DEUXIÈME PARTIE

Pathologie classique des tumeurs du ganglion intercarotidien

Etiologie et Pathogénie

L’étiologie des tumeurs du ganglion intercarotidien est encore assez obscure à l'heure actuelle.

D’après Ch. Lenormant, près des trois quarts des cas connus concernaient des femmes, et la plupart des malades étaient jeunes, entre 16 et 33 ans.

Pour Leclerc et Dubard, le sexe n’a aucune influence, et les cas signalés se retrouvent à peu près en nombre égal chez l’homme et chez la femme. De méme, le côté serait indifférent. Signalons cependant que d’après Heinleth, ces tumeurs seraient plus fréquentes à gauche qu’à droite. Cet auteur croit en trouver la cause dans l’obliquité plus grande des vaisseaux allant de la carotide gauche au corpuscule, obliquité,

qui motiverait un certain degré d’irritation des capillaires, du fait d’un choc plus violent du courant sanguin.

Le nombre sensiblement égal de paragangliomes carotidiens droits et gauches connus à ce jour semble infirmer l’hypothèse d’Heinleth.

Quelles sont les causes qui président directement au développement de ces néoplasmes ? Faute de cause immédiate on est réduit à chercher dans les antécédents des malades, les circonstances spéciales qui ont accompagné ou précédé l’apparition de la tumeur.

Le plus généralement, les auteurs rapportent que les cas observés par eux se sont développés chez des individus de forte constitution et dont l’état général était bon. Reclus et Chevassu incriminent les infections buccales, dentaires ou péribuccales. Dans le cas de Von Heinleth, la tumeur apparut après une extraction de dent suivie de phlegmon. Une malade de Paltauf présentait une pleurésie tuberculeuse ; Falcon observa, d’autre part, un cas de paragangliome carotidien au cours d’une grossesse.

Chez le malade qu’il nous fut donné d'étudier, la tumeur siégeait à gauche. C’était un paysan, montagnard, âgé de 48 ans, et qui n'avait jamais été malade jusqu’à ce jour. Pour construire un pont, il est obligé de travailler dans l’eau jusqu’à mi-cuisse : II est alors pris d’une forte fièvre, s’accompagnant de hocquet, qui l’oblige à s’aliter; et c’est quelques semaines plus tard que son médecin traitant découvrira la tumeur à son début, en recherchant les causes de ce hocquet, qui ne persista pas moins de trois mois.

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Anatomie pathologique

Voyons d’abord quels sont les caractères macroscopiques de ces tumeurs; puis nous esquisserons leur structure histologique; nous dirons quelques mots enfin des hypothèses émises concernant leur origine.

« La tumeur est rétrocarotidienne et intercarotidienne : elle naît derrière les vaisseaux, puis, en se développant, s'engage dans la fourche carotidienne, et peut même venir s’étaler au devant d’elle; toutefois, la masse principale reste toujours en arrière. Les artères s’y creusent des gouttières profondes; parfois même elles sont engainées dans un canal complet » (Lenormant); dans ce dernier cas, il n’est pas rare d'observer une diminution marquée du calibre des vaisseaux inclus. Exceptionnellement, Randisi, en 1912, a publié, dans la Clinica Chirurgica, un cas de tumeur de ce corpuscule, siégeant en dehors des vaisseaux.

De même que les vaisseaux, les nerfs peuvent être englobés dans la tumeur. Les plus fréquemment inclus sont le pneumogastrique et le sympathique.

Faisant exception à l’unilatéralité, habituellement de règle, Schmidt a signalé un cas où il existait deux tumeurs droite et gauche de volume inégal; Von Bogaert observa de même, en 1924, un cas de tumeur carotidienne bilatérale.

Le volume de la tumeur varie ordinairement d’un œuf de pigeon à un œuf de poule, Elle est toujours

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encapsulée. Cette capsule adhère généralement d’une manière plus ou moins intime aux éléments anatomiques de voisinage. D’après Lenormant, dans deux cas seulement les ganglions voisins étaient dégénérés.

La coloration est habituellement brun violet. La consistance est variable ; le plus souvent molle et élastique, elle est parfois, au contraire, fibreuse et dure.

En ce qui concerne la structure histologique, Reclus et Chevassu en donnent la description suivante: « Les tumeurs sont essentiellement formées de cellules assez volumineuses, réunies en amas et de formations vasculaires à parois minces limitant ces amas; ainsi sont constitués des sortes d’alvéoles. Elles comprennent, en outre, un élément accessoire, du tissu fibreux, qui forme capsule à la périphérie du néoplasme, qui entoure au centre les plus gros vaisseaux et qui envoie de la périphérie au centre un certain nombre d’expansions capables de diviser très grossièrement la tumeur en un certain nombre de lobes. »

À quel groupe de néoplasmes appartiennent les tumeurs du corpuscule intercarotidien ?

L'origine et la nature des cellules interstitielles qui la composent n’étant pas encore définie d’une manière unanime, il est bien difficile de leur fixer une pathogénie certaine.

D’après Stieda (Recherches sur la Structure de la Glande carotidienne, Leipsig, 1881), d’après Rabl (Zur Bildung der Halse, Prager Medic. Woch., 1886-87), d'après Prenant (Etude du développement de la glande carotidienne, in La Cellule, 1894), il s'agirait là

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d’un véritable épithélioma issu embryologiquement de l’endoderme des 3"° et 4° fentes branchiales.

Pour Katschenko et Paltauf, il s'agirait, au contraire,de périthéliomes tirant leur origine de celllules conjonctives provenant de la paroi des vaisseaux de la glande.

Par contre, les anatomopathologistes sont d’accord (sauf pour le cas de Bérard et Dunet) pour prêter à ces tumeurs une structure typique, c’est-à-dire reproduisant l’aspect du tissu normal. Or, les tumeurs typiques sont plus généralement des tumeurs bénignes; l’histologie vient donc, comme nous le verrons plus loin, à l'appui de la clinique dans l'affirmation de la bénignité des paragangliomes carotidiens.

Notre tumeur, par contre, comme celle de Bérard et Dunet, présentait une structure nettement atypique et des signes de malignité histologiquement non douteuse. Nous en reproduirons l’examen microscopique détaillé dans la troisième partie de ce travail,

Symptomatologie

Les carctères cliniques des néoplasmes de la glande intercarotidienne sont les suivantes :

A la hauteur de l’os hyoïde, sous le sterno-cléidomastoïdien qu’il déborde en avant, siège une tumeur, généralement molle, de la grosseur d’un petit œuf. Le revêtement cutané ne présente pas de modification, il n’est jamais adhérent à la tumeur.

Cette dernière est le plus souvent susceptible de se

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laisser mobiliser dans le sens transversal, mais il est toujours impossible de la déplacer dans le sens vertical. Dans certains cas, on a pu, par pression d'avant en arrière, la faire bomber dans le pharynx; enfin, d’après Zondeck (Tumeur de la glande carotidienne, in Klinischen Wochenschrifft, de Berlin) elle serait parfois réductible.

Reclus et Chevassu ont noté, d’autre part, le phénomène suivant, qu’ils considèrent comme caractéristique : « Lorsqu'on a refoulé la tumeur en dedans et que l’on cesse brusquement la pression, le néoplasme reparaît et revient à sa place en deux ou trois saccades successives, correspondant au redressement de la carotide. »

De nombreux auteurs signalent de même des battements de la tumeur s’accompagnant le plus souvent d’un léger souffle systolique, signes que peuvent préter à confusion avec un anévrisme, mais qui, d’autre part, serait l’indice constant de l'inclusion des carotides dans la tumeur.

L'expansion de la tumeur elle-même n'existe pas et se limite à l'expansion des gros troncs artériels et veineux inclus ou accolés.

Enfin les paragangliomes carotidiens n’entraînent que peu de troubles fonctionnels, « à noter cependant parfois l'existence de quelques douleurs vagues et une certaine gène des mouvements du cou ». De méme lirritation du pneumogastrique peut provoquer la raucité de la voix et l'excitation du sympathique donner de la mydriase.

Chez notre malade, les symptômes cliniques s’ac-

compagnaient d’une températures à grandes oscillations, dont nous reproduisons la courbe à la fin de ce travail. L'intérêt, en effet, du cas que nous rapportons, réside surtout dans l’évolution suraiguë du paragangliome, évolution rappelant en bien des points celle d’un cancer aigu, du sein ou du testicule

par exemple.

Evolution et Pronostic

Ces tumeurs ne se développent qu’avec une extréme lenteur. Il est de règle que le silence symptomatiqu de la tumeur permette au malade de la tolérer pendant de nombreuses années, avant de se décider à venir consulter. Von Heinleth, notamment, rapporte un cas opéré quarante ans après le début apparent.

Rappelons enfin l’absence de répercussion sur l’état général déjà signalé au chapitre précédent.

En somme, il est classique de considérer qu’il s’agit là d’un néoplasme d’une bénignité relative.

Récemment, en effet, dans un essai de revue général très documenté, Leclerc et Dubard pouvaient écrire: « La littérature médicale actuelle compte une centaine de paragangliomes carotidiens et nous n’avons pu relever que quatre Cas que l’on peut qualifier de.malins.

« Un cas de Kopsftein-Maydl, où les ganglions 1ymphatiques voisins étaient envahis.

« Un cas de Bérard et Dunet, où la tumeur présentait des caractères cliniques de malignité, rappelant