ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Chez l’adulte, les trois couches de la paroi vésicale, muscle, derme et épithélium, peuvent servir de point de départ aux néoplasmes de l’organe, avec prédominance de la couche épithéliale; chez l'enfant, au contraire, l’épithélium ne donnera presque jamais naissance à des tumeurs vésicales, Parmi les observations que nous rapportons, deux cas seulement ont été considérés comme des cancers de la vessie. Or, il nous semble que seul le cas cité par Smith puisse être retenu, car le myocarcinome cité par Gassenbauer dans l'observation IX manque de certitude et peut tout aussi bien être classé parmi les myosarcomes. Nous retiendrons le cancer médullaire cité par Smith, mais non sans une certaine réserve, car la cellule cancéreuse ayant servi de base au diagnostic a été, nous l'avons déjà signalé, considérée par Lebert comme pouvant être une cellule de la muqueuse vésicale normale.
Nous citerons les deux cas de kystes rapportés dans les observations XXIV et XXX, l’un étant une inclusion fœtale accompagnée d’une malformation importante de la vessie, l’autre étant un kyste à paroi mince, et nous considérerons désormais les tumeurs de la vessie chez l'enfant comme des tumeurs d’origine conjonctive.
Nous regrettons que les examens histologiques ne soient pas toujours assez complets pour nous permettre d'établir d'une façon formelle la nature de ces néoformations, Nous nous rapporterons donc aux résultats donnés par les auteurs, sauf quelques réserves que nous verrons ultérieurement. Nous voyons, en consultant les différentes observations, qu'une
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grande variété de tumeurs d'origine conjonctive peuvent exister dans la vessie de l'enfant, puisque nous retrouvons dans ces néoplasmes tous les tissus pouvant naître du mésoderme, sauf le tissu osseux. Le sarcome et le myxome sont les deux tumeurs qui se présentent avec la plus grande fréquence. Mais, à côté de ces tumeurs à structure pure, il existe un grand nombre de néoplasmes de nature mixte. Nous trouvons des fibres musculaires au milieu du tissu fibreux, des zones nettement sarcomateuses à côté de zones myxomateuses; dans une même masse de petites tumeurs, les unes sont des myxomes, d’autres des myomes, d’autres des fibromes. D'autre part, beaucoup de tissus ne se présentent pas avec les caractères différentiels qui permettent, en général, de les déterminer. Nous comprenons donc pourquoi, dans un grand nombre de cas, les auteurs n'ont pas déterminé d'une façon précise dans quelle classe devaient être rangées les tumeurs dont ils avaient examiné les fragments.
Un fait qui doit nous frapper dans l'étude de ces tumeurs, c'est la rapidité avec laquelle elles prolifèrent et leur tendance très marquée à la récidive. Sauf, en effet, pour quelques tumeurs fibreuses ou musculaires, les récidives sont la règle et l’évolution se fait vers la mort avec prolifération rapide de la masse tumorale, propagation aux organes voi-! sins et tendance à passer par les orifices : urètre chez la petite fille, plaie hypogastrique après opération de la taille.
Cependant, au point de vue histologique, seul le sarcome est une tumeur maligne.
À quoi pouvons-nous attribuer la malignité particulière des tumeurs de la vessie chez l'enfant ?
Certains auteurs, et en particulier Targette dans un article sur le sarcome de la vessie chez l'enfant, ont établi que toutes ces tumeurs polypoïdes qui sont rattachées au revêtement muqueux de la vessie et décrites comme polypes muqueux, fibrosarcomes, fibromyxomes, myxosarcomes, etc., doivent être décrites comme sarcomes. Nous voyons, en effet, ce diagnostic porté malgré l'absence des deux éléments prin-
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cipaux du diagnostic des sarcomes authentiques, à savoir : 1° vaisseaux dépourvus de paroï propre; 2° monstruosités nucléaires et irrégularité des mitoses.
Cependant, dans quelques cas, l'examen histologique conclut d’une facon ferme à l'absence de sarcome. Bien qu'en matière de diagnostic de ces tumeurs nous pensions quil faille être très circonspect pour se prononcer sur la nature exacte des éléments qui la constituent, nous ne pouvons admettre d’une façon définitive que toutes les tumeurs à évolution maligne soient de nature sarcomateuse, Nous pensons que le myxome de la vessie, bien que présentant une grande ressemblance avec les polypes des fosses nasales, ne se différencrant que par une couleur plus rouge et une consistance plus ferme, est une tumeur maligne. Dening rapporte à ce sujet cette phrase de Malherbes : « Le myxome des muscles striés, des aponévroses et de certains viscères est généralement malin et équivalent à un sarcome, tandis que dans les narines, les seins, les os et le tissu nerveux il est généralement bénin. » Verhoogen n'admet pas la malignité du myxome : «On a cité des récidives de myxomes après extirpation et cette récidive partait toujours du point d'implan- ‘tation de la tumeur. Le myxome pur ne peut pas cependant être considéré comme une tumeur maligne, il ne récidive pas lorsqu'il a été complètement enlevé. Les tumeurs qui ont récidivé sont des sarcomes myxomateux et des myxosarcomes. » Dans beaucoup des cas que nous citons l'opération a été assez conservatrice, rarement le chirurgien à enlevé avec la tumeur une zone de tissu sain, ce qui explique la récidive. Cependant, dans l'observation LVIT, citée par Dening, la deuxième opération fut large : on réséqua avec la tumeur une zone importante de tissu sain, et, malgré l’application de radium, huit mois après, la tumeur avait récidivé. L'examen histologique montra qu'il s'agissait d'un myxome. S'il y a eu récidive, c'est donc que les cellules myxomateuses avaient infiltré la paroi à une certaine distance de la tumeur, mais c'est là l’une des preuves de la malignité de ce néoplasme.
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Dans les observations que nous rapportons, 9 cas seulement sont des fumeurs qui ne contiennent ni tissu sarcomateux ni tissu myxomateux.
C'est ainsi que dans l'observation que nous a communiquée le Docteur Blanc, et que nous citons au début de notre travail, la tumeur a été considérée comme un fibrome. Elle à eu cependant une évolution maligne. Le Docteur Bonnard, à qui nous devons l’examen histologique, nous a dit que cette observation devait être rapprochée de celle publiée par le Professeur Grynfelt, et que nous rapportons (obs. LX). Or, le professeur Grynfelt a conclu à l'existence d’un myxome pur. Nous avons demandé au Docteur Bonnard si la tumeur dont nous nous occupons ne pouvait pas contenir des cellules myxomateuses. Il nous a répondu que cette tumeur pouvait, en effet, être considérée comme un myxofibrome.
Les 8 autres tumeurs sont 3 myxomes; 4 fibromes et 1 lipofibrome. 2 fois le diagnostic histologique n’est pas sûr (obs. XXII et XLIX); 1 fois l'enfant est mort de pyélonéphrite sans que l’on connaisse l’histoire clinique; 1 fois l’enfant est mort de pyélite double sans que la tumeur ait récidivé après l'opération. Les 4 autres fois l'enfant a guéri.
Nous admettrons donc que dans la vessie presque toutes les tumeurs peuvent se rattacher au sarcome ou au myxome, et sont alors des tumeurs malignes. Seules, seront considérées comme tumeurs bénignes celles que nous ne pourrons faire entrer dans l’une de ces deux catégories; elles sont très rares.
Le siège des néoplasmes vésicaux chez l'enfant est variable; toutes les parois peuvent être atteintes, 1l existe cependant une certaine prédilection pour la portion inférieure de l’organe. Une seule fois nous trouvons la tumeur implantée sur la paroi supérieure. Les parois antérieure et postérieure peuvent donner naissance à ces proliférations avec prédominance de cette dernière. Sur 16 cas nous trouvons, en effet, 10 fois la tumeur siégeant sur la paroi postérieure, et 6 fois sur la paroi antérieure. Mais, dans la majorité des cas, c’est
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la portion inférieure de ces parois qui est atteinte. La zone de prédilection pour l'implantation de ces productions morbides est la région voisine du trigone ou le trigone lui-même, la base du pédicule s'étendant même parfois jusqu'au col vésical et pouvant empiéter sur les parois de l’urètre. Les orifices des trois canaux urinaires sont donc inclus dans cette zone, et nous verrons ultérieurement quelles sont les conséquences importantes de ce fait. La zone d'implantation peut être plus ou moins étendue et, dans quelques cas, la totalité de la muqueuse vésicale peut être atteinte. Nous trouvons ce cas signalé quatre fois dans nos observations.
La forme affectée par les tumeurs vésicales est le plus souvent la forme polypeuse. Nous n’essaierons pas d'établir un type spécial pour chaque catégorie de tumeur, car toutes peuvent prendre des aspects analogues. Nous considérons que la forme de la tumeur ne peut nous permettre de faire le diagnostic de nature.
Ces tumeurs peuvent être uniques. Elles sont rarement infiltrantes, font généralement saillie dans la cavité vésicale, sont quelquefois sessiles, mais le plus souvent pédiculées, le pédicule pouvant être plus ou moins étroit. Le volume de la tumeur, très variable, peut prendre des proportions considérables. :
Dans le plus grand nombre des cas, ces tumeurs sont multiples, formées d’un grand nombre de petites masses sessiles ou pédiculées dont le volume varie de celui d’un fil à celui d'une mandarine. Elles présentent alors l'aspect d'un choufleur ou d’une grappe de raisin. Leur zone d'implantation peut, dans ce cas, s'étendre à toute la muqueuse vésicale.
De couleur rouge, en général, elles ont parfois une teinte grise; elles peuvent être translucides, surtout s’il s'agit de tumeurs polypeuses, qui prennent alors tout à fait l’aspect d'une grappe de raisin. |
Elles sont très souvent de consistance molle, flottant dans la cavité vésicale; ceci nous explique pourquoi elles peuvent passer inaperçues à la palpation et au toucher, surtout si
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elles sont peu volumineuses. Parfois, cependant, elles ont une consistance dure, fibreuse. On a pensé que dans ce cas il s'agissait d’un sarcome. Or, ce fait n’est pas constant et ne nous permet nullement de faire le diagnostic avant l’examen histologique.
Il arrive quelquefois que les villosités néoplasiques s’infiltrent à la périphérie de sels calcaires et deviennent alors assez dures pour donner à l'exploration la sensation de calcul. Ce fait se trouve signalé dans l'observation de Charron (obs. X).
Nous avons vu que les tumeurs faisaient généralement saillie dans la cavité vésicale, elles repoussent l’épithélium, qui se laisse distendre par les villosités et qui en recouvre toute la surface sans grande modification, semble-t-il, dans sa structure. Cependant, lors de l’examen histologique de la tumeur, l’épithélium est souvent absent. Dellac, dans sa thèse, a montré que ce fait ne prouve pas qu'il fasse défaut pendant la vie : « On sait, en effet, combien sa disparition est rapide sur les pièces anatomiques. Il est vraisemblable d'admettre que l’épithélium manque seulement lorsque l’examen histologique est pratiqué quelque temps après la mort. » Dans plusieurs cas, en effet, l'épithélium a persisté dans les sillons qui séparent les villosités, car en ces points il n’est soumis à aucun contact. D'autre part, la surface des bourgeons néoplasiques est presque toujours lisse et sans ulcération.
Il nous est facile maintenant de comprendre pourquoi l’hématurie est un symptôme rare chez l'enfant. En effet, les vaisseaux, bien qu'assez nombreux, parfois très larges et souvent dépourvus de paroi propre, restent toujours à l’intérieur de la tumeur, protégés par l’épithélium et la vitrée qui le supporte.
En présence de ces tumeurs, la paroi vésicale réagit; elle s’épaissit et peut atteindre 4 ou 5 centimètres; elle est dure à la coupe. La tunique musculaire s’hypertrophie mais présente entre les faisceaux musculaires un grand nombre de