayons Rôntgen. Il conviendrait de méme d’expérimenter l’influence que peut posséder sur ces tumeurs les rayons y du radium.

Mais d’ores et déjà nous pouvons, semble-t-il, considérer les agents physiques en général, et les rayons X en particulier, comme un moyen thérapeutique peu

efficace dans le traitement des paragangliomes carotidiens.